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磁共振对胎儿小脑蚓部发育研究(可编辑).doc

磁共振对胎儿小脑蚓部发育研究(可编辑)

郭于芝
2017-12-03 0人阅读 举报 0 0 暂无简介

简介:本文档为《磁共振对胎儿小脑蚓部发育研究(可编辑)doc》,可适用于初中教育领域

磁共振对胎儿小脑蚓部发育研究(可编辑)山东大学硕士学位论文分类号:单位代码:密级:学号:篓只孥◎‖‘、一硕士学位论文’论文题目:磁共振对胎儿小脑蚓部发育的研究:作专导魏,年月日燮型畸四原创性声明本人郑重声明:所呈交的学位论文,是本人在导师的指导下,独立进行研究所取得的成果。除文中已经注明引用的内容外,本论文不包含任何其他个人或集体已经发表或撰写过的科研成果。对本文的研究作出重要贡献的个人和集体,均已在文中以明确方式标明。本声明,的法律责任由本人承担。如期:竺::』论文作者签名:锄日关于学位论文使用授权的声明本人完全了解山东大学有关保留、使用学位论文的规定,同意学校保留或向国家有关部门或机构送交论文的复印件和电子版,允许论文被查阅和借阅本人授权山东大学可以将本学位论文的全部或部分内容编入有关数据库进行检索,可以采用影印、缩印或其他复制手段保存论文和汇编本学位论文。保密论文在解密后应遵守此规定论文作者签名:幽师签名山东大学硕士学位论文目录中文摘要英文摘要”符号说明”前日口言”茜”’资料与方法‘、、‘结果一讨论”结论附表附图参考文献”综述参考文献致谢攻读硕士学位期间发表的论文及著作。山东大学硕士学位论文””‘』“山东大学硕士学位论文磁共振对胎儿小脑蚓部发育的研究硕士研究生开治国导师王光彬教授业专影像医学与核医学中文摘要目的:本研究旨在描述正常胎儿标本小脑蚓部在不同孕周时的正常发育生长曲线,并进一步探讨胎儿综合征的磁共振相关表现。材料与方法:共例~孕周的胎儿标本接受了磁共振扫描,从中选出了例符合本文要求的病例进行本次测量,扫描序列为加权像、加权像扫描方位以矢状位扫描为主,并辅以冠状位及横轴位扫描观察及测量内容:测量小脑蚓部的前后径正中矢状面第四脑室顶点至水平裂处蚓部后缘最大距离、上蚓高度及下蚓高度上蚓的最高点及下蚓的最低点分别到前后径线的垂直距离。对上述测量结果和孕龄间作回归分析。然后对例经诊断为的病例进行回顾性分析。结果:小脑蚓部前后径、上蚓高度及下蚓高度分别和孕龄成线性正相关,而其中上蚓高度总是略大于下蚓高度,,有统计学意义,,多数标本正中矢状面于、上可清晰显示原裂及下后裂。而主要表现为小脑蚓部缺如或发育不良,测量其数据均明显小于正常胎儿,以及第四脑室与后颅窝囊肿相通或小脑延髓池增宽。结论:磁共振可明确显示正常胎儿小脑蚓部在孕周以后的正常发育表现及变化规律,而的表现具有特征性,可用本研究之数据作为判断标准,是诊断的最理想的影像学方法。关键词:胎儿小脑磁共振成像综合征山东大学硕士学位论文:,,,:,山东大学硕士学位论文一山东大学硕士学位论文符号说明英文缩写英文全称中文名称磁共振成像加权成像加权成像液体衰减反转恢复、弥散加权成像重复时间回波时间快速自旋回波视野综合征山东大学硕士学位论文‘‘釜翮置众所周知,小脑是颅后窝中最重要的结构,其大小是随胎龄的增加而有规律的变化,小脑的测量是评估其发育状况的重要指标,更是产前检查的重要组成部分。近年来,技术的发展,使之成为继超声之后的最有效的辅助检查方法川,越来越多的用于临床。因某些因素的影响,小脑蚓部在发育的过程中可以出现缺失或发育不良,而且还是肿瘤的好发部位,掌握小脑蚓部的发育情况,对于临床有着重要的意义。其中最常见的疾病是综合征即,,又称为畸形即,,这是一种少见的神经系统的发育畸形。国内外的报道均较少,仅有少量临床研究及散发病例的报道。扫描后获取图像,分别测量本研究利用正常胎儿标本经小脑蚓部的前后径、上蚓高度、下蚓高度,分析其发育变化规律,用以评估胎儿小脑蚓部发育及判断其异常的影像解剖学依据。山东大学硕士学位论文资料与方法一般资料:周共从源于自发性流产或其他脑外病变所采取的引产的例胎儿中选取例符合条件的标本,男、女胎各例,胎龄年月经诊断周,平均周。并收集我院年月~为的胎儿病例例进行回顾性分析,孕龄为周~周,与正常胎儿标本所测得数据进行比较。本研究得到我校伦理委员会的同意与监督。帜扫描方法及图像处理:标本扫描:利用扫描,头线圈和膝线圈,层厚,:,采用加权像和加权像,具体参数如下:,,,矩阵,:,矩阵。活体胎儿扫描:采用磁共振成像系统,扫描序列包括横轴位、、、矢状位及冠状位。使用头线圈,矩阵为×,层厚是,间隔为。图像分析:在后处理工作站利用软件分别测量正常胎儿标本磁共振图像上小脑蚓部的前后径、上蚓高度及下蚓高度,测量平面是通过小脑蚓部的正中矢状面,即通过中脑导水管全长及垂体柄的平面。前后径是正中矢状面第四脑室顶点至水平裂处蚓部后缘的最大距离,上蚓高度是上蚓的最高点到前后径线的垂直距离,下蚓高度是下蚓的最低点到前后径线的垂直距离见图。数据处理:把所测得数据使用软件进行统计学分析,检验各组变量正态分布情况,对于正态分布的配对计量资料采用配对样本检验山东大学硕士学位论文分析的方法进行分析。两变量间的相关性分析方法采用相关性分析,为有显著性差异。山东大学硕士学位论文娃里二口木把不同孕龄正常胎儿标本小脑蚓部正中矢状面各径线测量结果周,最大的与孕龄做成表格,见表。本组胎儿标本中最小的周,其中能观察小脑蚓部形态并分辨其结构的最小胎龄是周,而不能分辨小脑蚓部形态结构的最大的为周,这说明关于小脑蚓部的发育各个体间存在着差异,而且亦不排除其本身有发育欠佳的情况。本组标本中孕龄以周居多,可能和怀孕期间的查体周期有关。选取层面测量时在通过中脑导水管全长及垂体柄的正中矢状面上分别测量小脑蚓部第四脑室顶点至水平裂处蚓部后缘的最大距离即前后径,上蚓的最高点到前后径线的垂直距离即上蚓高度及下蚓的最低点到前后径线的垂直距离即下蚓高度。然后把小脑蚓部前后径、上蚓高度及下蚓高度分别和孕龄间做配对检验,结果都为直线增长趋势,呈线性正相关,,有统计学意义见图,,。其中把多于例的不同孕龄标本的各孕周诸径线取得平均值列成表格,见表。随后再把上蚓高度和下蚓高度做配对检验,发现其有显著性差异,上蚓高度总是略大于下蚓高度,均差为,,有统计学意义。最后计算上下蚓高度之和与前后径之比值,其变化较大,二者之间无显著性差异,与孕龄无明显相关性,没有统计学意义。测量中发现于多数标本正中矢状面、上可清晰显示原裂及下后裂。本组例经检查诊断为综合症的胎儿病例中,典型者例,变异型例见表。最小的为孕周,最大的为孕周,属于中、晚期妊娠,其主要表现为:小脑蚓部体积明显减小者例,其中下蚓部缺如者例,显示不清者例,蚓部完全缺如者例。小脑延髓池均有不同程度的增宽,其中有例可以明确看到第四脑室与枕大池或者小脑延髓池相交通。对这例胎儿分别测量其小脑蚓部前后径、上蚓高度及下蚓高度,所得数值与同月龄正常胎儿标本比较发现其均明显小于同月龄正常胎儿标本数值,尤其是下山东大学硕士学位论文见表蚓高度,更是显著小于同月龄正常胎儿标本的数值。讨论胎儿小脑的发育过程是胚胎学上较为复杂的部分,它在脑的发育中是分化最早却成熟最晚【】,在整个发育过程中形态变化较大,而且形态不规则【】。小脑蚓部一般是在妊娠的第周开始从小脑半球中线发育,到第周末可发育完全,但经超声观察显示则至少到妊娠第周周时小脑蚓部的下方仍可以呈现开放状【】。因此当胎龄小于时,诊断小脑蚓部的畸形是要慎重的。小脑开始发育时,首先神经管第四脑室的侧壁翼板增厚形成菱唇,菱唇位于菱形窝上方的两侧,呈增厚的嵴状结构。在左右两侧的尾端,菱唇分离较远,至头端时菱唇逐渐在中线融合在一起。这一结合部将来发育成小脑的蚓部,而神经管的腹壁,即基板,发育成桥脑。随着脑桥曲的形成,菱唇上部逐渐转为横位,并突入第四脑室形成小脑板。两侧的小脑板在中线逐渐靠近,而两侧的部分向外突起形成两个小脑半球,在中线的接合部则形成蚓部。随着胚胎的发育,小脑表面出现一些横裂,将小脑分为绒球小结叶、前叶和后叶几个部位,随着更多的沟纹出现,形成了小脑表面的沟回。其中,从发生学上来说,最古老的部分绒球小结叶最先出现,被称为古小脑,它的传入纤维主要来自前庭核和前庭神经,用以调节躯体肌肉的活动,和维持肌紧张、身体平衡及姿势,起着重要作用稍晚出现的前、后叶的蚓部及后叶蚓部的后外侧部,被称为旧小脑,主要与联络头部和身体的本体感受和外感受的传入信息功能有关,有调节肌紧张的作用发展得最晚的小脑半球的大部分和一部分蚓部,被称为新小脑,在人类它最为发达,主要接受的是来自大脑皮质经脑桥接转的纤维,参与调节由大脑皮层引发的随意运动。并在维持平衡和协调肌肉的运动过程中起着重要作用。小脑两侧膨大,为小脑半球,中间部狭窄者为小脑蚓部。小脑蚓部起源于菱脑,属于胚胎发育上较古老的部分,主要是接受来自脊髓小脑束的纤维,与大脑皮质的进化、维持平衡、肌张力以及调节肢体山东大学硕士学位论文。小脑蚓的上缘一般高于两的共济运动和维持身体重心等密切相关侧的小脑半球。在小脑的表面有基本平行的横行的沟裂,把小脑分为诸多回、叶片和小叶。在这些横贯小脑蚓和半球的沟裂中,小脑分叶的依据是原裂和后外侧裂。小脑的绒球小结叶和小脑体两大部分被后外侧裂分开,而小脑体又被原裂分成前叶和后叶。文献报道周后蚓部的原裂在中可观察到,蚓部前叶小于后叶,比例为:。曾经有文献报道在周时如果小脑还看不到原裂则可能是有异常的。而受扫描层厚和伪影的影响后叶的主要沟裂在很大程度上显示不佳】。小脑蚓又分为:上蚓、下蚓。小脑上蚓:从前向后依次为小舌、中央小叶、山顶、山坡、蚓叶。小脑下蚓:从前向后依次为小结、蚓垂、蚓锥体、蚓结节。在薄层扫描图像矢状位上可以分辨蚓部诸小叶,山顶位置最高,而蚓锥体位置最低,山顶诸叶片一般可显示清晰,可清楚分辨原裂与下后裂,蚓叶与蚓结节之间的水平裂往往显示欠佳。小脑上蚓血供来源于小脑上动脉的分支,而下蚓来源于小脑后下动脉的分支。在正中矢状面上可以人为的在第四脑室顶点与水平裂之间连线,作为上、下蚓分界。在冠状位上小脑最大切面,小脑蚓部基本上位于两侧水平裂连线以上。小脑蚓除小舌外每个小叶向两侧都与相应半球的小叶相连:山坡和山顶连于方形小叶,中间隔以原裂蚓叶连于上半月小叶,蚓结节连于下半月小叶,中间隔以水平裂蚓锥体连于二腹小叶,蚓垂连于小脑扁桃体,二者之间隔以次裂。既往研究多为测量小脑横径、前后径及上下径,等人【】对例头先露胎儿做了小脑蚓部的测量,胎龄在周~周,经阴道途径,测量蚓部前后径,是从小脑蚓前方中央小叶的顶点到蚓结,至周时则节的最后方,前后径在周时大约为,至~达到正中矢状面周长在~周时大约周为左右其表面积在~周时为,至周时达到,该研究得出结论为小脑蚓的发育分别与胎龄、双顶径、头围及小脑横径呈直线增长方式,相关性强。小脑蚓部的体积与孕周、小脑横径呈正相关【】。又有研究表明小脑横径、前后径及上下径均山东大学硕士学位论文随胎龄的增长而呈直线增长趋势,横径与胎龄的相关性最强。在各种径线中,小脑横径增长最快,倍增时间为周前后径增长最慢,前后径和上下径的倍增时间为周左右。小脑体积的增大随胎龄增加呈指数曲线增长形式,倍增时间为周】。与径线相比,体积的增长变化较快,更能反映小脑的发育情况【引。周以后,小脑横径分别与前后径、上下径的比值的变化不大。对显示胎儿中枢神经系统的发育情况要比超声有优势,许多研究均表明较超声视野更大,可多方位成像,软组织对比度高,参数复杂多样,并可减轻肥胖或羊水的影响【。空间分辨率高,可显示小脑蚓部的清晰结构,这样可以提前周判断小脑蚓部的完整性,并可于周时分辨小脑蚓部和第四脑室的分界。而本研究所测得的数据最小孕周为,基本符合上述观点。一般宫内胎儿扫描的场强为,而且还会受到胎动等因素影响,不能准确获得胎儿小脑的形态数据,本研究使用扫描不同孕龄正常胎儿标本,所获数据真实可信。既往研究限于胎儿小脑和成人小脑蚓部断层解剖,还没有胎儿小脑蚓部发育的相关研究,测量方法不统一,变化较大。因小脑蚓部发育异常更常见于下蚓的发育不良,本研究分别测量前后径、上蚓高度及下蚓高度,把上、下蚓大小分开测量,更能客观反映小脑蚓部局部发育情况。小脑蚓部前后径、上蚓高度及下蚓高度分别和孕周呈线性正相关,为直线增长趋势,而上蚓高度总是略大于下蚓高度,多数标本正中矢状面、上可清晰观察原裂及下后裂,有时可看到次裂。因此磁共振可明确显示正常胎儿标本小脑蚓部在孕周以后的正常发育表现及变化规律,所得数据作为活体胎儿检查的参考,为临床提供依据。而临床上以小脑蚓部发育异常为主要特征的最常见的疾病是综合征,因此本研究重点观察胎儿病例小脑蚓部的大小、形态,测量其前后径、尤其是上下蚓高度,并与正常胎儿标本相比较,获得一般规律。综合征又称畸形、囊肿或第四脑室中侧孔闭锁,是山东大学硕士学位论文一种罕见的小脑发育畸形,可引起第四脑室囊性扩大和继发性梗阻性年尸检时第一次发现脑积水与囊脑积水【】。和在年又报状扩张的第四脑室和小脑畸形有关,和在道了例患者为第四脑室正中孔与侧孔先天性闭锁,认为这是在胚胎第周时造成第四脑室的渗透性损伤,进而小脑蚓部不能发育完全所致,第四脑室正中孔、侧孔闭锁之后,脑脊液不能从第四脑室流出,致使第四脑室扩大呈囊状,后颅窝亦扩大,而将小脑蚓部推向前方,小脑半球推向侧方,蚓部发育不全。而在年时第一次发现正中孔和侧孔不闭锁的情况,他认为和对此病做出了很大贡献,遂将该病命名为综合征【】,世界各地陆续有散发报道,发生率大约为。综合征包括畸形和变异。畸形,,是比较轻的一种畸形【变异型其蚓部发育不全但存在,并且后颅窝无扩大,一般无脑积水】。畸形与变异的诊断还未形成统一的诊断标准,目前倾向于以下观点,其中畸形表现为:小脑蚓部发育不全四脑室囊性扩大小脑幕上移。而变异表现为:小脑蚓部后下部轻度发育不全后颅窝无扩大第四脑室与枕大池相通【。有学者认为畸形小脑蚓部缺如大于小脑蚓部体积的,而变异小脑蚓部缺如如蚓小于小脑蚓部体积的。正常胎儿蚓部与脑干几乎平行,部与脑干夹角轻度增大而蚓部形态正常,各径线测量数据在相应孕周正常值范围内则为蚓部上旋,是由于第四脑室流出孔梗阻,第四如角度脑室下部呈袋状憩室向后突出导致,其蚓部发育正常【明显增大而蚓部形态异常,各径线测量数据小于相应孕周正常范围则为真正的蚓部发育不全。本文中所涉及病例中小脑上蚓无明显异常,而以下蚓部发育不良为主的视为变异型。目前的病因尚不完全清楚,但大多认为本病属多因子遗传性疾病,即由遗传和环境因素共同作用所致,这些因素包括感染风疹病山东大学硕士学位论文毒或巨细胞病毒、罹患弓形体病、长期应用华法林、饮酒及母体罹患糖尿病等【。造成胎儿发育过程中小脑蚓缺失的原因很多,其中隐性遗传疾病包括综合征、综合征和综合征等,染色体异常也可造成小脑蚓发育不良的发生,如三体综合征及三体综合征等。相关的染色体异常还有其他很多种情况可导致此病【。本研究所有病例涵盖了中晚期孕期,虽病例数不多,但具有代表性,可以作为一般判断依据,所有病例均是通过超声检查显示为胎儿小脑延髓池增宽或小脑蚓部显示异常,提示综合征,性扫描进一步检查,而得到确诊。一般表现为小脑蚓部体积减小,尤其是下蚓部减小更显著,这样就和本研究分别测量上蚓高度和下蚓高度相关联,以此作为测量标准和判断依据更有意义。有研究表明,可见于任何年龄段,岁以内发病的占到,且女多于男‘”,但近几年胎儿磁共振检查越来越普及,在胎儿期多能获得诊断,所以本次选择胎儿病例做研究。综合征患者多数发育迟缓,临床上多表现为脑积水和颅内高压,出现头痛、兴奋、呕吐等情况,可伴有眼球震颤和第对脑神经麻痹,步态蹒跚及共济失调。痫性发作、智力障碍、小脑性共济失调、头昏通常出现较早【。综合征可以是某些遗传性综合的表现之一,约有种遗传性综合征可合并该病。年综合各家对本病的起因研究,归纳为四点:胚胎时期四脑室出孔闭锁胚胎时期小脑蚓部融合不良胚胎时期神经管闭合。不全,形成神经管裂脑脊液流体动力学的变化【常常不单独存在,可伴有智力发育迟钝、基底节疾病和癫痫发作,肾一肝一胰腺发育不良,房、室间隔缺损,枕部脑膨出,智力障碍、巨头、近视、末节指骨短小症,颅缝早闭及脑积水,多指畸。形,以及耳聋等【畸形囊肿是第四脑室在小脑的后方成球样扩张,小脑半球被推向前外侧。囊肿壁分成三层,最内层是一层室管膜,中山东大学硕士学位论文间层是一层神经胶质组织,钙化率为,最外层是软脑膜,扩大的囊肿在中线最宽,其壁由前向后依次变薄,至后壁最为薄弱。脉络丛则移向外下方。尸检发现第四脑室脉络丛缺如的占到。第四脑室正中孔、侧孔可以开放也可以闭塞。通过尸检证实中正中孔。。未闭的占,侧孔未闭的占,而正中孔、侧孔都闭塞的为曾报道中有以上的病例第四脑室和蛛网膜下腔之间有交通。小脑半球表面的软脑膜和囊肿壁之间有蛛网膜下腔,不过这个腔隙很窄。囊肿扩张达到小脑蚓上方形成憩室的为,也有扩张到四叠体池的,四叠体池可受挤压但不与囊肿交通。囊肿甚至可以越过枕骨大孔,延伸至上颈段脊髓后方,而囊肿是不能到达桥小脑角池的,而后者恰是蛛网膜囊肿可发生的位置。有时可伴有程度不一的脑积水,后颅窝的大小与脑积水的程度没有关系。产生脑积水的梗阻部位并不一样,中脑导水管梗阻的为,第四脑室流出孔未闭的为,与第三脑室交通的为,有的梗阻发生于幕切迹处。的表现具有特征性,是临床诊断的主要依据。应用越来越广泛,其诊断价值明显优于其他影像检查。可多方位成像,显示矢状位、冠状位、横轴位图像,而矢状位对的显示更佳。可清晰显示脑液腔系统形态、结构,更能清晰显示合并的其。他颅脑发育异常,目前,已成为诊断的最佳影像学方法【其主要征象为后颅窝扩大,窦汇及天幕抬高至人字缝以上,小脑蚓部发育不良,尤其是下蚓部缺失,在矢状位薄层扫描显示最佳,可见第四脑室与巨大的后颅窝囊肿相通,以及不同程度的脑积水。中脑导水管闭塞出现脑积水时,可行侧脑室分流术,但若第四脑室的囊肿压力高可突入幕上,形成雪人征。如果引流第四脑室则侧脑室压力高可疝入下方。有的患者行分流术后可向下形成疝,位于中线,是由于小脑幕上下的压力不一所致。脑脊液流动成像可以显示脑室形态,类似脑室造影。变异较典型的山东大学硕士学位论文。第四脑室扩大,畸形更常见,占后颅窝畸形的【形态尚可,扩张不显著。其中天幕上抬的有,小脑镰移位的占到。下蚓部发育不良更显著,上蚓部移位旋向前上。小脑可发育异常,但脑干一般无异常。综合征还需与一些疾病鉴别,包括巨大的小脑延髓池、后颅窝蛛网膜囊肿和囊性肿瘤性病变等,分述如下。巨大的小脑延髓池,又被称为囊肿、交通性蛛网膜囊肿或小脑后蛛网膜盲囊,其具有正常的小脑蚓部,仅仅为小脑延髓池以及后颅窝的扩大,扩大的形态多样,并且与第四脑室可以交通。可以看到正常的小脑和脑干。这类疾病可以占到后颅窝囊性病变的,影像检查可见小脑蚓部及小脑半球正常以及脉络丛翻向外面的第四脑室。脉络丛达到小脑延髓池的正常界线并超过其边界并向大枕大池远方延伸,甚至达到四叠体池,但是并不与其相交通【第二个鉴别点是后颅窝蛛网膜囊肿,一般位于中线小脑的后方,或偏一侧,一般无其他异常。且独立不与第四脑室交通,但是,如果囊肿较大,到一定程度,可有占位效应,周围结构受压】肿瘤性囊性病变,此病需行强化检查,以与蛛网膜囊肿鉴别,前者可有边缘强化,而囊肿则否。本组病例中典型者与变异型数量一样,可能与样本大小有关系。本组病例测得小脑蚓部各径线数据均明显小于正常胎儿标本,尤其以下蚓高度有显著性差异,可以作为诊断依据,颅脑对的早期诊断、及时治疗具有重要意义,可作为影像学诊断本病的首选方法。山东大学硕士学位论文结拿日论’匕小脑蚓部前后径、上蚓高度及下蚓高度分别和孕周呈线性正相关,为直线增长趋势,而上蚓高度总是略大于下蚓高度,多数标本正中矢状面、上可清晰观察原裂及下后裂,有时可看到次裂。因此磁共振可明确显示正常胎儿标本小脑蚓部在孕周以后的正常发育表现及变化规律,所得数据作为活体胎儿检查的参考,为临床提供依据本组病例测得小脑蚓部各径线数据均明显小于正常胎儿标本,尤其以下蚓高度有显著性差异,可以作为诊断依据,颅脑对的早期诊断、及时治疗具有重要意义,可作为影像学诊断本病的首选方法。山东大学硕士学位论文附表表不同孕龄正常胎儿标本小脑蚓部正中矢状面各径线测量结果编号头围顶臀长足长性别孕周蚓前后径上蚓高度下蚓高度‘加挖坞墙坞均殂毖船孔筋拍卯嬲四钉驼弘:卯骢协均均加加加俎龃殂拢毖毖勉船孔孔孔孔孔孔孔筋龉筋衢弱衢拍弱弱弱弱弱盯卯砑男男男男女女女男女女女女男女女男男女女男男女男女女女女男女男男男女女男女男男男山东大学硕士学位论文虬铊鹳“钙躬钉鹩的眈凹勰勰札弘盯::女男男女男女男女女女男男男表多于例的不同孕龄标本的各孕周诸径线之平均值山东大学硕士学位论文表综合症的超声和表现病例超声表现表现诊断例,孕周超示胎儿蚓部显示不清小脑蚓体积略小,四脑室后部张开与枕大池相通例,孕周超示胎儿小脑延髓池增宽约小脑下蚓部缺如,上蚓部尚存在,变异型小脑延髓池最大径约霄例,孕周外院超示胎儿小脑延髓池增宽小脑体积较小,下蚓部未见明显显约示,小脑延髓池宽约例,孕周超示小脑延髓池增宽延髓池明显增宽,约,小脑变异型体积减小,下蚓部显示不清例,孕周超示胎儿小脑延髓池增宽约胎脑蚓部体积较小,小脑延髓变异型池晟宽处约例,孕周超提示综合征,行小脑延髓池宽约,第四脑室见图检查与小脑延髓池相通,小脑蚓部缺如表例综合症胎儿患者小脑蚓部各径线测量结果蚓前后径上蚓高度下蚓高度例例例例例例山东大学硕士学位论文附图图正常胎儿标本正中矢状面图小脑蚓部前后径与孕龄的关系山东大学硕士学位论文图上蚓高度与孕龄的关系图下蚓高度与孕龄的关系山东大学硕士学位论文图孕龄为周的胎儿其小脑延髓池宽约,并且第四脑室与小脑延髓池相通,小脑蚓部缺如山东大学硕士学位论文参考文献王光彬,单瑞芹,尹红,等在胎儿中枢神经系统中的临床应用中华放射学杂志,,:,,,:,,:,,:,,,:,:柏树令,主编系统解剖学第版北京:人民卫生出版社,一,,:,,,:::,,::,,,:,,:三维超声容积自动测量技术评价胎儿小脑蚓部发育刘炜,蔡爱露,赵丹,郭淑香中国医科大学附属盛京医院超声科,辽宁沈阳中国医学影像技术年第卷第期刘菲,李振平,刘树伟,等胎儿小脑发育的研究及其意义中国临床解剖学杂志,,:山东大学硕士学位论文:,,,:,,,,,’,,:李联忠,戴建平,赵斌颅脑诊断与鉴别诊断【】北京:人民卫生出版社,,:,,,,,,:蔡宗尧,刘文,吕耀娟综合征的诊断附例报告【】中华放射学杂志,,:,,,,:,,:,’,,:,,,:,,:,,,‘‘’’山东大学硕士学位论文,,:,,:’:,,,】,,:::【】,,,,,::,,:蔡宗尧,刘文,吕耀娟综合征的诊断【】中华放射学杂志,,::,,,,:,,,:,,:刘海明,袁国奇,李清水,等综合征的诊断附:例报告【】海南医学,,吴福根,王之平,江金彪,等畸形的影像学特征附例报告临床神经病学杂志,,:山东大学硕士学位论文综述胎儿小脑蚓部发育不良的超声与评价胎儿颅后窝结构的观察是产前诊断中枢神经系统发育的重要内容,对发现神经发育异常有很大意义,尤其小脑蚓部发育异常与多种畸形综合征密切相关。超声在孕周即可完整显示胎儿小脑蚓部,其对胎儿小脑蚓部发育及小脑蚓部缺失的观察是可信且有意义的。而磁共振作为超声的补充对中晚孕期胎儿的检查越来越多的应用于临床。受一些因素的影响,在发育过程中,小脑蚓部可以出现缺失,所以观察小脑蚓部的发育状况,对小脑蚓的缺失情况及程度做出早期判断,对临床有着重要的价值。在小脑将要发育的部位,神经管第四脑室的侧壁翼板增厚形成菱唇,菱唇位于菱形窝上方的两侧,呈增厚的嵴状结构。左右两侧的尾端菱唇分离较远,至头端时菱唇逐渐在中线位融合在一起。这一结合部将发育成后来的小脑蚓部,而神经管腹壁,即基板,发育为桥脑。随着脑桥曲的形成,菱唇上部渐渐转为横位,并突入第四脑室腔形成小脑板。两侧小脑板在中线位逐渐接近,而两侧部分向外侧突起形成两个小脑半球,在中线的接合部则形成蚓部。随着胚胎发育,小脑表面出现一些横裂,将小脑分为绒球小结叶、前叶和后叶几个部位同时更多的沟纹出现,形成小脑表面的沟回。脑的发育在胎儿时期要经历所有重要的阶段,变化速度很快,而且非常显著,全脑的发育要经过很多同步的过程,最基本的是神经细胞迁移、髓鞘发育以及形成沟回,其中脑发育最重要的环节之一是神边缘经细胞移行的过程,神经管的周围由外向内排列依次为:中间层,也称套层生殖基质层,也称为室管膜层。层生殖基质层细胞在胚胎第周时会连续的分裂增生,不断产生神经母细胞、胶质细胞以及室管膜细胞。其中神经母细胞向外沿着神经胶质细胞移行,最后会形成皮质。在神经细胞分裂增生的过程中,增殖区第一步先产生足够多的神经母细胞,增殖区以外的基质细胞分别产生胶质细胞及室管膜细胞【】。山东大学硕士学位论文其中,从发生学上来说,最古老的部分绒球小结叶最先出现,被称为古小脑,它的传入纤维主要来自前庭核和前庭神经,用以调节躯体肌肉的活动,和维持肌紧张、身体平衡及姿势,起着重要作用稍晚出现的前、后叶的蚓部及后叶蚓部的后外侧部,被称为旧小脑,主要与联络头部和身体的本体感受和外感受的传入信息功能有关,有调节肌紧张的作用发展得最晚的小脑半球的大部分和一部分蚓部,被称为新小脑,在人类它最为发达,主要接受的是来自大脑皮质经脑桥接转的纤维,参与调节由大脑皮层引发的随意运动。并在维持平衡和协调肌肉的运动过程中起着重要作用。小脑两侧膨大,为小脑半球,中间部狭窄者为小脑蚓部。小脑蚓部起源于菱脑,属于胚胎发育上较古老的部分,主要是接受来自脊髓小脑束的纤维,与大脑皮质的进化、维持平衡、肌张力以及调节肢体的共济运动和维持身体重心等密切相关【引。小脑蚓的上缘高于小脑半球。小脑蚓又分为:上蚓、下蚓。小脑上蚓:从前向后依次为小舌、中央小叶、山顶、山坡、蚓叶。小脑下蚓:从前向后依次为小结、蚓垂、蚓锥体、蚓结节。小脑分叶:绒球小结叶前叶:包括小舌、中央小叶、山顶和方形小叶前部。后叶:又分为中叶和固有后叶。中叶:包括山坡、蚓叶、蚓结节、方形小叶后部、上半月小叶、下半月小叶。固有后叶:包括蚓垂、蚓锥体、二腹小叶和小脑扁桃体。超声在产前检查中是首选的方法,在胎儿影像学检查中有很重要的作用。目前为止,研究证明超声虽然可以产生生物学效应的报道时有发生,不过,在产科的应用中还是安全的,只是超声的安全性尚没有定论,所以胎儿超声检查要尽可能的采用最低的剂量标准,尽可能采用最短的辐射时间和最小的辐射强度,只要在超声检查的诊断过程中能够获得足够的诊断资料即可【】。近几年来,胎儿作为超声检查的有效补充正越来越多的用于临床。有很多研究探讨了对胎儿检查的安全问题。就目前的实验来说还不能证明磁共振检查对人体有明确的危害,而且也没有证据说明胎儿暴露于磁场短时间内有明显危害,也没有遇到过迟发的不良反应。国际非电离辐射委员会、英国全山东大学硕士学位论文国放射防护委员会及协会安全委员会对胎儿行扫描的意见基本一致,即哺乳动物的胚胎虽然对的磁场反应不敏感,但是还需采集更多的胎儿的有关数据。建议检查应选择在妊娠个月之后进行。由于钆类造影剂通过胎盘进入胎儿体内以后被清除的过程十分缓慢,所以不建议给胎儿做强化扫描,以减少钆离子对胎儿的危险,避免产生较大副反应【“。超声检查要显示胎儿小脑蚓部是通过小脑的横切面和经过小脑蚓的正中矢状面,其中小脑横切面除了可以观察第四脑室和后颅窝池,还可显示强回声的小脑蚓部连于两侧小脑半球之间,而正中矢状面则可以最好的观察小脑蚓部,能够完整显示蚓部的全貌以及小脑蚓与后颅窝及第四脑室的毗邻关系。如果胎儿的头顶靠近母体的腹侧时可以较容易的经腹显示正中矢状面,如果是枕横位则较难显示,需经阴道超声探查观察此平面】。超声探头的频率不一样,经腹部时为,经阴道时为。二维成像的超声检查对小脑蚓部可以进行长度上的测量,而三维成像超声则可以进行容积的测量。周从妊娠的第周小脑蚓部从半球的中线开始发育,一般要到末发育完全,不过一直到妊娠第周时观察小脑蚓的下方仍可以是开放的【】。当胎龄不到周时,要慎重诊断小脑蚓部的发育畸形。到妊娠周以后,超声检查一般可把颅内结构清晰的显示出来。一般情况下,最易获得胎儿小脑的横切面,而较难显示冠状面与矢状面。脑内结构的重要横切面主要有三个,即丘脑水平横切面、侧脑室水平横切面和小脑横切面。通过检查特定横切面,可以诊断出一些中枢神经系例头先露胎儿做了小脑蚓部的测统的严重畸形。等人【】对量,胎龄在周~周,经阴道途径,测量蚓部前后径,是从小脑蚓前方中央小叶的顶点到蚓结节的最后方,前后径在~周时大约为,至周时则达到正中矢状面周长在~周时大约,至~周为左右其表面积在~周时为,至~周时达到,该研究得出结论为小脑蚓的发育山东大学硕士学位论文分别与胎龄、双顶径、头围及小脑横径呈直线增长方式,相关性强。把小脑蚓部容积与孕龄及小脑横径对比观察分析,亦呈正相关【】。等选择胎龄为周的胎儿分别做了和超声检查,主要观察了小脑半球和小脑蚓部,通过对比分析,提出当超声图像能够清晰显示出小脑半球与小脑蚓部以及第四脑室之间的关系,就是和真正的解剖结构基本一致时,最少要在第二孕程即孕龄达到周的时候。等通过对胎龄为周的例胎儿的横切面进行了前瞻性的研究,利用超声三维成像技术得到胎儿的脑部容积进而评价其脑部发育状况是有很大价值的。又有文献指出,在对妊娠中晚期的例胎儿分别进行了经腹的二维、三维及经阴道的二维超声成像,发现成功显示小脑蚓部的几率分别是,和,超声二维成像技术难以获得胎儿颅脑的正中矢状面,而三维成像技术则可以克服其不足,从而获得小脑蚓部正中矢状面的良好显示。等【则测量了早产儿及低体重儿的小脑蚓部,其各径线数值与同孕龄胎儿的测量数据不管是经腹的还是经阴道的都是基本一致,所以认为测量早产儿低体重儿的小脑蚓部前后径对推测其胎龄是有意义的。等【”】也测量了足月儿的小脑蚓部的面积,与足月待产胎儿的数值很接近,从而认为胎儿小脑蚓部的发育状况通过超声检查来观察是有意义且可信的。小脑蚓部的缺失分完全缺失和不完全缺失两大类。对小脑蚓部的超声检查需结合小脑半球横切面和正中矢状面。小脑蚓部完全缺失时超声表现为小脑半球被推向前外侧,间距加大,不能见到小脑蚓部的回声,可见第四脑室与扩大的后颅窝池相通【。不完全缺失时诊断难度较高,容易漏诊,诊断要结合颅脑有无其他异常】。当发现侧脑室扩张和后颅窝池扩大就可以判断中枢神经存在异常。等人【】回顾性分析了历年文献,认为妊娠中期出现侧脑室扩张的胎儿出生后发生中枢神经系统发育异常及染色体缺陷的危险系数大大增加。等【”】指出产前超声检查中枢神经系统各种其他异常可以首先表现为侧脑室的扩张。测量后颅窝时要在经过小脑半球的最大切面上山东大学硕士学位论文进行,其中后颅窝池的宽度是从横切面的中线小脑蚓部的后缘到枕骨内侧缘的最大距离,筛查胎儿是否存在发育异常时可以以此作为线索,在妊娠中期多数存在染色体异常的胎儿的后颅窝池宽度是可以无异常的,但到了孕晚期则可以增宽的很明显,包括脑积水和综合征的一些胎儿颅脑发育畸形的后颅窝池可以增宽的很显著,当孕晚期其宽度超过时就要特别注意了】。小脑蚓部恰位于一个特殊的位置,处于后颅窝池和第四脑室之间,它们之间具有很密切的关系。不过应当注意的是,小脑蚓部可以出现变异向上旋转,在超声图像上其后颅窝池一般是增宽的,这就应当观察有没有合并其他颅脑畸形的可能性。等【】追踪随访了苑小脑蚓部大小无异常仅有单纯向上旋转的病例,从出生到~岁进行超声与的对比观察,最终发现这些病例智力或中枢神经系统并没有发生明显的异常。造成胎儿发育过程中小脑蚓缺失的原因很多,其中隐性遗传疾病包括综合征、综合征和综合征等,染色体异常也可造成小脑蚓发育不良的发生,如三体综合征及三体综合征等。相关的染色体异常还有其他很多种情况可导致此病。酒精、糖尿病、风疹病毒、巨细胞病毒等也可能是导致畸形的因素【。当检出小脑蚓部发育不良时,可以提示有染色体异常的情况,一般要指导做进一步检查羊水或脐血,对胎儿做细胞遗传学分析,确立染色体核型。曾有报道指出当小脑蚓部缺失时常可并发多种其他畸形及精神智力障碍,小脑蚓部单纯的发育不良可能与一些精神疾病有关系【引。这可能是由于胚胎时期小脑蚓部的神经细胞、纤维及受体非正常丢失,因此,应该在胎儿时期就做出正确的诊断。正常胎儿蚓部与脑干几乎平行,如蚓部与脑干夹角轻度增大而蚓部形态正常,各径线测量数据在相应孕周正常值范围内则为蚓部上旋,是由于第四脑室流出孔梗阻,第四脑室下部呈袋状憩室向后突出导致,其蚓部发育正常【如角度明显增大而蚓部形态异常,各径线测量数据小于相应孕周正常范围则为真正的蚓部发育不全。山东大学硕士学位论文小脑是颅后窝中最重要的结构,其大小随胎龄增加有规律的变化,小脑测量是评估其发育的重要指标,是产前检查的重要部分。近年来,技术的发展,使之成为继超声之后的最有效辅助检查方法【,越来越多的用于临床。产前超声观察小脑是否异常主要是看小脑横切面,而这个观察平面很难显示完整的小脑蚓部,以至于高估或低估其缺陷的程度。超声很难获得正中矢状面,这个平面可以观察胼胝体和小脑蚓部最大切面,评价胎儿解剖及蚓部发育状况,即使经阴道长时间反复检查,显示率也不高。贝很容易的获得正中矢状位图像,采用高分辨技术,能更清晰的观察后颅窝结构,显示小脑蚓部全貌。胎儿小脑的发育是胚胎学上较为复杂的部分,它在脑的发育中分化最早却成熟最晚【,在发育过程中形态变化较大,形态不规则【。小脑横径、前后径及上下径均随胎龄的增长呈直线增长趋势,横径与胎龄的相关性最强。在各种径线中,小脑横径增长最快,倍增时间为周前后径增长最慢,前后径和上下径的倍增时间为周左右。小脑体积的增大随胎龄增加呈指数曲线形式,倍增时间为周。与径线相比,体积的增长变化较快,更能反映小脑的发育情况。周以后,小脑横径与前后径、上下径的比值的变化不大。对显示胎儿中枢神经系统的发育情况要比超声有优势,许多研究均表明较超声视野更大,可多方位成像,软组织对比度高,参数复杂多样,并可减轻肥胖或羊水的影响】。空间分辨率高,可显示小脑蚓部的清晰结构,这样可以提前周判断小脑蚓部的完整性,并可于周时分辨小脑蚓部和第四脑室的分界。临床以小脑蚓部缺失为特征最常见的疾病是畸形年尸检时第一次发现脑积水与囊状,和在年又报道扩张的第四脑室和小脑畸形有关,和在了例患者为第四脑室正中孔与侧孔先天性闭锁,认为这是在胚胎第周时造成第四脑室的渗透性损伤,进而小脑蚓部不能发育完全所致,第四脑室正中孔、侧孔闭锁之后,脑脊液不能从第四脑室流出,致使第四脑室扩大呈囊状,后颅窝亦扩大,而将小脑蚓部推向山东大学硕士学位论文年时第一前方,小脑半球推向侧方,蚓部发育不全。而在次发现正中孔和侧孔不闭锁的情况,他认为和对此病做,世界各地出了很大贡献,遂将该病命名为综合征【陆续有散发报道,发生率大约为。有研究表明,可见于任何年龄段,岁以内发病的占到,且女多于男。本病分为典型型和变异型两类。畸形,又称为综合征,,是一种少见的神经系统发育畸形。是以第四脑室和小脑发育障碍为主的先天畸形。大约有余种遗传性疾病可以合并综合征,可以是这些遗传性综合年总结的病因为在胚胎发育时期出征的表现之一。在现第四脑室正中孔、侧孔闭锁,小脑蚓部不能完全融合,神经管亦不。能完全闭合以及脑脊液动力学发生改变【常不单独存在,可以伴有智力迟钝、基底节疾病和癫痫发作,肾一肝一胰腺发育不良,房室间隔缺损,枕部脑膨出,智力障碍、巨头、近视、末节指骨短小症,颅缝早闭及脑积水,多指畸形,以及耳聋等【。畸形变异,是比较轻的一种畸形【,其蚓部发育不全但存在,并且后颅窝无扩大。主要靠和超声进行诊断,检查也具有一定意义。畸形囊肿是第四脑室在小脑的后方成球样扩张,小脑半球被推向前外侧。囊肿壁分成三层,最内层是一层室管膜,中间层是一层神经胶质组织,钙化率为,最外层是软脑膜,扩大的囊肿在中线最宽,其壁由前向后依次变薄,至后壁最为薄弱。脉络丛则移向外下方。尸检发现第四脑室脉络丛缺如的占到。第四脑室正中孔、侧孔可以开放也可以闭塞。通过尸检证实中正中孔】。未闭的占,侧孔未闭的占,而正中孔、侧孔都闭塞的为曾报道中有以上的病例第四脑室和蛛网膜下腔之间有交通。小脑半球表面的软脑膜和囊肿壁之间有蛛网膜下腔,不过这个腔山东大学硕士学位论文隙很窄。囊肿扩张达到小脑蚓上方形成憩室的为,也有扩张到四叠体池的,四叠体池可受挤压但不与囊肿交通。囊肿甚至可以越过枕骨大孔,延伸至上颈段脊髓后方,而囊肿是不能到达桥小脑角池的,而后者恰是蛛网膜囊肿可发生的位置。有时可伴有程度不一的脑积水,后颅窝的大小与脑积水的程度没有关系。产生脑积水的梗阻部位并不一样,中脑导水管梗阻的为,第四脑室流出孔未闭的为,与第三脑室交通的为,有的梗阻发生于幕切迹处。超声检查表现为【】:小脑蚓部没有显示,后颅窝可见巨大囊肿与第四脑室相通,并使小脑幕向上移位。一般表现为小脑蚓部发育不良,后颅窝可有增大,也可不增大,主要是小脑下蚓部体积减小或缺失,上蚓部仍可有回声显示。超声显示脑室可见不同程度扩张甚至重度脑积水,不过后颅窝囊肿的大小和小脑蚓部发育不良的程度与脑积水的程度并不成正比【。目前来说超声检查还是产前发现最有价值的检查手段,超声检查对优生优育是有利的,再结合病理检查就可以确诊此病。后颅窝囊肿在妊娠早期行超声检查是很难被发现的,大约在胚胎第四周开始出现,只不过超声影像并不能在冠状位上显示完整的后颅窝。产前超声检查在妊娠早期显示在第周时可见全身性水肿以及颈部半透明度的增加【】。有学者认为采用超声检查在妊娠中晚期,如果显示胎儿后颅窝区可见一无回声区,而且小脑蚓部缺失,应高度怀疑为,出生以后行颅脑扫描若于后颅窝可见范围较大的低密度区,不能显示小脑蚓部,而且伴有扩张的第四脑室,就可确诊。等提出做扫描时,必须要显示小脑蚓部的正中矢状面,还要有高组织对比度的,才能显示的影像特征,做出诊断,包括:位于中线的后颅窝巨大囊肿与第四脑室相交通小脑蚓部体积减小,形态异常,位置较高扩大的后颅窝小脑幕抬高小脑半球可向前外侧移位显示正常的脑干【。综合征还需与一些疾病鉴别,包括巨大的小脑延髓池、山东大学硕士学位论文巨大的小后颅窝蛛网膜囊肿和囊性肿瘤性病变等,分述如下。脑延髓池,又被称为囊肿、交通性蛛网膜囊肿或小脑后蛛网膜盲囊,其具有正常的小脑蚓部,仅仅为小脑延髓池以及后颅窝的扩大,扩大的形态多样,并且与第四脑室可以交通。可以看到正常的小脑和脑干。这类疾病可以占到后颅窝囊性病变的,影像检查可见小脑蚓部及小脑半球正常以及脉络丛翻向外面的第四脑室。脉络丛达到小脑延髓池的正常界线并超过其边界并向大枕大池远方延伸,甚至达到四叠体池,但是并不与其相交通【】第二个鉴别点是后颅窝蛛网膜囊肿,一般位于中线小脑的后方,或偏一侧,一般无其他异常。且独立不与第四脑室交通,但是,如果囊肿较大,到一定程度,可有占位效应,周围结构受压【肿瘤性囊性病变,此病需行强化检查,以与蛛网膜囊肿鉴别,前者可有边缘强化,而囊肿则否。橄

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