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首页 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症.ppt

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

精品课件库
2019-06-07 0人阅读 举报 0 0 暂无简介

简介:本文档为《葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症ppt》,可适用于医药卫生领域

葡萄糖磷酸脱氢酶缺乏症疾病查房查房目标:了解GPD缺乏的病因熟悉蚕豆病的治疗原则掌握蚕豆病的临床表现及护理措施掌握有关蚕豆病的健康宣教病史汇报:患儿杨秀国男YM因发现血尿天发热半天入院。天前食用蚕豆后出现肉眼血尿脸色苍白精神软就诊于安吉县人民医院査泌尿系统超声提示:双肾,输尿管膀胱未见明显异常予口服药物治疗(具体治疗不详)患儿仍解红色尿液半天前患儿出现发热体温最高℃无畏寒寒战无抽搐就诊于我院急诊査血常规:白细胞计数↑×L淋巴细胞中性粒细胞血红蛋白↓gL网织红细胞↑超敏C反应蛋白↑mgL予输血及碱化尿液治疗急诊拟“溶血性贫血”收入院。病史汇报:入院查体:T℃HR次分R次分BpmmHg神清精神软颈软全身皮肤及巩膜苍黄口唇黏膜苍白呼吸略促咽充血双肺听诊呼吸音粗未及明显哕音,心音中律齐未及杂音腹软无压痛及反跳痛肝脾肋下未及明显肿大四肢肌力及肌张力正常指端温毛细血管充盈时间s,神经系统检查阴性。辅助检查血常规:白细胞计数↑×L淋巴细胞中性粒细胞血红蛋白↓gL网织红细胞↑超敏C反应蛋白↑mg提示重度贫血感染存在生化:总胆红素↑μmol⁄L间接胆红素↑μmol⁄L直接胆红素↑μmol⁄L血气分析:PHPCO↓mmHgPOmmHgHbgLKmmolLNammolL,MetHb↑乳酸Lac↑mmolLHCO↓mmolL实际碱剩余ABE↓mmolL乳酸偏高代偿性代谢性酸中毒。辅助检查血清铁蛋白测定:铁蛋白〉↑ngmL促红细胞生成素测定:促红细胞生成素〉↑mlumL尿常规:潜血↑尿酮体↑尿红细胞镜检↑HP(高倍)尿白细胞镜检↑HP(高倍)提示溶血、尿路感染粪常规隐血:白脓细胞HP红细胞HP潜血(OB)阴性门诊GPD活性检测示:↓ugHb,提示gpd缺乏心电图窦性心动过速腹部B超:肝、胆、脾、胰、双肾未见明显异常出院诊断葡萄糖磷酸脱氢酶缺乏葡萄糖磷酸脱氢酶缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病俗称蚕豆病。属X连锁不完全显性遗传由于GPD基因突变导致该酶活性降低红细胞不能抵抗氧化损伤因此当食用新鲜蚕豆等强氧化食物后可引起急性血管内溶血。男性多于女性好发于初夏蚕豆成熟季节。定义:我国是本病的高发区之一呈南高北低的分布特点患病率为。主要分布在长江以南各省以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为高。分布特点:简单认识葡萄糖磷酸脱氢酶葡萄糖磷酸戊糖途径葡萄糖磷酸葡萄糖发病机制:具有强氧化性的特定物质或服用了这类药物临床表现:①大多在食蚕豆后至天发病  ②中毒表现:早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛继而出现黄疸、贫血、血红蛋白尿尿呈酱油色此后体温升高倦怠乏力加重可持续日左右溶血性贫血出现的同时出现呕吐、腹泻和腹痛加剧肝脏肿大肝功能异常约患者脾大。严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭若急救不及时常于~日内死亡。实验室检查:高铁血红蛋白还原试验(MHb)正常人还原率>(比色法)蚕豆病患者MHb还原率~(女性遗传者)还原率<(男性)血象红细胞与血红蛋白迅速下降白细胞可增高血小板正常或偏高骨髓象粒系、红细胞系均明显增生尿常规尿隐血实验呈阳性。严重时可导致肾功能损害出现蛋白尿、红细胞尿及管型尿尿胆原和尿胆红素增加血清游离血红蛋白增加结合珠蛋白降低GPD活性测定减低治疗原则:去除致病原:人工催吐:高锰酸钾溶液洗胃硫酸镁口服导泻输血:本病为急性溶血贫血较轻者不需要贫血严重输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施大剂量肾上腺皮质激素:主要是免疫抑制作用稳定细胞膜应早期、大量、短程用药对血液来源进行gpd快速筛选检查避免输亲属血防止gpd缺乏者供血使患儿发生第二次溶血。碳氢钠碱化尿液:防止血红蛋白在肾小管内沉积破坏肾组织而损害肾功能补液:多饮水或适当输入液体以改善微循环维持有效血循环促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能。但应防止急性肾功能衰竭纠正酸中毒:溶血期常出现不同程度的酸中毒应及时纠正抗生素的使用:合并感染者使用抗生素病史汇报:患儿杨秀国男YM因发现血尿天发热半天入院。天前食用蚕豆后出现肉眼血尿脸色苍白精神软就诊于安吉县人民医院査泌尿系统超声提示:双肾,输尿管膀胱未见明显异常予口服药物治疗(具体治疗不详)患儿仍解红色尿液半天前患儿出现发热体温最高℃无畏寒寒战无抽搐就诊于我院急诊査血常规:白细胞计数↑×L淋巴细胞中性粒细胞血红蛋白↓gL网织红细胞↑超敏C反应蛋白↑mgL予输血及碱化尿液治疗急诊拟“溶血性贫血”收入院。病史汇报:入院查体:T℃HR次分R次分BpmmHg神清精神软颈软全身皮肤及巩膜苍黄口唇黏膜苍白呼吸略促咽充血双肺听诊呼吸音粗未及明显哕音,心音中律齐未及杂音腹软无压痛及反跳痛肝脾肋下未及明显肿大四肢肌力及肌张力正常指端温毛细血管充盈时间s,神经系统检查阴性。护理问题:体温过高:与感染、溶血有关皮肤完整性受损的危险:与黄疸有关活动无耐力:与血红蛋白降低致组织缺氧有关组织灌注量不足:与溶血引起的急性贫血有关营养失调:低于机体的需要量与丢失过多或消耗增加有关潜在并发症:急性肾功能衰竭、急性心功能衰竭焦虑:与病情急、重有关知识缺乏:家长及患儿缺乏该疾病相关知识护理措施:体温过高:?进行物理降温如温水拭浴、冰敷等避免药物降温尤其是解热镇痛药物:乙酰水杨酸非那西丁扑热息痛、阿司匹林等解热镇痛药物有强氧化性可再次引起溶血而使病情加重。焦虑:做好心理护理加强沟通取得患儿及其家属信任。利用所学的医学知识耐心详细地讲明该病的发生发展及转归让患儿及家属对疾病有正确的认识消除思想顾虑和恐慌心理树立战胜疾病的信心主动积极配合治疗。知识缺乏:蚕豆病起病急病情凶险但目前此病症暂无法根治重在预防。因此加强对患儿及家人的健康教育显得尤为重要。采用“避免疗法”尽量避免接触蚕豆或其花粉、蚕豆制品特别是新鲜蚕豆或苯、砷、萘等均易引起溶血的化学物品。如衣橱及厕所不可以放樟脑丸(臭丸)不要使用龙胆紫(紫药水)。避免给患儿哺乳的母亲服用上述氧化剂药物。不随意服药所有药物均需经由医生处方、特别是磺胺类、呋喃类等药物。慎用杀虫剂其可能含有容易使血液溶解的成分。发现患儿有黄疸或贫血、尿液暗红色茶色现象应及时就诊。看病时应主动告诉医护人员患有此症并出示GPD缺乏症备忘卡近年来有文献报道丙种球蛋白用于治疗新生儿红细胞GPD酶缺陷取得明显效果同样原理也可辅助治疗小儿蚕豆病。国内外新进展:原理:丙种球蛋白保持了人血IgG的结构、Fab及Fc片段完整血中半衰期长进入体内后可与单核巨噬细胞上的Fc受体结合起到封闭作用阻止红细胞被破坏从而阻断了溶血的过程。优点:阻断溶血的同时丙种球蛋白还有营养、提高免疫力、预防感染的功效且副作用少不传播肝炎病毒等疾病。现有文献报道加用丙种球蛋白的治疗组可使贫血较早纠正缩短疗程。综上所述丙种球蛋白在小儿蚕豆病治疗中有确切疗效特别是紧急情况下不能及时输血的基层医院在常规治疗的基础上早期加用丙种球蛋白值得推广。谢谢!

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