PKU的治疗食物成分表-苯丙氨酸含量

PKU的治疗(食物成分表)1953年德国Bichel医生首选应用低苯丙氨酸饮食疗法治疗本症获得成功，迄今该疗法仍然是治疗PKU最有效的 方法 快递客服问题件处理详细方法山木方法pdf计算方法pdf华与华方法下载八字理论方法下载 。正常人从食物中摄入蛋白质后，经分解产生各种氨基酸，以供给人体需要。苯丙氨酸(Phe)则先代谢成另一种氨基酸——酪氨酸后，再通过一系列的代谢变成二氧化碳及水份排出体外。而PKU病人由于肝脏细胞产生的苯丙氨酸羟化酶有缺陷，它的活性降低了或者几乎消失，就不能将Phe代谢成酪氨酸，体内Phe浓度就会大大超过了正常，体内过高的Phe浓度是引起痴呆的主要原因。因此目前治疗的原则就是要控制Phe的血浓度。但Phe是人体的必需氨基酸即体内不能缺少又不能自行合成的氨基酸，因此患者每天的Phe摄入量必须在不引起脑损害和满足生长发育所需量之间，目前认为以将血Phe浓度控制在下列范围为最适合。0〜3岁：120〜240umol/L(2〜4mg/L)3〜9岁：120〜360umol/L(2〜6mg/L)9〜12岁：120〜480umol/L(2〜8mg/L)12〜16岁：120〜600umol/L(2〜10mg/L)>16岁：120〜900umol/L(2〜15mg/L)天然蛋白质均含有大量的Phe(tt物蛋白质含Phe约3%,动物蛋白质含Phe约4%〜6%)。因此只能使用含低或无Phe的特殊奶粉，这种奶粉除了蛋白质中Phe含量极低外，其它成分与人奶或牛奶相似。病人在诊断成立后应立即用这种奶粉代替，并及时监测血Phe浓度，直到血浓度降到理想范围，随后可以考虑添加天然饮食，其量及次数则随血Phe浓度而定，每位病人其能添加的食物种类和量因人而异，这显然与酶的先天性缺乏程度有关。治疗中应注意的几个问题：.由于Phe耐受量因人而异，因此治疗开始时需要每天检查血Phe浓度，连续检查数天，并根据血Phe浓度决定Phe摄入量。治疗开始1个月后婴儿按每周1次，幼儿按每月1〜2次的频率测定血Phe浓度。监察血Phe浓度最好在进食后二小时采血。.婴儿期的Phe需要量较大，服用无Phe治疗奶粉的患者，所需Phe则完全来自天然饮食。婴儿期的天然饮食以母乳为首选，因为母乳不仅营养丰富，而且Phe含量低(仅为牛乳的1/3)。.治疗奶粉即使按15% 标准 excel标准偏差excel标准偏差函数exl标准差函数国标检验抽样标准表免费下载红头文件格式标准下载 浓度冲泡(即100ml水中加入15g奶粉)，其渗透压也较体液为高。乳儿期特别是新生儿治疗奶粉的调乳浓度不能过高，同时强调两次奶之间喂水，以补充足别的水分。.有部分患者对治疗奶粉中的氨基酸特有的味道难以耐受，可考虑将治疗奶粉加入桔汁、橙汁、苹果汁等果汁中饮用。.年长儿除服用无Phe的蛋白粉(一种无苯丙氨酸的氨基酸混合物，富含维生素、矿物质和微量元素)外，应以低Phe的淀粉、薯类为主食，尽量多吃新鲜蔬菜、水果，几乎不含Phe的特制淀粉、砂糖类、油脂可补充不足的热卡。.低Phe饮食疗法要持续到多少岁？终止年龄国际上尚无定论，但都认为至少要坚持到10岁，最好是终生治疗。.选择食品的注意事项：(1)肉类：鸡肉、猪肉、牛肉等无论煮、炒、炸都不能吃。因为这些富含蛋白质的食物，含有大量氨基酸，若是和其他青菜一起炒则肉不要吃。肉松、肉干，肉丸、贡丸等肉类加工品也不能吃。肉汁、高汤视控制情况可酌量食用。(2)鱼类：各类的鱼、虾、贝类等海鲜食物或鱼松、鱼丸、虾米等都不能吃。鱼汤可视情况酌量食用。(3)豆类、核果类及其制品：黄豆、花生、腰果、核桃等不能吃，但是红豆、绿豆及大花豆煮甜汤则可限量食用。五香豆干、黄豆干、豆腐、豆腐泡、豆皮、豆浆、豆花、花生酱、花生糖、贡糖等加工品也不能吃。(4)蛋类、乳品及其加工品：除鸡蛋、鸭蛋等不能吃外，蛋饼、蛋糕、蛋卷、冰淇淋等含有蛋和牛奶的食品也不能吃。止匕外，牛奶味极重之西式烘烤的点心、饼干尽量不要吃。(5)零食、饮料：除牛奶制成的牛奶糖、牛轧糖、巧克力糖等不要吃外，水果糖、棒棒糖、口香糖等可以吃。含有牛奶的奶茶等饮料也不能喝。饮料中如含有阿斯巴甜(代糖)也不能喝。(6)100克或100毫升常用食物中蛋白质、苯丙氨酸含量表谷物及制品食物项目蛋白质(％)苯丙氨酸(量克)人乳1.136豆奶2.388酸奶3.0115饭(煮熟)2.8120豆浆2.1130年糕2.61130牛奶2.9150玉米8.38362粕米8.7394ft*7.54017.6404糯米7.5419黑米9.1468挂面10.3472小麦粉10.95149.5546屈米14.2716燕麦15.8813蔬菜类食物项目蛋白质（％）1苯丙氨酸（量克）冬瓜0.414菜瓜0.615黄瓜0.8|19白萝卜1.020禹苣笋1.1j21番茄1.022南瓜1.024胡萝卜0.926丝瓜1.026产笋1.627孽界1.328榨菜2.129藕1.831芹菜1.038青辣椒（尖）1.243大白菜1.245廿薯1.051芟白1.352茄了1.052苦瓜0.954山药2.057小白菜1.660萝卜干3.860青菜1.864扁豆2.367马铃薯2.170竹笋2.473油菜2.477蒜苗2.780马兰头2.481荷兰豆2.582韭菜2.494血豆2.799见菜1.6104绿豆芽2.1110大蒜2.1117芋头2.4118菠菜2.9121黄豆芽4.7200百合6.7267香椿8.1300蚕豆9.7360甜椒（脱水）7.6398豌豆11.2423毛豆（青豆）13.5611绿豆22.81490黄豆36.31912水果类食物项目蛋白质（％）苯丙氨酸（量克）梨0.27狷猴桃0.49枇杷0.410甜瓜0.411苹果0.211李0.712西瓜0.614葡锢0.617柿0.517柚（文旦）0.817荔枝0.918橙、橘0.919桂圆1.120草莓1.022桃0.925杏1.027樱桃1.131杨梅0.840香蕉1.446桂圆干5.0111枣4.9141桑甚21.1797豆制品食物项目蛋白质（％）苯丙氨酸（量克）豆腐脑2.682内酯豆腐4.0212豆腐10.2507腐乳10.8600素鸡14.5814豆腐干19.6915油豆腐18.2922千张（白页）27.21378豆腐皮45.92396腐竹48.52521蛋类及制品食物项目蛋白质（％）苯丙氨酸（量克）鸡蛋白10.7590鸡蛋黄15.3592鹤鹑蛋14.1620鸡蛋12.9622皮蛋12.6703鸭蛋13.2745鹅蛋,12.4750肉类及制品食物项目蛋白质（％）苯丙氨酸（量克）猪肉（肥）8.4295鸡爪（熟）23.9573狗肉15.1580鸭14.7591牛肚15.3592鹤鹑17.5644鸡20.0754羊肉19.5758火腿肠18.9794牛肉用18.4806烤鸭20.4809牛肉19.9817鸽19.2831猪肉（瘦）20.5898兔肉20.7930肯德鸡20.3922叉烧24.81028猪肉松32.91732海鲜类食物项目蛋白质（％）苯丙氨酸（量克）海萤皮5.093海参3.9105牡蛎5.3203蛭子7.3287河虾9.6400螺蝴11.4451带鱼18.1483螃蟹15.4495泥纵17.1586墨鱼16.9596淡菜18.1610对虾17.1638鲤鱼17.5647鲸鱼18.9658黄花鱼17.8675草鱼17.2691鲜贝17.1699鲸鱼17.3713鲫鱼17.7729海鳗18.4759海虾18.7763黄皤17.4776鲤鱼20.7805蹶鱼（桂鱼）18.2820干贝49.21582鱼片干461881虾米39.81827其它食物项目蛋白质（％）苯丙氨酸（量克）桔子饮料0.24啤酒0.47扶苓1.233醋1.143蜂蜜0.244黄酒1.555粉丝0.862雪糕2.392冰淇淋2.497舌tw酱3.8161扶苓央饼巧克力4.45.2180188酱油3.5207乌梅7.8221月饼6.5250甘草7.8255黑洋酥4.2272核桃薄脆9.8288陈皮8.0298奶油蛋糕6.7300枸杞子13.4328饼干10.5332面包8.5356豆瓣酱13.6499菊花14.0555黑芝麻18.5804可可粉24.6833芥末23.6844芝W#19.4975茶叶27.610218.婴儿每日苯丙氨酸、蛋白质、热卡的推荐量月龄苯丙氨酸（量克/公斤/日）蛋白质（克/公斤/日）热卡（卡/公斤/日）0-358±184.41204~640±103.31157-932为2.511010-1230日2.5105（克/日）（卡/日）13-242525130025-3624825130037-482030130049-7218301300