【doc】特发性肺含铁血黄素沉着症误诊21例

【doc】特发性肺含铁血黄素沉着症误诊21例 特发性肺含铁血黄素沉着症误诊21例 第23卷第4期2008年2月JApplClinPediatr.Vo1.23肋.4.Feb?2OO8 特发性肺含铁血黄素沉着症误诊21例 刘志刚,何敏,杨晓霞,耿玲玲 (西安交通大学医学院第一附属医院儿科,西安710061) ? 279? ? 论着? 摘要:目的探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)的误诊情况及其临床特点.方法回顾性 分析 定性数据统计分析pdf销售业绩分析模板建筑结构震害分析销售进度分析表京东商城竞争战略分析 本院1993年6月一 2007年5月收治的曾误诊的21例IPH的临床资料.男9例,女12例;发病年龄1,14岁;病程1,6个月.所有患儿均通过胸部x 线片,胸部cT,骨髓穿刺检查,痰,胃液或支气管肺泡灌洗液检查发现含铁血黄素巨噬细胞而确诊,分析IPH患儿的治疗情况及预 后.结果21例患儿有程度不同的贫血,咳嗽l1例(52.38%),发热9例(42.86%),纳差,乏力6例(28.50%),咯血4例 (19.05%).x线胸片及cT呈点网状,斑片状改变.行骨髓常规检查18例,均显示增生性骨髓像.其中4例(22.2%)伴缺铁性贫 血改变;痰,胃液或支气管灌洗液检查找到含铁血黄素巨噬细胞19例(90.50%).21例均被误诊,误诊为支气管肺炎并轻度贫血8 例,肺结核并贫血5例,缺铁性贫血4例,溶血性贫血3例,骨髓增生异常综合征1例.确诊IPH后行肾上腺皮质激素治疗,均有效. 其中4例联合使用大剂量人血丙种球蛋白治疗,3例联合使用长春新碱治疗.随访18例,其中3例痊愈并停止治疗2a以上,l1例 患J611~床持续缓解,4例病情反复有恶化趋势.结论儿童IPH易误诊,早期诊断,长期正规治疗对尽早控制急性发作,减少复发次 数,改善预后有重要的作用. 实用n科牦床杂志.2008.23(4):279—2踟 关键词:肺含铁血黄素沉着症,特发性;临床 表 关于同志近三年现实表现材料材料类招标技术评分表图表与交易pdf视力表打印pdf用图表说话 pdf 现;胸片;诊断;治疗 中图分类号:R725.6文献标志码:A文章编号:1003—515X(2008)04—0279—02 Twenty—-OneCasesofMisdiagnosedIdiopathicPulmonaryHemosiderosis uUZhi—gg.HEMin.YANGXiao—xia.GENGng—ling (DepartmentofPediatrics,theFirstAffiliatedHospitalofXi'anJiaotongUniversityMedicalCollege,Xian710061,China) Abstract:ObjectiveToexploretheclinicalcharacteristics,diagnosis,treatmentandmisdiagnosismatterofchildrenwithidiopathic Dulmonaryhemosiderosis(IPH).MethodsThedataofclinicalcharacteristics,laboratoryexamination,treatmentandfollow—upof21chil— drenadmittedfromJun.1993toMay2007wereretrospectivelyanalyzed,included9males,12females,aged1—14yearsold,courseofdi— seasewere1—6months.Twenty—onepatientswerediagnosedasIPHbychestX— rayradiography,CTscan,bonemarrowbiopsy,hemosi— derin— ladenmacrophagesineithersputumorgastricjuiceorbronchoalveolarlavagefluid.Then,therapyandprognosisofIPHwereanalyzed. ResultsAllpatientshadvarieddegreesofanemia,11(52.38%)childrenhadcough,9(42.86%)childrenhadfever,6(28.50%)cases hadshortageoforexia,4(19.o5%)childrenhadhemoptysis.ChestX— rayradiographyandCTscandemonstrateddiffusepatchy,nodular, reticulatepattern.EighteenchildrenreceivedbonemalTowbiopsyandpresentedhyperplasticerythropoiesis.4(22.2%)caseswereaccompa— niedirondeficiencyanemia.Nineteen(90.80%)casesshownthepresenceofhemosiderin— ladenmacrophagesineithersputumorgastric juiceorbr0nch0a1veo1arlavagefluid.Twenty— onemisdiagnosedpatientsconsistedofbronchopneumoniacombinedanemia(8cases),lung tu— bereulosiscombinedanemia(5cases),nulli— ironanemia(4cases),hemolyticanemia(3cases),mye10dysp1asticsyndrome(1case)andre — ceivedeorticosteroidtherapy.Fourcasesofallpatientswereassociatatedwithlarge— dosehuman一一globulinand3caseswereassociatated withvineristinetherapy.Thetherapeuticeffectwassignificant.Eighteenpatientswerefollo wed—up,3patientswereofwhichcuredandhad stoppedtreatmentforover2years,11patientspresentedclinicallypersistentremission,4pati entswererecu~edandaggravated.Conclusions Earlydiagnosisandlong— termtherapyofcortieosteroidareveryimportantforcontrollingacuteonset,lesseningthefre quencyofIPHrecur— renceandimprovingprognosisofthedisease. JApplClinPediatr.2008,23f4)279—280 Keywords:idiopathicpulmonaryhemosiderosis;clinicalmanifestation;chestradiograph;d iagnosis;treatment 特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)是一种以肺泡毛 细血管反复出血,肺间质含铁血黄素沉着为显着特点的 肺小血管出血性疾病.本病临床表现多样,多以贫血原因 待查就诊,早期表现缺乏特异性,易误诊.为了解其临床特 点,提高诊断水平,本研究回顾I生分析1993年6月一2007年 5月收治的误诊21例IPH的临床资料.现 报告 软件系统测试报告下载sgs报告如何下载关于路面塌陷情况报告535n,sgs报告怎么下载竣工报告下载 如下. 1临床资料 1.1一般资料收集1993年6月一2007年5月本院儿 科住院的21例IPH患儿,诊断标准见参考文献[1].男 9例,女12例;发病年龄1,14岁,其中1,3岁5例, >4,10岁12例,>10,14岁4例;病程1,6个月. 收稿日期:2007—12—30. 作者简介:刘志刚,男,主任医师,学士学位,硕士生导师,研究方向为血 液/肿瘤疾病. 1.2临床表现面色苍白21例(100%),咳嗽11例 (52.38%),发热9例(42.86%),纳差,乏力6例 (28.50%),咯血4例(占19.05%),1例以鼻出血就诊. 肝大7例,脾大6例. 1.3辅助检查21例中,重度贫血7例,中度贫血9例, 轻度贫血5例.WBC计数及分类,PLT计数均正常.Ret 增高15例(71.43%),其中1例最高者达0.092.18例 行骨髓常规检查,均显示增生性骨髓像,其中4例 (22.2%)伴缺铁性贫血改变.21例行x线胸片检查, 13例示双肺野广泛絮状高密度灶,毛玻璃样改变;7例示 双肺纹理增粗;左下肺囊肿并感染,伴胸膜肥厚各1例. 19例(90.50%)患儿在胃液,痰液或支气管灌洗液中找 到含铁血黄素细胞;2例抽取胃液均在3次以上,未找到 含铁血黄素细胞,但胸部CT及x线均符合IPH改变. 翱缔I蠡本:i路第23sitka期2008年2月.,铆f,L23.4,砌.2008 1.4n误诊误诊为支气管肺炎并轻度贫血8例,肺结核 并贫血5例,缺铁性贫血4例,溶血性贫血3例,骨髓增生 异常综合征1例.误诊时间1,6个月,平均3个月. 1.5治疗及转归本组住院时间4,56d,中位住院时 间30d.1例确诊后拒绝采用激素治疗,余20例均采用 肾上腺皮质激素治疗,其中5例病情危重者先予氢化可 的松5,10mg/(kg?d)或地塞米松0.3,0.5mg/(kg? d)静脉滴注,待病情控制后改用泼尼松I-1服;余15例直 接口服泼尼松1,2mg/(kg?d),病情好转后渐减量至 最低维持量,疗程1,2a.急性发作期呼吸困难,贫血程 度重者,间歇给氧,少量输血或输同型红细胞悬液治疗. 4例联合使用大剂量人血丙种球蛋白(四川远大药业生 产,生产批号:$10980025,注射液)400mg/(kg?d),治疗 5d;3例联合使用长春新碱(浙江海正药业生产,生产批 号:H20043326,粉针剂)1.5mg/(m?次),1次/周,共治 疗4周.1例使用硫唑嘌呤(上海医药有限公司信谊制药 总厂生产,生产批号:H31021422,片剂)50mg/(m?d), 治疗21d.15例1,2周急性症状缓解.出院时Hb上 升,胸片吸收好转. 1.6随访随访18例,随访时间6,33个月.4例反复 发作2次以上,病情有恶化趋势,表现中度贫血,胸部CT 示双肺纤维化加重;3例痊愈,停止治疗2a以上;11例持 续缓解,继续小剂量肾上腺皮质激素治疗中. 2讨论 2.1诊断及误诊原因分析IPH临床以反复发作咯血, 缺铁性贫血和弥漫性肺浸润性病变三联征为特征,晚期 可致进行性肺纤维化,肺功能不全.多见于16岁以下 tJ,Jt~,以>4,10岁最为常见(57%),成人少见.本组表 现符合IPH的特点.主要诊断依据…:(1)有反复发作性 咳嗽,发热,贫血等症状;(2)不明原因的小细胞低色素性 贫血,贫血程度与咯血量不成比例;(3)不明原因的间歇 性咯血;(4)胸部x线检查表现为毛玻璃状,点状,结节 状或网状阴影,并随病情发展而变化;(5)发作期痰或胃 液中找到含铁血黄素巨噬细胞,部分病例经肺活检或尸 检证实;(6)除外继发性肺含铁血黄素沉着症.具备前4 项,基本可以确诊,有条件可作肺活检.本组基本符合上 述诊断标准.分析误诊原因:(1)儿童呼吸道疾病为常见 病,如果对IPH的临床特点不熟悉易被误诊;(2)贫血突 发或反复发作,伴有黄疸,肝脾大及Ret升高时易被误诊 为溶血性贫血.本组3例来院时呼吸道症状不明显,骨 髓及各种溶血实验室指标正常,经全科病案讨论确诊; (3)年龄小的患儿不会咯痰,少量咯血或血痰被咽下,年 长儿有血痰表现,多被误诊为肺结核或支气管扩张等; (4)由于IPH胸部x线及CT表现形式多样, 经验 班主任工作经验交流宣传工作经验交流材料优秀班主任经验交流小学课改经验典型材料房地产总经理管理经验 不足者 多参照临床作出影像学诊断;(5)仅作1,2次痰或胃液检 查结果阴性时,便排除了IPH的诊断.本组19例含铁血 黄素细胞检出者中,3例经4,6次查胃或痰液确诊,说明 急性期患儿胃液或痰液检出含铁血黄素吞噬细胞的阳性 率较高.因含铁血黄素细胞形成需要3,5d的时间,因 此对新发急性肺出血患儿,1周左右进行含铁血黄素细胞 检测,可明显提高阳性率. 本组以贫血为主要症状,外周血检验多仅为红系减 低.若无呼吸道症状,未作胸部影像学检查时,易误诊为 溶血性贫血,单纯红细胞再生障碍性贫血及营养性缺铁 性贫血.因此,若不能用贫血解释时,一定要考虑IPH的 可能,对高度怀疑IPH而含铁血黄素细胞一次检查阴性 者,应反复多次检查痰,胃液],对疑难病例可行支气管 灌洗液检查.Zeynep等通过支气管灌洗液检查含铁血 黄素巨噬细胞,发现支气管灌洗液检查敏感性和特异性 高于痰和胃液.当上述检测阴性时,经纤维支气管镜肺 活检或开胸肺活检作为进一步的诊断方法.李良琼等 应用痰或胃液浓集法可使含铁血黄素巨噬细胞检出率提 高30%,方法简单.IPH胸片主要因肺小血管反复出血而 呈肺实质改变,本组13例示双肺野广泛絮状高密度灶, 毛玻璃样改变,7例双肺纹理增粗,x线胸片改变与肺炎, 肺结核相似,极易误诊为支气管肺炎或肺结核.因此,对 临床高度怀疑IPH,而胸片改变不典型者,高分辨率CT 检查对诊断本病,发现早期肺纤维化具有重要价值. 2.2病因与发病机制IPH的病因与发病机制尚不清 楚,目前有以下几种观点.(1)自身免疫理论.(2)变 应性理论.(3)遗传学理论.(4)环境理论.(5)铁代谢缺 陷理论. 2.3治疗及预后目前国内外治疗多按自身免疫性疾 病给予免疫抑制疗法及综合治疗.急性发作时应卧床休 息,吸氧,床边备好吸痰器以防咯血窒息;中度以上的贫 血应输血,同时予止血和铁剂治疗,并感染时予抗炎治 疗;对牛乳过敏的患儿应停用牛乳.多数学者认为,肾上 腺皮质激素不仅可控制急性期症状,迅速改善部分患儿 急性出血症状,且小剂量长期正规维持治疗可减少复发, 改善预后.其机制可能与其减少毛细血管渗出,抑制免 疫反应有关.一般用泼尼松1,2mg/(kg?d),2,3周 病情稳定后减至最小有效维持量,1,2a停药.本病在 急性期宜采用较大剂量激素治疗,也可联合人血丙种球 蛋白治疗],待病情明显好转后在短期内减量治疗.在 减量至维持量治疗期间,必须随访,缓慢减药,以免病情 反复,如激素治疗反应不佳,可试用免疫抑制剂,本组 4例加用免疫抑制剂.小剂量免疫抑制剂联合治疗的优 点:(1)较少发生骨髓抑制,即使发生程度也较轻,不影响 治疗进行;(2)不易发生严重继发感染;(3)耐受性好; (4)医疗费用低廉;(5)治疗效果好.缺点:(1)疗程长; (2)具有较多的不良反应.目前疗程和停药指征尚不明 确.国外学者采用小剂量环磷酰胺长期I-1服取得了满意. 效果.由于全身长时间应用激素不良反应大,有学者 采用吸入激素疗法治疗此症取得较好疗效,减少了激素 的不良反应.血浆置换适用于对(下转第306页) }lId索刍第23卷第4期2oo8年2月I,zCliH胁,Vo1.23?0.4,肋.2008 可正确获得不同的呼吸信息,能使系统 记录 混凝土 养护记录下载土方回填监理旁站记录免费下载集备记录下载集备记录下载集备记录下载 不同的潮气 呼吸参数来进行结果分析,反映病情的程度和变化]. %T—PF和%V—PF是反映呼吸道阻塞的重要指标_15_. 有学者通过对毛细支气管炎患儿的肺功能监测,说明婴 幼儿肺功能是评价呼吸功能改变较可靠及敏感的指标, 有很好的l临床价值,检测呼吸道合胞病毒(RSV)感染后 肺功能的变化,可对一些转化为哮喘的患儿采取预防性 或早期治疗,对预防哮喘,降低哮喘发生率有重要意 义.本研究通过比较吸入布地奈德和吸入地塞米松组 治疗前后肺功能指标变化,发现前者肺功能改善明显,尤 其是VT和PEF(P.<0.O1),RR,%T—PF和%V.PF亦有 显着改善(P<0.05). 总之,对喘息患儿采用布地奈德雾化吸入,在缓解呼 吸困难,喘息,咳嗽,肺部哮鸣音消失等方面均优于地塞 米松,且能缩短住院日,改善肺功能,同时该药的安全性 远高于地塞米松,所以患者家属也更易接受. 参考文献: [1]胡亚美,江载芳.诸福棠实用儿科学[M].7版.北京:人民卫 生出版社,2002:1172—1200. 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