nullnull脊髓疾病Diseases of the Spinal Cord北京大学第三医院神经科 李坚null第一节、概述null一、脊髓解剖(一)外部结构:
脊髓共31对脊神经(颈8 、胸12 、
腰5 、骶5、尾神经1), 31个节段
颈膨大(C5~T2),腰膨大(L1~S2)
脊髓上端接延髓、下端相当于第1腰椎下缘水平(脊髓圆锥)
马尾由L2 ~ 尾节10对神经根组成
null脊髓节段与脊柱的关系:
颈髓( C1~8)高1节段;
上中胸髓(T1~8)高2节段,
下胸髓(T9~12)高3节段;
腰髓位于T10~12胸椎处;
骶髓位于T12~L1腰椎处。null脊髓由三层结缔组织被膜包裹,
最外层为硬脊膜,硬脊膜外面与脊椎骨膜之间的间隙为硬膜外腔,其中有静脉丛与脂肪组织,硬脊膜在第2骶椎水平形成盲端;
最内层紧贴脊髓表面,称为软脊膜;
硬脊膜与软脊膜之间为蛛网膜,蛛网膜与硬脊膜之间为硬膜下腔,其间无特殊结构;
蛛网膜与软脊膜之间为蛛网膜下腔,与脑内蛛网膜下腔相通,其间充满脑脊液。null当脊神经穿过硬脊膜时,硬脊膜也沿神经根延伸,形成脊神经根的被膜。
在脊髓的两侧软脊膜形成多个三角形突起,穿过蛛网膜附着于硬脊膜的内面,为齿状韧带,
脊神经和齿状韧带对脊髓起固定作用。null脊髓表面有6条纵行沟裂,
前正中裂深达脊髓前后径的1/3,
后正中沟伸入脊髓背索将其对称地分为左右两部分,
前外侧沟和后外侧沟左右各一,脊神经的前根由前外侧沟离开脊髓,后根由后外侧沟进入脊髓。null(二)内部结构:
1. 灰质(gray matter)----神经细胞核团
前角细胞:下运动神经元(同侧肌肉)
后角:
二级感觉神经元
(痛觉、温觉、
部分触觉)null1. Gray Matter
侧角:自主神经细胞
C8~L2 交感神经细胞
- 调节内脏、腺体功能
C8~T1脊髓交感中枢
- 瞳孔扩大肌、眼眶肌、睑板肌
- 面部血管和汗腺
S2~S4 脊髓副交感中枢
- 膀胱、直肠、性腺功能
null2.白质(White Matter)
前索:
脊髓丘脑前束
皮质脊髓前束
侧索:
皮质脊髓侧束、
脊髓丘脑侧束、
脊髓小脑前后束等
后索:薄束、楔束null1) 上行束:
脊髓丘脑束:传导对侧躯体痛温觉、部分触觉
(传导束型
感觉异常
体表平面较脊
髓受累节段低
2~3 节段)null1) 上行束:
薄束(T4以下)、楔束(T4以上) :
传导同侧(肌肉、关节、肌腱)深感觉、识别性触觉null2) 下行束:
皮质脊髓束(侧、前束):
终止于同侧前角
细胞。
肌肉的随意运动
null3)传导束排列顺序
后索:(薄束、楔束)
内外:SacralLumberThoracicCervical
侧索:(皮质脊髓侧束、脊髓丘脑侧束)
外内 SLTC
– 临床定位意义
髓外病变:
从下上发展
髓内病变:
从上下发展null3、脊髓的血液供应:主要有三个来源:
(1)脊髓前动脉:起源于两侧椎动脉的颅内部分,在延髓腹侧合并成一支,沿脊髓前正中裂下行,每1cm左右即分出3-4支沟连合动脉,不
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地左右交替地深入脊髓,供应脊髓横断前2/3区域。
这些动脉系终末支,易发生缺血性病变。null(2)脊髓后动脉:起源于同侧椎动脉的颅内部分,左右各一根,沿脊髓的全长的后外侧沟下行,其分支供应脊髓的横断面的后1/3区域。
脊髓后动脉并未形成一条完整连续的纵行血管,略呈网状,分支间吻合较好,故极少发生供血障碍。
null(3)根动脉:脊髓各段还分别接受来自颈部椎动脉、甲状腺下动脉、肋间动脉、腰动脉、髂腰动脉和骶外诸动脉分支的血液供应,这些分支沿脊神经根进入椎管,故称根动脉。
它们进入椎间孔后分为前后两股,即根前动脉与根后动脉,分别与脊前动脉与脊后动脉吻合,由此构成围绕脊髓的冠状动脉环,
它们分出的分支供应脊髓表面结构及脊髓实质外周部分的供血。
null大多数根动脉较细小,在C6、T9、L2三处的根动脉较大。由于根动脉补充血供,使脊髓动脉血流十分丰富,不易发生缺血,
在脊髓的主要动脉(脊前、脊后动脉)发生缺血时,常在相邻两根动脉分布区的交界处即T4、L1发生供血不足的现象。null脊前动脉与根前动脉主要供应脊髓灰质前角、中央管周围和灰质后角的前半部、白质前索、前连合及侧索的深部;
脊髓后动脉、根后动脉与冠状动脉主要供应灰质后角的表浅部分、白质后索和白质侧索的表浅部分。null脊髓的静脉回流经根前静脉与根后静脉引流至椎静脉丛,
由椎静脉向上与延髓静脉相通,在胸段与胸腔内奇静脉及上腔静脉,在腹部与下腔静脉、门静脉及盆腔静脉多处相通。
椎静脉丛内压力很低,没有静脉瓣膜,血流方向常随胸、腹腔压力变化(如举重、咳嗽、排便等)而改变,易使感染及恶性肿瘤由此转移入颅。null二、脊髓损害的临床表现(一)节段性损害
1. Gray Matter
前角损害:同侧节段性下运动神经元瘫痪
— 肌萎缩侧索硬化、脊髓灰质炎
后角损害:同侧节段性分离性感觉障碍
(痛、温觉减退,深感觉正常)
— 脊髓空洞症、脊髓出血、髓内肿瘤null1. Gray Matter
侧角损害:脊髓空洞、髓内肿瘤
C8~T1损害:同侧瞳孔缩小、眼球内陷、
眼裂小,面部无汗。
— Horner syndrome
其它:发汗障碍,皮肤营养、指甲改变,
S2~S4损害:尿便、性功能障碍(真性尿便失禁 )
null2.White Matter
后索损害:受损平面以下同侧深感觉、识别性触觉减退
— 亚急性联合变性、脊髓压迫症等
脊髓丘脑束:对侧痛温觉减退
—传导束型感觉障碍
皮质脊髓束:同侧上运动神经元瘫痪null(二)脊髓半侧损害—脊髓半切综合征
(Brown-Sequard syndrome)
受累平面以下同侧
根性疼痛
上运动神经元瘫痪
深感觉障碍
血管运动障碍
对侧痛温觉减退
—多见于慢性髓外压迫
null(三)脊髓横贯性损害:
脊髓休克(spinal shock) :3 4周
损害平面以下各种深浅感觉缺失、迟缓性瘫痪、尿潴留(无张力性神经源性膀胱)、皮肤营养障碍(干燥、脱屑、变薄,指甲松脆等)
痉挛性四肢瘫或截瘫:(休克期后)
痉挛性瘫痪,深反射亢进,病理反射阳性,反射性排尿(反射性神经源性膀胱)
null脊髓各节段横贯性损害临床表现null(1)高颈段(C1-C4):损害平面以下各种感觉缺失,四肢呈上运动神经元瘫痪,括约肌功能障碍,四肢躯干多无汗,根痛位于枕及颈后部,咳嗽、转颈时加重,可有该区感觉丧失。
C3-C5损害可出现膈肌瘫痪、呼吸困难,
位于颈髓内的三叉神经脊束核亦可受损,出现同侧面部外侧痛温觉丧失;
副神经核受累则可出现同侧胸锁乳突肌及斜方肌瘫痪,头颅活动及提肩胛运动无力及肌肉萎缩。null有些病变可由枕骨大孔波及后颅凹,引起延髓小脑症状,如吞咽困难、饮水反呛、共济失调、眩晕及眼球震颤,甚至波及延髓的心血管呼吸中枢,引起呼吸循环衰竭而死亡。
占位性病变可阻塞小脑延髓池而引起颅内压增高。null(2)颈膨大(C5-T2):双上肢呈周围性瘫痪,双下肢呈中枢性瘫痪,病变平面以下各种感觉缺失,括约肌障碍,上肢有节段性感觉减退或消失,可有向肩部及上肢放射性根痛。
C8-T1侧角受损时产生同侧Horner征,表现瞳孔缩小、眼球内陷、眼裂变小及面部出汗减少。null上肢腱反射改变有助于病变节段的定位,
如肱二头肌反射减弱或消失而肱三头肌反射亢进提示病变在颈5或颈6,
肱二头肌反射正常而肱三头肌反射减弱或消失,提示病变在C7。null(3)胸髓(T3-T12):双上肢正常,双下肢呈上运动神经元性瘫痪(截瘫),病变平面以下各种感觉缺失,出汗异常,大小便障碍,伴相应胸腹部根痛或束带感。
T4、5水平是血供较差、易发病部位,感觉障碍水平有助于判断病损部位。null上、中、下腹壁反射对应的脊髓反射中枢分别位于T7-8、T9-10、T11-12,故腹壁反射消失有助于定位。
病变在T10时,下半部腹直肌无力,上半部肌力正常,患者仰卧用力抬头时,可见脐孔被上半部牵拉而向上移动,称为Beevor征null(4)腰膨大(L1-S2):受损时出现双下肢下运动神经元瘫痪,双下肢及会阴部皮肤感觉丧失,大小便功能障碍,
损害平面在L2-4时膝反射消失,
在S1-2时踝反射消失,
S1-3受损出现阳痿。
腰膨大上段受损神经根痛区在腹股沟或下背部,下段受损时根痛表现为坐骨神经痛。null(5)脊髓圆锥(S3-5和尾节):无下肢瘫痪及锥体束征,肛门周围及会阴部皮肤感觉缺失,呈鞍状分布,髓内病变可有分离性感觉障碍,肛门反射消失和性功能障碍,脊髓圆锥为括约肌功能的副交感中枢,故圆锥病变可出现真性尿失禁。null(6)马尾:其病变与脊髓圆锥病变的临床表现相似,但损害症状及体征可为单侧或不对称,根性痛多见且严重,位于会阴部、股部或小腿,下肢可有下运动神经元性瘫痪,大小便功能障碍常不明显或出现较晚。null第二节、急性脊髓炎(acute myelitis)null 又称急性横贯性脊髓炎,是非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死,导致急性横贯性脊髓损害
三大临床特点:
病损水平以下的肢体瘫痪;
传导束性感觉障碍;
以膀胱、直肠功能障碍为主的自主神经功能障碍。null一、病因 不清。包括不同的临床综合征,如感染后脊髓炎、脱髓鞘性脊髓炎(急性多发性硬化)、坏死性脊髓炎和副肿瘤性脊髓炎。多数患者在出现脊髓症状前1-4周有上感、发热、腹泻等病毒感染症状,但脑脊液未检出抗体,脊髓和脑脊液中未分离出病毒,可能与病毒感染后变态反应有关,并非直接感染所致。null二、病理 可累及脊髓任何节段,胸髓(T3-5)最常见。通常局限于1个脊椎节段,多灶融合或脊髓多个节段散在病灶较少见。
肉眼见脊髓肿胀、质地变软、软脊膜充血或有炎性渗出物,切面见脊髓软化、边缘不整、灰白质界限不清。
镜下髓内和软脊膜的血管扩张、充血,血管周围炎性细胞浸润,以淋巴细胞和浆细胞为主,灰质内神经细胞肿胀、碎裂和消失,尼氏体溶解,白质髓鞘脱失和轴突变性,病灶中见胶质细胞增生null三、临床表现(clinical features)(一)急性横贯性脊髓炎(acute transverse myelitis)
1.流行病学特点
可发病于任何年龄,青壮年多见,无 性别差异,散在发病。
2.前驱症状:(病前数日或1~2周)
发热、全身不适或上呼吸道感染
可有受凉、过劳、外伤等诱因
null3.发病情况:
起病急,常在数小时至2 ~ 3天内发展至完全性瘫痪
4.首发症状:
多为双下肢麻木、无力、病变节段根痛及束带感
null5.典型症状
(1)运动障碍(dyskinesia)
早期常见脊髓休克:截瘫、肌张力低、腱反射消失、无病理征。2-4周或更长,脊髓损害严重、合并肺部及尿路感染、褥疮者较长
恢复期肌张力渐增高,腱反射亢进、出现病理征、肌力逐渐恢复
null2. 感觉障碍(dysesthesia )
病变节段以下所有感觉缺失,在感觉消失水平上缘可有感觉过敏区或束带样感觉异常,随病情恢复感觉平面逐步下降,但较运动功能恢复慢。null3.自主神经功能障碍 (autonomic dysfunction)
早期尿便潴留,无膀胱充盈感,呈无张力性神经源性膀胱,膀胱充盈过度出现充盈性尿失禁;
随着脊髓功能恢复,膀胱容量缩小,尿液充盈到300-400ml时自主排尿,称反射性神经源性膀胱。
损害平面以下无汗或少汗、皮肤脱屑和水肿、指甲松脆和角化过度。null(二)急性上升性脊髓炎(acute ascending myelitis)
起病急骤,病变在数小时或1-2日内迅速上升,瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群,出现吞咽困难、构音障碍、呼吸肌瘫痪,甚至导致死亡。null(三)脱髓鞘性脊髓炎(demyelinative myelitis)
多为急性多发性硬化脊髓型,临床表现与感染后脊髓炎相似,但进展较缓慢,病情常在1-3周达到高峰。前驱感染可不明显,多为不完全横贯性损害,表现一或双侧下肢无力或瘫痪,伴麻木感,感觉障碍水平不明显或有两个平面,并出现尿便障碍。诱发电位(EP)及MRI检查可能发现CNS其他部位病灶。null四、辅助检查
1.腰穿 压颈试验通畅,少数脊髓水肿严重可不完全梗阻。压力正常,外观无色透明,细胞数、蛋白正常或轻度增高,淋巴细胞为主,糖、氯化物正常。
2.电生理检查
(1)视觉诱发电位(VEP)正常
(2)下肢体感诱发电位(SEP)波幅可明显降低,运动诱发电位(MEP)异常
(3)肌电图呈失神经改变。null3.影像学检查
脊柱X线平片正常
MRI典型显示病变部脊髓增粗,病变节段髓内多发片状或斑点状病灶,呈T1低信号、T2高信号,强度不均,可有融合。有的病例可始终无异常。nullnullnull五、诊断
根据急性起病,迅速进展为脊髓完全横贯性或播散性损害,常累及胸髓。病变水平以下运动、感觉和自主神经功能障碍。结合脑脊液和MRI检查可以确诊。null六、鉴别诊断(differential diagnosis )
1. 急性硬脊膜外脓肿
2. 脊柱转移性肿瘤或结核
3. 脊髓出血
4. 视神经脊髓炎
5. Guillain-Barre syndrome
null1.急性硬脊膜外脓肿
病前常有身体其他部位化脓性感染,病原菌经血行或邻近组织蔓延至硬膜外形成脓肿。
在原发感染数日或数周后突然起病
出现头痛、发热、周身无力等感染中毒症状,常伴根痛、脊柱叩痛
血WBC增高,CSF细胞数和蛋白含量明显增加,CT、MRI有助于诊断。null2.脊柱结核或转移性肿瘤
脊柱结核常有低热、纳差、消瘦、萎靡、乏力等全身中毒症状和其他结核病灶,病变脊柱棘突明显突起或后凸成角畸形,脊柱X线可见椎体破坏、椎间隙变窄和椎旁寒性脓肿阴影。
转移瘤X线见椎体破坏,如找到原发灶可确诊。
CT、MRInull3.脊髓出血
脊髓外伤或血管畸形引起
起病急骤,迅速出现剧烈背痛、截瘫和括约肌功能障碍。
CSF为血性,脊髓CT可见出血部位高密度影,脊髓DSA可发现脊髓血管畸形,MRInull七、治疗(treatment)
无特效治疗。主要包括减轻脊髓损害、防治并发症及促进功能恢复。
1.药物治疗
(1)皮质类固醇激素:针对可能与自身免疫机制有关的非特异性炎症
甲基强的松龙、地塞米松(V)——强的松(PO)
null(2)免疫球蛋白 0.4g/kg ﹒ d,3-5天
(3)VitB,能量合剂
(4)α-甲基酪氨酸(AMT) 对抗酪氨酸羟化酶,减少去甲肾上腺素合成,预防出血性坏死发生
(5)抗生素 预防和治疗泌尿道或呼吸道感染null2.急性上升性脊髓炎和高颈段脊髓炎可发生呼吸肌麻痹,轻度呼吸困难可用化痰药和超声雾化吸入,重症呼吸困难清除呼吸道分泌物,保持通畅,必要时行气管切开,人工呼吸机。
3.护理
(1)防止坠积性肺炎、肢体痉挛、关节挛缩、褥疮
(2)留置尿管
(3)留置胃管
4.早期康复null八、预后
与病情严重程度有关。无合并症通常3-6月可基本恢复。完全性截瘫6月后肌电图仍为失神经改变、MRI显示髓内广泛信号改变、病变范围多于10个脊髓节段预后不良。合并泌尿系感染、褥疮、肺炎常影响恢复。null第三节 脊髓压迫症
一组疾病
髓内
髓外硬膜内
硬膜外null第四节 脊髓空洞症
多首先侵犯灰质前连合,对称或不对称向后角和前角扩展
节段性分离性感觉障碍、病变节段支配区肌萎缩及营养障碍null第五节 脊髓亚急性联合变性
VitB12缺乏导致的神经系统变性疾病
主要累及脊髓后索、侧索及周围神经
双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性截瘫及周围神经病变null第六节 脊髓血管病
最常见脊髓血管畸形
脊髓前动脉综合征:深感觉保留