危重疑难病例讨论

沧州市中心医院危重疑难病例讨论 记录 混凝土 养护记录下载土方回填监理旁站记录免费下载集备记录下载集备记录下载集备记录下载 本科室:胸外科沧州市中心医院危重、疑难病例讨论记录姓名：性别：女年龄：50岁科室：病案号：讨论曰期：主持人：专业技术职务：记录人：参加人员：姓名：专业技术职务：姓名：专业技术职务：讨论意见：主诉：呼吸困难20天病史：20天前收割后自觉呼吸略困难，无胸痛，无发热，遇冷空气后曾刺激引起咳嗽，咳少量黄痰。呼吸困难逐渐加重。晨起活动后加重。既往：1997年行甲状腺瘤切除术。查体：咽赤，淋巴结（-），心，肺，腹（-），双下肢无水肿。辅查：1、肺功能：通气功能正常弥散功能低下（TLC4.0480.3%FRC2.1378.2%RV2.1371.4%TLCOSB(mmol/min/kpa)4.0648.7%）2、支气管镜：隆突略增宽，支气管粘膜略苍白,右肺上叶前段注生理盐水100毫升，回收55毫升白色透明液体。肺泡灌洗病理回报：较多吞噬细胞，一些淋巴细胞,少许嗜酸粒及中性粒细胞。肺泡灌洗液体液细胞学：分叶核细胞37淋巴细胞42单核细胞6吞噬细胞15肺泡灌洗液淋巴细胞亚群：总T细（CD3+）95；T抑制毒细胞(CD3+CD8+)63；T辅助细胞（CD3+CD4+）29；Th/Ts（CD4/CD8）0.46；NK细胞（CD16+CD56+）3；总B细胞（CD19+）1。肺泡灌洗液结核菌涂片、真菌涂片、真菌培养、一般细菌检查、细菌培养（-）3、血常规：白细胞5.6中性粒3（53.5%）4、肿瘤系列：CEA2.73;CA12551.2U/ml;NSE13.34ng/ml;CY21-111.43ng/ml5、肺CT双肺弥漫性病变（支气管周围分布为主）该病人病史中有收割后出现呼吸困难的特点，CT上 表 关于同志近三年现实表现材料材料类招标技术评分表图表与交易pdf视力表打印pdf用图表说话 pdf 现很明显的是，病灶沿支气管分布，表现为支气管周围的炎症，而无支气管的狭窄截断，故首先应该明确是一个感染性疾病，这些病灶密度高，周围有晕症表现，初步诊断：还是象一个霉菌的感染，曲霉菌？片子很有特点，以前我也遇到过一例，病变主要位于支气管周围，支气管管壁增厚，老师们的诊断是COP，但那个病人也有过特殊物质接触史，我当时的考虑是过敏性肺炎。疾病的诊断一般靠临床-病理-影像，我老师说那是很典型的COP，我不明白，但应用激素后肺部改变消失。1.COP2.过敏性肺炎从CT上看呈两肺弥漫性分布的下比上相对较重的沿支气管分布的以管壁增厚及周围渗出性改变，结合病史考虑为炎性改变，初步考虑1ABPA；2过敏性肺炎，应排除肺泡细胞癌可能。1.女50岁呼吸困难20天,无胸痛，无发热，遇冷空气后曾刺激引起咳嗽，咳少量黄痰。呼吸困难逐渐加重。晨起活动后加重。2.1997年行甲状腺瘤切除术。3.咽赤，淋巴结（-），心，肺，腹（-）.4.辅查：1、肺功能：通气功能正常弥散功能低下;2、支气管镜：支气管粘膜略苍白。肺泡灌洗液体液细胞学：分叶核细胞37淋巴细胞42单核细胞6吞噬细胞15肺泡灌洗液淋巴细胞亚群：总T细（CD3+）95；T抑制毒细胞(CD3+CD8+)63；T辅助细胞（CD3+CD4+）29；Th/Ts（CD4/CD8）0.46；NK细胞（CD16+CD56+）;肺泡灌洗液细菌（-）。5.肺CT:支气管气征、管壁增厚、周围渗出性明显，管腔通畅。50岁，呼吸困难20天。看来是急性起病，突出的症状是呼吸困难，结合肺功能分析，存在氧和障碍，单病人一般状态尚可，活动后气短。说明呼吸膜轻微增厚（排除心脏及血液疾病），和CT表现相符合：中上肺野中内带，支气管血管束增厚，肺结构没有明显破坏，肺泡灌洗液体液细胞学：分叶核细胞37淋巴细胞42单核细胞6吞噬细胞15肺泡灌洗液淋巴细胞亚群：总T细（CD3+）95；T抑制毒细胞(CD3+CD8+)63；T辅助细胞（CD3+CD4+）29；Th/Ts（CD4/CD8）0.46；NK细胞（CD16+CD56+）3；总B细胞（CD19+）1。考虑淋巴增殖性疾病，结节病。支持考虑肺部真菌感染1.50岁女性，收割后急性起病2.临床表现为呼吸困难3.肺功能检查示弥散功能低下，CT示支气管气征遇过几例接触稻谷后真菌感染，大部分是曲霉，也有酵母菌感染的，影像学表现与该例不完全相同，最主要的还是病理学检查，纤支镜检查阳性率不高，建议做经皮肺穿刺。感谢大家的积极讨论，患者入院后经过了全科病例讨论及进行了放射线阅片讨论。诊治有了一个小的台阶进步，现将诊治情况小结如下：入院后结合患者病史、查体及辅查各项结果，经过病例讨论考虑：过敏性肺炎、COP、真菌感染、肺泡细胞癌不能除外。向家属强烈建议行肺活检（经皮穿刺肺活检或开胸肺活检），但患者家属坚决拒绝行肺活检。考虑过敏性肺炎改变可能性大，决定试行激素治疗。至今日为激素治疗第三日（甲强龙40mg，Qd），患者今日自觉活动后呼吸困难较前缓解，进一步观察病情变化及激素治疗中。沧州市中心医院危重、疑难病例讨论记录姓名：性别：年龄：科室：病案号：讨论曰期：主持人：专业技术职务：记录人：参加人员：姓名：专业技术职务：姓名：专业技术职务：讨论意见：【病例摘要】   患者女性，42岁，主因“右上肢无力1年3个月，加重伴眼睑有时下垂3月，发现前纵隔占位1月”入院。患者1年3个月前无明显诱因出现右上肢无力，尤以举手梳头时表现明显，下肢肌力稍减退，上台阶时感下肢乏力；自认为颈椎病发作，未行特殊治疗，不伴胸痛及胸闷憋气，无呼吸困难。感症状加重并出现双眼复视，眼睑有时下垂3个月，可用力睁开，视力正常，并出现吞咽困难，咀嚼无力。1月前到当地医院就诊，CT检查示“前纵隔占位”，考虑重症肌无力、胸腺瘤，给予溴化吡啶斯的明口服，每日90mg，症状较前减轻，但时有反复，加大剂量至180mg可缓解。今为进一步诊治来我院就诊，门诊以“前纵隔占位，重症肌无力”收住院。患者自发病以来无长期发热史，精神、睡眠可，饮食、大小便正常，体重如常。既往史、个人史、月经婚姻史、家族史无特殊。体格检查右上肢反复握拳后肌力稍减弱，余未见阳性体征。入院后行完善各项辅助检查，血、尿、便常规正常。肝肾功能正常。肿瘤标志物检测：癌胚抗原、甲胎蛋白、癌抗原19-9、HCG均在正常范围。心电图：窦性心律，大致正常。肺功能正常范围。胸片未见肺部活动性病变。胸部CT：胸腺区主动脉弓旁偏左见形态不规则、边缘清晰，最大层面约3.2×3.2cm病灶，增强扫描后病灶不均匀强化，诊断：“胸腺瘤”。腹部B超未见异常。诊断：重症肌无力前纵隔占位胸腺瘤？【病例讨论】医师甲（胸外科住院医）：患者主因“右上肢无力1年3个月，加重伴眼睑有时下垂3月，发现前纵隔占位1月”入院，首先考虑重症肌无力诊断：中年女性，右上肢无力伴眼睑下垂、复视、偶有吞咽咀嚼无力，口服溴比斯的明症状可缓解，支持该诊断，可行氯化腾喜龙试验或单根纤维肌电图明确。第二诊断前纵隔占位，性质待查：胸部CT示前纵隔内偏左侧肿物，约3.2×2.2cm大小，边界清楚。前纵隔占位诊断明确，性质考虑：(1)胸腺瘤：位于前纵隔，多呈圆形或椭圆形，壁薄，边界清楚，增长较慢，依据患者肌无力临床表现及CT表现，首先考虑该类疾病，手术后病理鉴别。(2)胸腺癌：位于前纵隔，为原发于胸腺的恶性肿瘤。患者前纵隔内占位边界清楚，且胸腺癌极少伴随肌无力症状，似不支持。术后病理明确。(3)畸胎瘤：多位于前纵隔，皮样囊肿为囊性，常混有骨骼、肌肉等组织，形状不规则，壁不均匀，无肌无力症状，故暂不考虑该诊断。患者重症肌无力伴前纵隔占位，完善各项检查后行手术切除。医师乙（胸外科主治医师）：同意医师甲对患者诊断的分析，此患者手术指证明确。重症肌无力患者易于在围手术期出现危象，主要包括肌无力危象和胆碱能危象，因此手术时机的选择和术前准备十分重要。综合文献报告和根据我们的临床经验，手术时机的选择应考虑如下情况：1.重症肌无力病人随机体免疫状态的变化，症状的严重程度可有起伏，故手术应选择在病人症状最轻，服药量最少时进行。2.病期越长术后反应越差，故重症肌无力病人一经确诊，应尽可能早地施行手术治疗。结合本患者病史1年3月，症状较轻，药物控制满意，为良好的手术时机，宜尽早手术。重症肌无力患者术后的有以下几点注意事项：1.合理选用术后抗生素、镇痛药等药物应用方面，避免使用影响神经肌肉兴奋传导、降低肌细胞膜兴奋性或抑制呼吸的药物，如氨基糖甙类抗生素。2.手术中、后可应用肾上腺皮质激素配合胆碱酯酶抑制剂控制症状，剂量以控制症状为目的。3.术后严密观察病情变化，注意胆碱能或肌无力危象的发生并及时处理，如影响呼吸肌，积极予机械通气支持。医师丙（胸外科主任医师）：同意前面两位医师对患者诊断和治疗原则的分析。重症肌无力是典型特异性自身抗体介导、T细胞依赖的自身免疫性疾病，与胸腺瘤有密切关系，一般认为，约10-30%的重症肌无力患者有胸腺瘤，同时胸腺瘤患者中越30%存在肌无力症状。重症肌无力的分型临床上常用Osserman分型，具体如下：Ⅰ型：只有眼肌的症状和体征，无死亡率；Ⅱa型：轻度全身肌无力，发作慢，常累及眼肌，逐渐影响骨骼肌及延髓肌。无呼吸困难，对药物反应好，死亡率低；Ⅱb型：中度全身肌无力，累及延髓肌，呼吸尚好，对药物反应差，死亡率低；Ⅲ型：急性爆发性发作，早期累及呼吸肌，延髓和骨骼肌受损严重，对药物反应差，但死亡率低；Ⅳ型：后期严重的全身型重症肌无力。最少在Ⅰ型或Ⅱ型症状出现2年后才达到此程度，可逐渐或突发，对药物反应差，预后差。患者属于Osserman分型第Ⅱa型，宜及早治疗。自1936年Blalock医生首先有意识地将胸腺切除法应用于治疗重症肌无力；从此以后，越来越多的事实证明了胸腺切除术在治疗重症肌无力中的价值。1977年，Jaretzki发现纵隔和颈部区域脂肪组织中存在异位的胸腺组织。胸腺瘤32%伴有周围局部组织侵犯，常规胸腺切除后，有15%出现复发，3%出现远处转移。目前，多数学者认为重症肌无力都应作胸腺扩大切除术，即切除颈所有胸腺组织和前纵隔脂肪组织。患者CT检查示前纵隔占位，结合重症肌无力症状，首先考虑胸腺瘤。胸腺瘤与侵袭性胸腺瘤（旧称恶性胸腺瘤）在病理学角度无严格区别，病理学结果也不能预测肿瘤的生物学行为，侵袭性胸腺瘤的诊断以肿瘤侵犯包膜或周围结构而确定。胸腺瘤临床上多使用基于1978年Bergh的分期经Masaoka1981年改良的临床分期系统，即Bergh-Masaoka分期：Ⅰ期：肉眼见完整包膜，无镜下包膜外侵犯；Ⅱ期：镜下侵出包膜或肉眼见侵犯纵隔脂肪组织或纵隔胸膜；Ⅲ期：肉眼见侵犯邻近结构（如：心包、大血管或肺）；Ⅳa期：胸膜腔播散（胸膜或心包转移）；Ⅳb期：淋巴或血源转移，胸腔外播散（以骨转移最为常见）。从CT片考虑，患者前纵隔占位如为胸腺瘤，最可能为Ⅰ期，适合手术治疗。继续口服溴比斯的明控制症状，可考虑行胸腔镜探查，胸腺扩大切除术。【手术及术后恢复情况】患者完善各项检查后在全麻下行胸腔镜探查，胸腺扩大切除术。从左侧腋中线第五肋间置胸腔镜探查，左侧腋前线第二肋间，锁骨中线第五肋间行操作切口，术中见胸腺位于前上纵隔偏左约3×3×2cm椭圆型结节状，与左肺粘连。行胸腺及前纵隔脂肪切除（胸腺扩大切除术）。台下剖视标本：肿物位于胸腺左叶内，椭圆型无分叶，包膜完整，剖面浅黄色，送病理。留置胸引一枚，接胸腔闭式引流瓶。手术顺利，出血约50ml，清醒后顺利拔除气管插管，术后第三天顺利拔除胸引。患者术后未出现明显眼睑下垂等肌无力症状，未给予口服药。术后5天出院。术后病理：胸腺瘤。最终诊断：重症肌无力、胸腺瘤【专家点评】胸腺解剖位置的特殊性决定了胸腺切除手术方法的多样性。传统手术方法系经胸骨正中切口开胸完成，优点是适于各期胸腺瘤，但创伤大是其最大缺点。颈部切口可以用于小于3cm的非侵袭性胸腺瘤和重症肌无力病人采用，优点是不开胸，对呼吸干扰小，适于高龄体弱病人，缺点是显露差，不能切除较大肿瘤，更不能清除纵隔脂肪，存在争议。胸腔镜手术综合了正中切口的良好显露和颈部切口的微小创伤两方面优点，初步结果令学术界关注。但目前对VATS方法亦存在争论，焦点集中在手术技术的可行性和重症肌无力病人的疗效可靠性等方面。   1.VATS胸腺手术的可行性：我们的经验是右胸入路的优点是避免了主动脉弓的遮挡，而且上腔静脉、双侧无名静脉显露清楚，对上纵隔脂肪清扫更加清楚安全。利用胸腺缺乏大的血管等解剖特点，利用钝性分离的方法，有经验的术者可轻松地完成手术，因此VATS胸腺全切术是可行和安全的。   2.治疗重症肌无力的可靠性：重症肌无力的手术范围一直存在争议，多数学者主张尽可能地扩大手术切除范围以提高手术效果，而广泛采用的 标准 excel标准偏差excel标准偏差函数exl标准差函数国标检验抽样标准表免费下载红头文件格式标准下载 术式是胸骨正中切口，此术式最大的问题在于创伤大，疼痛明显，对术后咳痰影响大，增加机械辅助通气发生率或持续时间。。也有学者采用颈部切口切除胸腺及有限清扫纵隔脂肪的方法，虽然手术并发症相对减少，但不能切除>3cm的肿瘤，清除前纵隔脂肪十分困难。更有胸骨正中+颈部横切口，称为“最大”胸腺切除，范围除前纵隔外还包括颈部气管前脂肪。但创伤大，而完全缓解率只有37.9%,与其它术式相比并无显著优势。Mack于1996年报告了33例VATS胸腺扩大切除术治疗重症肌无力，完全缓解率为18.2%，改善率为87.9%。同时对文献进行了Meta分析，发现与上述各种术式组结果无统计学差异，证明VATS手术效果是可靠的。   3.较传统方法的优越性：胸腔镜切除范围与正中开胸相仿，但仅需3个长1.5～2.5cm的微小套管切口，不需牵开肋骨，术后疼痛轻，较之其他手术方式并发症少，住院时间明显缩短。采用VATS胸腺扩大切除治疗重症肌无力潜在的价值在于使早期全身型和部分单纯眼肌型患者放弃观望和消极等待态度，积极地接受早期手术治疗。资料显示，30～70%的单纯眼肌型（Ⅰ型）患者最终将发展为全身型，而早期手术是改善预后的重要相关因素之一。综上，胸腔镜技术应用于重症肌无力和胸腺瘤的治疗，在同等疗效的前提下可以达到微创的效果。但同时，我们也要认识到胸腔镜胸腺切除有其适应证：①Ⅰ期胸腺瘤，②重症肌无力，和③其它胸腺良性疾病（如巨大囊肿）。此术式尤其适用于年老体弱、合并其它疾病不适于开胸患者。Ⅰ期胸腺瘤即使体积稍大（>3cm），有经验的胸腔镜医师也可顺利切除。重症肌无力病人合并肺功能低下或使用皮质激素治疗等不适于正中开胸手术者，可采用胸腔镜治疗，对术后肺功能和切口愈和影响小。但Ⅱ期以上胸腺瘤，以及合并胸膜腔致密粘连的病例不适于胸腔镜手术，是为胸腔镜的局限之处。沧州市中心医院危重、疑难病例讨论记录姓名：性别：年龄：科室：病案号：讨论曰期：主持人：专业技术职务：记录人：参加人员：姓名：专业技术职务：姓名：专业技术职务：讨论意见：病历摘要    患者男性,29岁。因“持续发热3周,咳嗽2天”于2007年3月2日入院。    患者于2007年2月7日无诱因出现发热,Tmax40℃,伴畏寒、寒颤,无鼻塞、流涕,无心悸、胸痛,无咳嗽、气短,无腹痛、腹泻、尿频、尿急和尿痛等不适。就诊于当地医院诊为“上呼吸道感染”,予青霉素240万单位静脉点滴,每日2次(4天),治疗无效,患者体温仍波动于37.5℃~40℃。    2月11外院查血常规:白细胞(WBC)17×109/L,血红蛋白(Hb)和血小板(PLT)正常;肾综合征出血热病毒抗体阴性;X线胸片正常。予头孢曲松静脉点滴6天无效。8天后外院做超声心动图(UCG)发现有三尖瓣中度关闭不全。胸部CT显示双肺散在团片影、斑片影,其中右肺下叶后基底段病灶中心似可见气液平面,部分病灶内可见小透亮影,双侧少量胸腔积液,少量心包积液(图1A、1B)。腹部B超发现脾略大。给予左氧氟沙星0.5g静脉点滴,每日1次,联合阿奇霉素0.25g/d,治疗7天无效。2月26日当地医院予利福平、异烟肼、吡嗪酰胺和乙胺丁醇四联抗结核治疗,以及头孢地尼抗感染治疗2天,患者体温无下降,并出现咳嗽,咳少量灰黑色痰,无胸痛、咯血、气短等不适。此时外院血培养分离出“松鼠葡萄球菌”,遂于2007年3月1日就诊于我院急诊。    查血常规:WBC17×109/L,Hb108g/L,PLT299×109/L,予万古霉素1g静脉点滴,每12小时1次,为进一步诊治收入我院感染科。既往体健。分析讨论    患者为青年男性,急性病程,表现为持续发热。病初无明显伴随症状,后期出现咳嗽、咳灰黑色痰。血白细胞明显升高,外院血培养一次阳性且为葡萄球菌,胸部CT示肺内多发团片影,其内可见多发空洞形成。诊断首先考虑肺脓肿。本例分离到的松鼠葡萄球菌为凝固酶阴性葡萄球菌(CoNS),CoNS是院内感染的常见致病菌,不是院外感染的常见致病菌,且是血培养最常见污染菌。辨别其为致病菌还是污染菌,需结合临床资料及实验室数据。有研究表明,致病菌阳性报警时间短于污染菌。48小时内报警60%为致病菌,大于48小时报警100%为污染菌。多次血培养为同一细菌提示为致病菌。致病菌与污染菌在药敏谱上无差异。可惜的是外院血培养资料未提供阳性报警时间,但结合患者胸部CT表现符合葡萄球菌败血症所致肺炎特点,考虑为致病菌可能性大。但是引起肺多发脓肿的最常见病原菌为金黄色葡萄球菌。还有一点引起了我们的注意,一个既往健康的患者为什么会出现三尖瓣中度反流,是外院心脏彩超检查错误,还是患者确实存在三尖瓣病变?因此要格外注意心脏的体格检查,特别是心脏杂音。    体格检查:体温39.4℃,脉搏123次/分,呼吸20次/分,血压120/60mmHg。一般状况好,轻度贫血貌,右下肺呼吸音略低,未及干湿罗音,三尖瓣区有3~4/6级收缩期吹风样杂音,向左腋下及右颈部传导。腹部无异常体征。    患者的体格检查与心脏彩超相符合,表明患者确实存在三尖瓣关闭不全。三尖瓣关闭不全多由肺动脉高压及三尖瓣扩张引起。常见于二尖瓣狭窄及慢性肺心病、累及右心室的下壁心肌梗死、右心衰竭晚期,以及心肌病。少见于风湿性三尖瓣炎、三尖瓣感染性心内膜炎、三尖瓣脱垂、先天性畸形。本例患者没有右心功能不全的症状和体征。综合考虑患者有发热、三尖瓣反流以及单次血培养阳性,临床高度怀疑三尖瓣感染性心内膜炎。患者双肺多发团块、空洞性病变是单纯的肺脓肿还是三尖瓣感染导致的化脓性肺梗死?需立即进一步行UCG、血培养和肺通气/灌注显像(V/Q)等检查。    实验室检查血常规:WBC15.86×109/L,Hb86g/L,PLT232×109/L。尿常规正常。转氨酶正常,白蛋白20g/L,肌酐和尿素氮正常。D-二聚体(D-Dimer)815μg/L。血气分析(自然状态):PH7.457,PCO237.3mmHg,PO2107.4mmHg。    UCG发现三尖瓣中度关闭不全,前叶赘生物(14.5mm×7.1mm)。肺V/Q显像见双肺多发灌注缺损,通气显像与灌注显像不匹配,提示肺栓塞,栓塞区分布与胸部CT上团块、空洞分布相符合。    检查证实患者存在三尖瓣前叶赘生物和肺栓塞。根据Duke诊断标准,本患者有一个主要标准,即超声心动图示瓣膜结构上血流途径中的赘生物;和三个次要标准中高热、血管表现(化脓性肺梗死)和单次血培养阳性。因此诊断三尖瓣感染性心内膜炎明确。    入院后立即对患者进行3次血培养,同时将万古霉素剂量增至1g静脉点滴,每8小时1次,观察5天,患者体温无下降,仍每日有畏寒、寒战发作,体温达40℃。    本病例诊断基本明确,选用敏感抗生素治疗,但是患者体温无下降。分析其可能原因有:(1)外院血培养菌种的鉴定及药敏是否正确;(2)是否存在血培养未培养出的混和感染,如混合厌氧菌、真菌等。患者赘生物直径大于1.5cm,早期即有大血管栓塞表现,应警惕真菌感染;(3)抗生素强度不够,感染性心内膜炎抗生素治疗原则为应用杀菌剂;选用具协同作用抗生素联合应用;采用最大剂量;静脉给药;以及疗程至体温正常后4~6周。此时病原学检查至关重要。    我院血培养为粪肠球菌和卵拟杆菌,粪肠球菌对高浓度庆大霉素敏感。随即调整抗生素为氨苄西林/舒巴坦3gq8h+万古霉素1gq8h+甲硝唑0.5q12h静点。但是治疗8天,患者病情仍无改善。    肠球菌为感染性心内膜炎常见病原菌,混合感染在感染性心内膜炎中亦不少见。该患者的粪肠球菌药敏显示对氨苄西林敏感,因而首选抗生素为氨苄西林而非万古霉素,所以较合适的治疗 方案 气瓶 现场处置方案 .pdf气瓶 现场处置方案 .doc见习基地管理方案.doc关于群访事件的化解方案建筑工地扬尘治理专项方案下载 应为舒巴坦钠/氨苄西林钠联合氨基糖苷类。        再次调整抗生素方案为氨苄西林/舒巴坦3gq8h+丁胺卡那0.4qd+甲硝唑0.5q12h静点。12天后患者体温降至38℃左右,仍未降至正常。        足量敏感杀菌剂联合应用20天左右,治疗效果不理想。90%病人在开始敏感抗生素治疗后2周内体温恢复正常,因而如果发热超过2周时应考虑(1)感染未控制;(2)局部迁徙性感染灶;(3)药物热,特别是体温恢复正常后再次发热;(4)合并其他院内感染。该患者是感染性心内膜炎未控制,还是因为肺部多发化脓性梗死存在所以体温控制较慢?区分这个问题对决定下一步是否手术治疗有指导意义。        复查UCG:三尖瓣中度关闭不全,三尖瓣前叶赘生物(18mm×10mm)较前增大。3月15日胸部CT与2月26日的比较,双肺大部分团块、结节、空洞影有所缩小,边缘变清,部分病灶消失,但是肺内出现新增结节团块影。        从复查情况看三尖瓣赘生物较前增大,既往肺部栓塞灶较前吸收,但在治疗过程中仍有新发栓塞,患者虽经正规内科治疗3周,但是体温控制不佳,因而有手术治疗指征。    2007年3月26日在全麻、低温、体外循环下,患者接受三尖瓣赘生物切除、自体心包三尖瓣成形术,术中见三尖瓣前叶附着一枚赘生物,宽基底、表面暗红色、内膜化,长约3cm。术后第4日患者体温降至正常,Hb迅速恢复正常。术后继续用氨苄西林/舒巴坦、丁胺卡那和甲硝唑治疗4周。切除瓣膜组织培养未分离出致病菌。    术中见赘生物大,长约3cm,内膜化,药物难以进入赘生物内,这也可以解释患者内科保守治疗效果不佳,需外科手术治疗。    三尖瓣感染性心内膜炎不伴有周围血管栓塞现象,而是以肺部表现为主,且由于右房室间压力阶差小,三尖瓣关闭不全杂音较轻柔短促,容易漏诊或误诊,多发生于静脉导管、心脏起搏器、静脉药瘾者,但也发生于无易感因素的正常自体瓣膜。    本例患者就是如此。自身瓣膜心内膜炎病原菌中肠球菌约占10%,其中87.5%为粪肠球菌。肠球菌所致感染性心内膜炎常对药物治疗反应差,对青霉素多耐药,而对氨苄西林敏感。因而对其最佳治疗推荐联合应用氨苄西林和氨基糖苷类,但若该肠球菌对氨基糖苷类高度耐药(庆大霉素MIC>500μg/ml)则该联合方案无效,此时治疗用青霉素或氨苄西林静脉点滴8~12周,必要时手术。近年来出现万古霉素耐药的肠球菌,该类菌株所致感染无确切有效治疗方案,利奈唑脘、链阳霉素等可能有效。感染性心内膜炎单用药物治疗有时效果差,应与手术联合治疗降低死亡率。充血性心力衰竭是感染性心内膜炎患者最强的手术指征,手术时病人的血流动力学状态是手术死亡率的主要决定因素。瓣周侵袭性病变和抗生素治疗感染控制不好者也需手术治疗。瓣膜修复术后心内膜炎是另一手术适应证,特别是金葡菌所致者,尽管术后复发率相对较高。有些病原菌(例如铜绿假单胞菌、布氏杆菌、伯纳特立克次体、真菌、肠球菌、金葡菌)所致的感染性心内膜炎单纯药物治疗往往效果不佳,需要手术治疗。    血流动力学不稳定和中枢神经系统并发症为感染性心内膜炎预后的两个决定因素,右心感染性心内膜炎预后相对较好。感染性心内膜炎复发多出现于停用抗生素后2个月内,自然瓣膜肠球菌复发率为8%~20%,瓣膜置换术前血培养阳性、术后赘生物培养阳性是复发的危险因素。本例病人术前4次血培养阴性,术后赘生物细菌、真菌涂片及培养均阴性,因此术后复发风险较小。    点评    感染性心内膜炎是临床造成发热患者容易被漏诊的病因之一。其中以肺部感染为主要表现,不伴有周围血管栓塞现象且心脏体征不明显的三尖瓣感染性心内膜炎更易被忽视。因此,对常见的肺部感染患者要注意检查心脏三尖瓣膜情况,除外该病。一经诊断,要注意抗生素的使用技巧和把握及时手术的指征。沧州市中心医院危重、疑难病例讨论记录姓名：性别：年龄：科室：病案号：讨论曰期：主持人：专业技术职务：记录人：参加人员：姓名：专业技术职务：姓名：专业技术职务：讨论意见：病历摘要    患者,女,34岁,因“发热、咳嗽5个月”入院。    患者5个月前突发右背部疼痛,咳嗽,深呼吸时加重,当地医院考虑“带状疱疹”,予泼尼松20mg/d及抗病毒治疗1周,疼痛略减,但出现午后低热,T37.2℃~37.6℃,伴有乏力、盗汗,无咳痰、咯血、呼吸困难。当地查血常规白细胞(WBC)10.3×109/L,GR90%,血红蛋白(Hb)106g/L;尿隐血(BLD)+~++,血沉(ESR)120mm/第1h末,C反应蛋白(CRP)204.3mg/L,结核菌素纯蛋白衍生物皮试(PPD)(++),胸部X片显示右侧胸膜增厚,尿找抗酸杆菌×1(-);抗核抗体(ANA)1:160(+)S,抗双链DNA抗体(dsDNA)(-),抗干燥综合征抗体A(SSA)及抗组氨酰-tRNA合成酶抗体(Jo-1)(+)。泼尼松治疗共1个月余,同时予“哌拉西林+阿米卡星”治疗10天,患者低热同前,咳嗽加重。    4个月前查血常规WBC(3.9~6.7)×109/L,GR64%~76%,Hb(69~100)g/L,ESR94mm/第1h末,多次尿BLD(+~+++),抗结核菌抗体(TB-Ab)(-),痰多次找抗酸杆菌(-);肿瘤标志物甲胎蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA)、糖蛋白CA50、CA153(-);抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)×2,一次1:10弱阳性,胞浆型,一次(-)。    鼻窦CT:鼻窦内软组织影;胸部CT:右肺上叶前段多个空洞及散在斑片影,纵隔及右肺门淋巴结肿大。支气管镜:右上叶前段管口充血肿块,轻度狭窄,病理示间质血管增生,血管内小团状细胞增生,毛刷找瘤细胞及抗酸杆菌(-)。右颈部淋巴结活检:淋巴结结构不清,边缘窦存在,免疫组化CD20+,CD79α+,CD3+,CD45Ro+,CK-,考虑淋巴结慢性炎。骨穿(-);骨髓培养(-)。    因考虑“结核病”可能性大,予利福平、异烟肼、乙胺丁醇、吡嗪酰胺和左氧氟沙星五联抗结核。10天后患者出现高热,T39℃~40℃,多于夜间出现,伴有畏寒,无寒颤,咳嗽加重,曾咯鲜血2次,量5~30ml,止血治疗好转。抗结核治疗1个月后复查CT显示肺渗出有所吸收及空洞减小,纵隔肺门淋巴结增大。某肿瘤医院会诊淋巴结活检:血管周异型淋巴细胞CD3+,LCA+,散在灶状淋巴细胞LCA+,L26+,CD79α+,组织细胞KP-1+,CD15-,CD30-,AE1/AE3-,倾向为“T淋巴细胞不典型增生,不除外外周T细胞淋巴瘤”。1个月前加用泼尼松20mg/d,患者体温可控制在37℃~38.5℃。为进一步诊治入我院。发病以来,患者体重下降10kg。既往3岁曾患“肺门淋巴结结核”,4年前诊为“类风湿关节炎”。    入院查体:右颈部可及1枚直径1.0cm淋巴结,双侧腹股沟数个肿大淋巴结,质中、活动、无压痛。颈静脉充盈。右肺叩诊浊音,右肺语音传导、语颤及呼吸音较左侧减弱,双下肺少量细湿罗音。腹软,肝脾肋下未及。讨论    本例病例特点为:年轻女性,亚急性起病,病程5个月。临床表现为发热、呼吸道症状,伴有乏力、盗汗,消耗症状明显。影像学提示肺内空洞及浸润影,纵隔及肺门淋巴结肿大影,对抗细菌、抗结核、激素等治疗反应不好。既往有淋巴结结核病史。    患者临床上虽以发热、呼吸道症状为主,但从病程和诊治经过来看,很难用普通的细菌、病毒感染来解释全貌,故考虑可能的诊断:①结核病:患者有淋巴结结核病史,此次表现为午后发热、干咳,曾有咯血,伴有乏力、盗汗、消瘦等结核中毒症状,血常规基本正常,血沉明显增快,PPD(++),右上肺空洞及肺门纵隔淋巴结肿大,均支持结核病的诊断。但正规五联抗结核治疗1个月未见好转,可能与疗程尚短或是耐药结核有关,也需要考虑其他疾病。②Wegener肉芽肿(WG):患者有发热,鼻窦CT提示软组织影,肺内空洞形成,镜下血尿等中线脏器(耳鼻喉-肺-肾)受累表现,ANCA曾1:10阳性,应考虑到WG可能,确诊还需病理及ANCA结果的支持。③淋巴瘤:患者临床上表现为发热、浅表及深部淋巴结肿大,淋巴结活检不除外外周T细胞淋巴瘤,其确诊依赖病理。肺内的病变可疑为淋巴瘤肺内浸润,或肿大的纵隔肺门淋巴结压迫致阻塞性肺炎,需进一步证实。④其他:原发于肺或纵隔的肿瘤合并感染等。    实验室检查:血常规:WBC(2.1~7.5)×109/L(正常值4~10×109/L),Hb(71~99)g/L(110~160g/L),血小板(PLT)(170~489)×109/L,(100~360)×109/L;血涂片正常。尿常规:红细胞(ERY)50~200/μl;尿沉渣:RBC398~982/μl,异型100%。ESR110~140mm/第1h末(女<20mm/第1h末);CRP13.8mg/dl(<2.5mg/dl);蛋白电泳r%24.3%(10.6~23.5%)。补体CH5062.3U/ml(26~55U/ml),C3185mg/dl(60~150mg/dl)。ANA+抗dsDNA、抗ENA、类风湿因子(RF)、抗角蛋白抗体(APF)+抗核周因子(AKA)、自身抗体、ANCA、抗心磷脂抗体(ACl)、免疫球蛋白(IG)均阴性。PPD×2(-)/(+)。痰找抗酸杆菌×12(-);血培养×2(-);痰培养×4(-);痰真菌培养×4(-)。支气管镜×2:右主支气管可见黄色分泌物阻塞管口,左上下叶开口通畅;取痰栓,病理检查:完全退变的纤维素样物质。耳鼻喉检查未见明显异常。肾脏穿刺:肾小球轻微病变,伴肾小球球性硬化,电镜支持薄基底膜肾病。    入院后继续五联抗结核,2周后患者体温控制不佳,改为异烟肼、利福平、吡嗪酰胺和莫西沙星继续治疗,患者体温高峰仍在39℃以上,呼吸道症状无好转。因肾穿病理不支持WG,泼尼松20mg/d渐停用。    入院后患者肺部感染及结核方面的检查未发现普通细菌、真菌及结核感染的明确证据。肺内空洞及浸润性病变是原发于肺本身病变还是继发性改变需进一步明确。因排除结核较困难,仍继续抗结核。由于耳鼻喉检查无异常,肾脏无血管炎改变,ANCA(-),故WG肉芽肿诊断不成立。病人的消耗症状愈加明显,至此,我们把诊断思路的重点转向淋巴瘤或其他恶性肿瘤。    入院1个月来患者持续高热,咳嗽和呼吸困难症状加重,渐出现颜面部水肿,颈静脉怒张,肘静脉压(26~34)cmH2O,颈部、滑车上、腹股沟肿大淋巴结增多,肺门纵隔肿块影增大,压迫上腔静脉,右主支气管内软组织影,右上肺不张。从临床到实验室检查提示病变在进展。颈部淋巴结活检病理片重新会诊考虑不除外非霍奇金淋巴瘤(NHL),增生的T、B细胞比例相近。诊断:非霍奇金淋巴瘤。    在抗结核基础上予以B-CHOP方案化疗(环磷酰胺800mgd1、600mgd8,长春地辛4mgd1、d8,表柔比星50mgd1、d8,博来霉素15mgd1,泼尼松50mg/d)。化疗次日患者体温基本正常,临床症状减轻,浅表淋巴结缩小,颈静脉怒张减轻。    至此,患者的诊断渐明了,考虑NHL,合并可疑结核。那么肺内和纵隔内的病变是否为淋巴瘤的肺部侵犯?肺原发性淋巴瘤罕见,多为MALT淋巴瘤,且病理并非典型NHL表现,免疫组化结果也不支持,需要考虑纵隔病变向肺内浸润。这就需要进行开胸肺活检或肺叶切除后的病理诊断。肺继发性淋巴瘤很少单独侵犯肺实质,多伴有纵隔、肺门淋巴结、胸膜及心包等部位的病变,影像学上主要表现为:①支气管血管淋巴管型;②结节或肿块型;③肺炎肺泡型;④粟粒型或血行播散型;病理上多为小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)、弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)、周围T细胞淋巴瘤(PTCL)。    化疗后1周患者再次出现高热,热型同前,咳嗽气短加重,右上肺不张较前加重,纵隔增宽,故在CT引导下行纵隔穿刺活检,病理提示恶性淋巴肿瘤组织,可能为肉瘤,免疫组化波形蛋白(Vimentin)(+),AE1/AE3(-),CD3(血管+),LCA(-),CD3(-),CD20(-),EMA(-),S-100(-),Desmin(-)。    患者的诊断再次陷入令人困惑的境地,颈部淋巴结和纵隔穿刺活检的病理所示不一致,是纵隔肉瘤出现肺转移,还是NHL合并肉瘤?为明确诊断需行开胸肺及纵隔活检。    开胸肺及纵隔活检术中见:前上纵隔巨大融合团块,占据了整个上纵隔,质硬,不活动,侵犯上腔静脉、奇静脉、右主支气管和右上肺叶,右上肺叶不张,其大部分已被纵隔肿物直接侵犯,中下肺阻塞性肺气肿,且在中下叶肺组织内散布黄豆粒大小质硬结节,中叶内段病变集中形成片状,考虑肺、纵隔恶性肿瘤(见图2)。行胸腔镜辅助小切口手术(VAMT)右肺叶肿物楔形切除,纵隔肿物活检。   术后病理(见图3、4)检查显示:上纵隔肉瘤,多形型恶性纤维组织细胞瘤,免疫组化AE1/AE3(-),Vimentin(+),CgA(-),Syn(-)。肺组织慢性炎症,紧邻胸膜处符合出血性梗死,周围肺组织部分水肿及纤维素渗出。    患者的诊断明确,纵隔恶性纤维组织细胞瘤(MFH),阻塞性肺炎。MFH为高度恶性的软组织肿瘤,多见于四肢、躯干的深筋膜或骨骼肌以及腹膜后等处,复发率高,易出现转移,预后差。原发于纵隔的MFH甚少,文献中关于纵隔MFH多为个案报告,男女均可发病,男女比例3:5,发病年龄16~81岁,中老年人多见,临床表现无特异性,早期不易被发现,患者往往在肿瘤长大压迫周围脏器或大血管才来就诊。术前诊断较困难,最后诊断有赖于病理检查。    MFH病理表现为瘤组织由纤维细胞样细胞、组织细胞样细胞、多核瘤巨细胞组成,呈双向分化,胞核大小不等,核分裂相多见,病理类型包括席纹状-多形型、黏液样型、巨细胞型、炎症型、黄色瘤样型,免疫组织化学特点为Vimentin阳性、CD68阳性、α1-抗胰蛋白酶(AAT)阳性、α1-抗糜蛋白酶(ACT)阳性,而S-100、肌球蛋白、上皮细胞膜抗原等阴性。MFH以淋巴道转移为主。治疗以手术为主,手术方式可选择局部切除术、广泛切除术、根治切除术及截肢术,应争取早期完整切除肿瘤,并行淋巴结清扫,手术的彻底性是决定预后的关键因素。术后辅助治疗包括化疗、放疗、生物治疗等。对MFH复发及预后的影响报告不一,有文献报告术后放疗可以降低局部复发率,单纯手术治疗5年复发率为44%~51%,手术及术后放疗5年复发率为21%~25%。软组织MFH化疗有效率为33%,但对纵隔MFH的化疗有效率还缺乏相应资料,MFH的化疗方案可选择异环磷酰胺+多柔比星(IFO+ADM),顺铂+多柔比星(DDP+ADM),环磷酰胺+长春新碱+多柔比星+氮烯咪胺(CYVADIC)等。    停用抗结核药。因肿物无完整包膜,与周围组织粘连明显,无法完整切除,治疗上选择了化疗,予IOADP方案(异环磷酰胺1.2g静脉输注d1~d3,长春地辛4mg静脉推注d1,表柔比星60mg静脉推注d1,氮烯咪胺400mg静脉输注d1~d3,地塞米松20mg口服d1~d4),4疗程后病灶缩小大于50%,患者体温正常,咳嗽减轻,体重增加。后予CHOP方案2个疗程,但复查病灶有所增大,予病灶处放疗1个月后继续IOADP方案化疗2疗程,患者临床症状完全缓解,复查CT病灶消失达到完全缓解。目前每3个月以IOADP方案巩固1次,末次随访在术后15个月,患者仍处于完全缓解中。    点评    本期介绍了罕见的纵隔恶性纤维组织细胞瘤,首发临床表现为阻塞性肺炎,后期出现上腔静脉回流障碍。恶性纤维组织细胞瘤是高度恶性的软组织肿瘤,复发率高。从本病例的诊治过程中得到几点启示:(1)对于临床经过复杂诊断困难的病例,应尽可能取得病理或病原学方面的证据;(2)对于病理检查诊断与临床经过不相符或多部位病理结果不一致时,应重新考虑诊断是否正确,并争取其他部位的病理检查,以助诊断;(3)遵循纵隔占位性病变的鉴别诊断流程和诊断手段的选择;(4)原发于纵隔的MFH术前诊断较困难,应尽早取病理活检并行彻底的根治手术是改善预后的关键。沧州市中心医院危重、疑难病例讨论记录姓名：性别：年龄：科室：病案号：讨论曰期：主持人：专业技术职务：记录人：参加人员：姓名：专业技术职务：姓名：专业技术职务：讨论意见：患儿为14天男婴,主因“呼吸急促、精神差8天”入院。CT诊断:右肺多发团块状占位病变,性质待查。手术见右肺体积增大,下肺内有肿瘤结节占位,约12cm×9cm×6cm大小,上叶内结节样肿块体积略小,中叶形态正常。病理诊断:右肺乳头状腺瘤。    肺乳头状腺瘤是位于肺周边部罕见的良性肿瘤。查询国内外文献,目前仅6例报告,发病年龄从7岁至57岁,平均32.8岁,男女性别无明显差异。肿瘤生长缓慢,多无明显临床症状。肿瘤以下叶为多,位于肺野周边部,肿瘤与周围肺组织边界清楚,手术容易被切除。本例14天男婴,临床表现为呼吸急促、反应差,为已报告病例中症状最重、年龄最小患者。本病易与肺囊肿、肺错构瘤、先天性肺囊性腺瘤样畸形等相混淆。CT可提示诊断,确诊需依靠病理。    CT轴位平扫,肺窗:可见上下肺野分布外形不规则团块状占位,其内见弥漫泡状低密度影;病变主要分布于右上肺尖段,右侧前下胸膜下及右下肺后内侧脊柱前    CT二维冠状位重建:右主支气管受压上移,其上下方均可见占位病变    CT三维重建:心影纵隔受压向左移,右侧肺、动静脉受压上抬沧州市中心医院危重、疑难病例讨论记录姓名：性别：年龄：科室：病案号：讨论曰期：主持人：专业技术职务：记录人：参加人员：姓名：专业技术职务：姓名：专业技术职务：讨论意见：病历摘要    患儿,女,4岁6个月,主因“咳嗽1个月,活动后气促、喘息20天”入院。    患儿1个月前无明显诱因出现咳嗽,呈阵发性,有痰,不易咳出。近20天咳嗽加重,伴活动后气促、胸闷。入院前8天,院外X线胸片示右肺不张,纵隔右移,伴左侧肺气肿,右侧肺疝。病因不明。为进一步诊治来我院。患儿在病程中纳差,无明显低热、消瘦、盗汗等表现。    患儿既往体健,入院前3个月曾在外院诊断为支原体肺炎(支原体抗体阳性)而住院治疗。当时胸片未见肺不张及支气管—肺先天畸形表现(图1)。否认手术、外伤史;否认异物吸入史,否认结核接触史。    入院查体体温37.5℃,心率98次/分,呼吸30次/分,血压90/60mmHg,体重18kg,发育正常,营养一般。精神反应差,浅表淋巴结未及异常肿大。有鼻翼扇动,口唇红润,有轻度三凹征,气管右侧偏移。两侧胸廓不对称,右胸廓略塌陷,呼吸运动度减低;两肺呼吸音粗,右下肺呼吸音低,背部可闻及明显管状呼吸音及少许干罗音;右肺下部叩诊呈实音,左肺叩诊呈过清音。心前区无异常隆起,心音有力,律齐,未闻及明显杂音。腹软,肝脾肋下未及。双下肢无水肿,无杵状指、趾。    辅助检查:X线胸片(外院)示左侧肺气肿,右侧肺不张,右侧肺疝;支气管镜检查未见异物。    入院诊断:右侧肺不张待查    实验室检查白细胞5.6×109/L,红细胞4.71×1012/L,血红蛋白128g/L,血小板391×109/L。C反应蛋白(CRP)、血沉正常。痰细菌培养、真菌培养均阴性。血气分析正常。    X线胸片:右侧胸廓略塌陷,右肺透光度减低,右上肺野可见弧条带状致密影,右下肺致密,可见少许支气管充气相,右膈角及膈面消失。左肺透光度增加,肺纹理增多,部分肺组织疝入上纵隔(图2)。    胸部CT:右侧肺体积明显缩小,密度增高,肺不张;近端支气管扩张,远端支气管偏细,左肺代偿性肺气肿,纵隔肺疝。    胸部CT三维成像:右侧胸廓小,左侧肺野透光度稍高,可见部分左肺经前纵隔伸向右侧肺野,右侧肺野中后部较致密,右肺体积明显缩小,密度增高,内可见树枝状扩张支气管,心影纵隔明显右移位于右侧胸腔。气管、主支气管右移,气管通畅,右肺上叶支气管开口略细,近端支气管扩张,远端支气管偏细。    支气管镜检查:右中下叶开口通气不畅,局部灌洗有细小黏液栓洗出,未见异物。    肺功能检查:阻塞性通气功能障碍。    最后诊断:闭塞性支气管炎 病例讨论    本病例特点如下:    (1)学龄前女童,起病隐匿,病程迁延。(2)以咳嗽,活动后气促、喘息为主要表现。(3)查体:有鼻扇,轻度三凹征,气管右侧偏移,两侧胸廓不对称,右胸廓塌陷,呼吸运动度减低,右下肺呼吸音低,背部可闻及明显管状呼吸音,右肺下部叩诊呈实音。(4)辅助检查:胸片示左侧肺气肿,右侧肺不张,右侧肺疝;右侧主支气管扩张。支气管镜未见异物。    根据患儿的临床表现及影像学检查特征,本患儿右侧肺不张诊断明确。    肺不张的成因根据其发生机制分为阻塞性肺不张和非阻塞性肺不张。    1.阻塞性肺不张:因支气管管腔内、外或管壁内的病变引起支气管阻塞而致。多见于黏液性或黏液脓性痰栓引起的支气管阻塞。其他因素包括异物、肉芽、干酪样物、肿瘤、结石等阻塞支气管管腔,或如动脉瘤、心脏扩大、异常血管环、肺门淋巴结肿大、纵隔肿瘤等外源性压迫所致支气管阻塞。    2.非阻塞性肺不张:指叶支气管并无阻塞而有肺叶容量的减少。此种病例少见,多继发于周围小的支气管和细支气管由于黏液栓或炎性肿胀所致的阻塞。包括粘连性、被动性、压迫性、瘢痕性和坠积性肺不张。胸片上可见实变的或塌陷的肺叶内有支气管空气征,表明主支气管仍然通畅。此种现象可见于细菌性肺炎、病毒性肺炎、支气管哮喘和黏液过稠症。    本例患儿表现为右侧肺不张,常见于气管内外病变所致的右主支气管完全阻塞,如支气管异物、支气管内膜结核、肿瘤及化脓性炎症引起的脓性分泌物等引起的阻塞。但患儿无异物吸入史,无呛咳史,无结核中毒症状,无重症感染等;支气管镜下虽可见右中下叶支气管开口通气不畅,但未发现异物、干酪样坏死物质、肉芽或赘生物等阻塞管腔,未见管外压迫征象。入院后胸片、肺CT三维成像均提示双侧大气道通畅,右肺不张区域内可见叶、段支气管扭曲、扩张,呈支气管空气征。均提示本例肺不张为非阻塞性肺不张。    患儿无急性呼吸窘迫综合征、严重循环不良、重症感染等基础诱因,故肺泡表面活性物质减少或缺乏所致的粘连性肺不张可能性不大。患儿无胸腔或肺内占位,无长期卧床病史,故无压迫性、被动性及坠积性肺不张成因。    患儿入院前3个月曾患支原体肺炎,观其胸片示支气管纹理增粗紊乱,支气管壁增厚。目前患儿有单侧肺不张,胸部CT三维成像可见阻塞部位在段支气管以下,不除外支原体感染后小气道受累,因黏液栓阻塞或闭塞性支气管炎导致肺不张的可能。患儿入院后第一次行支气管镜下气道灌洗时,有多量细小黏液栓洗出,与支原体肺炎后气道改变相符,支持其肺不张发生与支原体感染相关。但经多次灌洗后,气道内无分泌物洗出,患儿肺不张无明显好转,单以黏液栓阻塞无法解释肺不张的成因,考虑存在闭塞性支气管炎。    支原体感染后形成闭塞性支气管炎的机制尚不明确,但有人认为有炎症反应和免疫反应参与。支原体黏附于人体气道上皮细胞膜的受体上,释放毒性代谢产物,造成上皮细胞损伤;部分患儿由于上皮细胞严重破坏,在修复过程中产生大量肉芽组织,加之慢性炎症引起炎性细胞浸润、平滑肌增生等引起闭塞性支气管炎。    闭塞性支气管炎与闭塞性细支气管炎不同,前者病变累及的是以含软骨的中小支气管为主。目前国外文献报道儿童因闭塞性支气管炎致单侧非阻塞性肺不张者有7例,多发生于病毒或支原体感染后,临床特点与本例患儿相似。其中5例行单侧肺叶切除术,病理证实含软骨的中小支气管管腔纤维组织增生,致管腔闭塞。而毛细支气管极少受累。    闭塞性支气管炎临床症状差异很大,轻症可无明显呼吸道症状或仅表现为慢性咳嗽,重者可出现呼吸困难;且易患呼吸道感染,并可因此而使原有症状加重。闭塞性支气管炎肺部体征与其病变范围相关,出现典型非阻塞性肺不张时可在局部闻及管状呼吸音。    闭塞性支气管炎辅助检查特征:(1)影像学:表现为节段性、大叶性或单侧肺不张,多表现为非阻塞性肺不张,其特点为大气道通畅,患侧大支气管扩张扭曲,呈支气管空气征。(2)支气管镜检查:可见患侧支气管内膜炎症并通气不良。(3)病理检查:提示含软骨的中小支气管管腔纤维组织阻塞,细支气管及大支气管很少受累。    目前闭塞性支气管炎尚无公认的治疗原则。文献报道多为肺叶切除术,以避免局部反复感染。但有1例未行手术治疗而5年后有大部复张。其早期仅接受短期口服激素及支气管镜下灌洗治疗。    本例患儿起病隐匿,病程迁延,完全复张的可能性较小;残存右肺因形成解剖性死腔,易继发细菌感染,继而影响左肺功能;加之长期的心脏移位对血循环亦会产生不良影响,故有肺叶切除指征。但入院后予其多次支气管镜下灌洗治疗,灌洗液中可见大量细小黏液栓,灌洗后患儿呼吸困难有明显缓解。因支原体感染后闭塞性支气管炎同样有免疫机制的参与,文献报道可试行激素治疗,故针对本患儿我们参考了闭塞性细支气管炎的治疗原则,在反复支气管镜下灌洗治疗的基础上予布地奈德雾化吸入,小剂量红霉素口服。目前已随访半年,患儿呼吸困难不显著,可游泳,复查胸片提示右上肺大部复张,纵隔移位较前改善。    总结本例的诊治过程,可以看到,虽然非阻塞性肺不张并不常见,但根据其典型的影像学特点,诊断并不困难。对于肺炎后发生非阻塞性肺不张的患儿应想到闭塞性支气管炎的诊断。在支原体肺炎早期进行适当的免疫干预及支气管镜介入治疗可能会减少此类并发症的发生。沧州市中心医院危重、疑难病例讨论记录姓名：性别：年龄：科室：病案号：讨论曰期：主持人：专业技术职务：记录人：参加人员：姓名：专业技术职务：姓名：专业技术职务：讨论意见：病历摘要    患者男性,16岁,因反复咳嗽、咳痰4年余,加重伴发热3个月于2006年11月入院。　患者于4年前初夏开始出现反复胸闷、咳嗽,每日咳黄绿色粘痰20~30ml,腥臭多泡沫,偶带血丝,无拉丝;咳嗽、咳痰症状以夜间及晨起为著,夜间常憋醒,排痰后方可好转。伴间断发热,体温最高38℃,下午及夜间为著。以冬季好发。无盗汗、胸痛。4年前秋于外地医院就诊,X线胸片示右肺上、中叶大片状不规则低密度阴影,诊为“肺结核”,予抗结核治疗(具体不详)3个月无明显好转。后曾诊为“哮喘”,予对症抗炎平喘治疗2个月无效。胸部CT示“支气管扩张合并感染”。多次痰培养为铜绿假单胞菌。先后予亚胺培南/西司他丁钠、头孢他啶、氧哌嗪青霉素等多种抗生素治疗,体温可降至正常。3个月前上述症状加重,痰臭分层,最多50ml/d,伴发热(最高38.4℃),为进一步诊治收入我院。患者1年来体重下降。患者出生8个月时出现进食肉类后腹泻,此后长期控制肉食摄入,9年前曾因腹泻于我院诊断为脂肪泻,予胰酶制剂治疗1年,此后仍间断腹泻。    　入院查体BP100/60mmHg,R28次/分,P95次/分。营养差,体重指数(BMI)13.5kg/m2。口唇紫绀,杵状指/趾明显。桶状胸。双肺呼吸音低,满布湿罗音。心律齐,各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹软,肝脏肋下3cm,质软,无触痛,未及包块,脾脏肋下未及。双下肢无水肿。    讨论    　　患者为少年男性,反复出现咳嗽、咳痰,痰量多有臭味,静置分层,CT提示支气管扩张,诊断首先考虑支气管扩张症。需要询问患者幼年有无麻疹、百日咳等呼吸系统严重感染史。患者曾有午后低热、消瘦,胸片提示病变以上肺为主,应该与肺结核相鉴别。另外,患者有夜间发作为主的咳嗽、憋醒,需要与支气管哮喘相鉴别,特别是那些以哮喘为表现,可以出现支气管扩张的疾病,如变态反应性支气管肺曲霉菌病(ABPA),本病发展可以出现肺内游走性的浸润影,甚至可以出现支气管扩张的影像学改变。虽然该患者有典型的支气管扩张的影像学改变,但有脂肪泻等其他系统受累表现,自幼出现,还要考虑有无某种先天或遗传性疾病可以解释患者的全部症状。    　既往史:足月顺产,出生时体重3.3kg,无产伤,妊娠期间母亲无毒物接触及感染史。母乳喂养,按时出牙。出生5天即患“肺炎”,此后平均每年因“肺炎”住院治疗1次。4岁因“肺炎”住院期间曾接受输血浆治疗。否认麻疹肺炎、百日咳史,否认鼻窦炎、中耳炎病史。自幼汗液干后皮肤留有盐粒。无家族遗传病史。按期接种疫苗。查体可见体毛缺失,外生殖器发育幼稚。首先让我们来看一下支气管扩张的可能病因(见表1)。患者有以下几种可能:常见的支气管及肺部感染所致的支气管扩张,气道先天性发育缺陷,某些遗传相关疾病,或免疫功能缺陷性疾病。    　首先,应该考虑原发性不动纤毛综合征(PCD),这是一种常染色体隐性遗传病,由纤毛的超微结构缺陷导致的疾病。PCD表现与本例非常类似,自幼其病的反复呼吸道感染、支气管扩张,可伴鼻窦炎和中耳炎,成年后出现不育。但是难以解释患者的消化功能障碍及皮肤异常。PCD的一个亚型为卡塔格内(Kartagener)综合征,表现为内脏转位、支气管扩张和鼻窦炎三联征,与本例不符。    　另外需要与先天性巨大气管-支气管症相鉴别,这也是一种常染色体隐性遗传病,其特征是气管和主支气管显著扩张,临床上同样表现为反复肺部感染。但是影像学检查可见气管直径超过3.0cm,左、右主支气管直径分别超过2.3cm、2.4cm,与本例不符合。    　其他需要鉴别的疾病还有:马凡综合征,为常染色体显性遗传,表现为结缔组织变性,可出现支气管扩张,常有眼部症状、蜘蛛指/趾和瓣膜病变,亦与本例不符。免疫缺陷性疾病常有多系统受累症状,且免疫功能检查发现免疫球蛋白、补体、外周血T淋巴细胞亚群等异常,容易鉴别。    实验室检查:WBC11.1×109/L(正常值4.0×109~10.0×109/L),NEU51.9%(50%~75%),Hb145g/L(男120~165g/L),血小板(Plt)334×109/L(100×109~350×109/L);血沉(ESR)49mm/1h(男<15mm/1h),C反应蛋白(CRP)11.5mg/L(正常值﹤8mg/L)。血免疫球蛋白定量(Ig):IgG28.0g/L(7~17g/L)、IgA3.91g/L(0.7~3.8g/L),IgM3.26g/L(0.6~2.5g/L),T细胞亚群:淋巴细胞数目大致正常,CD4+/CD8+比例倒置。免疫指标大致正常。肺功能提示为阻塞性通气功能障碍:1秒钟用力呼气量占预计值百分数(FEV1%pred)27.6%Pred,用力肺活量59.1%Pred,1秒率50.2%Pred,可逆试验(-),残气量3.68L,363.6%Pred,肺总量5.73L,135.5%Pred,残总比64.18%,弥散量63.3%Pred。胸部高分辨CT(HRCT,见图1、2):双肺可见支气管扩张,伴肺内渗出斑片影。粪便苏丹Ⅲ染色(+);血白蛋白(ALB)32g/L(35~51g/L),丙型肝炎病毒抗体(HCV-Ab)(+);腹部B超:肝剑下4.0cm,肋下3.1cm,肝回声增粗欠均匀,可见条索样回声,提示肝弥漫性病变。　　患者自婴幼儿期起反复出现慢性下呼吸道感染,痰菌培养多次提示有铜绿假单胞菌,胸部CT最终出现典型的支气管扩张表现。婴儿期即出现油脂类食物不耐受,提示存在胰腺外分泌功能不全。体检发现患者营养状态差,生长发育迟滞,生殖系统无发育。以上表现符合囊性纤维化(CF)的表现。如果患者出现包括汗液和电解质异常在内,至少2个脏器受累的临床表现,即可诊断CF。汗液中Na+、Cl-浓度在儿童大于60mmol/L,成人Cl-大于70mmol/L,可考虑诊断CF。　　汗液测定:患者汗液中Cl-达100mmol/L,而同时检测的正常成年人为27mmol/L。符合CF的诊断。 　　汗液检测的方法如下:暴露右侧上肢,酒精擦洗局部皮肤,剪5cm×5cm8层纱布2片,分别浸润0.5%硝酸皮鲁卡品(毛果芸香碱)和6%硫酸镁,前者置于前臂内侧,后者置于上臂内侧。用束带固定电极片于纱布上,接通电极,阳极接皮鲁卡品纱布,阴极接硫酸镁纱布。从0.5mA开始,逐渐增加电流至4mA,维持5min,取下电极和纱布,去离子水擦洗自然风干。取预先称重之纱布,原位覆盖皮鲁卡品导入部位皮肤,以不透水贴膜封闭,30min后取下,纱布称重,计算纱布吸汗重量并用去离子水倍比稀释后3000rpm离心5min。分别测定试管中的[Cl-]和[Na+]。  　　CF是一种单基因常染色体隐性遗传疾病。其基因定位7q,编码CFTR(囊性纤维化跨膜调控子)蛋白。白种人中70%突变为ΔF508,已发现突变类型达800余种。但是国人病例中9例经基因测序,无一例为ΔF508突变,均为少见突变。值得注意的是突变类型与临床症状严重程度没有明显联系。在白种人中的基因携带率1/25,活婴患病率1/2500,而夏威夷基因筛查发现亚裔CF发病率仅为1/9万。截至2006年,有人报告的国人CF患者不超过20例。　　上皮功能障碍引起了离子转运功能异常。CFTR的基因结构是由1480个氨基酸组成的跨膜蛋白。其功能为:由cAMP调控的ATP介导的Cl-通道,同时也是其他离子通道的调控子,对钠离子通道有抑制作用。在气道上皮中,正常的离子转运模式是钠通道从腔内吸收钠离子。CF时由于氯通道的缺失或功能障碍,向膜外的分泌减少,膜内外的负向电位差增大,钠的重吸收增加,减少了黏液中的水和盐的成分,并耗竭了总纤毛液,使气道中的黏液不能在纤毛摆动和咳嗽时被正常清除。因而出现反复慢性气道感染,最终导致支气管扩张,由于受累的部位不同,还可以出现胰腺外分泌功能不全、肠功能紊乱、汗腺功能异常及泌尿生殖功能障碍等多系统损害。　　本病目前尚没有特效治疗。截至2006年已完成或进行中的CF基因治疗临床研究共有21项,均中止于1期或2期。呼吸道上皮基因转入的可行性已被反复证实,其安全性在大部分试验中也得到肯定,但是如何使治疗基因更有效的转入并更持久的表达,成为研究的前沿课题和难点。目前的治疗主要是对症支持治疗包括吸入支气管扩张剂、黏痰溶解剂,必要时应用静脉抗生素抗感染,胸部理疗,肺部体位引流等;同时辅以高蛋白、高热量营养支持,胰酶促进消化。目前在良好的预防和治疗下,患者寿命可达40岁以上。另外CF的患者中可以有15%~20%合并变态反应性支气管肺曲霉菌病(ABPA)。　　患者查血IgE>5000KU/L(正常60KU/L),ABPA过敏原筛查示吸入物过敏原筛查3级,烟曲霉菌4级,链格孢子菌4级。痰培养多次未培养出曲霉菌,因此未能确定ABPA的诊断。入院后根据痰培养及药敏结果,予丁胺卡那霉素200mgqd、哌拉西林2gq6h抗感染治疗1周,同时辅以营养支持、吸氧、袪痰及体位引流治疗,患者体温正常,痰量明显减少,痰中异味消失。　　最后诊断:囊性纤维化,支气管扩张,胰腺外分泌功能不全,生长发育迟滞,慢性丙型肝炎,变态反应性支气管肺曲霉菌病不除外。点评　　支气管扩张症(简称支扩症)在呼吸系疾病中较为常见,其诊断治疗均不太引起医生们的注意。本例患者虽然曾因为消化系统症状住院检查,对他的呼吸道疾病仅停留在“支扩症”而已。而这次他的经治医生们不但治疗他的“支扩症”,同时重视他的全身表现,细致询问病史,全面检查,从而考虑到囊性纤维化(CF)的可能性。这是此例不同平常的第一点。回忆起来,过去在我院呼吸科查房时,曾经数次讨论这一疾病的其他不同患者,认为需要进行鉴别诊断,但均因此病罕见,缺少确诊手段而不了了之。这次经治医生们就根据文献记载的诊断方法自己摸索,以正常人为对照,测得患者汗液中的钠离子含量高出2倍多,再结合其他系统的表现得出CF的临床诊断,于是对患者的预后转归做出较为确切的估价,使其家属也能有所了解。在我记忆中这是北京协和医院确诊的第一例囊性纤维化伴支扩症的病例。我个人认为即便未能进行基因鉴定,也能临床诊断了,这种在患者床边,针对临床需要进行研究的做法应当是本例的第二个特点。的确,有时候再多做一点努力,是可以达到真理彼岸的。沧州市中心医院危重、疑难病例讨论记录姓名：性别：年龄：科室：病案号：讨论曰期：主持人：专业技术职务：记录人：参加人员：姓名：专业技术职务：姓名：专业技术职务：讨论意见：患者,女,57岁,主因“活动后咳嗽、气喘1年加重1周”就诊。　　患者于1年前因轻度体力活动后出现咳嗽、气喘、不伴发热、盗汗、胸痛、无声嘶、咯痰咯血,稍休息后好转,5个月前加重,行走快亦感胸闷、气喘。到本院检查,X线胸片示正常,颈部彩超示:甲状腺囊肿。1周前感冒后背负小孩时突发气急昏倒,在当地医院予以吸氧、抗炎、平喘治疗,未见缓解,遂来我院就诊。    　查体:左颈侧可扪及一囊肿块一直延续到纵隔气管,双肺呼吸音清晰,心律齐,无杂音,心浊音界正常。    　辅助检查CT示:上纵隔见约7.13cm×4.91cm的囊性占位性病变,密度均匀,CT值约5.2Hu,囊壁菲薄,病变向上发展经过胸廓入口达下颈部,左侧甲状腺受压,气管受压移位变窄,食管受压,向右后方移位,双肺未见异常,双侧胸腔未见积液,囊性肿块将左侧锁骨下动脉向左推移,左侧颈总动脉受压向左移位。CT诊断,上纵隔及左颈部囊性占位病变。见CT片。1CT横断位囊肿压迫支气管致气管受压变形右前移。2囊肿压迫左甲状腺、左锁骨下动脉及气管,气管受压右移。3囊肿压迫气管后壁致气管腔受压变形变窄前移)。    　患者即被收入胸外科,急诊在全麻下接受上纵隔囊肿切除术,经左颈斜切口入路发现囊肿位于左甲状腺下方左胸锁乳突肌内侧,表面光滑,边界清楚,向下达纵隔和主动脉弓形的上方,大小约8cm×5cm,其中液体无色,透明,彻底切除囊壁组织。术后患者咳嗽、气喘症状消失,呼吸通畅。病理检查结果:气管、支气管囊肿。    讨论    　该患者因气管、支气管囊肿出现症状,病程长达1年以上,囊肿逐渐长大,症状有咳嗽、气促、敝闷、气喘、呼吸困难,逐渐加重,主要病因是由于逐渐长大的囊肿压迫气管支气管,引起气管口径缩小,通气功能障碍所致,它不同于支气管腺瘤侵入支气管组织腔内或周围组织,具有低度恶性。手术切除囊肿后,患者气管压迫解除,症状消失。    　　我们仅以此病例与大家分享,提高大家对反复性咳嗽、气喘相关疾病的认识。沧州市中心医院危重、疑难病例讨论记录姓名：性别：年龄：科室：病案号：讨论曰期：主持人：专业技术职务：记录人：参加人员：姓名：专业技术职务：姓名：专业技术职务：讨论意见：病历摘要    患者,男,31岁,2005年12月17日在网吧内感胸闷,在就诊过程中突然意识丧失,血压40/20mmHg,予以血管活性药物治疗后血压正常,随后4天内尿量减少至200ml/d伴四肢水肿。    实验室检查:WBC8.0×109/L,GR79.5%,Hb132g/L,Plt143×1012/L,肌酐(Cr)810μmol/L,丙氨酸转氨酶(ALT)5700U/L,γ-谷氨酸转移酶(GGT)246U/L,乳酸脱氢酶(LDH)6672U/L,总胆红素(Tbil)75μmol/L,直接胆红素(Dbil)46.5μmol/L,肌酸激酶(CK)26U/L,肌酸激酶同工酶(CK-MB)391U/L,抗核抗体(ANA)+dsDNA(+),抗肾小球基底膜抗体(GBM)、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、流行性出血热抗体IgM均阴性,结核菌素纯蛋白衍生物(PPD)(++)。    心电图(ECG):窦性心律,ST段改变需结合临床。12月24日超声心动图(UCG):有少至中量心包积液。CT示双侧胸腔积液、双上肺小片影、肝脾大。行血液透析、保肝治疗后患者尿量、肝肾功能恢复正常。    2006年1月1日患者出现发热,无畏寒寒战,最高39.2℃,应用抗生素后体温缓慢下降到38.2℃;1月12日接受心包开窗(有血性液体3000ml)及双侧胸腔引流术(血性液体2000ml);心包积液查瘤细胞“可疑阳性”,之后患者体温正常出院。    2006年2月15日起患者每日晨咯少量鲜红及暗红色血块,与痰液不混,2月27日CT示:双肺结节片状阴影进行性增多,纵隔淋巴结不大。患者自发病以来体重减轻10余kg。吸烟2支/天×10年,饮白酒100g/d×10年。3月22日入我院时查体:全身无任何异常发现。讨论分析    一、本例特点(1)青年男性,急性起病;(2)临床特征为:第一阶段是血压下降、意识丧失,休克诊断明确,出现急性肝肾功能衰竭,经血透治疗恢复,考虑继发于休克。第二阶段是发热、多浆膜腔(双侧胸腔、心包)积液;第三阶段是咯血;(3)既往体健。    二、鉴别诊断    1.休克原因考虑以下可能:(1)心源性;(2)低血容量;(3)感染;(4)过敏;(5)神经源性。患者无大量液体丢失、严重感染、注射药物疫苗、外伤、剧烈疼痛和手术病史,可排除后四类休克,进一步分析急性心源性休克原因:(a)心肌疾病青年男性,无冠心病高危因素和近期上呼吸道感染史,无胸痛,心肌酶正常,心电图ST改变不特异,不支持急性大面积心肌梗塞和急性病毒性心肌炎;(b)恶性心律失常无缺氧、电解质紊乱诱因,无反复发作倾向,亦无ECG支持,不能完全肯定,也不能完全除外;(c)心包填塞大量心包积液或急性增多时出现,但发病一周UCG检查见少至中等量心包积液,故不支持心包填塞所致的休克;(d)肺栓塞大的肺动脉或肺血管床广泛受累时出现,均有栓子形成的原因,在我国心脏病最常见,其中房颤、心力衰竭和亚急性细菌性心内膜炎发病率最高,肿瘤排第二位,1/3为瘤栓,其余为血栓,患者无基础心脏病,而心包积液瘤细胞“可疑阳性”故应高度警惕肿瘤;(e)血管迷走反射多在体位改变尤其直立时出现,有反复倾向,平卧可自行好转,患者出现继发性急性肾功能衰竭,不支持此病因。    2.发热和多浆膜腔积液:(1)感染性:青年男性、肺内阴影、咯血、PPD(++),高度怀疑结核,但多发肺内阴影只见于全身播散性粟粒性结核,患者无免疫力低下的基础、无结核中毒症状、否认结核接触史、未用抗结核药体温降至正常为不支持点,休克及急性肾功能衰竭不能用结核病解释,可再完善病原学检查;(2)免疫性:患者男性、外院ANA+dsDNA(+),重点考虑血管炎所致弥漫性肺泡出血,其临床特点有:咯血和痰液不相混、肺部弥漫性病变、贫血、低氧血症、弥散功能下降,患者支持点多,但GBM和ANCA阴性为不支持点,可完善肺功能、支气管镜、自身抗体等检查;(3)肿瘤性:患者体重下降、血清LDH升高、吸烟史支持,血性多浆膜腔积液和双肺进行性增多的结节影,考虑为恶性,结合瘤细胞可疑,定位心包肿瘤。原发性心包肿瘤非常罕见,主要为间皮细胞瘤和肉瘤,多发生在20~30岁,恶性程度高;继发性最常见是支气管肺癌转移到心包,本患者青年男性、病程短、无相应临床表现,不支持支气管肺癌,而肺部血运丰富,最可能为原发心包肿瘤肺转移。    3.咯血:(1)支气管疾病;(2)肺部疾病;(3)心肺血管疾病;(4)传染病、血液病等全身性疾病;患者否认疫区接触史和慢性病史,查体未见皮肤黏膜出血点,流行性出血热抗体阴性、血象基本正常,可排除结核和肿瘤以外的支气管疾病和肺部疾病、血液病和传染病,结核、肿瘤均已讨论,病因还是锁定在心肺血管疾病。因此从一元论角度分析,肺栓塞导致的心源性休克可以解释病情全貌,病因可能为心包恶性肿瘤,而肺栓塞发生休克的原因有:①急性右心室衰竭,影响左心室充盈,使心输出量下降;②加重心脏负荷,导致血流动力学不稳定的快速或缓慢型心律失常;③引起血管迷走性反射。    入院后辅助检查:WBC6.05×109/L,GR58.7%,Hb107g/L,Plt229×1012/L;ALT14U/L,LDH368U/L,Tbil14.4μmol/L,Dbil3.2μmol/L,Cr73μmol/L;支气管镜检:镜下大致正常,毛刷找抗酸菌+病理(右下肺)阴性;尿常规、ANA+dsDNA、ANCA、狼疮抗凝物(LA)、抗心磷脂抗体(ACL)、类风湿因子(RF)、抗ENA、抗Jo-1、CA系列+CA125均阴性;血沉(ESR)19mm/h。    血气分析(室内空气):PH7.420,PCO235.7mmHg,PO293.6mmHg。肺功能:限制性通气功能障碍,弥散功能障碍。超声(BUS)检测:肝胆胰脾双肾未见明显异常。    3月27日UCG示:右心房内有中等回声不规则团块,大小55mm×46mm,右室侧壁局限心包积液(图2)。追问病史:2005年11月中旬患者曾有一次短暂胸闷;2005年12月24日到2006年2月15日间,患者在外院共行4次UCG,结果均阴性。    心外科会诊后行术前血管造影(CTA)示:右心房占位,上下腔静脉无明显累及(图3);于4月7日患者在全麻下接受右房肿物切除术+三尖瓣成形术+冠状动脉旁路移植术,术中见肿瘤侵犯心包、三尖瓣、右冠状动脉主干。术中冰冻切片示:右心房恶性肿瘤;术后病理:(右心房)梭形细胞血管肉瘤,免疫组化:CD34(+),Vimentin(±),desmin(-),AE1/AE3(-),CD31(+)。4月14日UCG:心脏肿物切除术后,余未见异常。    支气管镜下、找抗酸杆菌、ESR及多项免疫指标均阴性,排除了免疫性和感染性(结核)疾病,而UCG证实了肿瘤的存在,也证实了我们的分析。肿瘤是原发病,休克为肺栓塞所致,栓子来源于右心房肿瘤产生的瘤栓,咯血和肺部多发斑片影为肺栓塞所致。    心脏肿瘤分为原发及继发性两大类,连续尸检研究显示,原发心脏肿瘤占尸检发病率的1/2000,继发心脏肿瘤的发病率约为前者的20~40倍。原发心脏肿瘤中约75%为良性,其中以黏液瘤和脂肪瘤多见,其余25%的原发心脏肿瘤为恶性,肉瘤占95%,淋巴瘤占5%。肉瘤依据常见的顺序排列如下:血管肉瘤(37%),未分类的肉瘤(24%),恶性纤维组织细胞瘤(11%~24%),平滑肌肉瘤(8%~9%),骨肉瘤(3%~9%)。    原发心脏血管肉瘤在所有切除的原发心脏肿瘤中不足10%,在所有尸检中不足0.3%,因此是一种非常罕见的原发心脏肿瘤。心脏血管肉瘤好发于20~50岁,男性是女性发病率的2~3倍,肿瘤几乎均起源于右心房,即使很少发生在左心房的病例也多误诊为黏液瘤。    心脏血管肉瘤的临床症状主要是(1)压迫症状:阻塞心腔或上腔静脉。(2)心力衰竭:主要是右心衰竭,极少出现左心衰竭。(3)缺血:影响冠状动脉。(4)心包侵犯。(5)心律失常。(6)栓塞:肺栓塞(右心房)或其他主要脏器栓塞(左心房)。辅助检查包括X线胸片和心电图均不特异,超声心动图为最简便的检查手段,当出现心包积液时可出现相应的表现。    病理可有多种类型,免疫组化标志物CD34、CD31、Vimentin阳性提示,生长特性高度恶性,因此临床预后很差,大部分病人确诊时已经肺转移,但全身转移不多见。患者平均生存期为7个月,没有外科手术者生存期仅为4个月;外科手术后生存期可增加到10个月,个别患者生存期接近1年。目前尚没有一个明确的治疗方案,手术、辅助化疗和放疗均可以应用。放疗可减轻瘤负荷使肿瘤大小达到手术要求,而化疗可以消除微转移,由于技术不成熟心脏移植一般不考虑。    该患者起病时由于肿瘤太小致外院UCG漏诊,这就解释了在53天(2005年12月24日到2006年2月15日)内4次UCG阴性;而40天(2006年2月15日到3月27日)内肿瘤却增大到55mm×46mm,这又再一次体现了该肿瘤恶性程度很高、生长十分迅速的特性。    综上所述,虽然临床上肺栓塞很常见,但患者很少出现休克(10%),远低于主要症状——呼吸困难的发生率(85%~90%),极易被忽视,鉴别诊断时也不易考虑。    点评    正如Varon所说,休克是被人遗忘的肺栓塞征象。希望通过这个病例分析能使各位临床医师加强对肺栓塞临床表现的认识。同时对心脏肿瘤有一定的认识和了解。