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软骨起源的骨肿瘤及肿瘤样.ppt

软骨起源的骨肿瘤及肿瘤样

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2019-06-07 0人阅读 举报 0 0 暂无简介

简介:本文档为《软骨起源的骨肿瘤及肿瘤样ppt》,可适用于医药卫生领域

软骨起源的骨肿瘤及肿瘤样病变软骨起源的骨肿瘤及肿瘤样病变骨软骨瘤(骨疣、骨赘)多发性骨软骨瘤软骨母细胞瘤软骨粘液样纤维瘤软骨瘤软骨肉瘤软骨性病变的共同影像特性软骨基质X线表现为分叶状低密度。软骨钙化:点状、斑块状、条索状、弧状、半环和环状MRI信号特征:TW呈偏低信号TW呈分叶状高信号有低信号间隔分隔。骨软骨瘤(又名骨赘)占良性肿瘤的。原因不明:骺板软骨增殖或发育不全骺板软骨细胞移位迷走软骨细胞。发病年龄:岁。好发部位:长骨干骺端也见于扁骨。临床症状多数无症状大的肿瘤可触及神经有疼痛。无痛性肿块随骨骼发育长大骨发育停止肿块亦不再长大。病理骨软骨瘤基底可有蒂或无蒂与母骨相连端部有毫米软骨帽(厘米以内为良性)肿瘤的生长过程与骨骺板区的正常发育相同。X线表现骨赘的骨皮质和骨松质骨与母骨的相应结构相连。骨赘端部可规则或呈不规则的菜花状极少数大的肿瘤可环绕骨干。端部有不同程度的钙化。肿瘤压迫邻近骨骼使之变形。CT、MRI检查可观察软骨帽的厚度及软组织情况。骨软骨瘤恶变的征象恶变发生率约。恶变征象:骨生长发育停止后肿瘤继续在增大短期内肿瘤生长迅速端部软骨帽厚度大于厘米钙化区域增大、消失与肿瘤间的距离增大出现骨质破坏。多发性骨软骨瘤(又称骨连续症)为常染色体显性遗传性疾病之一。原因不明可能为骨骺软骨生长障碍所致。临床症状和病理:与单发性骨软骨瘤相同但可引起肢体发育畸形可恶变。发病率和部位年龄发生在岁。男女发病率相等或:。多见于骨干和干骺端交界处以膝关节附近骨骼桡、胫腓骨下端、指趾骨少见于扁骨(肋、肩胛骨、锁骨和髂骨)多发性骨软骨瘤的X线表现多发长骨干骺端的骨干上多数大小不一的骨赘形成致使骨表面呈高低不平的突起。长骨发育异常常见有:变短、弯曲变形、关节面倾斜、畸形等。病变也可发生在肋骨、脊椎、骨盆等。软骨母细胞瘤占良性肿瘤。可能起源于软骨胚芽细胞。Datelin认为与软骨粘液样纤维瘤有关。发病率和部位岁()岁以下及以上者少见。男女发病率大致相等。的病例发病于胫骨其它为股骨上下端、腓骨、尺桡骨远端等。临床症状一般无症状有时可有疼痛、软组织肿胀、关节积液。病理早期:软骨细胞为圆形或多角形细胞紧密排列核大坏死后可出现巨细胞。中期:钙化、变性和坏死增多。晚期:坏死区域由结缔组织取代有类骨甚至骨性间形成钙化骨化明显增多。典型的呈窗格样钙化。X线表现偏心生长膨胀性囊性病灶边缘分叶有较显著硬化可破入软组织。中晚期钙化骨化增多()有骨膜增厚。不能因其破裂入软组织甚至发生转移而诊断为恶性。CT、MR对观察肿瘤的囊性变、出血或坏死有帮助。MRITW呈低信号TW呈分叶状高信号被低信号间隔分隔。软骨粘液样纤维瘤占原发性故肿瘤的。Aegerter和Kikpairiack认为软骨母细胞瘤向同干骺端发展者则为软骨粘液样纤维瘤。病理病灶为软骨、纤维和粘液组成后者在电子显微镜观察为纤维母细胞。发病率和部位岁()岁以下及岁以上极少见。男女发病率大致相等。的病例发病于胫骨其它为股骨上下端、腓骨、尺桡骨远端等。临床症状生长缓慢一般无症状可有间隙性轻度疼痛肿瘤破裂入软组织可有肿胀但压痛不明显可有病理骨折。X线表现干骺端局限性卵圆形分叶状偏心性生长囊性病变。可破裂入软组织内形成局限性肿块骨髓腔一侧的边缘硬化较其它边缘明显。钙化(不常见)。如病灶位于中央无典型征象者诊断困难。软骨瘤的分类中央型单发性内生软骨瘤多发性软骨瘤Maffueel’s综合征Olli’s综合征骨旁型软骨瘤单发内生软骨瘤起源于骨髓腔内错位的残留的软骨生长而成。发病年龄:多见于岁岁以下少见男女发病率相等。发病部位:多发于指(趾)骨掌骨尤其足近节指骨近端、掌骨远端其它则为肱骨、骨盆、股骨、肋骨、胸骨等。临床症状一般无症状常因病理骨折而发现。出现疼痛时要警惕恶变。病理呈分叶状浅兰色透明软骨可粘液变性和坏死中有钙化或呈颗粒砂砾状组织软骨细胞和透明软骨细胞相似手足的病灶很少恶变而扁骨较多。X线表现病灶呈梭形膨胀皮质内缘高低不平。外缘分叶硬化内有钙化。多发性软骨瘤病因不明可能为软骨化骨不全的结果无遗传倾向。伴肢体畸形的多发性软骨瘤称Olli’s综合征。多发性软骨瘤伴软组织血管瘤称Maffueel’s综合征。发病率和部位发病年龄:好发于青少年。男稍多于女。易累及软骨化骨的骨骼见于掌指骨肱骨近端股骨远端扁骨以骨盆最多。病理软骨成骨的骨发育障碍长骨变短、弯曲干骺端膨大有多数灰白透明软骨团块或呈条状向骨内伸展其间有骨性间隔。组织学与单发内生软骨瘤相同。指骨多处膨胀呈分叶状并伸入软组织内有钙化。Maffucci’s综合征可见海绵状血管瘤和静脉石。临床症状患骨发育受阻肢体畸形四肢长短不一(可达厘米)手指粗短可触及多发性肿块尺骨短于桡骨手倾向尺侧。累及脊柱可有脊柱侧弯骨盆倾斜。X线表现病骨干骺端增宽内有点状、条索状钙化。病骨端有赘状物伸入软组织生长受阻严重者可成侏儒。髂骨病灶呈扇状、条索状阴影向髂骨嵴放射。指骨出现多发性卵圆形膨胀透亮区皮质可伸入软组织具有散在钙化点。病例可恶变。恶变表现为近期中路迅速增大伴骨质破坏骨膜反应钙化增多模糊。皮质旁型软骨瘤起源于骨皮质表面或骨旁结缔组织可侵犯皮质不进入髓腔。发病率和部位:少见男女发病率相等多见于手足短长骨偶尔在长骨如桡骨、胫骨远端。临床症状一般无症状局部有质坚韧的肿块一般直径不超过厘米。病理:与中央型软骨瘤相同。骨旁软骨瘤X线表现骨旁软组织肿块压迫下方的骨皮质压迫而成浅弧形或蝶形缺损。缺损区与皮质交界处有三角形骨膜新骨形成。缺损区内散在点状、环状钙化。CT可清晰显示软骨瘤的大小病灶内钙化及骨皮质压迫的情况。MRI具有软骨类肿瘤的MRI信号特征TW呈分叶状高信号。软骨肉瘤分类中心型:起源于髓腔呈中心性生长。周围型:起源于皮质或骨膜向外生长。原发性软骨肉瘤:以中心型居多。继发性软骨肉瘤多为内生软骨瘤、骨软骨瘤恶变。发病情况发病率:仅次于成骨肉瘤。发病年龄:原发性多见于岁以上继发性多在岁以上。男女比例约:。发病部位:多见于长骨干骺端约发生在股骨、肱骨近端扁骨中以骨盆多见其次为肋骨、肩胛骨。临床表现多数病变(尤其是继发性)发展缓慢病程长症状轻预后较好。少数病变(尤其是原发性)进展缓慢病程短、症状重预后差。临床症状:局部疼痛骨性肿疼骨盆肿瘤有压迫症状。病理分化良好者瘤细胞与正常骺板软骨细胞相似。病灶呈蓝白色珍珠状半透明的组织组成内有黄白色斑点状钙化和骨化可粘液变性肿瘤有潜在的扩散能力所以病灶的范围有时难以确定。分化不良的瘤细胞似原始间叶细胞瘤组织软似肉芽组织钙化不明显。细胞学分三度第一度:视野见到一个以上的软骨小窝内有两个或更多的软骨细胞。第二度:如加上有囊性变和粘液变性时。第三度:如加上有去分化像纤维肉瘤时。X线表现溶骨性骨质破坏部分边缘不清楚皮质内缘高低不平内有各种钙化外形分叶软组织肿瘤良恶性肿瘤之间鉴别较为困难一般以大小来分超过厘米为恶性位于扁骨者应考虑恶性活检较为可靠。软骨肉瘤少见的亚型骨旁软骨瘤逆分化软骨肉瘤透明细胞软骨肉瘤间充质软骨肉瘤骨外软骨瘤间充质软骨肉瘤由分化很差的软骨细胞组成甚似尤文氏瘤具有分叶的软骨。X线表现:大片溶骨区内有钙化骨膜反应软组织膨胀。逆分化软骨肉瘤在软骨肉瘤中同时存在原因不明的第二个高度恶性肿瘤(纤维肉瘤或纤维组织细胞瘤或骨肉瘤)可能为未分化间充质细胞形成。在软骨肉瘤的基础上出现溶骨现象并有巨大的软组织肿块以CT或MRI检查为好。透明细胞软骨肉瘤低度恶性均在成人发病位于骨端可与软骨母细胞相似。X线表现:骨膨胀、分叶内有钙化破裂入软组织形成肿块。透明细胞软骨肉瘤谢谢大家!

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