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出血性疾病的诊断和治疗.doc

出血性疾病的诊断和治疗

martian222 2011-11-16 评分 0 浏览量 0 0 0 0 暂无简介 简介 举报

简介:本文档为《出血性疾病的诊断和治疗doc》,可适用于自然科学领域,主题内容包含出血性疾病的诊断和治疗华中科技大学同济医学院附属同济医院内科学系一、出血性疾病概况、分类二、典型疾病:ITP、TTP、DIC、血友病三、出血性及凝血符等。

出血性疾病的诊断和治疗华中科技大学同济医学院附属同济医院内科学系一、出血性疾病概况、分类二、典型疾病:ITP、TTP、DIC、血友病三、出血性及凝血性疾病的诊断方法、步骤出血性疾病的诊断和治疗(概况)症状:出血是临床常见症状可以自发、外伤、手术体征:轻者:局部渗血、皮肤粘膜出血压迫止血重者:内脏出血、全身出血、出血性休克、颅内出血可致死亡原因:局部原因:炎症、溃烂、外伤、手术小血管结扎术后、胃十二指肠溃疡、创伤致肌肉血肿出血性疾病:正常出血、凝血、纤维蛋白溶解系统功能障碍或异常、先天性凝血因子、继发于某一疾病(妊娠、羊水栓塞等)分类分为类血管因素所致的出血血小板因素所致的出血凝血因子异常所致的出血病理性循环抗凝物质所致的出血纤溶过强或亢进所引起的出血综合因素所致的出血。血管因素所致的出血(分类)一、先天性:遗传性出血性毛细血管扩张症二、获得性:感染性紫癜:细菌产生的毒素所致(葡萄球菌毒素等)病毒产生的毒素所致(麻疹、流行性出血热)立克次体产生的毒素所致(斑疹伤寒)药物性紫癜:抗生素机械性紫癜:直立、阵咳代谢性紫癜:维生素缺乏、类固醇性、老年性过敏性紫癜:免疫因素皮肤病伴发的紫癜:特发性色素沉着性紫癜异常蛋白血症紫癜:高丙球蛋白血症性紫癜原因不明的紫癜血小板因素引起的紫癜(分类)血小板数量异常所引起的出血减少:ITP、TTP、继发于结缔组织病、血小板分布异常增多:继发性、原发性血小板功能缺陷所引起的出血遗传性:血小板无力症、血小板型血管性血友病、血小板本身缺陷等获得性:肾病尿毒症、骨髓异常增生、药物引起的异常蛋白血症、肝病等凝血因子减少缺乏或结构异常所致出血(分类)遗传性:血友病(Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ等)、无纤维蛋白元症、凝血酶原缺乏等后天获得性:维生素K缺乏、严重肝病所致凝血因子减少、凝血因子消耗过多(DIC)、大量输库血致因子Ⅴ缺乏病理性循环抗凝物质所致出血(分类)大多为先天性、少数为获得性凝血因子抑制物一般为抗体肝素样抗凝物狼疮样抗凝物质纤溶亢进引起的出血(分类)遗传性纤溶亢进:少见获得性纤溶亢进:原发纤溶继发纤溶综合因素所致出血(分类)如DIC以上为出血性疾病的分类出血性疾病的诊断和治疗必须根据病史、临床表现、实验室检查结果综合分析具体看几种常见的出血性疾病ITP、TTP、血友病特发性血小板减少性紫癜(ITP)ITP(idiopathicthrombocytopenicpurpura)免疫因素致使血小板破坏增多的临床综合症。急性:儿童多见慢性:成人多见慢性ITP-岁女性多见多数无前驱症状及病因。起病急症状多变少数仅有血小板减少并无症状和体征多数有皮肤瘀点、瘀斑。慢性ITP的临床表现皮肤粘膜出血症状轻重不一反复发作持续数周、数月四肢明显内脏出血(血尿、胃肠出血)女性月经多出血症状与血小板数量相关老年人症状重于年轻人―血小板<L,皮肤粘膜出血―血小板<L,严重出血(颅内、内脏)体征反复发作者脾脏轻度肿大ITP实验室检查血小板:常在-L出血时间延长血块退缩不佳束臂试验()骨髓:巨核细胞明显增加或正常但产板巨减少或缺乏血小板抗体:血小板表面免疫球蛋白PAIg、PACITP诊断及鉴别诊断诊断:年中华血液病学会全国血栓及出血学术会议对本病的诊断标准(点):多次化验血小板降低,<L脾脏大或轻度大骨髓检查巨核细胞增加或正常有成熟障碍,均为不产血小板的巨核细胞具备以下条件中任何一项泼尼松治疗有效切脾治疗有效血小板相关IgG血小板相关C血小板寿命缩短鉴别诊断巨核细胞生成障碍、无巨核、再障、PNH、药物脾功能亢进Evanˊs综合症ITP治疗支持:卧床休息输血、输血小板止血药应用。肾上腺皮质激素机理:抑制巨噬系统吞噬血小板抑制抗体用法:~mgkg•d血小板L后开始减药持续~年。脾切除:用皮质激素治疗月以上无效持久缓解达~%。*切脾治疗后无效者可能与副脾存在有关手术时寻找到一并切除或栓子栓塞。免疫抑制治疗:激素、切脾均无效VCR:mgw,~w,iv或ivdrip副作用:周围神经炎硫唑嘌呤:~mgkg•d,持续数月见效CTX:~mgd,口服~周见效副反应:WBC达那唑:雄性素衍生物~gd,~周见效免疫调节影响Fc受体或THTS比值大剂量丙球静滴:mgkg•d,d,~w重复环胞素:mgkg•d,~d可见效血栓性血小板减少性紫癜(TTP)特点:微血管性溶血性贫血血小板减少性紫癜神经系统症状发热肾损伤病理变化特点:小血管中广泛存在玻璃样血栓致使小血管阻塞病死率高病因病因不明可能是:机体免疫反应有关常见并发SLE、RF等缺纤溶酶元激活剂致溶解障碍、血栓DIC本质上为DIC前列腺素E合成或缺防止PGL降解因子临床表现任何年龄女>男起病急前驱症状:关节炎、胸膜炎样胸痛、雷诺现象%患者发热皮肤瘀点、瘀斑脏器出血%有神经系统症状意识障碍、抽搐、共济失调%肾脏改变:蛋白尿血尿黄疸%贫血症状腹痛、肝脾大TTP实验室检查血小板~L出血时间延长血块收缩不良束臂试验阳性红细胞畸形改变%有WBC外周血中有幼稚细胞间接胆红素游离血红蛋白结合株蛋白骨髓红系巨核细胞正常或增多产生血小板障碍蛋白尿、血尿~%狼疮细胞阳性纤维蛋白元减少TTP诊断和鉴别诊断TTP诊断五联征:溶血ITP精神异常发热肾损害TTP鉴别诊断ITPEvanˊs综合症治疗与预后TTP治疗抗血小板聚集:肝素右旋糖酐阿司匹林脾切除并用肾上腺素(甲基强的松龙~mgd)输注血浆血浆置换联合治疗:切脾激素肝素等TTP预后病程短死亡率高~%其他出血性疾病血小板增多血液或以外的因素均可造成:原发性血小板增多症继发性血小板增多症血小板功能异常血小板无力症巨大血小板综合症对胶原反应缺陷贮存池病花生四烯酸代谢障碍性疾病血小板凝血活性缺陷性疾病血管因素遗传性出血性毛细血管扩张症过敏性紫癜单纯性紫癜血管性假性血友病凝血因子缺陷血友病维生素K依赖纤维蛋白原缺乏血症严重肝病以上为出血性疾病所致出血弥散性血管内凝血(DIC)引起DIC的疾病:各种疾病均可导致DIC感染性疾病:细菌、病毒、立克次体、原虫、螺旋体、真菌恶性肿瘤各种肿瘤、内、外、妇等科病理产科手术创伤医源性:药物、手术操作、肿瘤治疗、不正常医疗过程合并各系统疾病诱发因素:诱发和促进DIC的主要因素―单核巨噬系统功能受抑、重症肝炎、切脾等―纤溶系统活性降低―妊娠等高凝状态―缺氧、脱水、休克等DIC病理及生理微血栓形成为基础病理变化凝血功能异常为生理变化演变过程:初发性高凝消耗性低凝继发性纤溶微循环障碍―凝血时间缩短―凝血时间延长―纤溶增加凝血时显著延长―血栓形成DIC诊断国内标准年全国第五届血栓及止血会议(武汉)临床表现存在引起DIC的基础疾病有以下项表现A出血B不能用原发病解释的微血管衰竭或休C多发性微血管栓塞的症状D抗凝治疗有效实验室:同时有以下项以上异常血小板<L或进行性下降纤维蛋白原<gL或进行性下降P()或FDP>gL凝血酶原时间缩短或延长秒以上纤维蛋白原含量、活性ATⅢ含量、活性血浆因子Ⅷ:C活性<%DIC治疗原则:序贯性、及时性、个体性、动态性基础疾病治疗及诱因消除抗凝:肝素、丹参、右旋糖苷、阿司匹林、中草药凝血因子:血小板、全血、新鲜血浆、纤维蛋白原、因子Ⅷ纤溶抑制剂:氨基己酸、氨甲环酸溶栓:尿激酶等其它:糖皮质激素出血性疾病的诊断方案(一)出血性疾病的诊断方案(二)出血性疾病的诊断方案(三)出血性疾病的诊断方案(四)遗传性血栓性疾病的诊断方案(一)遗传性血栓性疾病的诊断方案(二)遗传性血栓性疾病的诊断方案(三)遗传性血栓性疾病的诊断方案(四)PAGE内科学出血性疾病的诊断和治疗-&editby华中科技大学同济医学院附属同济医院内科学系版权所有仅供参考Pageof※

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