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生物化学下册期末总结PAGE\*MERGEFORMAT#第31章氨基酸及其衍生物的生物合成丙氨酸AlaA精氨酸ArgR天冬氨酸AspD半胱氨酸CysC谷氨酰胺GlnQ谷氨酸Glu/GlnE组氨酸HisH异亮氨酸IleI甘氨酸GlyG天冬酰胺AsnN亮氨酸LeuL赖氨酸LysK甲硫氨酸MetM苯丙氨酸PheF脯氨酸ProP丝氨酸SerS苏氨酸ThrT色氨酸TrpW酪氨酸TyrY缴氨酸...

生物化学下册期末总结
PAGE\*MERGEFORMAT#第31章氨基酸及其衍生物的生物合成丙氨酸AlaA精氨酸ArgR天冬氨酸AspD半胱氨酸CysC谷氨酰胺GlnQ谷氨酸Glu/GlnE组氨酸HisH异亮氨酸IleI甘氨酸GlyG天冬酰胺AsnN亮氨酸LeuL赖氨酸LysK甲硫氨酸MetM苯丙氨酸PheF脯氨酸ProP丝氨酸SerS苏氨酸ThrT色氨酸TrpW酪氨酸TyrY缴氨酸ValV氨基酸合成碳骨架的来源?三个代谢途径①柠檬酸循环②糖酵解③磷酸戊糖途径20种氨基酸依据碳骨架来源分为哪六族?谷氨酸族,天冬氨酸族,芳香族氨基酸族,丙酮酸族,丝氨酸族,组氨酸。氮进入氨基酸分子的三条途径?①形成氨甲酰磷酸(耗2ATP)催化酶:氨甲酰磷酸合成酶I-CoA合成。)调节物:N-乙酰谷氨酸(由谷氨酸在N-乙酰谷氨酸合成酶的催化下与乙酰②形成谷氨酸(耗NADPHorNADH)NAD(P)H+H++NH3a-酮戊二酸一谷氨酸+NAD(P)++H2O③形成谷氨酰胺(耗1ATP)谷氨酸,谷氨酰氨合成酶作用下,形成谷氨酰胺氨基酸生物合成的调节方式?(一)产物的反馈调节.简单反馈抑制:如由苏氨酸合成异亮氨酸,异亮氨酸抑制苏氨酸脱氨酶。.协同抑制:如谷氨酰胺合成酶受8种物质抑制。.多重抑制:催化PEP与赤群糖-4-磷酸缩合的醛缩酶由三种同工酶,分别受三种产物的抑制。.连续反馈抑制:产物抑制某中间过程,使其底物积累,抑制前面的反应。如半胱氨酸和甲硫氨酸等合成。.其他:甘氨酸的合成受一碳单位和FH4的调节,丙氨酸、谷氨酸和天冬氨酸不受反馈抑制,与其酮酸保持可逆平衡。(二)酶量调节:一些酶的合成受产物阻遏,如大肠杆菌的甲硫氨酸合成中的某些酶。阻遏调节速度较慢。氧化氮的形成反应及其作用?NO收化MC而Hkoxide)NO,血管内皮细胞产生的血管舒张因子谷胱甘肽在氨基酸跨膜转运的作用机制?丫-谷氨酰循环谷胱甘肽(一)功能:作为还原剂,保护红细胞等不被氧化损伤。一般还原型与氧化型的比值为500。谷胱甘肽与过氧化物反应可解毒。谷胱甘肽还参与氨基酸的转运。(二)合成:谷氨酸的丫-竣基与半胱氨酸生成肽键,再与甘氨酸反应生成谷胱甘肽。共消耗2个ATR谷氨酰循环氨基酸一谷氢雕谷胱甘肽是由哪几种氨基酸生成的谷氨酸、半胱氨酸、甘氨酸谷胱甘肽主要依靠什么维持其还原状态半胱氨酸上的前基为其活性基团第30章蛋白质降解和氨基酸分解代谢(一)氮平衡(nitrogenbalance)16%。*机体内蛋白质代谢的概况可根据氮平衡实验来确定。蛋白质中氮的平均含量约为三种氮平衡情况A.氮的总平衡摄入氮=排出氮,即氮的“收支”平衡反映正常成人的蛋白质代谢情况B.氮的正平衡摄入氮>排出氮,部分摄入的氮用于合成体内蛋白质儿童、孕妇及恢复期病人C.氮的负平衡摄入氮(排出氮,见于蛋白质需要量不足饥饿或消耗性疾病患者*必需氨基酸(essentialaminoacid):人体内有8种氨基酸不能合成。体内需要而又不能自身合成,必须由食物供应:缴氨酸、异亮氨酸、亮氨酸、苏氨酸、甲硫氨酸、赖氨酸、苯丙氨酸和色氨酸非必需氨基酸(nonessentialaminoacid):其余12种氨基酸体内可以合成,不一定需由食物供应。胃蛋白酶的最适PH:1.5—2.5对蛋白质肽键作用的特异性较差肠液中的肠激酶可激活各种胰酶原。胰酶最适pH为7.0左右胰液中的蛋白酶分为两类:内肽酶---水解蛋白质肽链内部的一些肽键胰蛋白酶、糜蛋白酶及弹性蛋白酶等,有一定的专一性。外肽酶-主要有竣基肽酶A和竣基肽酶B自肽链竣基末端开始,每次水解掉一个AA残基,对不同AA组成的肽键也有一定专一性。3种内肽酶的作用•内肽的——从内部水解特定的肽键U-要求是F列氨基酸的理基形成的肽键:精飒峻逾.痘酸陵索门幽肽僦任何氨基越氨酸酸内何显基崛+,…2种外肽酹的作用•外肽懒——从段基末端每次水解1个肽键,,-要求是下列氨基酸的段基形成的肽健:水解位点后面的氨基酸既是其产物.寡肽酶存在:小肠粘膜细胞的刷状缘及胞液中例如氨基肽酶及二肽酶部位:主要在小肠粘膜细胞内进行。氨基肽酶二肽酶寡肽二肽aa食物中的蛋白质经胃蛋白酶和胰蛋白酶消化后有1/3是氨基酸、213是肽。寡肽的水解主要在小肠粘膜细胞内进行,最后由氨基肽酶和二肽酶作用水解成氨基酸。各种酶协同作用使蛋白质的消化效率极高。正常成人,食物蛋白质的95%可以水解完全(些纤维蛋白只能部分水解)。二、氨基酸的吸收部位:主要在小肠中进行吸收载体:载体蛋白部位:肠粘膜细胞膜上载体蛋白-AA-Na+形成三联体作用:将AA及Na+转运入细胞,Na+则借钠泵排出细胞外,并消耗ATP。有4种类型的载体,分别参与不同氨基酸的吸收:中性氨基酸载体(主要载体)碱性氨基酸载体酸性氨基酸载体亚氨基酸与甘氨酸载体三、蛋白质的腐败作用定义:在消化过程中,有一小部分蛋白质不被消化,也有一小部分消化产物不被吸收。肠道细菌对这部分蛋白质及其消化产物所起的作用,称为〜。实质:是细菌本身的代谢过程,以无氧分解为主。部位:大肠的下段。产物:大多数对人体有害,少量FA及维生素K等可被机体利用的物质。a.胺类(amines)的生成b.氨(ammonia)的生成c.其他有害物质的生成(酚类、口引味、硫化氢等)四、氨基酸代谢库(metabolicpool)食物蛋白质经消化而被吸收的AA(外源性AA)与体内组织蛋白质降解产生的AA(内源性AA)混在一起,分布于体内各处,参与代谢,称为〜。AA由于不能自由通过细胞膜,所以在体内分布也是不均匀的。体内(内源)蛋白质降解体内蛋白降解为氨基酸真核细胞中蛋白质的降解有两条途径:不依赖ATP的过程,在溶酶体内进行,主要降解细胞外来源的蛋白质、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋白质。依赖ATP和泛素的过程,在细胞质中进行,主要降解异常蛋白和短寿命的蛋白质,在不含溶酶体的红细胞中尤为重要。细胞蛋白质降解的机制溶酶体降解(Lysosomalmechanism)溶酶体:含50多种水解酶,其内蛋白酶称为组织蛋白酶。内部pH约5.0。对蛋白质的降解无选择性泛肽标记降解(Labelledbyubiquitin)对蛋白质有选择性降解消耗ATP泛肽-连接的降解酶(UCDEN)细胞蛋白质降解的意义(1)排除不正常的蛋白质(2)维持细胞代谢的秩序次黄鼻冷核日酸图30-7从a-餐基.开始通过喋冷核昔.餐环的联合脱气骑过岬2.氨基酸分解代谢CatabolismofAminoAcids脱氨基作用转氨基作用(氨基转移反应)氨基酸+a-酮戊二酸a-酮酸+谷氨酸(氨基转移酶)谷氨酸+草酰乙酸--a-酮戊二酸+天冬氨酸PLP以共价键与氨基转移酶连接,PLP变成PMP时既携带上一个氨基。.氨基酸转化为酮酸①氨基酸的亲核氨基向酶--希夫碱的碳原子进攻,形成氨基酸-PLP希夫碱(醛亚胺),同时酶-Lys残基释放。②形成共振稳定中间体③a-酮酸-PMP希夫碱水解,形成PMP及a-酮酸.A-酮酸转化为氨基酸与上述反应相同顺序相反1,2循环进行,“乒乓BIBI机制”氨基酸1+a-酮酸2——a-酮酸1+氨基酸2葡萄糖-丙氨酸循环氧化脱氨基作用联合脱氨基作用1)以谷氨酸脱氢酶为主。-整基费、/的■及二酸\,NAD(P)H+H+转甄款|Y等气*脱氧・口-胴酸/'谷氮股、NH/NAD(P)*图30-5以谷辄酸脱氢薛为主的联合脱氨基作用氨基酸的a-氨基借助转氨酶作用转移到a-酮戊二酸,生成a-酮酸和谷氨酸,谷氨酸在谷氨酸脱氢酶作用下脱氨基生成a-酮戊二酸,同时释放氨。2))通过喋吟核甘酸循环次黄喋吟核甘酸与天冬氨酸作用形成中间产物腺甘酸代琥珀酸,后者在裂解酶的作用下,分裂成腺喋吟核甘酸和延胡索酸,腺喋吟核甘酸水解后产生游离氨和次黄喋吟核甘酸。氨的毒性1)改变细胞pH值,引起氨中毒2)消耗“-酮戊二酸、NADPH(脑细胞线粒体)驱除多余氨的两个主要反应a-酮戊二酸+NH4++NADPH+H+-----益氨酸+NADP++H2O氨的转运载体(中性):1)谷氨酰胺(经血液由肌肉和其他组织运送到肝脏)2)丙氨酸(由肌肉到肝脏).尿素的形成FormationofUrea精,鸟,瓜,循环精氨酸水解成尿素眠I2网+郎*3ATP*3%卜*0+&P+AMPMH地一分子鸟氨酸和一份子氨及二氧化碳结合形成瓜氨酸。瓜氨酸与另一分子氨结合形成精氨酸。精氨酸水解形成尿素和鸟氨酸完成一次循环。鸟氨酸和瓜氨酸在特定的运输体系下穿过线粒体膜。尿素的两个N原子来自一个氨分子和一个天冬氨酸分子,其中C原子来自HCC3-氨甲酰磷酸合成酶,尿素的第一个氮原子的获取。(氨)CPS1关键酶鸟氨酸转氨甲酰酶。鸟氨酸形成瓜氨酸精氨琥珀酸合成酶,尿素第二个氮原子的获取。(天冬氨酸)精氨琥珀酸酶精氨酸酶.氨基酸与一碳单位一碳单位的形式亚氨甲基,甲酰基,羟甲基,亚甲基,次甲基,甲基。许多氨基酸可以作为一碳单位的来源(Gly甘、Thr苏、Ser丝、His组)一碳单位的生理功用参与喋吟和喀咤的生物合成参与S—腺昔甲硫氨酸的生物合成碳单位的转移载体四氢叶酸(THF)5,本章小结丁蛋白质降解两种机制?丁溶酶体降解:多种水解酶,pH约5.0,无选择性彳泛肽标记降解:有选择性,消耗ATR泛肽-连接的BI解酶(UCDEN)氨基酸分解三步骤?了碳架分解、氨基分解、尿素碳架分解:以5种物质进入三竣酸循环:乙酰辅酶A(丙酮酸、乙酰乙酰辅酶A一“乙酰辅酶A途径”),a-酮戊二酸,琥珀酰辅酶A;延胡索酸;草酰乙酸氨基分解:氨基【转氨(转氨酶)一脱氨(谷氨酸脱氨酶)一尿素】尿素:NH4++CO2+3ATP+AS认冬氨酸+2H2O=尿素+延胡索酸+2ADP+2Pi+GMP四喋吟核甘酸)+Pp'共除去2分子氨(NH4+&Asp)和1分子CO2,消耗4个高能键。前两步在线粒体中进行,可避免氨进入血液引起神经中毒。此途径称为尿素循环或鸟氨酸循环,缺乏有关酶会中毒死亡。爬虫和鸟排泄不溶的尿酸,可保持水,但耗能高。蜘蛛排鸟喋吟,某些鱼排氧化三甲胺,高等植物合成谷氨酰胺和天冬酰胺,储存体内。尿酸:喋吟碱在黄喋吟氧化酶的催化下形成黄喋吟再形成尿酸葡萄糖-丙氨酸循环?肌肉通过葡萄糖-丙氨酸循环转运氨。氨经谷氨酸转给丙氨酸,运到肝后再转氨生成谷氨酸。丙酮酸异生为葡萄糖返回肌肉。这样肌肉活动产生的丙酮酸和氨都得到处理,一举两得。尿素循环和柠檬酸循环的相关性?柠檬酸循环的天冬氨酸参与尿素循环与瓜氨酸形成精氨琥珀酸,精氨琥珀生成精氨酸与延胡索酸,延胡索酸参与柠檬酸循环。氨在机体内转运的两种形式?1)谷氨酰胺(经血液由肌肉和其他组织运送到肝脏)2)丙氨酸(由肌肉到肝脏)氨基酸转变为哪五种柠檬酸循环代谢中间产物,彻底氧化分解?乙酰-CoA,a-酮戊二酸,琥珀酸-CoA,延胡索酸,草酰乙酸。彻底氧化分解。三竣酸循环的途径:.乙酰辅酶A与草酰乙酸缩合,生成柠檬酸.柠檬酸异构化,生成异柠檬酸.氧化脱竣,生成“-酮戊二酸.氧化脱竣,生成琥珀酰辅酶A.分解,生成琥珀酸和GTP.脱氢,生成延胡索酸.水化,生成苹果酸.脱氢,生成草酰乙酸氨基酸是一碳单位的直接提供者,一碳单位的形式?它的转移载体?氨基酸与一碳单位?一碳单位的形式?许多氨基酸可以作为一碳单位的来源(Gly、Thr、Ser、His)?一碳单位的生理功用参与喋吟和喀咤的生物合成参与S—腺昔甲硫氨酸的生物合成?一碳单位的转移载体一一四氢叶酸(THF)苯丙氨酸和酪氨酸代谢过程中,可能引发的代谢缺陷症?酪氨酸酶失活,黑色素不能形成,于是导致白化症。肝脏苯丙氨酸羟化酶缺乏或活性减低导致苯丙氨酸代谢障碍,苯丙酮尿症。第28章脂肪酸的分解代谢1、脂质的消化、吸收和传送1.1脂类的概念、种类脂类(lipid):一类不溶于水而溶于有机溶剂并能为机体利用的有机化合物。分布脂库,贮存脂,可变脂。包括:(1)脂肪(fat):三脂酰甘油或甘油三酯TAG;,非极性化合物、水不溶性。甘油三酯(1甘油+3脂肪酸)(2)类脂(lipoid):包括磷脂、糖脂、胆固醇及其酯,通常为两性化合物,包括亲水、疏水区。分布:各种生物膜,基本脂,固定脂甘油磷脂(1甘油+2脂肪酸+1磷酸+1含氮化合物)胆固醇酯(胆固醇+脂肪酸)鞘脂(鞘氨醇+脂肪酸)脂肪、磷脂、胆固醇酯的主要组分是脂肪酸,脂类代谢主要是脂肪酸的代谢,而脂肪酸分解的中间产物是乙酰CoA,进一步分解经TCA因此,脂类代谢主要是脂肪酸与乙酰CoA之间的代谢。1.3脂类的消化和吸收膳食中的脂类主要是脂肪及少量磷脂与胆固醇。脂类不溶于水,必须在小肠中胆汁酸盐作用下乳化并分散成细小的微团后才能被酶消化而吸收。脂类消化部位一一小肠上段(开始于胃)。脂类消化的酶由胰腺产生分泌入十二指肠:胰脂酶、磷脂酶、胆固醇酯酶;辅酯酶(胰脂酶不可缺少的蛋白辅助因子)吸收部位一一十二指肠下段、空肠上段A.胆汁酸盐的作用(强乳化剂)使脂肪、胆固醇酯等疏水脂类乳化成细小微团增加消化酶对脂类的接触面积B.胰脂酶的作用水解三酰甘油,使其转化为2-单酰甘油需要辅脂酶和胆汁酸盐的协同作用,吸附在乳化脂肪微团的水油界面上才能作用于微团内的三酰甘油C.辅脂酶的作用本身不具有脂肪酶活性与胰脂酶结合(氢键),促进其吸附在微团的水油界面与三酰甘油结合(疏水键),有助于胰脂酶定位于三酰甘油表面加速其水解D.磷脂酶、胆固醇酯酶的作用磷脂酶A2水解下磷脂C2位的脂肪酸,生成溶血磷脂胆固醇酯酶使胆固醇酯水解成脂肪酸和游离胆固醇E.混合微团胆汁酸盐+脂类消化产物(脂肪酸、单酰甘油、溶血磷脂和胆固醇)微团特点极性大(内部疏水、外部亲水)体积小(直径20nm)易于穿过小肠粘膜细胞表面的水屏障而被肠粘膜细胞吸收脂类的消化和吸收2、饱和偶数碳脂肪酸的氧化脂肪酸是人类及哺乳类动物的主要能源。在氧气供应充足的情况下,脂肪酸可以在体内氧化成水和二氧化碳,同时释放出大量能量,生成ATP供机体利用。多数组织(除脑组织)均能氧化脂肪酸,以肝脏和肌肉最为活跃。脂肪酸氧化要经历活化、转运、氧化三个基本过程。脂肪酸的活化由脂肪酸生成脂酰CoA(高能化合物)脂酰辅酶A合酶家族:依据底物脂肪酸链长不同而异Fattyacid+CoA+ATP—fattyacyl-CoA+AMP+PPi脂肪酸的转运脂肪酸氧化的酶系存在于线粒体脂酰CoA转运系统(肉碱穿梭系统)脂肪酸的3氧化部位--线粒体基质酶-脂酸3-氧化多酶复合体过程-脂酰CoA进入线粒体基质后,酶催化下,从脂酰基的3-碳原子开始,进行脱氢、水合、再脱氢及硫解四步连续反应,脂酰基断裂生成1分子比原来少2个碳原子的脂酰CoA和1分子乙酰CoAoOIIIIIHjl“——HOHL-3-fiHW:DA3、其它类型的脂肪酸氧化3.1不饱和脂肪酸的氧化①单不饱和脂肪酸的氧化:烯脂酰CoA异构酶②多不饱和脂肪酸的氧化:2,4-二烯酰CoA还原酶除烯脂酰CoA异构酶外,还需要一个特殊的还原酶①单不饱和脂肪酸的氧化:A.当生成43顺烯酰CoA时:—烯酰CoA异构酶催化下43顺转变为42反,进入B氧化B.当生成△2顺烯酰CoA时:—先水合成:D(-)-B其脂酰CoA(右旋)—再经线粒体表构酶催化生成:L(+)--羟脂酰CoA(左旋)—再进入B氧化小结:一氧化的生理功能脂肪酸一氧化的主要生理功能是产生ATP,其产生ATP的效率高于葡萄糖。如1分子硬脂酸(18C)完全氧化产生120分子ATP,而3分子葡萄糖(18C)完全氧化产生90〜96分子ATR脂肪酸-氧化另一个重要功能是产生大量H2O,尽管在水合反应中消耗了H2O分子,但产生的乙酰CoA,NADH和FADH2彻底氧化后可产生更多H2O。软脂酰-CoA(C16)+7CoA+7FAD+7NAD++7H2O.8乙酰-CoA+7FADH2+7NADH+7H+—动物冬眠—骆驼驼峰酮体(ketonebody)酮体:乙酰乙酸(30%)3-羟丁酸(70%)丙酮(少量)——是肝脏脂肪酸氧化时特有的中间代谢物。(除丙酮外)属于强酸性物质。*酮体的生成部位:肝脏线粒体一一具有活性较强的合成酮体的酶系,但缺乏利用酮体的酶系原料:乙酰CoAHMG-CoA循环1)线粒体内脂肪酸氧化生成的乙酰CoA缩合成乙酰乙酰CoA,由乙酰CoA乙酰转移酶(硫解酶)催化一一酮体生成的关键步骤。2)乙酰乙酰CoA再与1分子乙酰CoA缩合成3-羟-3-甲基戊二酰CoA(HMGCoA)——催化此反应的HMGCoA合酶是酮体生成的限速酶。HMGCoA再在HMGCoA裂解酶作用下分裂成乙酰乙酸和乙酰CoA。酮体的利用肝脏中产生的酮体必须透过细胞膜进入血液运输到肝外组织分解氧化;肝外组织具有活性很强的利用酮体的酶。(1)琥珀酰CoA转硫酶:心、肾、脑、骨胳肌线粒体(2)乙酰乙酰硫解酶:心、肾、脑、骨胳肌线粒体(3)乙酰乙酰硫激酶(乙酰乙酰CoA合成酶):心、肾、脑胞浆*酮体生成的生理意义:是脂肪酸在肝中正常的中间代谢产物。是肝输出能源的一种方式。溶于水、分子小能通过血脑屏障及肌肉毛细血管壁,是肌肉,尤其是脑组织的重要能源。(脑组织不能氧化脂酸,但能氧化酮体。长期饥饿、糖供给不足,酮体可以代替葡萄糖,成为肌肉及脑组织的主要能源)。正常情况下,血中仅含少量酮体(0.03—0.5mmol/L)酮体是酸性物质,在饥饿、高脂低糖膳食、糖尿病时脂肪利用加强、酮体生成增加,超过肝外组织氧化能力时,会可导致酮症酸中毒,并随尿排出,引起酮尿。二、脂肪酸代谢的调节分解与合成协同受调控:①脂肪酸进入线粒体的调节(肉碱酰基转移酶I)②心脏中脂肪酸氧化的调节③激素的调节脂解激素一一促进脂肪动员的激素(肾上腺素、胰高血糖素等)抗脂解激素一一抑制脂肪动员的激素(胰岛素、前列腺素PGE2等)脂解激素通过PKA系统对激素敏感脂肪酶(HSL)的磷酸化激活而发挥作用。④机体代谢需要的调节⑤长期膳食改变调节基因表达脂肪酸生物合成的调节1)代国物的避节作用进食高膈肪(或饥悔嘴防动员)1一肝地胞内脂酹UiA)―^麻“油叶匕.一^体内脂肪酸合成](-)(-)进食糖类一物代谢(一NADPH\。酹口A1一的肪酸合成1胞内AH1—玲柠徽酸脱发的|一异柠嵌酸\拧然陵t在I乙忸3转化F—脂粉酸合成t2)激素的调节作用胰岛素谦注『乙品CM窿”第-丙雨酸脱氢障-I—脂肪酸合成[柠犍播裂解穗族麻肌糖素।,脂昉皎合成I三、其他脂类的分解代谢磷脂的代谢磷脂酶催化降解磷脂磷脂酶A1,A2:切下磷脂的脂肪酸部分磷脂酶C和D:分别攻击磷酸基团的两侧3.2鞘脂的代谢鞘氨醇+脂肪酸+极性取代基(X)鞘氨醇一一含脂肪族长链的氨基二元醇。带鞭性尾CCH))m-CH=CH-CHOH桔氢爵(m多为i^;《双键为反式)CHj-OH;CHj-(CHj).-CH=CH-CHOH;脂肪]Rn=12^22:;鞘氨酵(n-MI-CO-(CHtJ/鸟m多为1Z,取代基一^一jX:含磷酸化合物-鞘磷脂(神经鞘磷脂);单糖或寡糖链-鞘糖脂。(脑甘脂、神经节苜脂鞘脂的代谢eg神经鞘磷脂的降解——神经鞘磷脂是人体含量最多的鞘磷脂,是构成生物膜的重要磷脂。部位:脑、肝、脾、肾细胞溶酶体酶:神经鞘磷脂酶(属于磷脂酶C类)产物:磷酸胆碱+神经酰胺--->长链碱+脂肪酸先天缺乏神经鞘磷脂酶导致神经鞘磷脂不能降解,在细胞内堆积,引起肝脾大和痴呆。胆固醇的代谢具有羟基的固体醇类化合物,最早从动物胆石中分离出来,故命名。植物不含胆固醇,含植物固醇。基本结构——环戊烷多氢菲(3己烷环+1戊烷环)区别是C原子数目及取代基不同,功能各异。胆固醇的代谢与脂肪代谢不同,不能被彻底氧化,经氧化后生成胆汁酸、管体激素和VitD3等生物活性物质。胆固醇胆汁酸(肝脏)胆固醇管体激素(肾上腺、性腺)胆固醇VitD3(皮肤)胆固醇胆固醇酯运送载体:血浆脂蛋白乳糜颗粒:将脂肪和胆固醇从小肠运到其他组织极低密度脂蛋白:将脂肪和胆固醇从肝脏运出低密度脂蛋白:将胆固醇从肝中运到其他组织高密度脂蛋白:将胆固醇从全身运到肝脏甘油三酯的分解代谢脂肪动员甘油脂脂酸/\ICO;+M+A1P软威&卞化甘油三酯的合成代谢甘油三酯(肝脏,嘴肪组织)/\■磷酸廿油承肪酸CailljO+ATP旭体/\\羟内也甘袖的萌酸化H.\第29章脂类的生物合成LipidBiosynthesis.脂肪酸的生物合成原料的转运软脂酸的合成(C16)1)合成部位:肝、肾、脑、肺、脂肪线粒体外2)合成原料:乙酰CoA(主要来自葡萄糖分解)、ATRHCO3rNADPH(主要来自磷酸戊糖途径)、Mn2+o原料在线粒体内生成,合成脂肪酸在细胞质,需要将乙酰CoA运至胞液。各步反应(1)启动(priming):乙酰CoA:ACP转酰酶(AT)产物:乙酰-合酶(2)装载(loading):丙二酰CoA:ACP转酰酶(MT)产物:丙二酰-ACP⑶缩合(condensation):-酮酰-ACP合酶(KS)产物:乙酰乙酰-ACP(4)还原(reduction):-酮酰-ACP还原酶(KR)产物:a,3-羟丁酰-ACP⑸脱水(dehydration):-羟酰-ACP脱水酶(HD)产物:“,3-反式-丁烯酰-ACP(6)还原(reduction):烯酰-ACP还原酶(ER)产物:丁酰-ACP进入第二次合成轮回,丁酰-ACP取代第一轮回的乙酰-ACP(转位(translocation):乙酰CoA:ACP转酰酶(AT))⑺转位(translocation):乙酰CoA:ACP转酰酶(AT)(8)释放(release):脂酰-ACP硫酯酶释放终产物:软脂酸脂肪酸合成反应过程(1)丙二酰CoA合成:*乙酰CoA竣化酶乙酰CoA丙二酰CoA(2)脂酸合成脂酸合成酶系丙二酰CoA长链脂酸总的过程以软脂酸为例:由1分子乙酰CoA和7分子丙二酰CoA缩合而成。每次延长两个碳原子,连续7次重复加成。总反应E乙麻-CoA-+14NA口FH+6H+-软脂域.+14NADP*+80)4-5^-+6用。*7*口N一+7P?脂肪酸B-氧化和合成的比较L5脂肪酸B-氧化和合成的比较OxidaticnSyothesis相同点;反应循环次数碳单位C2不同点:|发生部位线粒体细胞质承基载体CoAACPf向残薪离去我其后形成H受体/供体NA1H,FADNADPH酶组织形式’?“多种1®位丁单二肽虹跨膜转运;细胞炕二•线粒体货粒体,地胞朋运送胆酰-CoA运送乙酣流肉碱载体素统下榛酸转运素统脂肪酸链的加长和去饱和(一)Elongation(加长):反应原理:乙酰-CoA的加成与还原(NADPH),似3-氧化作用的逆反应。反应部位:线粒体、(光面)内质网脂酸碳链的加长更长碳链的脂酸则是对软脂酸的加工,使其碳链延长。部位:(肝细胞)内质网或线粒体中1)内质网脂酸碳链延长酶系延长过程与软脂酸合成过程相似,但脂酰基连在CoASH上进行反应.多延长至18个C,最长可至24C。2)线粒体处长)酶体系延长过程与3-氧化的逆行相似,由NADPH+H+供氢,亦以延长至硬脂酸最多,最长可至24C。(二)Desaturation(去饱和):1)单烯脂酸:脂酰-CoA去饱和酶2)多烯脂酸:必需脂肪酸(哺乳类动物)人体不饱和脂酸:软油酸(16:1,A9)人体自身合成油酸(18:1,A9)亚油酸(18:2,A9,12)必需脂肪酸亚麻酸(18:3,A9、12、15)花生四烯酸(20:4,A5、8、11、14)前两种单不饱和脂酸可由人体自身合成。后三种多不饱和脂酸必需从食物摄取。.酯化(Esterification)——三脂酰甘油和磷脂的合成——主要合成部位:肝细胞内质网、脂肪细胞甘油三酯(TAG合成合成部肝、脂肪组织、小肠均有合成TAG的脂酰CoA转移酶,位于内质网的胞液侧。合成原料甘油-3-P脂酰-CoA合成基本过程1)甘油一酯途径:小肠粘膜细胞(利用消化吸收的甘油一酯和脂肪酸合成甘油三酯)2)甘油二酯途径:肝细胞和脂肪细胞脂肪酸--合成脂肪3分子脂酸可为同一种,亦可为不同的脂肪酸。甘油来源一1.糖酵解甘油-3-P2.体内游离的甘油肝、肾含有甘油激酶,利用甘油生成3-磷酸甘油;脂肪组织缺乏甘油激酶,不能利用甘油合成脂肪。小结乙酰-CoA是脂肪酸分子所有碳原子的唯一来源,他来自厥的氧化分解或氨基酸的分解。这些过程在线粒体内进行。但脂肪酸的合成的酶存在在细胞溶胶中。借助柠檬酸-丙酮酸循环自线粒体进入细胞溶胶,即乙酰CoA先与草酰乙酸缩合形成柠檬酸,进入细胞溶胶后又裂解形成乙酰。。。和草酰乙酸。最终产物,软脂酸。再长的则在软脂酸后加多步酶反应完成。脂肪酸的氧化方式一般情况:3氧化“-氧化:植物种子和植物叶子组织,在脑和肝细胞中有发现3-氧化:机体内存在少量的长链脂肪酸,通过3-氧化途径进行氧化降解氧化步骤饱和偶数碳脂肪酸的氧化3氧化口脂肪酸的活化(消耗2个高能键).转运(需肉碱)]3-氧化(线粒体基质中,4步):脱氢--水化-再脱氢-硫解要点:每个循环生成一个NADH和一个FADH2,放出一个乙酰辅酶A。软脂酸经3-氧化和三竣酸循环,共产生5*7+12*8-2=129个ATP,能量利用率为40%。氧化场所线粒体基质脂酰-CoA进入线粒体的途径短链脂肪酸可直接进入线粒体,长链脂肪酸需先在肉碱脂酰转移酶I催化下与肉碱生成脂酰肉碱,再通过线粒体内膜的移位酶穿过内膜,由肉碱转移酶II催化重新生成脂酰辅酶Ao最后肉碱经移位酶回到细胞质。偶数碳饱和脂肪酸代谢的能量计算每个循环生成一个NAD悌口一个FADH2放出一个乙酰辅酶A。软脂酸经3-氧化和三竣酸循环,共产生5*7+12*8-2=129个ATP,能量利用率为40%酮体的概念、产生和利用概念乙酰辅酶A在肝和肾可生成乙酰乙酸、3-羟基丁酸和丙酮,称为酮体。肝通过酮体将乙酰辅酶A转运到外周组织中作燃料。心和肾上腺皮质主要以酮体作燃料,脑在饥饿时也主要利用酮体。平时血液中酮体较少,有大量乙酰辅酶A必需代谢时酮体增多,可引起代谢性酸中毒,如糖尿病。产生部位:肝脏线粒体(能合成但无法利用)原料:乙酰CoA.两个乙酰辅酶A被硫解酶催化生成乙酰乙酰辅酶Ao.乙酰乙酰辅酶A与一分子乙酰辅酶A生成3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A,由HMG甫酶A合成酶催化。.HMG辅酶A裂解酶将其裂解为乙酰乙酸和乙酰辅酶Ao.D-3-羟丁酸脱氢酶催化,用NADH3E原生成3羟丁酸,反应可逆,不催化L-型底物。.乙酰乙酸自发或由乙酰乙酸脱竣酶催化脱竣,生成丙酮。利用肝脏中产生的酮体必须透过细胞膜进入血液运输到肝外组织分解氧化;肝外组织具有活性很强的利用酮体的酶。(1)琥珀酰CoA转硫酶:心、肾、脑、骨胳肌线粒体(2)乙酰乙酰硫解酶:心、肾、脑、骨胳肌线粒体(3)乙酰乙酰硫激酶(乙酰乙酰CoA合成酶):心、肾、脑胞浆脂肪酸代谢的调控分解与合成协同受调控:①脂肪酸进入线粒体的调节(肉碱酰基转移酶I)②心脏中脂肪酸氧化的调节③激素的调节④机体代谢需要的调节⑤长期膳食改变调节基因表达?脂肪酸合成的原料,碳原子的来源??原料:乙酰CoA(主要来自葡萄糖分解、碳原子的来源)、ATRHCQ-、NADPH(主要来自磷酸戊糖途径)、Mni+??脂肪酸合酶复合体的组成??拥有7个活化位置的酵素复合体??软脂酸的合成过程?总反应方程式?8乙酰-CoA'-+7ATP*'+14NADPH+6H*™*软脂ST+MNADF"+8CoA-SH4-+6H1O+7ADP347ft1-?脂肪酸合成途径与分解途径的比较??相同点:均涉及乙酰辅酶A,反应循环次数?区别:合成在胞质中进行,一般用葡萄糖分解产生的乙酰辅酶A来合成,而分解在线粒体中进行,是通过对脂肪酸的B氧化进行的分解合成相同点:反应循环次数发生部位线粒体细胞质酰基载体CoAACP方向较基先离去竣基后形成H受体/供体NAD+,FADNADPH酶组织形式?多种酶位于单一朋链上跨膜转运:细胞质一线粒体线粒体一细胞质运送脂酰-CoA运送乙酰-CoA肉碱载体系统柠檬酸转运系统?用于脂肪酸合成的NADPH勺来源??主要来源于磷酸戊糖途径??合成胆固醇的碳原子来源?胆固醇共有27个碳原子,都来自乙酸(也可以说乙酰辅酶A)第26章糖原的分解和生物合成.糖原的生物学意义糖原一动物体内肝脏和肌肉中葡萄糖贮存方式.肝糖原的作用主要是迅速补充血糖;肌糖原主要是供给肌肉收缩时能量。淀粉-植物体内葡萄糖贮存方式.高血糖对人体的主要危害(1)产生高渗性,导致尿量显著增多,可致机体脱水,甚至发生高渗性非酮症糖尿病性昏迷,危及生命。(2)随着大量液体排出,体内电解质也随之排出,引起水、电解质紊乱,极易并发各种急性病症。(3)血糖增高,不断刺激胰岛3-细胞分泌胰岛素,而且长期的刺激可使3-细胞功能衰竭,而加重糖尿病病情。(4)长期高血糖使脏器/组织病变,常见如:毛细血管管壁增厚,管腔变细,红细胞不易通过,组织细胞缺氧;肾小球硬化,肾乳头坏死;神经细胞变性,神经纤维发生节段性脱髓鞘病变;心、脑、下肢等多处动脉硬化等。糖原比脂类更适为中转性贮存物质高效能:G是机体主要能源物质;糖原分解直接产生G-1-P无需进行生物转化即可分解代谢被迅速动用:多分支,迅速分解释放G能灵敏地维持血糖水平(动物不能将脂肪酸转变为葡萄糖前体)1.3糖原的结构特点树枝状的多聚葡萄糖分子量100〜1000万含有多个非还原性末端(合成与分解均由此端开始延伸或降解)直链内葡萄糖单位以a1,4-糖昔键(占总糖昔键93%)连接;支链之间以a1,6-糖昔键(7%)连接成分支。糖原的降解参与糖原降解的酶类酶名称酶催化反应①糖原磷酸化酶(辅酶PLP)直链糖基降解②糖原脱支酶(糖基转移酶)去分支糖基③磷酸葡萄糖变位酶G-1-P-G-6-P④葡萄糖-6-磷酸酶(骨骼肌细胞缺乏此酶)G-6-PfG化学反应式糖原(G)n+PiG-1-P+糖原(G)n-1磷酸解是正磷酸作为一个基团加到游离出来的葡萄糖分子半缩醛羟基(C1)上磷酸解在体外是可逆反应,但是在细胞内,因[Pi]/[G-1-P]比值远大于100,所以,反应趋向于发生磷酸解.磷酸解产物已经磷酸化,不用再消耗ATP产生磷酸葡萄糖,为糖酵解提供方便.糖原的水解采用磷酸解而不是水解,具有重要的生物学意义。磷酸解是降解下的葡萄糖拄子带上磷酸基团,葡萄糖-1-磷酸不需要能量提供可容易的转变为G-6-P,从而进入糖酵解等葡萄糖的讲解途径。如果不是磷酸解而是水解,则所得的水解产物为葡萄糖。后者需要消耗1ATP分子才能转变为G-6-P进入糖酵解途径。磷酸解作用对肌肉细胞还有另外的优越性:在生理条件下,磷酸解的G-1-P以解离形式存在,而不致扩散到细胞外。而非磷酸化的葡萄糖可以扩散到胞外。糖原磷酸解的反应机制PLP!过氢键结合转运无机磷酸基团HPO42-,该磷酸基团贡献其H+给a-1,4糖昔键上的富电子。,导致电子云转移,糖昔键破裂,产生葡萄糖正碳离子过渡态,然后接受磷酸基团的转移形成磷酸酯键,生成G-1-P产物.磷酸吡哆醛(V-B6,PLP)与糖原磷酸酶中的Lys残基,通过希夫碱形式而连接,可以传递溶液中Pi基团.糖原磷酸化酶的分子结构糖原磷酸化酶:调节糖原分解的关键酶(共价修饰+别构调节)糖原分解激素(胰高血糖素,肾上腺素)作用于细胞膜受体后,促进cAMP产生,引起信号传导通路酶的逐级磷酸化,最终使糖原磷酸化酶发生磷酸化,催化糖原磷酸解发生。酶的共价修饰调节共价修饰调节:生物体的一些酶(尤其是一些限速酶),在细胞内其它酶的作用下,其结构中某些特殊基团发生可逆的共价键生成或断裂(例如磷酸化或去磷酸化作用),从而引起酶活性的激活或抑制,快速改变该酶活性,调节某一代谢途径路,称为共价修饰调节。最常见的共价修饰是磷酸化修饰。通过蛋白激酶(PK)的催化,被修饰酶分子中丝氨酸或酪氨酸侧链上的羟基进行磷酸化,也可通过各种磷酸酶(如:磷蛋白磷酸酶PP1)将此类磷酸基团去除,从而形成可逆的共价修饰。磷酸化修饰是体内重要的快速调节酶活性的方式之一。酶的别构调节:激活或抑制酶的别构调节:酶分子中存在活性中心(催化亚基)和别构中心(调节亚基),当调节物分子结合于别构中心时,引起酶的构象发生改变,从而导致酶的活性相应改变.这种酶活调节方式称为酶的别构调节.与别构中心特异性结合引起酶构象改变和酶活性改变的调节物质称为别构效应物;具有别构调节机制的酶成为别构酶.别构调节与共价修饰调节均属于酶的快速调节。酶的别构抑制:酶分子与其底物有较高亲和性,与效应物结合后,引起酶构象发生改变,失去与底物的亲和力,导致酶活性降低或丧失.酶的别构激活:酶分子与底物亲和力低,与效应物结合后,引起酶构象发生改变,导致酶对底物的亲和力大大提高,增加酶催化活性.船原生物合成总盛™ll・替・-ITWDP«VtffSIMM■露告审.段(Ft*LMLMMW(nMMJcm-一耗蝇落化PPi“引物一的自动箫荒生形城理唾分支4糖原代谢的调控糖原合成的关键酶是糖原合酶糖原分解的关键酶是糖原磷酸化酶酶有两种类型,即:活性形式和无活性形式受同一调节系统控制,即:激素-cAMP-蛋白激酶VFI•变构调节一糖是变构抑制剂;AMF是激活剂*共价修饰一P化最激活作用,PP1去P化是抑制作用.4.3膜表面受体介导的信号转导亲水性化学信号分子(包括神经递质、蛋白激素、生长因子等)不能直接进入细胞,只能通过膜表面的特异受体传递信号,使靶细胞产生效应。膜表面受体主要有三类:①离子通道型受体构象改变使通透性改变,②G蛋白耦联型受体构象改变使G蛋白启动效应器,致系列酶活性改变,③酶耦联的受体构象改变使连接的酶活性直接改变。后两类存在于大多数细胞。信号转导的早期表现为激酶级联(kinasecascade)事件,即为一系列蛋白质的逐级磷酸化,籍此使信号逐级传送和放大。G蛋白耦联型受体当“亚基与GDP结合时处于关闭状态与GTP结合时处于开启状态糖原降解中的几个问题1)为什么选择糖原而非脂类作为贮能物质?|糖原可迅速分解形成葡萄糖释放至血液中,而脂类转化为糖类比较困难,不能应付机体的意外需要。糖原可以转化为脂类和蛋白质。糖原水解直接产生高效地产生葡萄糖,而脂类不行。2)磷酸解与水解的区别磷酸解使降解下的葡萄糖分子带上磷酸基团,葡萄糖-1-磷酸不需要能量提供可容易的转变为G-6-巳从而进入糖酵解等葡萄糖的降解途径。如果不是磷酸解而是水解,则所得的水解产物为葡萄糖。后者需要消耗1ATP分子才能转变为G-6-P进入糖酵解途径。磷酸解作用对肌肉细胞还有另外的优越性:在生理条件下,磷酸解的G-1-P以解离形式存在,而不致扩散到细胞外。而非磷酸化的葡萄糖可以扩散到胞外。3)糖原磷酸解从哪一端进行?非还原性末端4)磷酸解的优越性是什么?磷酸解产物已经磷酸化,不用再消耗ATP产生磷酸葡萄糖,为糖酵解提供方便.磷酸解使糖原带电荷,这样就不能穿过膜,使他保留在细胞中。还有磷酸基的能量较高,方便以后的反应。5)糖原磷酸化酶的调节机制?|变构调节一一葡萄糖(ATP?是变构才制剂,AM混激活剂共价修饰一一磷酸化是激活作用,PPi去磷酸化是抑制作用第25章戊糖磷酸途径和糖异生1氧化阶段①脱氢②水解③氧化脱竣总反应:葡萄糖-6-磷酸+2NADP++H2O——核酮糖-5-磷酸+2NADPH+2H++CO2G生成三种产物:1分子磷酸戊糖(可有3种异构体)2分子NAPDH+H+1分子CO2催化酶:Glu-6-P脱氢酶,内酯酶,辅酶:NADP/NADPH1.2.2非氧化阶段①同分异构化核糖-5-磷酸----核酮糖-5-磷酸差向异构酶-----木酮糖—5—P,②转酮反应及转醛反应生成酵解途径的中间产物(C3,C4,C6,C7)③最终又可以形成葡萄糖-6-磷酸非氧化阶段小结通过基团转移产生不同碳原子数的单糖:核糖最终可以转变为6-磷酸果糖和3-磷酸甘油醛二者都可进入糖酵解途径;中间有4-磷酸赤群糖和7-磷酸景天糖生成;基团转移反应分别由转醛酶和转酮酶催化两种酶的受体都是醛糖尸TP卜ADP-y早时H+H+fP*NADPH+H*一^一药一酸一TOC\o"1-5"\h\z!COf,1IE药版WP——黑精-6・Px景天庚承隹小(核精-51^1f赤舞精•4p"甘油醛・3用木崩精!-,、-・■木JH.5P*Xh果笫峰手甘油ffiTTP一二邑丙四・3・P1.3戊糖磷酸途径的调控限速反应:第一步反应限速酶:6-磷酸葡萄糖脱氢酶6-磷酸葡萄糖脱氢酶活性的快速调节:—NADPH是此酶的强抑制剂NADP/NADPH=0.014细胞对[NADP]变化敏感NADP/NADPH比值J抑制此途径NADP/NADPH比值T激活此途径戊糖磷酸途径是细胞产生NADPH的主要途径。NADPH:脂肪酸和胆固醇合成、脱氧核糖核甘酸的合成、维持谷胱背肽处于还原态提供磷酸核糖作为核酸和核甘酸合成的原料。戊糖磷酸途径是细胞内不同结构糖分子的重要来源,并为各种单糖的互相转变提供条件。高能递氢递电子体:NADH——产生ATP供能NADPH--提供还原力-还原性合成(负氢离子供体)对体内递梵体的小皓果源主要遽整体七蹈《生埋作用)Pi.,6制酸果需、,^下V.4♦.收VJMT赚酸叫球,辨尸酸果断激爵1以0人,酸果聃八U)P进食啰高"聿产HlI1双曲微果蜀T-分解闻电脑褪1例机朝旭反*楣薛海翔网循环NACmDH*T*FAD.TA0H2南嫉度考总丝NADP/MADFH+H+-与朝讥胃吁不植产生ATF1疝户如电能塔衲活器物患瓷原状落为物用合成艮州■麟扁■一案T礴离“小度果IT**】天活T,5网砌我果*HI•特岛案作阳相反.二、葡糖异生作用糖异生:-非糖物质(乳酸、氨基酸、甘油)转变为葡萄糖或糖原的过程。糖异生的器官:—主要是肝脏;-肾,糖异生能力是肝的1/10(长期饥饿时肾糖异生能力加强)。-糖异生与糖酵解多数反应途径是共有的。(可逆反应)-糖酵解的三个不可逆反应由另外的反应和酶催化。(短支路)己糖激酶PFK-1丙酮酸激酶2.1.2糖异生对酵解不可逆反应采取的措施①6-磷酸葡萄糖在葡萄糖6-磷酸酶的催化下水解成葡萄糖。绕开己糖激酶②果糖-1,6-二磷酸经果糖二磷酸酶的催化水解成6-磷酸果糖③丙酮酸----草酰乙酸一磷酸烯醇式丙酮酸(丙酮酸竣化酶、磷酸烯醇式丙酮酸竣激酶)丙酮酸竣化酶糖异生的关键酶,仅存在于线粒体,故丙酮酸必须进入线粒体才能竣化成草酰乙酸。辅酶是生物素,反应分两步进行:首先,二氧化碳与生物素结合;其次,生物素将二氧化碳转移给丙酮酸生成草酰乙酸。2.4乳酸的再利用一可立氏循环葡萄糖肌肉中经糖酵解途径生成的乳酸,通过血液送回肝脏,在肝脏细胞中经糖异生途径转变为葡萄糖,再随血流供应肌肉或脑对葡萄糖的需要。乳酸(可立氏)循环肌肉精醉解生成的乳酸不能在肌肉组织界生成施佝服U糖酵解、丙胴酸U乳酸脱点的乳酸..幽囚】川I肉无施匐期硼喂即其它的活力也低.肌肉斗成的乳酸必须经血液循环运输至肝脏经精异生途役生成蔺勒糖.乳酸循环的意义:-避免损失乳酸;-防止因乳酸堆积造成的酸中毒-巩酸循环是消耗能量的过&'•2分子乳酸-1分子葡荷泪耗6分子ATP.小结:1、戊糖磷酸途径及其生物学意义?戊糖磷酸途径是细胞产生NADPH的主要途径。戊糖磷酸途径是细胞内不同结构糖分子的重要来源,并为各种单糖的互相转变提供条件。2、NADH与NADPH的区另1J?NADH——产生ATP供能NADPH——提供还原力-还原性合成(负氢离子供体)3、NADPH为机体哪些反应提供还原力?核糖核甘酸——脱氧核糖核甘酸月旨肪合成:乙酰CoA+ATP+NADPH+H+——由旨酸+NADP++CoA-SH+H2O+ADP+PiGSSG——2GSH(还原型谷胱甘肽)2GSH+H2O2——GS-SGb2H2O4、糖异生三个迂回过程?①6-磷酸葡萄糖在葡萄糖6-磷酸酶的催化下水解成葡萄糖。②果糖-1,6-二磷酸经果糖二磷酸酶的催化水解成6-磷酸果糖③丙酮酸一草酰乙酸----磷酸烯醇式丙酮酸(丙酮酸竣化酶、磷酸烯醇式丙酮酸竣激酶)5、糖异生途径及其与糖酵解的关系?糖异生与糖酵解多数反应途径是共有的。(可逆反应)-糖酵解的三个不可逆反应由另外的反应和酶催化。(短支路)6、乳酸的可立氏循环?7、葡萄糖进出细胞转运方式?葡萄糖运载蛋白(Glucosetransporter,GLUT)—多种类型的葡萄糖运载蛋白(GLUT1-5等)-通过构象变化跨膜转运葡萄糖-顺浓度梯度下降形式的运载方式第24章生物氧化一一电子传递和氧化磷酸化生物氧化:有机分子在细胞内彻底氧化成CO2和H2O,并释放能量的过程(体内氧化)PAGE\*MERGEFORMAT#25又称细胞呼吸、组织呼吸。生物氧化释放的能量:主要(40%以上)用于ADP的磷酸化生成ATP供生命活动之需;其余以热能形式散发用于维持体温。分子之间的电子传递的四种形式电子直接转移(金属离子)H原子(一个电子加一个质子)③氢负离子(两个电子)④与氧共价结合僦氢化合物)辅酶Q(CoQ,UQ,泛醍)一种脂溶性醍类化合物,可以在生物膜内移动含有一个较长的侧链(R),疏水性强(人的CoQ由10个异戊二烯单位组成,故称为CoQ10)可以接受或脱去电子和质子参加氧化还原反应;将电子从复合体I或II转移到复合体III。CoQ:呼吸链递氢递电子体。需要两个电子和两个质子,通过两步反应才能彻底还原。处于电子传递链的中心地位。电子来自上一个复合体复合体1,2的Fe-S中心,而(一般理解为)质子则来自线粒体基质。质子泵NADP--Q还原酶复合体1。.复合体3,复合体4〈生物氧化>小结1.电子传递链组成、呼吸链种类、电子传递顺序、电子传递体种类和特性?呼吸链(respiratorychain):代谢物脱下的氢原子由高能递氢体携带,通过多种酶和辅酶所催化的连锁反应逐步传递,最终与氧结合生成水并伴随大量ATP产生。这一电子/质子传递链及过程称为呼吸链,又叫电子传递链。伴随着电子/质子传递的氧化还原反应过程而发生的ATP产生,称为氧化磷酸化作用。呼吸链由按一定顺序排列在线粒体内膜上的递氢体和递电子体组成。NADH氧化呼吸链:NADH+H++?O2NAD+H2O/G0'=-220.07kJ/mol复合物I(NADH-CoQ还原酶,含FMN,Fe6CoQ(泛醍)复合物III(CoQ金胞色素c还原酶,含Cytb562、Cytb566,Fe-S,Cytc1)细胞色素cI复合物IV(细胞色素c氧化酶,Cyta,a3,含CuA、CuB)FADH2氧化呼吸链:FDAH2+?O2=FAD+H2O/G0'=-181.58kJ/mol复合物II(琥珀酸-Q还原酶,含FADFe-S,Cytb560)CoQ复合物III(同NADH呼吸链)Cytc复合物IV(同NADH呼吸链)呼吸链的组成复合体I:NADH-Q还原酶将电子从NADhOCoQ复合体H:琥珀酸-Q还原酶将电子从FADH2传名CoQ复合体出:细胞色素还原酶将电子从CoQ传给细胞色素c复合体IV:细胞色素氧化酶传递电子使Q还原形成活性O复合体V:ATP合酶辅酶Q(泛醍,CoQ,呼吸链中具有中心作用)细胞色素c(cytc)电子传递体种类和特性?黄素蛋白(FP)一辅酶I一铁硫蛋白一辅酶GH细胞色素(电子传递顺序)递氢体或电子传递体都有氧化还原特性,所以可以传递氢原子和电子。氧化磷酸化与底物磷酸化的区别?氧化磷酸化作用:伴随着生物氧化作用而进行的磷酸化,是将反应过程释放的自由能转化生成高能ATP的过程。电子从一个底物传递给分子氧的氧化与酶催化的由ADP和Pi生成ATP的磷酸化相偶联的过程(氧化与磷酸化偶联)。底物水平磷酸化:伴随底物氧化还原反应,在被氧化的底物上发生磷酸化作用,形成高能磷酸化合物。是直接将代谢物分子中的能量转移到ADP生成ATP的过程。ATP合酶的组成和功能?质子流通过ATP合酶释放ATP的机制?ATP合酶一一线粒体内膜门把型颗粒(复合体V)ATP合酶为多亚基复合体,形成质子通道和ATP合成两个功能区域的实验 证明 住所证明下载场所使用证明下载诊断证明下载住所证明下载爱问住所证明下载爱问 组成:由F0和F1构成的复合体。F1有5种亚基,有ATP合酶的活性;Fo有三种亚基,镶嵌在线粒体的内膜上,作为质子通道。F1与Fo之间的连接有寡霉素敏感性付与蛋白和偶合因子。ATP合酶作用机制(“结合变化机制"PaulBoyer,1979)质子跨过线粒体内膜进入基质,引起3个催化部位发生构象变化。功能:是一种ATP驱动的质子运输体,当质子顺电化学梯度流动时催化ATP的合成;当没有氢离子梯度通过质子通道F0时,F1的作用是催化ATP的水解。Open:一分子的ADP和Pi结合在开部位。Loose:松弛状态,合成前Tight:在紧缩部位ADP和Pi缩合形成ATRATP从开部位被释放出来。细胞浆内NADH进入线粒体的两种穿梭途径?细胞质里代谢途径产生的NADH并不直接进入线粒体,而是将H传递给相应的甘油-3-磷酸或苹果酸,进入线粒体基质;然后在基质中,H再被传回给递氢体,最终进入氧化呼吸链。细胞质NADH进入线粒体可以通过两种机制:甘油-3-磷酸穿梭途径(存在于脑和骨骼肌)苹果酸-天冬氨酸穿梭途径(存在于肝脏、心肌)什么是磷氧比?测定P/O比有何意义?磷氧比(P/O):当电子在呼吸链传递消耗氧的同时,有无机磷酸(Pi)的消耗。物质氧化过程中每消耗1摩尔氧原子所消耗无机磷或ADP的摩尔数即称为P/O比。它反映了O2的消耗与ATP生成的定量关系。影响氧化磷酸化的机制有哪些?解偶联剂:使电子传递过程(即氧化还原反应)与磷酸化过程(ATP产生)脱离白化合物。特点:只抑制ATP产生,不抑制电子传递结果:电子传递中释放的自由能只能转化为热能释放。呼吸链(电子传递)抑制剂:能够阻断呼吸链中某个电子传递步骤的一类化合物,它们导致最后的ATP合成受阻。氧化磷酸化抑制剂:对电子传递与磷酸化均能抑制的一类化合物,但并不直接抑制电子传递链上载体的作用。这类试剂直接干扰ATP合成,引起膜外质子堆积而导致电子传递受阻。离子载体抑制剂:通过增加线粒体内膜对一价阳离子透性,破坏膜内外质子浓差,从而抑制氧化磷酸化。糖的各中间代谢产物当其彻底氧化为CO2和H2O时产生多少ATP分子?一份子葡萄糖生成10个NADH和2个FADH2葡萄糖彻底氧化放出30个ATP褐色脂肪的产热机制?当细胞中游离脂肪酸增多时,激活产热素,使产热素激素蛋白打开质子通道,让质子回流进入基质,破坏膜两侧质子浓差,使氧化磷酸化解偶联,此即褐色脂肪的非战栗性产热机制.氧化呼吸链中,底物的电子传递方向如何?电负性较强的流向电负性更强的。黄素蛋白(FP)一辅酶I一铁硫蛋白一辅酶Q一细胞色素化学渗透学说认为,递氢体所携带的能量伴随电子传递释放,直接转化为什么能量形式?化学渗透学说则认为:化学反应释放的自由能成为推动H+逆浓差转移的动力,由线粒体基质侧泵出到膜间隙,形成膜内外的H+浓差。柠檬酸循环一.柠檬酸循环的准备过程一一丙酮酸脱竣形成乙酰CoA⑴乙酰CoA与草酰乙酸缩合形成柠檬酸关键限速酶柠檬酸合酶⑵柠檬酸异构化生成异柠檬酸⑶异柠檬酸氧化脱竣生成“-酮戊二酸TCA中第一次氧化还原(脱竣脱氢)反应(4)“-酮戊二酸氧化脱竣生成琥珀酰辅酶A第二次脱竣脱氢⑸琥珀酰CoA转变为琥珀酸(底物水平磷酸化)(6)琥珀酸氧化脱氢生成延胡索酸琥珀酸脱氢酶TCA途径中唯一嵌入线粒体内膜的酶⑺延胡索酸水化生成苹果酸⑻苹果酸脱氢生成草酰乙酸TCA循环结算:加入一分子乙酰CoAA.两次脱竣--2分子CO2B.四次氧化还原转移4对H(3NADH2+1FADH2)C.产生1分子GTP(ATP)D.自由能变化(P108)一个丙酮酸产生12.5个ATP「个葡萄糖产生30个ATP2.4柠檬酸循环的回补反应三竣酸循环中的任何一种中间产物被抽走,都会影响三竣酸循环的正常运转,如果缺少草酰乙酸,乙酰CoA就不能形成柠檬酸而进入三竣酸循环,所以草酰乙酸必须不断地得以补充.这种补充反应就称为回补反应.柠檬酸,丙酮酸,苹果酸,天冬氨酸,线粒体内可转化为草酰乙酸。机体糖供不足时,可能引起TCA运转障碍,这时苹果酸、草酰乙酸可脱竣生成丙酮酸,再进一步生成乙酰CoA进入TCA氧化分解。三一有氧氧化的调节卜。懵解途秆:己糖赧沟关键酷磷酸果糖激的两酮酸激防②两剂展的福化脱段,丙崩酸脱乳的复合体:⑨三瘗密!循环工柠檬酸合酶异拧撵酸脱氧酹«府戌一.酸脱氢帔复合体⑴有氧氧化的调节通过对其关键酶的调节实现。⑵ATP/ADP或AT
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