肝巨大血管肉瘤并肝硬化、腹水误诊为肝癌1例
摘要:肝的血管肉瘤是肝脏原发性肉瘤中最常见的类型,占肝脏原发性恶性肿瘤的0.4-2%,男性明显多于女性[1]。其临床症状及实验室检查缺乏特异性,故容易出现误诊、漏诊,易与原发性肝癌、肝血管瘤混淆。本文就1例肝巨大血管肉瘤并肝硬化、腹水误诊为肝癌进行了研究探讨,并做如下
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关键词:肝巨大血管肉瘤并肝硬化腹水误诊肝癌
Doi:10.3969/j.issn.1671-8801.2014.06.657
【中图分类号】R3 【文献标识码】B 【文章编号】1671-8801(2014)06-0404-01
肝的血管肉瘤是肝脏原发性肉瘤中最常见的类型,占肝脏原发性恶性肿瘤的0.4-2%,男性明显多于女性[1]。其临床症状及实验室检查缺乏特异性,故容易出现误诊、漏诊,易与原发性肝癌、肝血管瘤混淆。
1 病例摘要
患者,女性,78岁,主因腹胀伴发憋、气短2月余入院。查体:腹部膨隆,移动性浊音阳性,双下肢指凹性水肿。
化验:血常规示WBC 3.39×109/L,HB 106g/L,PLT 193×109/L,N62%,肝功ALT13u/L,ALB 30.6g/L,肾功
BUN3.42mmol/L,Cr37umol/L,AFP:1.8IU/ml,CEA1.89、CA-199:7.25。乙肝五项示:表面抗体、e抗体阳性;彩超示:符合肝弥漫性病变,肝实质呈结节感伴弧形强回声,门静脉内径增宽,门静脉不全血栓形成可能,腹水。腹部CT 示:肝硬化、门脉高压,腹水,肝右叶占位,考虑原发性肝癌。腹部MRI平扫+动态增强示:肝内多发占位病变,影像学特点符合血管瘤征象,不除外为血管肉瘤,肝硬化,门静脉高压,腹水。
在局麻下行彩超引导下肝脏肿物穿刺活检术,患者取右侧卧位,常规消毒、铺巾,局麻后,超声引导下见组织,活检穿刺针沿穿刺道直入肝包块,进针三次,取出组织条送检。穿刺过程顺利,患者无不适,安返病房。病理回报:(肝脏穿刺活检)符合血管肉瘤,免疫组化示:CD34(+),CD31 (+),CK(―),Vim(+)。
2 讨论
肝血管肉瘤又称恶性血管内皮细胞瘤,是临床上罕见、诊断困难、预后差的肝脏间质恶性肿瘤,其与氯乙烯、二氧化钍和砷等化学物质接触史有密切相关,国外曾报道其与环磷酰胺的长期、大量应用有关[2]。主要临床症状有腹痛、腹胀、乏力、消瘦、发热、纳差、恶心、腹部包块,严重时出现黄疸、肿块破裂,容易误诊为肝血管瘤、转移瘤,有肝炎病史时,易误诊为原发性肝癌。CT平扫时仅呈一低密度影。
由于肿瘤内多发出血,如有新鲜血凝块存在时,可见高密度影,如为陈旧性出血,则为低密度区,因肿瘤内极富血管结构,故增强扫描时表现为不均匀的广泛增强[3]。其确诊主要依靠病理学检查。对于单发病灶,可行手术切除,但多发病灶手术效果差,笔者建议可行肝肿物穿刺活检,但有一定风险性,需要临床医师认真对待,权衡利弊。
2.1 肝血管瘤。肝血管瘤十分常见,50%~70%的肝血管瘤临床无症状,仅在查体或其他原因行超声或CT检查时发现。组织学上分为硬化性血管瘤、毛细血管瘤、血管内皮细胞瘤和海绵状血管瘤,海绵状血管瘤较为常见。瘤体较小时无任何临床症状,肿瘤较大时(5cm以上)可出现发热、腹痛、贫血、触及肝脏包块等症状,为压迫邻近脏器或肝包膜所致。CT诊断血管瘤有三条
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:①平扫时的低密度影;
②增强扫描从周边开始强化;③最后完全变成等密度[3]。对于肝血管瘤是否应用细针穿刺活检,目前说法不一,虽有一定的风险性,但能很快确诊,而且能减少其他检查,故有时进行活检穿刺是有意义的。
2.2 肝细胞癌。一般都有肝炎病史,临床表现主要有肝区痛、消化道症状、乏力、消瘦、发热、出血倾向及癌旁综合征等。AFP有助于肝癌的诊断。CT平扫,肝癌病灶常呈相对低密度影,边缘
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或不规则,有时病灶边缘可见更低密度的环状假包膜,增强扫描动脉期,肿瘤强化十分明显,
呈高密度,门脉期扫描肿瘤反呈低密度,这种“速升速降”的增强形式是肝癌CT诊断的特点[4]。
3
总结
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血管肉瘤指起源于血管壁上皮细胞的恶性肿瘤,约占成人软组织肉瘤的2%~3%。其原发部位可为皮肤、乳腺、软组织、骨及内脏器官,其中皮肤和乳腺为最常见的原发灶,而肝脏、心脏、骨及脾脏的血管肉瘤预后较差。肝血管肉瘤无特异的肿瘤标志物,大多数患者的AFP和CA199在正常范围或只轻度升高。大体标本分为多发结节型、肿块型、弥漫浸润型三种。免疫组化显示肿瘤细胞至少对CD31、CD34、D2-40和因子Ⅷ相关抗原中的一项呈阳性反应。CT或超声引导下细针穿刺活检术有一定的风险。严重的并发症为腹腔内出血。其中位生存期仅为5个月,手术完整切除是乃能延长生存期,中位生存期可达17个月。化疗及靶向治疗仍在探讨中。常用的化疗药物有多柔比星、紫杉醇、吉西他滨等,同时以蒽环类药物为主的联合化疗也能带来不错的效果,而贝伐单抗、索拉非尼、帕唑帕尼是潜力的靶向药物,仍需要进一步研究探索。
参考文献
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[2] Rosenthal AK,Klausmeier M,Cronin M E, McLaughlin J K.Hepatic angiosarcoma occurring after cyclophosphamide therapy:case report and review of the literature.Am J Clin Oncol,2000,23(6):581?C583
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[4] 徐光炜,临床诊疗指南?肿瘤分册[M].北京.人民卫生出版社,2005:305
[5] 王洪波、朱昌栋、吕琳等.肝血管内皮细胞肉瘤1例[J].肿瘤研究与临床.1997,9(4):288
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