儿科疾病鉴别诊断学第10章影像诊断

第十章 影像诊断 第一节 X线诊断 一、胸部 （一）新生儿呼吸窘迫 呼吸窘迫是新生儿期最常见的疾病，约占新生儿的3%。体重2kg以下的新生儿至少有一半会有呼吸困难，体重在1kg以下者95%有呼吸困难。X线检查有助于明确呼吸窘迫的原因。 1．湿肺本病 又称新生儿暂时性呼吸困难，可能与胎儿肺液排出或吸收障碍有关，多见于足月儿。X线表现以肺淤血和间质积液最常见，呈两肺纹理粗重模糊，中、内带可见短线状阴影或网状影，为小叶间隔水肿；肺泡积液表现为小片状密度增高影；常见胸膜增厚及少量胸腔积液。本病需与特发性呼吸窘迫综合征相鉴别，后者表现为两肺膨胀不良，肺内广泛颗粒影，但较少见胸腔积液及叶间膜增厚。本病严重病例片影融合类似白肺，与重症RDS较难鉴别，但本病病变吸收迅速，预后好有助于鉴别。本病与胎粪吸入性肺炎的区别在于后者颗粒影较粗大，病变可延至肺野外带，且常合并肺气肿、肺不张可资鉴别。 2．肺透明膜病( hyaline membrane disease，HMD) 又称特发性呼吸窘迫综合征(res-piratory distress syndrome，RDS)，与肺泡表面活性物质缺乏有关，本病多见于早产儿。生后不久至8小时出现进行性呼吸困难、青紫、呻吟、呼吸不规则或有呼吸暂停。X线表现为肺膨胀不良，胸廓外形呈“钟形”，两肺广泛颗粒影并逐渐融合，肺透亮度减低，可见支气管充气相，根据肺泡萎陷范围，一般分为四级。一级为含气肺泡多于萎陷肺泡，肺内可见细颗粒影；二级含气肺泡与萎陷肺泡相等，可见支气管充气相；三级肺透亮度减低，心缘与膈影模糊；四级为广泛白色阴影称白肺，支气管及食管常含气影。本病合并湿肺、肺出血或肺炎时X线征象不典型。鉴别诊断应包括①湿肺（见湿肺）；②胎粪吸入综合征：胸片显示小结节状或粗颗粒阴影伴肺气肿；③新生儿肺炎：大部分新生儿肺炎在胸片上表现为非对称性片状密度增高影，并有肺过度含气。 3．胎粪吸入性肺炎 严重的宫内缺氧窒息可使胎儿排胎便，并将羊水内胎粪吸入到声带以下气管、支气管内。多见于足月儿，过期产儿，母亲羊水浑浊有胎粪污染。X线表现： 两肺广泛不均匀粗颗粒影或小片影及小囊状间质气肿，病变大小不一，分布广泛但不均匀，可延及肺野外带。本病轻者可于生后3～4天内开始吸收，重者可合并纵隔气肿和气胸，病变吸收缓慢，常继发细菌感染，病程可延续2～3周，本病与湿肺、MDS鉴别同上所述。 （二）一侧胸部透亮度减低主要见于肺组织含气减少，胸腔大量积液和巨大肿块形成。 1．肺不发育 临床可无任何症状，合并支气管、肺部感染时可出现发热、咳嗽等症状。X线表现为一侧胸部均匀致密，肺门结构和肺纹理消失；心影和纵隔移向患侧，肋间隙无明显狭窄；健侧肺过度膨胀呈代偿性肺气肿，但肺纹理及肺血管影粗重，有些病例可见上纵隔疝。本病需与肺不张相鉴别，肺不张除显示胸腔密度均匀增高、纵隔心影移位外，有时可见支气管充气影、胸廓塌陷变形及肋间隙变窄。 2．肺不张 支气管内或管壁病变和支气管外的压迫，均可使支气管阻塞，而不同原因的支气管阻塞及肺外压迫是形成肺不张的主要原因。肺不张的症状视引起不张的原因、不张的范围和不张形成的缓急程度而不同，如异物引起者有突然的呛咳；炎症引起者可有一般的呼吸道症状。急性发生的较大范围肺不张可有呼吸困难、紫绀等症状。X线表现为病变肺叶体积缩小且密度增高，有时可见病变肺野内支气管充气影。患侧肋间隙变窄，心影纵隔结构向患侧移位等征象，但脊柱无侧弯，与胸膜肥厚不同。 3．大量胸腔积液 可由不同原因引起（如化脓、结核、乳糜、出血及肿瘤等），以感染为多。急性发病者可有发热、胸痛、呼吸困难，胸片呈一侧肺野的高密度阴影，肋间隙增宽，心影纵隔向对侧移位，合并胸膜增厚时可出现脊柱侧弯。 4．胸腔内巨大肿瘤或瘤样病变 巨大肿瘤或瘤样病变占据整个胸腔时，胸部平片亦显示为一侧胸部透亮度减低。此外，还可见患侧胸廓膨隆，纵隔移向对侧，某些病变中有钙化影，如为恶性肿物可见肋骨破坏。 5．一侧性肺炎 小儿少见。一侧呈均匀或不均匀致密影，肋间隙不窄，纵隔无移位。多见于金黄色葡萄球菌肺炎。 （三）一侧胸部透亮度增高 主要见于肺组织含气增多或气胸病例。 1．气胸 不同原因使胸膜的脏层和壁层破损，导致空气进入胸膜腔内者称为气胸。X线表现为一侧胸部弥漫性或局限性透亮度增加，病变中无肺纹理结构，与肺组织形成鲜明对比；当胸腔内压力较大时心影纵隔向健侧移位，横膈向下移位，出现反常运动。肋骨变平，肋间隙变宽，使胸廓增大。另外，大量气胸时肺组织被压缩至肺门处，呈球形软组织阴影。应当指出，新生儿气胸受体位和肺部解剖因素的影响，具有特殊征象——内侧气胸。胸片显示纵隔周围宽窄不等的透亮影，纵隔与心影轮廓清晰；有些病例可显示气体围绕于整个肺野周围，且可见线状压缩边缘，从而勾画出肺的弧形轮廓。与新生儿纵隔积气的鉴别主要在于后者可见胸腺与心影分离。 2．先天性大叶性气肿 本病多见于新生儿或小婴儿，多数原因不明，有人认为支气管软骨环发育不良，呼气时局部塌陷造成肺气肿，邻近肺组织受压萎陷。临床表现为气急、喘鸣和紫绀。X线片显示病变多发生于两肺上叶和右中叶。肺过度充气扩张，肺纹理稀少；压迫邻近肺叶时可发生肺不张并使患侧膈下降，心影及纵隔向对侧移位；膨胀的肺组织可疝入纵隔或对侧胸腔。本病与先天性肺囊肿表现有时很相似，最后确诊需病理检查。 3．代偿性肺气肿 肺的一部分因纤维化、肺不张、肺切除或其他破坏性疾病使肺容积减少，对侧肺呈被动性过度膨胀来代偿缺失的空间。X线表现为一侧肺野透亮度增高，肺纹理增强，对侧肺部可发现病变。 4．阻塞性肺气肿 本病是由于支气管活瓣性阻塞所引起的。支气管阻塞的原因很多，包括支气管内粘稠的分泌物、异物、结核及支气管痉挛等。X线表现为肺野透亮度增高，体积增大，可见纵隔疝；患侧肋间隙增宽，横膈低平；透视下观察，呼气相心影纵隔向对侧移位，吸气相恢复正常；患侧肺野透亮度在呼吸气相变化不大。鉴别病因需追问病史并结合临床表现。 5．一侧透明肺 见于腺病毒肺炎之后。肺纹理稀少、紊乱，纵隔向患侧移位。 （四）两侧胸部透亮度增高 主要见于肺气肿病例。 1．呼吸道合胞病毒肺炎 有喘憋症状者又称毛细支气管炎。本病多见于婴幼儿，以6个月内为发病高峰。临床表现为发热、咳嗽、呼气性喘鸣。X线表现为胸廓扩大，肋骨趋向水平，膈肌位置低，两肺透亮度增加，两肺内带，特别是右上肺可见边缘模糊的斑片状阴影或右上肺不张。 2．哮喘 本病为慢性、可复性支气管阻塞性疾病。发作时表现为胸闷、憋气、呼吸困难等。X线表现为两肺体积增大，胸廓扩大，肺透亮度增加，肺纹理增多、增粗或肺纹理稀少；可有短暂的肺不张，也可合并肺炎、气胸、纵隔气肿和皮下积气。 3．血管环 最常见的是双主动脉弓，通常在生后数月才出现症状。临床表现包括呕吐、喘鸣和吸入性肺炎。X线表现为两肺透亮度增高，肺纹理稀疏，心影变狭长，双膈低平；合并吸入性肺炎时可见片状阴影。侧位可见主动脉弓水平气管受压并偏移，食管服钡检查亦可显示后壁压迹。 4．纵隔肿物 任何起源于纵隔的肿物（如恶性淋巴瘤、甲状腺癌、气管囊肿等）均可压迫气管造成两肺阻塞性肺气肿。胸部平片除显示双侧阻塞性肺气肿征象外，尚可见纵隔内、气管支气管周围的占位性病变影。（鉴别详见“纵隔肿物”节） （五）肺内空腔与空腔样阴影 1．肺大泡 X线表现为薄壁、可随呼吸改变大小的囊样透亮区。单囊或多囊，囊内可有液面，囊周围多有炎症浸润。较小的肺大泡无临床症状，巨大肺大泡可占据整个胸腔。大泡破裂可出现气胸，发生压迫症状。经治疗后大泡可消失不留痕迹。引起肺大泡的病因多为肺炎，尤以金黄色葡萄球菌肺炎多见。 2．支气管扩张 囊性支气管扩张X线表现为多个小囊性透亮区呈蜂窝状或卷发状阴影。下叶多于上叶，左侧多于右侧。继发感染时合并肺炎及小气液面。本病常合并肺不张，在肺不张的阴影中更易显示小囊状阴影。无感染时囊状支气管扩张不易显示，需做支气管造影证实或CT检查。CT显示支气管呈小囊状扩张，管壁增厚，肺纹理增粗、增多、延长。 3．先天性肺囊肿 多有反复“肺炎”病史。X线表现可分为单发或多发性两类。单发囊肿类似肺大泡呈薄壁环形影，继发感染后囊壁可增厚，出现气液面或呈球形影。少数病例囊肿有张力改变，扩大的囊肿压迫周围肺组织可使心影、纵隔移位导致呼吸困难。囊壁钙化极少见，呈壳状钙化影。多发囊肿可发生于两肺或呈多房状囊肿。肺囊肿与肺大泡不同处为前者长期存在，大小、形态、位置较固定，后者经治疗后大小、形态改变明显，并于短期内吸收、消失，不留痕迹。 4．先天性囊腺瘤样畸形 病变按肺叶分布，病变较局限。X线呈大小不一的泡状透亮区（类似多房性肺囊肿）有时囊壁较厚，确诊需依靠病理。 5．肺隔离症 是一种少见的肺发育畸形，一段肺组织与正常支气管及肺动脉无连接，供血动脉来自膈上或膈下主动脉或其分支动脉。本症分为叶内型和叶外型。隔离肺与正常肺组织为同一脏层胸膜所包裹称为肺叶内型；若隔离肺为副肺或副肺段有独立脏层胸膜包裹称为肺叶外型。X线表现：本病多见于下叶后基底段，左侧多于右侧，偶见于左上肺。胸部照片显示下肺野呈结构异常肺组织影。由于反复感染，隔离肺可呈大小不等囊状影，或有气液面出现，常误诊为先天性肺囊肿或肺炎。支气管造影显示隔离肺不与支气管相通，主动脉造影及磁共振血管造影( magnetic resonance ang10graphy，MRA)可见异常分支自主动脉进入隔离肺而最后确诊。 6．先天性支气管肺一前肠发育畸形 先天性隔离肺与食管或胃有异常通道称为先天性支气管肺一前肠畸形，可能为胚胎期副肺芽与前肠相连形成的。本病罕见。X线表现：肺部表现常在一侧或两侧下肺野出现团块状或斑片状致密影，其中有含气的囊性病变。食管钡餐显示：钡剂经食管下段异常开口进入隔离肺内，其支气管走行异常，由内下向外上呈放射状分布并有囊状扩张。造影剂可返回食管内，但与正常气管不相通。本病需与先天性食管气管瘘相鉴别，后者瘘道往往较高，造影剂进入气管后即按正常气管走行分布，呛咳较重，一般在短期内即可将大部分造影剂咳出。如鉴别有困难时，可行主动脉造影，支气管肺一前肠畸形有异常动脉来自主动脉，可资鉴别。 7．膈疝后外侧疝 由于疝口较大，多无疝囊，疝入胸腔脏器较多。左侧较右侧多见，疝 内容 财务内部控制制度的内容财务内部控制制度的内容人员招聘与配置的内容项目成本控制的内容消防安全演练内容 可为小肠、结肠、肝、脾、大网膜、胃和肾。X线表现：患侧膈影消失，胸部见多角形或不规则形充气肠袢，并与腹腔充气肠管相连；肝、脾疝入胸腔内形成致密影，患侧肺组织受压，含气不良或发育不全，纵隔向健侧移位。由于左后外侧疝多为假疝，疝内容可达肺尖，大部分充气肠管和胃泡均可进入胸腔，腹部空虚，充气肠管少或仅存部分结肠，右后外侧疝由于肝脏屏障．疝入胸腔的可为肝脏的一部分，结肠和小肠的一部分，在儿童期肠管内充气较少、疝内容物也可呈不均匀的致密影。胸骨后疝位于胸骨后偏右侧，疝内容可为横结肠，肝或胃。较大的食管裂孔疝，胃可疝入胸腔形成气囊影，右侧多于左侧，侧位位于后纵隔。膈疝需与金黄色葡萄球菌肺炎和肺囊肿相鉴别，胸腹联合片可见胸腔内充气肠管影与腹部肠管相连，腹部肠管少，必要时服钡检查可确诊。 8，结核空洞 在儿童中少见。临床表现出结核中毒症状。空洞常位于上叶尖后段与下叶背段及中叶，空洞大小不一，一般为单发。空洞壁较厚，边缘模糊。邻近和对侧可见卫星灶或播散病变，有时可见向肺门的引流支气管及肺门、气管旁淋巴结肿大。 （六）肺内片状影 主要由炎症、结核、出血、肺不张及胸膜病变构成。在小儿，肺内肿瘤构成的片状影极为少见。 1．新生儿肺炎 新生儿肺炎可因吸入羊水或乳汁引起，也可为感染性的小叶性肺炎。 X线表现为两肺纹理重，边缘模糊，两肺中、下野内带斑片状阴影，病灶融合时可呈磨玻璃密度，右肺上叶常并发肺不张，其他肺野常有肺气肿。本病需与肺出血相鉴别。 2．金黄色葡萄球菌肺炎 本病分原发性和血源性两类。原发性金黄色葡萄球菌肺炎在胸片上表现为小叶性肺炎X线征象，与其他病源引起的小叶性肺炎的区别是病变发展快，呈大片状影，右侧多于左侧，并迅速形成圆形病灶、肺大泡，常合并脓胸或脓气胸。血源性金黄色葡萄球菌肺炎X线早期表现为两肺粟粒样病变或多发散在的小斑片影，此后迅速发展成圆形病灶，多发小脓肿及肺大泡，常伴有胸膜炎或气胸、脓气胸、肋骨骨髓炎等。 3．腺病毒肺炎 X线检查显示肺纹理增重、肺气肿，肺门影模糊、增宽致密或呈结节状增大，单纯肺门淋巴结肿大与肺门结核十分相似，但结核菌素试验阴性，短期内吸收有助于鉴别。由于腺病毒肺炎发生坏死性病变，因而构成X线表现的特殊性，其特点可归纳为四多、三少、两个一致。即肺纹理增多、肺气肿多见、融合病灶多见、大病灶多见；肺大泡、圆形病灶和大量胸腔积液少见；X线的发展变化与临床症状的发展基本一致，在不同节段中病情轻重与X线照片中实变范围的多少、肺气肿轻重基本一致。腺病毒肺炎吸收后常留有痕迹，如慢性支气管炎、支气管扩张、肺不张、一侧透明肺等。鉴别诊断：①细菌性大叶性肺炎：腺病毒肺炎有7%～25%呈大叶性病变，但多伴有肺气肿。肺部实变在发病后第3天才出现，并随病情进展而扩展或出现新病灶，这些都与细菌性大叶性肺炎有区别；②细菌性支气管肺炎：多为小病灶肺炎。大块实变少，实变密度低，经治疗后吸收速度较快。临床症状亦有差别；③金黄色葡萄球菌肺炎：有时呈大片阴影与腺病毒肺炎需鉴别，但金葡肺炎肺大泡、圆形病灶、气胸及脓气胸极为常见。病变发展亦较腺病毒肺炎迅速，吸收后常不留痕迹；④呼吸道合胞病毒感染：临床表现喘憋较重，有时需与腺病毒肺炎鉴别。本病主要侵犯间质，以毛细支气管炎为主，X线表现为肺纹理增多，肺气肿明显，病灶小、密度浅，多位于右上肺。7～14天吸收。临床症状较轻预后良好。 4．支原体肺炎 X线表现为肺纹理增重，并有网状阴影，可见边缘模糊的斑点状或斑片状阴影，密度不均匀，多较浅淡，并呈放射状分布，自肺门向肺外缘延伸，约1/3病例可见肺门增大及少量胸腔积液。也可表现为两肺多发小病灶或大叶阴影。本病需与浸润性肺结核相鉴别，实验室检查及短期内复查即可鉴别；与大叶性节段性肺炎较易区别，后者一般为肺叶或肺段范围实变，病变边缘完整，锐利，密度高且均匀；吸收与消散有一定时期。与过敏性肺炎的不同表现为后者病变星暂时性和游走性的特点，且嗜酸粒细胞增多； 5．合胞病毒肺炎 详见“两侧胸部透亮度增高”节。 6．过敏性肺炎 X线表现有4种类型。①孤立的片状影：位于上肺野的与浸润性肺结核相似，位于下肺野的与支原体肺炎相似，病变密度低，边缘模糊，但肺门不增大，无胸膜反应；②两肺中内带纹理多及散在小片影：与支气管肺炎不能区别；③两肺散在多发小片影：中外带明显，似早期败血症肺炎，但密度浅淡，无圆形病灶，无肺大泡及胸膜病变吸收迅速；④支气管炎及肺气肿改变：肺门影重，纹理增厚增多，与哮喘难以鉴别。本病诊断须结合临床所见及血嗜酸细胞增多确定。X线复查病变吸收迅速或呈游走性改变有助于与其他肺炎鉴别。 7．卡氏肺囊虫肺炎 本病多见于体虚和免疫功能低下的小儿，尤其多见于白血病、肾病、结核病经免疫抑制剂治疗的住院小儿。早期（24小时）肺部改变轻微，主要为肺纹理增多，两肺门周围及下肺出现小片状阴影并向周围呈放射状分布，但肺尖多正常。此期病理改变以间质浆细胞及淋巴细胞渗出为主，实质病变轻微；随病情进展（2～5天）肺内迅速出现广泛融合小片影，以中内带明显，此后病变继续增多，两肺透亮度普遍降低，病变扩展至外带和肺尖，可显示支气管充气相及泡性气肿；肺门淋巴腺不大，可突发气胸、纵隔气肿。临床有严重的呼吸困难，但无肺部啰音。经治疗存活的病例，肺部病灶可于10～30天内吸收。本病需与RDS、肺水肿、肺炎、肺出血等疾病鉴别，最后确诊依靠肺组织病理检查。 8．大叶性肺炎 临床表现为高热、胸痛及咳铁锈色痰。X线早期表现为病变区肺纹理增多，肺野透亮度下降，病侧横膈可略升高，运动受限。约于起病后12～24小时转为实变期，胸片显示实变区密度均匀一致增高，肺纹理消失，但可见支气管充气征。实变范围多数与肺叶或肺段范围一致，体积无明显大小改变。如经治疗后，病变可在1～2周内消散吸收。消散期表现为不规则的斑片状阴影，病变吸收后常不留痕迹。 9．小叶性肺炎 X线表现为沿支气管分布的小斑点状或片状阴影，以两下肺心影后，脊柱旁最多见；病灶中心密度较高，边缘较低，分界模糊；若有支气管粘液栓塞，则可发生肺不张或肺气肿。 10．原发型肺结核 小儿原发性肺结核包括原发综合征和胸内淋巴结结核。临床症状变化较大，起病缓慢者症状多不明显，可有低热、轻咳和食欲减退。急性起病者偶见，可发生高热，X线显示病灶多位于上叶下部及下叶上部，直径从1.5～2.5cm不等，一般为单发。浸润阴影的边缘模糊，密度不高。有些病例可见从原发灶至肺门的引流支气管影。多数病例有肺门和气管旁淋巴腺肿大与肺炎不同。原发灶进展可干酪样坏死，密度增高或出现原发空洞及肺内播散。 11．肺泡性肺水肿 常见原因为心衰、尿毒症、过敏和输液过量等。临床症状包括气急、端坐呼吸、咳嗽及大量泡沫样痰，可闻及湿啰音。X线表现为两肺广泛分布的斑片状阴影，常融合成大片，密度较淡，边缘模糊，成为弥漫性肺水肿；另外，还可表现为一侧或双侧肺门区的大片模糊影，呈蝶翼状，肺尖、肺底及肺外带一般较清晰，称为中央性肺水肿。肺水肿实变阴影中可见支气管充气相，且阴影变化迅速，经治疗病变可于数小时内吸收。以上可与肺出血和肺炎阴影相鉴别。 12．肺出血 新生儿肺出血常为许多疾病临终前的表现，生后两周内发病占80%。X线表现：肺间质出血为肺纹理增多、模糊呈网状；肺泡出血可呈节段性，大叶性或两肺弥漫性的模糊片影。肺出血严重病例可有心脏增大。本病X线表现无特异性，但于寒冷季节，早产儿或低体重儿，尤其是有感染或硬肿患儿肺部出现广泛模糊片影或肺炎病变突然增加，应提示有肺出血的可能。如果肺出血限于某个肺叶，则需与肺炎鉴别，肺出血时肺气肿少见，病变较一般肺炎吸收快。如病变迅速增多则预后不良。 13．肺栓塞和肺梗塞 小儿少见。肺栓塞往往在胸片上无异常发现，或病变区肺透亮度增加。当病变发展为肺梗塞时，X线表现为肺内锥形或半圆形实变影，底指向胸膜面。少数病例可呈片状模糊影，形似肺炎：患侧可有少量胸腔积液，偶见心影增大。本病可见于川崎病或心内膜炎。 14．局限性肺不张 叶、段或亚段级支气管完全阻塞时可见支气管所属肺泡萎陷，产生局限性肺不张。X线表现为病变区肺组织缩小且密度增高，叶间裂向病变区移位；邻近肺叶可出现代偿性肺气肿。 （七）肺内弥漫性网点状阴影主要由肺内间质病变构成。 1．间质性肺水肿 当肺静脉高压进一步发展，肺毛细血管内血浆大量渗出到肺间质组织，称为间质性肺水肿。X线表现为中下肺野网状阴影（C线），上肺血管增粗，肺透亮度减低呈毛玻璃状，胸片中可见A线和B线，常合并少量胸腔积液，偶见心脏增大。 2．郎格罕组织细胞增生症 X线表现为①肺泡渗出期：两肺广泛点片影，边缘模糊。此期肺泡腔和间质均有弥漫组织浸润。类似支气管肺炎；②间质浸润期：为本病最常见的表现，肺部呈弥漫分布的点状颗粒状阴影或网状阴影，病灶常在1～3mm直径大小，有时类似粟粒样病变。如间质浸润异常增厚，肺泡含气减少，肺部照片呈毛玻璃状模糊影。间质组织细胞浸润可使支气管远端阻塞，发生阻塞性肺气肿，多数肺泡腔扩张或破裂形成蜂窝肺、间质气肿、胸膜下大泡、纵隔气肿、气胸等。此期X线表现需与间质肺炎、粟粒性肺结核、肺含铁血黄素沉着症相鉴别。后者均无骨质破坏，皮疹、肝脾大可资鉴别；③纤维化后遗期：胸部斑片影（肺泡渗出明显）吸收较早（1/2～3个月），网状影（间质浸润为主）消退较慢，往往持续数年才逐渐减少。病变吸收后可有肺纹理增多，广泛间质纤维化，重者可发生肺心病。 3．肺含铁血黄素沉着症 本病以肺出血及肺含铁血黄素沉着为其特征。肺部表现依病程长短及肺出血的情况而定。早期急性肺出血期两肺可见大小不等的融合片状影，类似支气管肺炎或肺水肿。肺出血吸收后呈现肺纹理增多、模糊或隐约可见网状影，肺透亮度减低。 发病6个月～2年以后，由于反复发作性肺出血，两肺呈毛玻璃状，透亮度明显减低，纹理模糊、肺门影增宽、结构模糊，病变分布以中内带最明显，肺尖及肋膈角处病变较少，如有新的肺出血则有可能出现片状影。肺部可出现明显的网状影，有时类似粟粒型肺结核，随病情发展，病变可逐渐吸收或部分纤维化，反复出血的病例网状影可持续10年并出现肺广泛间质纤维化肺气肿。鉴别诊断：①肺炎：本病肺出血期呈两肺点片影与肺炎十分相似，但较肺炎更为弥漫，肺部啰音不如肺炎明显；②肺结核：本病间质浸润期呈网粒影与粟粒型肺结核相似，主要区别是：网粒影分布，两肺中内带较稠密，肺尖病变较少，病史长达一年以上，间断贫血，抗痨治疗无效可资鉴别。 4．先天性肺淋巴管扩张 本病极少见，仅见于新生儿病例。为先天性肺淋巴管数目增多，管腔扩张。X线表现为两肺广泛间质水肿，呈网状或网粒状阴影，分布自肺门到肺外野，类似肺静脉回流异常膈下型或肺静脉总干闭锁，应用人工呼吸器后出现间质气肿和气胸。此外，有时可见肺过度充气或肺不张。 5．粟粒性肺结核 早期肺野呈磨玻璃样，随后两肺呈弥漫分布1～2mm大小、形状一致的结节影，分布均匀、密度一致常伴有肺门或气管旁淋巴腺肿大。 6．特发性肺间质纤维化 临床常有呼吸困难和杵状指。X线表现呈网状结节阴影，病灶密集时可使两肺野呈磨玻璃样密度，以两肺中野为著，状似蝶翼，肺门影模糊。有时可见直径在1cm以下的圆形或椭圆形透亮区，壁薄状似蜂窝。在弥漫的灰色背影上看到蜂窝状影像被认为是典型的间质纤维化表现。 7．类风湿性肺疾病 X线表现为两肺弥漫性网状阴影，或小结节状影，边缘光整。有时亦可表现为类似肺炎的片状或云絮状阴影，但对抗炎治疗无反应，而激素治疗有效。X线表现无特异性，诊断依靠临床。 8．系统性红斑狼疮 X线表现为两肺纹理增强，肺内可见网状结节影。也可表现为散在或单发的片状模糊阴影或边缘不清晰的小结节影，可反复发生或呈游走性改变；常有一侧或两侧少量胸腔积液和胸膜增厚及心影普遍增大。 9．皮肌炎 本病少见。X线胸片显示肺纹理增强模糊、扭曲，两下肺网状或网织结节状阴影，可并有肺气肿或支气管扩张。 10．全身性硬皮病 肺部症状主要为换气障碍引起的气急、紫绀和继发感染引起的症状。X线胸片显示肺纹理粗，并有弥漫性网状影；中下肺可见广泛或局限的细微结节状影；特征性的表现是在胸膜下发现小囊状或蜂窝状阴影；有时可见肺容积缩小和心影增大。 11．尼曼一匹克病 多见于婴幼儿，肝脾肿大，智力低下。肺部表现为弥漫性网点状影或粟粒样病变，中下肺野病变明显，由于肝脾增大，膈明显升高。 12．原发性血小板减少性紫癜 临床常见皮肤、粘膜出血或消化道、泌尿道出血。肺部出血呈弥漫性斑点状阴影，类似播散性肺结核，但病灶较大，可在短期内有吸收或扩大。诊断依赖临床及化验检查。 （八）肺内孤立性圆形病变 1．肺炎 急性和慢性肺炎均可呈球块形状。急性肺炎以边缘模糊为特点，临床有明确的急性起病史，一般抗炎治疗1～4周后可吸收。慢性肺炎病灶边缘常呈波浪形，但无典型的分叶征象。 2．结核瘤病灶 大小一般小于2cm，边缘整齐，主要位于上叶尖后段和下叶背段，常伴有钙化灶，有时周边可见卫星灶。临床表现结核中毒症状。 3．叶间胸膜包裹性胸腔积液 当积液局限于叶间裂或叶间裂的一段时，在正位胸片上可显示为孤立的圆形阴影，边缘模糊。此时进行多体位投照有助于鉴别。 4．圆形肺不张 本病与胸腔积液、胸膜炎和气胸有关。积液吸收后，肺组织受周围增厚胸膜固定而不能复张，因而常呈圆形，故称为圆形肺不张。X线表现为肺内圆形或类圆形软组织密度影，常位于肺周边部，靠近胸膜，尤其多见于下叶基底段；肿块边缘常部分光整、部分模糊；常见肺纹理聚拢成束并向肿块弯曲进入肿块，此所谓“彗星征”极具诊断价值。几乎所有病灶均伴有胸膜改变。 5．支气管肺含液囊肿 胸片显示囊肿位于肺内或纵隔内，呈圆形、类圆形或分叶状。病灶边缘锐利，密度均匀一致，偶见囊壁钙化；周围肺组织清晰，邻近胸膜无改变。 6．错构瘤 一般无临床症状，大者压迫支气管产生阻塞症状。约90%位于外围肺组织，形成肺内孤立性结节或肿块。胸片显示为规则的圆形或卵圆形阴影，可有轻度分叶，边缘光滑锐利；约1/3病例有钙化或骨化，呈斑点状或小结节状，钙化多则表现为。米花糖”样，颇具诊断意义。该肿瘤生长缓慢，为肺内常见的良性肿瘤。 7．肺动静脉瘘 主要为先天性，少数为肺创伤所致。临床主要表现为气促、紫绀、杵状指、红细胞增多、皮肤粘膜出血、瘀斑等，也可无临床症状。X线表现为肺内结节状或肿块样阴影，边缘光滑锐利，但常凹凸不平或呈分叶状；病变密度均匀，少有变化；常可见一支或数支粗大扭曲的血管影从肿块引向肺门，此点最具有诊断意义。透视下观察可发现肿块有搏动，以屏住气时最清楚。 8．转移瘤 多在肿瘤晚期出现，如肾胚胎瘤、精原细胞瘤、肝母细胞瘤、横纹肌肉瘤、神经母细胞瘤等均可发生肺内转移，但多数为多发大小不等散在圆形或类圆形病灶。少数亦可为单发圆形病灶，如肾母细胞瘤可为单发病变，大小为1～4cm，并可手术切除。 9．肺脓疡 早期可为圆形病灶，密度均匀，边缘模糊。疾病发展后可形成脓腔，有气液面形成。若引流支气管被阻塞又可形成圆形病灶。 10．肺霉菌病 可为单发或多发圆形病灶，诊断依靠临床和病原学检查。 （九）膈肌位置升高 1．膈膨升 因膈肌萎缩或松弛而导致膈肌位置异常升高。可发生于任何年龄，男、女发病率之比约为2～3：1。左侧多于右侧。临床可出现反胃、暖气、烧心等症状，患侧易发生肺炎，也可无任何症状。X线表现为患侧横膈位置上升，可达第3、4肋间，横膈形态仍为圆弧形，边缘光滑锐利，心影纵隔向健侧移位。透视下观察可发现，横膈运动减弱或出现矛盾运动，心影纵隔随呼吸左右摆动，吸气时摆向健侧，呼气时恢复原位。左侧膈膨升常合并胃扭转。 2．膈神经麻痹 可因产伤、感染（如结核）、颈部创伤或手术引起。X线表现为一侧膈肌位置升高，但较膈膨升低，出现明显的呼吸气的矛盾运动。心影纵隔移位不明显。患侧膈膨升。 3．肺膨胀不全 X线表现为肺透亮度减低，肺通气不足，肺不张。 4．胃扩张 扩张的胃可推挤横膈，使之位置抬高。临床可见腹痛和呕吐。胸片显示出在膈下充满气体或液体而扩张的胃，有时可有幽门梗阻。胃壁坏死时可见胃壁积气。胃穿孔后可形成膈下脓肿，左膈升高，膈下有气液面形成。 5．肝脾明显肿大 X线片除显示横膈上移外，还可显示出增大的脏器，并有胃泡位置的异常。 6．右膈下脓疡 常使右膈升高，运动受限，有时可见膈下有气液面。膈上常有胸膜病变及右下肺炎。 7．胸内肾 多见于左侧，使左膈后侧抬高。静脉肾盂造影(IVP)或CT均可证实为肾脏上移所致。 8．肺底积液 由于液体积聚在肺底，平片上表现为患侧“膈面”抬高，需与横膈升高相鉴别。当液体位于膈胸膜腔内时，立位检查似“横膈”上界抬高，甚至可呈反半月状，膈肌运动可受限也可正常；积液位于左侧时可发现胃泡与“横膈”间软组织密度影厚度增加；卧位时液体流向背侧，导致患侧肺野密度增加，真正的膈顶显示出来。 （十）纵隔肿瘤 1．前纵隔肿物 1)胸腺肿物 胸腺囊肿一般无临床症状，当瘤体较大时可压迫气管后移。在正位胸片上表现为突向一侧胸腔的圆形或卵圆形软组织密度阴影，密度均匀浅淡，边缘光滑，有时可有较大的分叶。胸腺瘤在儿童中少见。 2)畸胎瘤 大多数位于前纵隔，X线表现为突向一侧或两侧的圆形、类圆形肿块，左侧多于右侧。肿块边缘清晰，可有分叶状，密度不均匀，如发现形似牙齿或骨骼的高密度影，则对诊断具有决定性意义。 3)淋巴管瘤和血管瘤先天性淋巴管瘤或血管瘤 可为单房、多房或海绵状，多位于前纵隔上中部，呈圆形、椭圆形或不规则形肿块，轮廓清楚，密度均匀，血管瘤可见高密度的静脉石影。 4)心包囊肿 本病为先天发育的畸形，多位于前中纵隔，患者无自觉症状。胸正位显示囊肿多位于心膈角区，右侧较左侧多见，呈圆形或椭圆形密度均匀，轮廓光整的软组织阴影，其形态、大小可随体位及呼吸改变。CT显示囊肿与心包相连。 2．中纵隔肿物 恶性淋巴瘤为中纵隔最常见肿瘤。X线表现为肺门增大，上纵隔增宽呈团块状或分叶状，两侧对称性或一侧较为突出。病变发展较快，可压迫气管导致气管狭窄和移位并引起呼吸困难。肺门淋巴淤积和肿瘤浸润，常伴有胸腔积液。恶性淋巴瘤常侵犯胸腺并使胸腺增大，大血管后移。本病须与气管旁肺门淋巴结结核鉴别。后者淋巴结增大不如前者明显，钙化较前者多见。临床表现轻于前者，肺内原发灶有助于鉴别。 3．后纵隔肿物 1)神经源性肿物 包括神经母细胞瘤、神经节细胞瘤、神经纤维瘤和神经鞘瘤，这些肿瘤类圆形、梭形软组织密度影，常有钙化灶，可压迫侵蚀邻近脊柱，使椎间孔扩大．同时还可使肋骨破坏或变形。 2)食管囊肿 本病常在1岁以下儿童发病，临床症状与囊肿压迫周围器官有关。囊肿常位于食管中1/3段，向右突出。呈圆形或卵圆形边缘光整的阴影，囊肿本身可随体位的变动或深呼吸稍有变形。高位食管囊肿可压迫气管与支气管囊肿不易鉴别。若囊肿与消化道相通，囊肿内可有气体或气液面，与局限性液气胸不易鉴别。 （十一）新生儿心脏增大正常新生儿心胸比率可达0.62，大于0.62时称心脏增大。 1．心肌缺氧 常见于宫内窘迫、生后窒息的患儿。于出生后第1天可有紫绀和充血性心力衰竭，5天左右可完全恢复正常，无后遗症。心电图可见T波或ST段异常。由于缺氧可导致动脉导管开放、卵圆孔不闭合、保持胎儿循环。X线表现出生后心影增大，肺纹理增多，可合并肺水肿征象。数天后心影可迅速缩小，肺水肿吸收，肺纹理正常。 2．暂时性心脏增大 可见于母亲有糖尿病的较大新生儿。胸片显示出生时心影增大，合并肺内颗粒状致密影及肺水肿表现，心脏可在短时间内迅速缩小。 3．左冠状动脉起源异常 为冠状动脉畸形中常见的一种，占先天性心脏病的0.5%左右，属非紫绀型先天性心脏病。X线平片表现：心脏增大，呈“主动脉型”，以左室增大为主，左心房也可增大，如合并二尖瓣关闭不全，左房室增大均显著；透视下见心尖搏动减弱。侧支循环丰富者，两肺轻度充血；侧支循环不足者，因左心衰竭，两肺可呈淤血表现。 心电图检查为冠心病表现有助于本病与原发性心内膜弹力纤维增生症及动脉导管未闭的鉴别。 4．心糖原累积症 本病少见，可在新生儿期被发现。临床症状包括发育差、肌张力低下、低血糖、高血脂和舌厚而突出。X线表现为心影对称性球形增大，肺血管纹理无明显改变；心脏显著增大时可压迫左主支气管，发生左上叶肺不张。确诊须进行心肌活检。 5．左心发育不全综合征 见于二尖瓣闭锁。本病罕见，属于紫绀型先天性心血管畸形。本病常合并室间隔缺损、房间隔缺损或大动脉转位等畸形。患儿于出生后即可出现紫绀和气急等症状，体检可发现心脏增大，心前区杂音及肝脏增大。X线表现生后即有心影增大，或在数日内迅速增大，主要以右心大为主，心影外形呈“羊鼻状”，左心室缩小，主动脉节缩小；肺内血管纹理增多、变粗。合并肺动脉狭窄时，肺血减少。 6．主动脉瓣狭窄( aortic stenosis，AS) 本病属于非紫绀型先天性心血管畸形。临床症状依狭窄程度而变化，狭窄超过正常主动脉口面积的1/3时患儿可表现出发育障碍、气急等。X线平片显示心影增大呈“主动脉型”，左心室缘饱满膨隆，心尖下移；有时升主动脉扩张，肺动脉段凹陷，晚期可有左房增大、肺淤血。 7．右室流出道狭窄 根据解剖学改变分为四型，即瓣膜型、漏斗型、瓣上型及混合型。X线表现：大部分瓣膜型狭窄者心脏呈轻度增大，为二尖瓣型，肺动脉段呈中度以上突出。肺血减少，肺门血管细，分支细小．稀疏，肺野透亮度增加。另外，大多数病例两侧肺门不对称，右侧肺门小，左侧肺门增大；漏斗型狭窄者心影呈靴型，肺动脉段凹陷，两侧肺门均细小，肺血减少。瓣上型狭窄基本同瓣膜型；混合型病变严重程度是决定X线表现的因素，通常心影增大不明显或仅有轻微增大。确诊依赖超声检查、心血管造影和MR检查。上述X线表现在新生儿期多不典型，随年龄增长而逐渐明显。 （十二）心脏增大而无明显肺血管纹理变化 1岁以上小儿心胸比率大于0.50为心脏增大。 1．肥厚性心肌病 临床以青少年起病较多，有心悸、呼吸困难、乏力，类似心绞痛的胸痛等。X线表现心影轻至中度增大，呈“中间型”或“主动脉型”，肺血管纹理正常。合并心力衰竭时，可见肺淤血、间质性肺水肿、胸腔积液等。 2．贫血性心脏病 慢性严重贫血可引起心脏增大，当贫血恢复后，一切心血管症状均可消失。临床表现为面色苍白、心悸、气急、疲乏等。X线表现为心影向两侧增大，左心增大明显，肺部无淤血征象。透视下观察，心脏搏动加快、幅度增大。 3．急性风湿性心脏病（心脏炎） 本病见于风湿热过程。X线平片显示心脏普遍增大（主要为两室增大），外形光滑，各弓影消失；肺部一般清晰，无淤血现象，若合并心包积液时心影增大明显，搏动减弱。心力衰竭时可见少量胸腔积液。上述征象经治疗后可消失。 4．心肌炎 心影呈轻度左心室增大或普遍增大，心影各弓分界不明确，肺血一般无明显变化。合并心衰时可见出现肺淤血、肺水肿及胸腔积液。心脏增大明显。 5．多发性大动脉炎 心影增大，以左心为主。升主动脉扩张，降主动脉变细或钙化，侧支循环致肋骨下缘压迹。主动脉造影可明确诊断。累及肾动脉开口时引起肾性高血压及外围纹理细小。 6．缩窄性心包炎 常见于结核、化脓性感染患儿。X线显示心影大小近于正常或中度大，呈三角形或多角形，左右心缘变直，外形欠光滑，右上纵隔增宽（上腔静脉扩张）。主动脉弓缩小，肺血一般无改变。病程较长者可见心包钙化。 7．主动脉缩窄(coarctat10n of the aorta，CoA) 本病主要症状有因头臂分支高血压引起的头痛、头晕、耳鸣等，及因下肢低血压造成的乏力、下肢麻木等。X线平片显示心影呈中度以上增大．左心室增大为主，主动脉结明显或小而平，左锁骨下动脉扩张呈弓形阴影，肺血管纹理正常。食管服钡显示左后缘“反3字”性压迹，侧支循环可形成肋骨压迹（均见于年长儿）。 8．不完全性大动脉转位 又称陶一西格平综合征( Taussig - Bing syndrome)本病包括主动脉完全易位、肺动脉骑跨和高位室间隔缺损三种畸形。患儿于生后或很早就出现严重的紫绀及缺氧体征。X线平片显示心影中~重度增大，以右心室增大为主。肺动脉主干扩张或狭窄，肺动脉段凸出、饱满或凹陷。肺血管纹理正常或中度变粗、增多。心血管造影可确诊。 9．心内膜弹力纤维增生症 引起婴儿心脏重度增大的最常见原因之一。X线表现心脏呈中至重度普遍性增大，以左室增大为特点，60%可伴左房增大。正位片示左心缘向左膨隆，心尖圆钝；右心缘可见双房影，气管分叉抬高。主动脉影缩小，左前斜位可见心后缘向后膨隆向下延伸。透视下可见心尖搏动微弱。 10．克汀病 心影呈球形增大，横径宽，搏动弱。常合并心包积液，胸腔少量积液。骨龄低下有助于与其他疾患的鉴别。 （十三）心脏增大伴肺血增多 1．室间隔缺损( ventricular septal defect，VSD) 缺损小者心脏基本正常或仅左、右心室轻度增大，肺血正常或稍多；缺损较大者左房左室增大，肺血增多为肺充血；大室缺未合并肺动脉高压者，左右心室都增大，左心房轻度增大；合并肺动脉高压时，右心室增大更明显。肺动脉段突出，肺门舞动及外围纹理细小。 2．动脉导管未闭(patent ductus arter10sus，PDA) 临床症状依未闭导管的粗细而有变化。X线平片后前位可见心脏轻～中度增大，以左心室增大为主，左房亦可增大；正常主动脉弓移行于降主动脉处的凹陷消失，代之以轻微的膨出（漏斗征）；肺动脉段凸出；肺内血管纹理增多、增粗。透视下可见肺血管及左心室搏动增强。但在小婴儿漏斗征不明显，与室缺鉴别有困难。 3．心房间隔缺损( atrial septal defect，ASD) 属于非紫绀型先天性心血管畸形。缺损小时胸片表现正常；缺损大时X线平片显示心影轻～中度增大呈“二尖瓣型”或球形扩大，右心房室增大对本病诊断有重要意义。肺动脉段突出较明显，两肺野中~重度充血，肺门血管扩张，分支增多、增粗。透视下可见粗大的肺门血管搏动增强，即“肺门舞蹈征”。如合并二尖瓣狭窄时，出现不同程度的左心房增大，称为Lutembacher综合征。 4．心内膜垫缺损( endocardial cush10n defects，ECD) 原发孔型心房间隔缺损合并二尖瓣和三尖瓣裂构成不完全型心内膜垫缺损，加上高位室间隔缺损则称为完全型心内膜垫缺损。临床可出现活动后紫绀，气急等。X线平片显示心影增大，呈“二尖瓣型”或“中间型”；肺血管纹理增多、增粗。与房间隔缺损相似，但常有左室增大而不同（表10－1）。 表10－1 ASD、VSD。PDA、ECD X线平片鉴别诊断 注：平片只能做初步诊断，最后确诊依赖心导管、心血管造影或B超、MR检查。 5．心内型肺静脉畸形引流 心影增大，以右心房室增大为主，呈二尖瓣型，酷似ASD。但肺血增多，有肺淤血成分，为混合性肺血增多。临床有紫绀。心血管造影可显示肺静脉总干汇入右心房而确诊。 6．部分肺静脉异位引流 多见于右肺，临床表现类似房间隔缺损。X线平片除显示房间隔缺损的征象外，部分病例（右肺静脉引流入下腔静脉）右下肺野心缘旁还可见一镰刀形血管自上向膈下延伸。左侧肺血正常。 7．完全性大动脉转位(transposit10n of the great arterie，TGA) 患儿出生后即有青紫 且逐渐加重，伴气急、发育障碍、早期心力衰竭等。X线平片显示心影在出生2周后迅速增大，形态如斜置的鸡蛋，蛋尖指左下方，大动脉阴影狭小，肺动脉段平直。肺血增多且逐渐加重，病情进一步进展发生肺动脉高压。 8．扩张型心肌病 本病为最常见的一种原发性心肌病，在本院收治的心肌病中占90%以上。该病发病较晚，常见于儿童期。X线表现为心影中～重度增大，以左心室增大为主，亦有少数病例呈普大型；上纵隔相对较窄，半数以上病例肺血增多（主要为肺淤血）。伴有心力衰竭时可见肺水肿。本病早期或无心衰时肺血正常。 9．急性肾小球肾炎 本病患儿的胸部X线表现为心影轻。中度增大，外形类似三角形；由于间质性肺水肿两侧肺野透亮度减低，肺纹理增多、增粗。常伴有少量胸水，浮肿消退后，心影迅速恢复正常。 10．二尖瓣狭窄 心脏左缘可出现病理性第3弓，心右缘可出现双房影。右前斜位食管钡餐显示左房压迹增深或食管后移，心房增大。若右室增大，左右前斜位显示心前间隙变小或消失。二尖瓣关闭不全者左心室增大，正位片显示左心室段延长，心尖向左下方移位；肺纹理增多，主要为肺淤血表现。左前斜位显示心后缘向后下方延伸。 （十四）心脏增大伴肺血减少 1．肺动脉高压(pulmonary hypertens10n，PH) 分为原发性和继发性两种。原发性肺动脉高压是由于肺小动脉内膜增厚和壁肌纤维化造成小动脉管腔狭窄所引起的，继发性肺动脉高压则可由左向右分流的先天性心脏病、肺发育不全、囊性纤维化、慢性吸入性肺病变等引起。主要症状为气急、运动性呼吸困难、心悸、头晕等。X线平片显示心脏中～重度增大，右心增大显著，肺动脉段突出，心外形呈球形；中外带肺野纹理纤细和／或稀疏，肺门近端血管增粗呈“残根状”。 2．三尖瓣闭锁( tricuspid atresia，TA) 临床表现为生后即出现的严重的持续性紫绀和呼吸困难，患儿发育迟缓并反复呼吸道感染。X线表现心影轻度至重度增大，主要是右心房和左心室增大，后前位显示心影右缘变直（房间隔通路大的病例）或显著向右侧凸出（心房间隔通路小的病例），左下心缘饱满圆钝，向左侧凸出，心尖上翘；上腔静脉显著扩张，肺动脉段凹陷，心影外形如斜鸡腿状。肺血减少，肺纹理细小，肺野透亮度增加。左前斜位显示心影前缘下段内收，后缘明显突出，表明右室萎缩变小。本病与法鲁四联症的鉴别在于，后者无右室变小的征象，且本病上腔静脉扩张程度明显大于法鲁四联症。另外，心电图显示左室肥厚有助于鉴别诊断。 3．肺动脉闭锁(pulmonary atresia, PA) 本病是一种少见的紫绀型先天性心血管畸形。患儿出生后即有紫绀、早发杵状指和心力衰竭。X线平片显示新生儿期可无明显改变，但以后心脏迅速增大，1～3个月时可达中～重度，早期主要为左心增大，以后可出现右心增大，心影呈靴形或类似靴形；肺血明显减少。肺纹理粗而乱则是侧枝循环已建立的表现。本病应与三尖瓣闭锁、法鲁四联症、伴肺动脉瓣狭窄的单心室和三尖瓣下移畸形相鉴别。 4．三尖瓣下移畸形（Abstein畸形） 心影呈球形或梯形明显增大，右房高度增大向右侧突出。侧位食管呈普遍性压迹或移位。右心室流出道扩张，正位表现为心影左上缘明显突出，肺血少，上腔静脉扩张。透视下可见心影左上缘搏动增强，心右缘及左下缘搏动弱。 5．肺动脉狭窄(pulmonic stenosis，PS) 胸骨左缘第二肋间可闻及收缩期杂音。X线表现心影轻度或中度扩大，呈二尖瓣形。肺动脉段突出，位置较高较直，肺血少。 6．法鲁四联症 为最常见的青紫型先天性心脏病。基本X线表现：早期心脏大小正常，随年龄增长逐渐增大，主要为右室大，左房室无增大，典型者心影呈靴型，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷；肺血减少，肺门血管细小，分支稀疏，肺野透亮度增加；主动脉升部、弓部多有扩张、增宽。本病与肺动脉漏斗型狭窄的平片表现不易区别。 7．永存主动脉干 又称单干动脉。动脉干显著扩张，心脏可正常或增大，肺动脉段凹陷，左右室增大，右室为主，心影呈“坐鸭状”，肺血可减少或正常，肺动脉起始部可高于肺门。 8．心包积液结核、化脓性感染及病毒感染等引起的心包炎 可表现为心包积液。儿童积液量在150ml以下者，心影形态和大小可无明显改变。当积液量较大时，心影向两侧扩张，呈烧瓶形或球形，心缘各段界限消失，心膈角呈锐角。同时，大量的积液可导致心包腔压力升高，心室舒张受限，静脉返流受阻，故平片还可显示上纵隔增宽，肺血减少。 （十五）心包积液 1．感染性 临床有发热、胸痛、心率快等症状。X线平片表现为心影呈“烧瓶”状，大量心包积液心影呈球形，右上纵隔影增宽，心影搏动消失。肺内常有感染灶和胸膜炎。 2．尿毒症性 临床有肾功能衰竭的表现。胸片除显示心影向两侧扩张外，常伴有胸腔积液、肺水肿、肺实变、腹水，骨骼可有佝偻病样改变。 3．急性风湿热 临床症状有发热、皮肤结节样红斑、心脏可闻及杂音。化验检查显示抗“O”增高。胸片中除有心包积液的表现外，尚有肺水肿的表现。 4．心包积血 患儿有胸部外伤史、手术史或抗凝血治疗史。X线显示心包积液可合并肋骨或胸骨骨折、胸腔积液、气胸、纵隔积气及纵隔阴影增宽。 5．胶原性血管病 患儿临床有小血管疾病症状，亦可有皮肤改变或肾脏疾病。X线检查除显示心包积液外，肺内有网点状间质改变，双侧少量胸腔积液，可有骨质疏松改变。 6．少年类风湿性关节炎 患儿出现关节疼痛，皮肤红斑，类风湿因子阳性。X线检查可有胸腔积液，心脏增大及单发或多发性关节炎改变。 7．转移性病变 常见于淋巴瘤、肉瘤和神经母细胞瘤等。X线检查除心脏增大外，常同时有骨骼和肺的病变，肺门或纵隔淋巴结肿大。 8．川崎病 临床表现为反复发热，可有粘膜和皮肤病变及淋巴结肿大。X线检查和超声显示心包积液，肺内有间质及肺梗塞改变。 （十六）心脏位置异常 1．右旋心 心脏轴线向右或偏右，“右位”的程度不如镜面右位心，一般为心室转位，心房的位置关系正常，胸腹内脏位置正常。 2．左旋心 心脏轴线向左，心房转位，腹腔内脏亦转位。 3．右位心 胸腹脏器及心影为正常左位心的镜面像，心室心房左右转位，胸腹脏器亦转位，房室及大血管前后关系不变。需与气胸、胸腔积液及胸膜粘连引起的心脏右偏相区别。右位心心长轴指向右下。心脏右偏尽管心脏大部分移至右胸腔，心影长轴仍指向左下方，心尖搏动在左侧，且肺部可见原发病征象。 （十七）心脏缩小心胸比率小于0.42为心脏缩小。 1．肺气肿 为心脏缩小最常见的原因。主要为胸廓膨胀及回心血流受限所致。胸片显示肺透亮度增加，肺纹理稀少，肋间隙增宽，膈下降。心影外形正常。偶有肺动脉段略凸。一旦肺气肿减轻，心影大小即恢复正常。小儿肺气肿常并发于肺炎、哮喘等疾病，故肺内常有感染征象。 2．脱水 常见于腹泻、呕吐、肠梗阻及长期禁食禁水患儿。胸片显示肺透亮度增加，肺纹理稀少，多无感染征象，肋间隙无增宽，横膈无下降。肺动脉段无突出。透视下可见呼吸深长表现，膈运动良好，不受限制，这与肺气肿所致小心症不同。一旦脱水纠正，心影即恢复正常大小。 3．阿迪森病 主要是心肌萎缩及血循环量减少所致。患儿无呼吸困难，亦无呼吸深长。胸片显示肺透亮度增加，心影缩小。偶见肺原发病灶。经治疗后心影大小可恢复正常。CT检查肾上腺有助于鉴别诊断（常有肾上腺萎缩变细）。 （十八）心脏外形改变 心外形改变常提示心脏房室大小改变，为心脏病诊断和鉴别诊断的重要依据。现按各型分述如下： 1．主动脉型 多见于高血压心脏病、心肌病、贫血性心脏病、大动脉炎、主动脉狭窄或缩窄、主动脉瓣关闭不全、心内膜弹力纤维增生症、左冠状动脉异源等。 2．二尖瓣型（或梨形） 常见于ASD、VSD、ECD、PDA、PS、Lutembacher综合征、限制性心肌病、二尖瓣狭窄、肺动脉高压、肺源性心脏病。 3．靴形 见于法鲁四联症。 4．坐鸭形 见于单干动脉，表现为升主动脉增宽、右移，肺动脉段凹陷，缺少肺动脉分支（细小、位置较高），心尖抬高。 5．梯形 见于三尖瓣下移，右房巨大，右室较小，漏斗部扩张使肺动脉段突出，心影成梯形。 6．斜卵形 见于TGA，右心增大明显，上纵隔较窄，心影如横置的鸡蛋。 7．烧瓶形 见于心包积液。 8．斜鸡腿形 见于三尖瓣闭锁。 9．球形 见于大量心包积液、心内膜弹力纤维增生症、右心型限制性心肌病、心糖原累积症，原发性肺动脉高压、法鲁三联症、川崎病、克汀病。 10．羊鼻形 见于二尖瓣闭锁，右房右室增大，左心室较小，使心尖抬高变小呈羊鼻形。 （十九）心导管检查及心血管造影 主要用于小儿先心病及大血管病的鉴别诊断，为手术提供较准确的病理资料。通常分为右心导管（自股静脉插入导管至右心及肺动脉）及左心导管（自股动脉插入导管经主动脉至左心）。检查测定不同部位的心腔及大血管的压力，血氧含量及导管通路，并根据病情需要作选择性心血管造影（高压注射造影剂及电影或录像摄影）观察各心腔大小，显影顺序、血液通过路线、血液流速及显影浓度改变。现分述如下： 1．右心导管及造影检查 ①右房增大：见于ASD、三尖瓣狭窄、闭锁及关闭不全、三尖瓣下移等；②右房血氧增高(正常血氧含量为120，140ml/L)：见于ASD、室缺伴三尖瓣反流、肺静脉畸形引流、主动脉窦瘤破入右房等；③右心导管不能进入右室：见于三尖瓣闭锁；④右心导管经ASD可进入左房、左室，但不能排除有帘膜的卵圆孔未闭；⑤右房压力(正常平均压0.0.67kPa)增高可见造影剂向上、下腔静脉及肝静脉反流。见于三尖瓣闭锁及关闭不全；⑥右室增大：见于ASD、VSD、PS、法鲁四联症、三尖瓣关闭不全、肺动脉高压、大血管转位、单干动脉等。常伴有右室压力升高；⑦导管正常通路为肺动脉，如导管进入升主动脉则可能为TGA、法鲁四联症或单干动脉。若导管经肺动脉进入降主动脉则可能为PDA；⑧右室造影如主动脉和肺动脉同时显影，常为法鲁四联症，若主动脉显影则可能为TGA或单干动脉。当有肺动脉瓣狭窄时，可见“喷射征”、“圆顶征”及狭窄后肺动脉扩张。当室缺合并肺动脉高压时．亦可见到暂时性主动脉提前显影，但通常是间断显影，与法鲁四联症不同；⑨右心造影后期肺静脉显影，如肺静脉汇合成一条静脉并进入右房时（右房先显影）则为肺静脉回流异常。此时，左右心房及两心室血氧分压均相似。对诊断有帮助。 2．左心导管及造影检查 ①左心室增大：见于PDA、VSD、CoA、AS、二尖瓣关闭不全、左冠状动脉异源等；②左室压力升高：见于CoA、AS等；③左室造影可显示造影剂自VSD进入