第七单元 免疫与风湿性疾病
第一节 小儿免疫系统特点
人体的免疫系统组成，包括特异性免疫和非特异性免疫。B细胞介导体液免疫，T细胞介导细胞免疫。吞噬系统和补体系统属于非特异性免疫。
（1）小儿特异性细胞免疫
由T细胞介导，在胸腺中发育成熟后认识了机体组织细胞。足月儿出生时外周血绝对计数即达成人水平。
（2）小儿特异性体液免疫
由B细胞介导，在骨髓中发育成熟，分散到体液中，时刻待命。产生有效的相应的抗体需在出生3个月后才出现。
（3）小儿非特异性免疫
<1>吞噬细胞的吞噬作用
<2>补体系统：多种血清蛋白，增强特异与非特异性免疫，一般在生后6～12个月时，各种补体成分的浓度及溶血性达到成人水平。
第二节 风湿热
1.概念风湿热也称急性风湿热，是链球菌感染后的全身免疫性炎症，主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下
小结
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。
2.病因和发病机制
A组乙型溶血性链球菌引起
自身免疫 抗体识别错误，组织器官损伤。
3.临床表现
（1）一般表现：感染性疾病常见的症状都可以有。
（2）心脏表现：首发病例中40%～50%累及心脏，可以表现为心肌炎、心内膜炎（二尖瓣受累最常见）、心包炎。
（3）关节炎：主要累及大关节，不留畸形。
（4）其它表现：舞蹈病、皮肤症状（环形红斑、皮下小结）
4.辅助检查
血象：
急相反应蛋白：血沉增快、 C-反应蛋白阳性（CRP）
抗体测定：抗链球菌溶血素O升高，阳性率很高。
其它检查：免疫球蛋白及补体测定、 ECG、超声波检查
5.风湿热的诊断
标准
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：
Jones诊断标准
表21-9 风湿热诊断标准
主要表现
次要表现
链球菌感染证据
心脏炎
发热
ASO和（或）其他抗链球菌抗体阳性
火关节炎
关节痛
咽拭培养或快速链球抗原试验阳性
舞蹈病
血沉增快
环形红斑
C反应蛋白 阳性
皮下小结
P-R间期延长
6.治疗
（1）一般治疗：休息
（2）清除链球菌感染:经典药物青霉素
（3）抗风湿药物治疗：有无心脏受累，用药原则不同。阿司匹林？糖皮质激素？
（4）对症治疗：凡发生心力衰竭者，应立即给予肾上腺皮质激素治疗。并可慎重使用洋地黄制剂，宜用快速制剂，剂量偏小，不必洋地黄化，小宜维持给药，以防发生洋地黄中毒。同时应用吸氧、利尿及低盐饮食，注意限制液体入量。镇静剂的使用，肢体制动。
7.预防
预防风湿热复发
有心脏炎患者术前术后预防性应用抗生素
第三节 川崎病
1.概念
是一种急性全身性中、小动脉炎，好发于冠状动脉。表现为发热、皮疹、球结合膜充血、口腔黏膜充血、手足红斑和硬性水肿以及颈部淋巴肿大。
2.临床表现
主要表现
（1）发热：一般持续7～14天或更长，抗生素治疗无效。
（2）球结合膜充血
（3）唇及口腔表现
（4）手足表现
（5）颈淋巴结肿大
次要表现
心脏表现及其它一些继发感染的非特异性表现
3.辅助检查
血象升高
免疫复合物升高
心脏受损严重时，可出现心电图改变
胸片可以表现为肺纹理增粗，心影扩大
超声心动图
冠状动脉造影
4.诊断标准：发热5天以上，伴下列5项表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断：
（1）手足变化：急性期掌跖红斑、手足硬性水肿；恢复期指、趾端膜状脱皮。
（2）多形性红斑。
（3）眼结合膜充血，非化脓性。
（4）口唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血呈草莓舌。
（5）颈部淋巴结肿大。
注：如5项表现中不足4项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦即可诊断。
5.鉴别诊断
败血症
风湿热
传染性疾病
6.治疗
抗炎：阿司匹林
静脉注射丙种球蛋白：早期使用，主要目的是保护冠状动脉。
糖皮质激素：上述治疗无效时，慎用。
其它治疗：抗凝、对症治疗、心脏手术
7.预后
预后良好，不遗留畸形、后遗症。
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