第七篇 第六章 尿崩症

nullnull第七篇 内分泌系统疾病 第六章尿崩症贺冶冰学时数：0.5学时null ⒈掌握尿崩症的临床表现、诊断方法与治疗原则 ⒉熟悉和了解病因及发病机制讲授目的和要求null讲授主要内容定义 病因与发病机制 临床表现 实验室 17025实验室iso17025实验室认可实验室检查项目微生物实验室标识重点实验室计划 检查 诊断 标准 excel标准偏差excel标准偏差函数exl标准差函数国标检验抽样标准表免费下载红头文件格式标准下载 鉴别诊断 治疗 null 尿崩症指精氨酸加压素(arginine vasopressin, AVP, 又称 antidiuretic hormone，ADH）严重缺乏或部分缺乏，或肾脏对AVP不敏感，致肾小管吸收水障碍，引起多尿、烦渴、多饮、低比重尿、低渗尿为特征的一组综合征 定 义 null渗透压感受器口渴视上核室旁核渗透压ADH分泌示意图 ADH的分泌与作用： 合成部位：下丘脑视上核(AVP)、 室旁核(OXT) 属下丘脑神经内分泌细胞，神经元轴突末梢止于垂体后叶。下丘脑(视上核)垂体神经束，传导神经冲动 ADH的作用与机制：AVP属蛋白质激素，通过cAMP系统起作用ADH分泌示意图ADH释放的控制调节ADH释放的控制调节1)渗透压调节： 下丘脑视上核细胞及附近有渗透压感受器 血浆渗透压正常：280～310mOsm/(kg·H2O)， 血渗压在280～284mOsm/kg·H2O时，AVP分泌 2)血容量及血压调节： 左、右心房及腔静脉、肺静脉有血容量感受器 颈动脉和主动脉处有压力感受器 3)神经调节： 组织胺、激肽酶、乙酰胆碱刺激AVP释放 从卧位变为立位，AVP水平上升2倍 4)口渴 5)糖皮质激素：提高AVP释放的渗透阈值null血浆渗透压口渴渗透压阈值尿渗透压 病因与发病机制 病因与发病机制一、继发性尿崩症 任何病变破坏下丘脑正中隆起(漏斗部)以上部位, 常引起永久性尿崩症；病变在下丘脑正中隆起以下者为暂时性尿崩症 下丘脑-神经垂体肿瘤约50%(颅咽管瘤、松果体瘤) 转移瘤(肺癌、乳腺癌) 其他：脑炎、脑膜炎、肉芽肿性疾病、淋巴细胞性垂体炎 创伤性尿崩症约10% 二、 特发性尿崩症 约占30%；找不到任何原因。下丘脑视上核和室旁核神经细胞明显减少。该病患者血中存在有下丘脑室旁核神经核团抗体 三、 遗传性尿崩症 家族史，常染色体显性遗传，由AVP-NPII基因突变引起，NPII(神经垂体素)蛋白质二级结构破坏 null 四、 按照发病机制分类: 1 中枢性尿崩症　由于下丘脑视上核、室旁核神经细胞破坏导致AVP严重缺乏或部分缺乏 2 肾性尿崩症　家族性、间质性肾炎、电解质紊乱等引起肾脏对AVP不敏感，致肾小管吸收水障碍 3 妊娠期尿崩症　具中枢性和肾性尿崩症特点 　常见妊娠后三个月发生，分娩后自然缓解。循环AVP酶增高, 与AVP降解增加有关 正常人血、尿渗透压及尿量的变化 正常人血、尿渗透压及尿量的变化 血渗压:280～310mOsm/kg·H2O(平均300) 24h尿渗压：40～400mOsm/kg·H2O 禁饮后达600～1000mOsm/kg·H2O(平均800) 24h尿量 1000～2000ml 昼尿：夜尿 = 3～4:1 12h夜尿≤750ml SG:1.020以上或SG最高－最低≥0.009 血浆AVP: 2.3～7.4pmol/L 禁水后明显上升 中 枢 性 尿 崩 症中 枢 性 尿 崩 症1.可见于任何年龄，青少年多，男>女(2:1) 多尿、烦渴、多饮，急起，起病日期明确 尿量 > 4L/d (可达18L/d)，偶有40L/d者 饮水和排水大致相等，体力下降 智力接近正常 2.伴随病症状(原发病症状) 肿瘤压迫症状 外伤后症状 垂体前叶功能减退症状 临床表现null 正常人禁水一定时间后,因血渗压升高,AVP分泌增多,尿量减少,尿液浓缩,维持血渗压无明显变化,尿渗>800mOsm/kg·H2O;尿崩症的表现相反1.禁水试验实验室检查禁水方法禁水方法禁水时间8～12h不等，视每日尿量多少而定 试验前测体重,BP,尿比重或尿渗压 禁水后每2h排尿一次,测尿比重或尿渗压 禁水后每1h测体重,BP 有条件时,试验前及结束时可测血渗压null1) 体重减少>3%～5% 2) BP下降>20mmHg以上 3) 体位性低血压 4) 连续2次尿渗压上升 < 30mOsm/kg·H2O 5) 连续2次尿量和尿比重变化不大结束禁水试验的提示null正常人禁水后: 尿量明显减少,尿液浓缩,尿比重>1.020 血渗压无明显变化 尿渗压 > 800mOsm/kg·H2O 结果判断null尿崩症患者禁水后 尿量不减少, 尿比重 < 1.010 血渗压升高 尿渗压变化不大; 尿渗压<血渗压 null部分性尿崩症: SG: 可以 > 1.015，但是 < 1.020 尿渗压 < 800mOsm/kg·H2O 尿渗压 > 血渗压null 部分性正常人 精神性多饮完全性中枢性 肾性尿崩症加压素试验null方法: 在禁水试验的基础上，出现“结束禁水试验的提示”后,测定血渗压;皮下注射水剂加压素5U,1h和2h后分别测尿渗压和血渗压以作为对照 结果： 正常人尿渗压变化不大 精神性多饮者与正常相似 尿崩症尿渗压上升>9%以上 2.禁水-加压素试验nullnull1) 尿量 > 4～10L/d 2) SG: 1.005～1.003 3) 尿渗透压<血渗透压 (尿渗压:< 50～200mOsm/kg·H2O) 4) 补水不充分时血钠升高(血钠>150mmol/L) 5) 血浆AVP下降 6) 禁水试验尿渗压、尿比重不能增加 7) ADH(抗利尿激素)可明显改善症状 诊断标准null1. 精神烦渴：AVP正常，禁水及禁水加压试验后上述检查正常 2. 肾性尿崩症: 家族性X连锁遗传性疾病；出生后出现症状，男孩多见，伴有生长发育迟缓；AVP正常，禁水加压后尿量不减少，尿比重不升高 3. 慢性肾脏疾病：有肾小管疾病表现，高钙血症、低钾血症等，多尿程度轻鉴别诊断null 病因: 脑部创伤、手术损伤垂体和下丘脑 1 . 暂时性尿崩症：术后第一天发生，数天内恢复 2 .持续性尿崩症：持续数周者可形成永久性尿崩症 3. 三相性尿崩症(垂体损伤)： ①急性期：尿量增加，尿渗压下降，持续4~5天。原因 为神经原性休克(AVP不释放) ②中间期：尿量减少，尿渗压上升，约5~7天。此时 AVP溢出损伤神经元 ③持续期(永久性尿崩症)：神经元损伤创伤性尿崩症的临床特点nullnull 一、激素替代治疗： 1. 水剂加压素: 5 ~ 10U, 作用时间3 ~6h;手术时使用 2 .长效尿崩停: 鞣酸加压素注射液 5U/ml 0.1~0.2ml开始, 使用 量以尿量 < 2500ml为宜 3. DDAVP(1-脱氨-8右旋精氨酸加压素)人工合成AVP类似物, 鼻喷 吸入或皮下或肌肉或静脉或口服(商品名 弥凝) 给药治 疗null二、非激素类抗利尿剂: 1. 氯磺丙脲：0.2～0.5g qd, 刺激垂体释放AVP加强AVP对肾小管的作用 2. DHCT: 机制不明, 通过排钠, 使肾小球滤过率降低, 增加近曲小管水分吸收, 进入远曲小管原尿减少 3. 安妥明：能刺激AVP的释放 4. 酰氨脒嗪(卡马西平) 0.2 tid, 能刺激AVP的释放 三、继发性尿崩症 病因治疗null1．尿崩症的诊断、鉴别诊断和治疗？ 2．尿崩症的病因和发病机制？ 复习思考题