null肝性脊髓病
Hepatic myclopathy
肝性脊髓病
Hepatic myclopathy
定义定义 又称门-腔分流性脊髓病，是肝病并发症的一种特殊类型的神经系统并发症，以缓慢进行性加重的双侧下肢对称性痉挛性截瘫为特征，病变往往不可逆。
脊髓侧索和后索脱髓鞘病理改变为主。
其发病与门腔静脉分流术或广泛的自发性门腔静脉侧枝循环形成有密切关系。发病机制发病机制严重的肝硬化。
存在丰富的门体血液分流（包括手术分流或广泛的侧枝循环）
长期的高血氨。
同时可能与蛋白质代谢障碍，营养不良，维生素B族缺乏及体内毒性代谢物的积存 等多种因素有关。
发病机制假说发病机制假说由于存在门腔静脉分流，有毒物质未经肝脏解毒直接进入体循环，产生脊髓损害。
缺少肝脏合成的某种重要物质，但肝性脊髓病也见于无肝功能衰竭的病人。
由于脊髓损害与血管分布有关，因此可能同肝硬化门脉高压后血流动力学改变有关。
可能为限制蛋白质摄入量后的营养障碍性脊髓病，可引起延迟发作，在战争犯和营养不良病人中可见到肝性脊髓病相似的病理改变。
蛋白质分解产物如氨增加。
氨基酸代谢异常。病理病理基本病理改变是肝硬化。
中枢神经系统病理改变以脊髓侧索中的锥体束脱髓鞘最为显著，伴有中等度轴索变性的胶质细胞增生。
脑部病理变化与肝性脑病基本一致，Alzheimer II型星形细胞广泛存在于大脑皮层深部，豆状核，丘脑，黑质，红核，小脑皮质。在皮层内还可见弥散性层性坏死，神经细胞及髓鞘变性。临床表现临床表现 以青壮年男性多见，发病年龄23－68岁，83.7％发生于门腔静脉分流术后，手术到发病时间间隔4个月到10年不等。由豆状核变性引起的肝性脊髓病多在青少年发病。
大多先有肝性脑病的发生，临床症状进展速度和病变严重程度各异，但大多数病情较严重，为不可逆性。
null临床表现:主要为进行性双下肢痉挛性瘫痪，多数仅累及下肢。大多数仅出现运动障碍，少数可出现感觉障碍或大小便失禁。
体格检查：双下肢肌力减退，肌张力增高，腱反射亢进，踝震挛，病理反射阳性，少数病理反射可阴性。肝性脊髓病的临床分期肝性脊髓病的临床分期国外Zeive分为四期
1. 急性脑、脊髓病，有1次肝昏迷发作
2.急性复发性脑、脊髓病，反复多次出现肝昏迷或昏迷前状态
3.慢性复发性脑、脊髓病，肝昏迷反复多次发作，神经系统精神症状持续时间长，经过适当治疗仍可逆
4.慢性持续性脑、脊髓病，中枢神经系统器质性病变引起的持续存在的神经精神症状，经过治疗不可逆
肝性脊髓病的临床分期肝性脊髓病的临床分期国内分期
1期 神经症状前期，主要表现为肝功 能损害和门静脉高压症
2期 肝性脑病前期，主要表现为反复发生的一过性意识障碍和精神症状
3期 痉挛性截瘫期，出现双下肢痉挛性瘫痪
辅助检查辅助检查肝功能异常
血氨增高
脑脊液大多正常
脊髓造影 CT/MRI正常
脑电图检查：轻中度弥散性异常
肌电图：上运动神经元受损表现诊断诊断主要诊断依据
1.有急慢性肝病及肝硬化病史；
2.做过门－体静脉吻合术，TIPS术或有广泛体内自然侧枝形成等肝病体征；
3.有慢性脑病和上运动神经元损害症状和体征，青壮年缓慢起病，进行性加重的双下肢痉挛性截瘫，并反复出现一过性意识和精神障碍者应高度怀疑为肝性脊髓病。
4.血氨明显增高是诊断本病的重要依据。一般无肌萎缩，感觉障碍和括约肌功能障碍。
鉴别诊断鉴别诊断1.肝豆状核变性 多见于青少年发病和有阳性家族史。主要表现为肌强直，肢体震颤，精神障碍，语言障碍，角膜色素环。血清铜和铜蓝蛋白降低，尿铜增加。肝活检肝组织含铜量增加。脑CT扫描可显示脑室扩大或脑实质软化灶。
2.肌萎缩侧索硬化症 多在中年以后发病，缓慢进展，多表现为四肢上下运动神经元性瘫痪，手肌萎缩比较明显，常伴有肌肉颤动。也可累及尾组运动性脑神经，出现吞咽困难，构音障碍，舌肌与胸锁乳突肌萎缩，无感觉障碍，也不伴有肝脏疾病。
3.遗传性痉挛性瘫痪 多在儿童期发病，呈缓慢进展的双下肢痉挛性截瘫和剪刀式步态，并伴有轻度共济失调。随年龄增长而病情稳定或有好转。多有明显的家族史，无肝病表现。
4.亚急性脊髓联合变性 中年起病，呈亚急性或慢性进展，病程长，临床表现有贫血症状如倦怠，乏力，舌炎，腹泻。以后出现脊髓后索与侧索的锥体束损害征。可伴有周围神经损害，呈痉挛共济失调步态，闭目难立征阳性。治疗治疗null一、减少肠内毒物的生成和吸收
饮食：开始数日禁食蛋白质，以碳水化合物为主，加用必需氨基酸。神清后逐步增加蛋白质至40-60g/d，以植物蛋白最好。
灌肠或导泻：清除肠内积食、积血
生理盐水或弱酸性溶液灌肠
33%硫酸镁30-60ml导泻
乳果糖灌肠：首选
抑制细菌生长：
抗生素应用
乳果糖口服：30-60g/d，分3次null二、促进有毒物质的代谢清除，纠正
氨基酸代谢的紊乱
降氨药物：谷氨酸钾、谷氨酸钠
盐酸精氨酸：10-20g
鸟氨酸门冬氨酸：20g/d
补充支键氨基酸
GABA/BZ复合体受体拮抗药：荷包牡丹碱
氟马西平
人工肝脊髓病治疗脊髓病治疗鞘内注射地塞米松可阻止脊髓锥体束的脱髓鞘，近期疗效尚可。
在保肝的基础上，配合针灸，理疗，按摩及中药等也有不同程度的改善。
灯盏花素静点联合穴位注射。肝移植肝移植预后预后本病预后不良，与肝硬化的程度有很大关系。
脊髓损伤往往为不可逆性，痉挛性截瘫呈进行性加重。
该病死亡原因主要是肝衰竭及其他严重并发症。Thank you Thank you 谢谢
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