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首页 各科诊疗常规==40总册5(儿科654-708)

各科诊疗常规==40总册5(儿科654-708).doc

各科诊疗常规==40总册5(儿科654-708)

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2018-09-05 0人阅读 举报 0 0 暂无简介

简介:本文档为《各科诊疗常规==40总册5(儿科654-708)doc》,可适用于医药卫生领域

第二十五章儿童保健第二十五章儿童保健第一节营养不良【病史采集】入院小时完成病历。出生史、喂养史、生长史。相关疾病史(急慢性感染、慢性代谢性疾病、长期消化功能紊乱等)病情发生发展过程。合并症及治疗经过。【检查】入院后小时必须完成体格检查除常规体格检查外应注意皮下脂肪减少部位、程度、水肿、精神状态及心肺功能。实验室检查:根据营养不良的程度作血常规、血电解质、血糖、血清总蛋白及白蛋白等相关检查针对原发病作相关检查及心电图、肝脏超声、X线检查有条件者可作血游离氨基酸、血清酶、血微量元素及各种维生素含量测定。【诊断】根据临床症状及有关实验室检查确定营养不良的类型(消瘦型、水肿型、混合型)和程度(轻、中、重)。尽力找出原发疾病。寻找可能的合并症。【治疗原则】迅速纠正严重合并症:如水电解质紊乱、低血糖、严重感染等。及时处理各种原发疾病。调整饮食合理喂养。可选用各种消化酶、蛋白同化类固醇如苯丙酸诺龙补充各种营养素如蛋白质、脂肪、维生素、微量元素、矿物质。病情严重、血浆蛋白过低或有严重贫血者可输全血或血浆。病情复杂处理困难需请相应专科或上级医生会诊或转上级医院。【疗效标准】治愈:体重增长至相应身高体重标准第三个百分位以上各项化验检查恢复正常各项并发症均已治愈。好转:体重增长各项化验指标基本恢复正常各种并发症好转。未愈:未达到上述指标者。【出院标准】凡达到临床治愈或好转病情相对稳定者可出院。(张芳蓉)第二节维生素D缺乏性手足搐搦症【病史采集】入院小时内完成病历。喂养史、疾病史。抽搐发作状态、持续时间、是否伴有喉鸣及意识障碍、有无发热等诱因。治疗经过和治疗反应。【检查】入院后分钟必须完成体格检查重点注意面神经征、腓反射、止血带征。实验室检查:血清钙等电解质及碱性磷酸酶。【诊断】根据发生年龄、无热、手足搐搦、喉痉挛及佝偻病体征而无其它神经系统表现血清钙低于~mmolL可诊断。本病应与其它无热惊厥的疾病如婴儿痉挛症、低血糖症、低镁惊厥、颅内出血等病鉴别。喉痉挛的患儿应与急性喉炎、先天性喉鸣鉴别。伴有发热者应注意与中枢神经系统感染鉴别。【治疗原则】首先控制惊厥或喉痉挛然后或同时予以病因治疗。紧急处理:保持呼吸道通畅持续抽搐者应立即选用安定或苯巴比妥等药控制惊厥严重喉痉挛可进行气管插管。补充钙剂选用葡萄糖酸钙加等量葡萄糖液稀释后进行缓慢静脉注射或滴注注意监测心率如发生心动过缓即应减慢注入速度或应使用地高辛口服维持常用慢饱和法。其他正性肌力药物常用的有多巴胺、多巴酚丁胺等。利尿剂的应用:根据病情选用速尿双氢克尿噻安体舒通等注意联合用药及间歇用药并监测血清电解质。血管扩张剂的应用:常与洋地黄类及利尿剂联合应用常用的有血管紧张素转换酶抑制剂、(受体阻滞剂。对病情复杂危重者应请专科或上级医师会诊。【疗效标准】治愈:临床症状消失心衰体征恢复正常。好转:临床症状减轻体征好转心率仍偏快。未愈:未达到上述指标者。【出院标准】凡达到临床治愈或好转、基础疾病得到有效控制、病情稳定者可出院随诊。(邱宝明李成荣)第四节泌尿系统疾病急性肾小球肾炎【病史采集】入院小时内完成病历。前驱感染:发病前~周有呼吸道或皮肤感染史。水肿、高血压、尿量、尿色情况。既往有无浮肿、血尿史。有无循环充血、高血压脑病、急性肾功能不全的临床表现。【检查】物理检查:判断水肿程度及性质测血压寻找脓皮症、扁桃体红肿、龋齿等感染病灶及时详细检查有无循环充血的表现。实验室检查:尿常规、血常规、肾功能、肝功能、血沉、ASO、CRP、血清蛋白测定、血清补体测定必要时查乙肝二对半、尿FDP、h尿蛋白的定量、血脂等。【诊断】具有前驱感染的病史结合典型的临床表现及实验室检查可作出明确诊断。对不典型病例需与尿路感染、慢性肾炎急性发作、急进性肾炎、病毒性肾炎进行鉴别诊断。【治疗原则】卧床休息:起病~周内应卧床休息。调整饮食:对水肿、高血压者限盐及蛋白质。控制感染。高血压及高血压脑病的治疗。少尿及急性肾功能不全的处理:严格控制液体入量、纠正代谢紊乱、透析治疗等。循环充血的治疗:积极利尿、可用硝普钠静点减轻心脏前后负荷一般不用洋地黄类药物。重者可透析治疗。【疗效判断】治愈:水肿、少尿、高血压、血尿消失血生化正常尿常规检查转阴并保持月以上。好转:临床症状及重症并发症消失,尿常规检查仍有少量红细胞、肾功能正常。【出院标准】病情好转、并发症控制后可出院。定期随诊。肾病综合征【病史采集】入院小时内完成病历。水肿。过去有无类似浮肿史及当时情况。过去用药(肾上腺皮质激素、免疫抑制剂等)的剂量、疗程、效果。询问有无血尿、高血压及氮质血症之表现。【检查】全身水肿的程度及性质测量腹围有无腹水征测血压心脏体征肺部体征。辅助检查:尿常规、小时尿蛋白定量、肾功能、血胆固醇、甘油三脂、脂蛋白、血浆总蛋白及白蛋白、血清蛋白电泳、补体、血沉、胸部x线检查。【诊断】具有典型的“三高一低”临床表现可诊断单纯性肾病若同时伴有血尿、高血压、氮质血症、补体持续降低四项之一或多项者可诊断为肾炎性肾病。本病应与急性肾小球肾炎早期相鉴别必要时查抗核抗体、乙肝病毒感染标志物等并需详尽参考病史及有关家族史除外狼疮肾炎、乙肝病毒相关肾炎、紫癜肾炎。【治疗原则】一般疗法:休息、饮食、感染的防治。肾上腺皮质激素及免疫抑制治疗:()初次治疗:短程疗法中长程疗法。()复发病例治疗:重复短程疗法或改中长程疗法免疫抑制剂联合治疗。对症治疗:利尿消肿、纠正水电解质失衡。中药治疗。【疗效标准】缓解:症状及体征消失尿常规、血生化恢复正常并发症完全控制者。好转:水肿、少尿消失、高血压消失肾功能恢复正常尿常规:尿蛋白~各种并发症明显好转。【出院标准】达缓解或好转者可出院定期随访治疗。肾小管性酸中毒【病史采集】入院小时内完成病历。详细询问生长发育史及家族遗传病史。慢性代谢性酸中毒、水电解质紊乱的表现。以往有无骨病变、肾损害及反复胃肠道紊乱、周期性麻痹的病史。【检查】呼吸、脉搏、血压、体温、神志、身高、体重。脱水程度的判断、有无骨骼畸型及病理性骨折、肌张力、肌力、肌腱反射。心脏的详细检查及腹胀、肾区叩痛情况。实验室检查:血、小便、大便常规尿比重、尿pH值、尿钙、尿HCO排泄率氯化胺负荷试验、碱负荷试验、血气分析、血电解质、肾功能。双肾B超、骨骼及腹部X线检查及IVP、心电图。【诊断】具有生长发育落后、多饮、多尿、不明原因的酸中毒、顽固性佝偻病、肾结石等结合相应实验室检查典型的改变可明确诊断。【鉴别诊断】近端肾小管酸中毒与一般引起脱水、酸中毒的疾病相鉴别后者起病急、无生长发育障碍。远端肾小管酸中毒应与肾小球性酸中毒、家族性低磷血症性抗D佝偻病、家族性周期性麻痹、Barter综合征相鉴别。【治疗原则】纠正酸中毒和水、电解质平衡紊乱。利尿剂:双氢克尿塞可提高碳酸氢盐肾阈。有骨质改变或纠正酸中毒时加用维生素D及钙剂防止低钙惊厥。但注意避免尿钙排出过多。继发性患儿应去除病因。【疗效标准】缓解:可维持正常水电解质及酸碱平衡肾功能恢复正常者。【出院标准】凡临床缓解者可出院长期门诊随访治疗。泌尿道感染【病史采集】入院小时内完成病历。尿频、尿急、尿痛、排尿困难、腰痛、偶有血尿等泌尿系局部表现。发热、精神不振、拒奶、呕吐、腹泻、体重不增等全身症状。询问既往病史。慢性或反复感染者可出现高血压、贫血、肾功能不全的表现。【检查】测血压、体温特别注意腹部检查肾区、输尿管、膀胱区有无肿块及压痛、叩痛排尿前后肿块的变化情况有无包茎尿道口及其周围有无炎症。实验室检查:血、尿常规尿涂片镜下找细菌尿培养及菌落计数尿抗体包裹细菌、尿β微球蛋白测定、尿溶菌酶测定肾功能检查。器械检查:双肾B超、腹部平片必要时静脉肾盂造影及同位素肾图及肾扫描。【诊断】具有典型泌尿系局部表现可伴有全身感染症状中段尿培养菌落计数≥ml或耻骨上膀胱穿刺尿有细菌生长即可确诊。本病应与下列疾病鉴别:尿道综合征、急性肾小球肾炎、肾结核。【治疗原则】一般治疗:多饮水、勤排尿急性期卧床休息。抗菌治疗:选用广谱、强效杀菌药物根据药敏结果调整抗生素疗程要足结合年龄、临床表现程度及选用不同的药物通常~天慢性或复发者疗程更长。积极治疗不利因素:尿道畸形、梗阻、膀胱输尿管返流等。【疗效标准】治愈:症状、体征消失尿常规、尿Addis计数正常尿培养阴性。好转:症状、体征减轻菌尿转阴。【出院标准】治愈或好转者可出院后者门诊随访治疗。(朱松杰)急性肾功能衰竭【病史采集】入院小时内完成病历。有关病因的病史:如急慢性肾炎、毒物及药物中毒、肾结核、急性感染或脱水所致循环衰竭等。有无少尿或无尿。氮质血症和代谢性酸中毒的表现:头痛、恶心、呕吐、嗜睡、烦躁甚至昏迷。【检查】体温、脉搏、呼吸、血压、神志、体位。注意酸中毒之呼吸深长注意高血钾所致心率缓慢、心音低钝、心律失常、四肢肌张力减弱。注意因血容量过多致急性心力衰竭(循环充血)、急性肺水肿的表现。注意有无出血倾向及心包摩擦音。【诊断】凡急性出现少尿(每日尿量少于mlm)或无尿(指每日尿量少于mlm或无尿排出)伴有氮质血症、代谢性酸中毒和水电解质紊乱即可诊断急性肾功能衰竭。应注意肾前性、肾后性肾功能衰竭与肾性肾功能衰竭的鉴别,并寻找其病因。【治疗原则】病因治疗。一般治疗:()饮食:坚持“二高一低”(高热卡、高必需氨基酸、低蛋白)()体液平衡:严格限制液体入量每日补液量=前日尿量异常损失量mlm()补充VitC、VitB、叶酸、铁剂。对症治疗:()高钾血症:补碱性液、钙剂、葡萄糖加胰岛素()水中毒:利尿、透析()低血钠的处理:当血钠<mmolL补钠()低钙、高磷的处理:口服碳酸钙或醋酸钙有抽搐者静脉补钙()酸中毒:无症状者暂不补碱。透析治疗:指征为保守治疗不能控制的高血容量、高血钾>mmolL、尿素氮>mmolL,或每日增高mmolL、血肌酐umolL。【疗效标准】治愈:尿量正常尿毒症症状消失尿常规、血生化、肾功能正常。好转:尿量正常或接近正常尿毒症消失或好转血生化检查改善。【出院标准】治愈或明显好转者可出院后者门诊随诊、带药治疗、定期复查。(朱松杰)第五节造血系统疾病营养性贫血【病史采集】入院后小时内完成病历。面色苍白发生的时间、程度神经精神的变化不良喂养史慢性疾病、腹泻或失血史是否早产、双胎等。【检查】体格检查应注意有无智力、发育落后震颤、肌张力增高有无贫血性心脏病。实验室检查:贫血常规(RBC、HGB、MCV、MCH、MCHC)、网织红细胞计数及红细胞形态血清铁蛋白、血清铁、运铁蛋白饱和度有条件者作血清和红细胞叶酸、血清维生素B浓度测定必要时作骨髓检查。【诊断】根据病史、临床表现结合实验室检查可明确诊断。应与地中海贫血、感染性贫血、肺含铁血黄素沉着症及红白血病等鉴别。【治疗原则】加强护理防治感染改善喂养适当增加富铁食品。病因治疗:仔细查找病因如肠道失血、钩虫病等对因治疗。补充铁剂、维生素B和叶酸。严重病例伴有心力衰竭或其它并发症者可考虑适当输血。病情复杂处理困难需请相应专科或上级医生会诊。【疗效标准】痊愈:临床症状消失血红蛋白恢复正常且保持个月以上有关实验室指标恢复正常病因去除。好转:临床症状明显好转HB增高gL以上有关实验室指标基本正常。无效:经充分治疗后临床症状、血象及骨髓象无改变。地中海贫血【病史采集】入院后小时内完成病历。面色苍白或苍黄、乏力、纳差发生的时间及程度。有无家族史及近亲婚配史。【检查】体格检查应注意颅面骨代偿性增生形成的特殊面容肝脏肿大及心脏扩大。实验室检查:贫血常规(RBC、HGB、MCV、MCH、MCHC)、网织红细胞计数及红细胞形态血红蛋白电泳分析红细胞渗透脆性试验及变性珠蛋白小体检查骨骼X线检查必要时作骨髓象检查和患儿父母的红细胞方面遗传学检查。【诊断】临床表现及体征结合实验室检查可明确诊断。应与营养性贫血、遗传性球形细胞增多症等病鉴别。【治疗原则】本病尚无特效疗法。轻症无需治疗重症可采用以下治疗:一般治疗:高营养饮食预防感染。输浓缩红细胞或全血维持HB在g(gL对生长发育期的患儿可维持在gL。骨髓移植、基因活化疗法。脾切除适应证:()需输血量日渐增加者()巨脾引起压迫症状者()合并脾功能亢进者。其它治疗:可适当补充维生素E和叶酸。一般忌用铁剂。病情复杂处理困难需请相应专科或上级医生会诊。【疗效标准】显效:输血依赖型经治疗血红蛋白达gL以上不再需输血维持年以上非输血依赖型经治疗血红蛋白上升gL维持年以上者。有效:输血次数减少血红蛋白可上升者。无效:无变化。红细胞葡萄糖磷酸脱氢酶缺乏症【病史采集】入院后小时内完成病历。面色苍白、黄疸血红蛋白尿发生时间和程度。有无食蚕豆、解热镇痛药或感染史。既往和新生儿期GPD筛查结果治疗经过及反应。有否阳性家族史。【检查】入院后小时内完成病历。注意黄疸程度有否溶血危象。极重者注意观察有否休克和肾功能衰竭。实验室检查:血常规网织红细胞计数高铁血红蛋白还原试验荧光点试验GPD活性测定等。【诊断】根据病史、临床表现结合实验室检查可明确诊断。应与自身免疫性溶血性贫血鉴别。【治疗原则】去除诱因:如忌用氧化性药物忌食蚕豆积极防治感染等。输血:轻症不需输血重症可适当输血供血者应为非家庭成员、GPD正常者。对症处理:注意供给足够水分扩充血容量纠正休克纠正电解质失衡碱化尿液。防治并发症:注意高钾血症、肾功能衰竭等。病情复杂处理困难需请相应专科或上级医生会诊。【疗效标准】治愈:临床症状消失红细胞、血红蛋白及网织红细胞百分率正常血清胆红素测定正常。好转:临床症状基本消失血红蛋白>gL网织红细胞<血清总胆红素≤μmolL。无效:治疗后仍有不同程度的贫血或溶自症状实验室检查结果未能达到部分缓解标准者。(李其)特发性血小板减少性紫癜【病史采集】入院后小时内完成病历。出血的缓急、程度和部位。有无神经系统症状。发病前期有无感染史治疗经过及反应。【检查】入院后小时内完成体检重症分钟完成体检。以自发性皮肤、粘膜出血为主要症状应注意颅内出血的症状及体征。实验室检查:血象及出血常规(血小板、出凝血时间等)检查网织红细胞计数毛细血管脆性试验骨髓检查。有条件者作血小板抗体检查。【诊断】根据病史、临床表现结合实验室检查可明确诊断。应与白血病、再生障碍性贫血、结缔组织病、恶性肿瘤、败血症等引起的继发性血小板减少性紫癜或症状性血小板减少症鉴别。【治疗原则】一般治疗:卧床休息避免外伤防治感染。大量出血时可予输血必要时输浓缩血小板。肾上腺皮质激素应用:常用的药物有强的松。如出血已控制应逐渐减量。疗程周左右。免疫抑制剂应用:应用激素治疗无效者或脾切除无效者可试用。大剂量丙种球蛋白静注。脾切除。止血药物及辅助生血小板药:大剂量维生素C、维生素保留、安络血、止血敏可有止血作用。恢复期可加用氨肽素、利血生等可能有利于血小板恢复。病情复杂处理困难需请相应专科或上级医生会诊。【疗效标准】治愈:出血症状消失,血小板计数>×L持续个月以上无复发。恢复:出血症状消失,血小板计数>×L观察尚不足个月。好转:出血症状消失或好转血小板计数较治疗前增加>×L但未达到×L连续检查和观察周以上。无效:未达到好转标准者至少观察周以上。血友病【病史采集】入院后小时内完成病历。有否自发性出血及轻伤、小手术出血不止。出血的程度及部位。有无家族史。既往治疗经过及反应。【检查】出血多为瘀斑、皮下血肿及关节出血可见关节畸形。体检应注意有否内脏出血。实验室检查:血小板计数凝血象和凝血因子检查。【诊断】根据病史、临床表现结合实验室检查可明确诊断。应与血管性假性血友病及其它凝血因子缺乏症鉴别。【治疗原则】局部处理:关节出血及软组织血肿可局部包扎必要时可进行关节腔穿剌抽出积血。根据病情输入新鲜全血或血浆、凝血因子浓缩制剂。抗纤溶药物的应用:常用的药物有氨基已酸、对羧基苄胺等有血尿者禁用。肾上腺皮质激素的应用:一般用于急性出血期。其它治疗。病情复杂处理困难需请相应专科或上级医生会诊。【疗效标准】有效:相应凝血因子水平上升。好转:出血症状改善。弥漫性血管内凝血【病史采集】入院后小时内完成病历。出血的缓急、程度和部位。休克表现及肾、肺、肝、脑、胃肠道等器官的栓塞症状。感染及原发病史。治疗经过及反应。【检查】入院后分钟完成体检。除检查体征外应仔细观察有否休克及栓塞表现。实验室检查:血小板计数凝血酶原时间血浆纤维蛋白原测定Ⅷ、Ⅴ、Ⅻ等凝血因子测定P试验优球蛋白溶解时间纤维蛋白原降解产物(FDP)测定等。血涂片中红细胞碎片及各种异形红细胞>亦有诊断意义。【诊断】根据病史、临床表现结合实验室检查可明确诊断。【治疗原则】治疗原发病去除病因。补充血容量改善微循环:可应用低分子右旋糖酐及血管活性药物。DIC晚期禁用低分子右旋糖酐因可加重出血。纠正酸中毒。抗凝药物的应用:常用的药物有:肝素、潘生丁或阿司匹林、脉酸脂等。促纤溶药的应用:有明显脏器如肾、脑栓塞症状者可选用尿激酶、链激酶等。低凝期在抗凝治疗的基础上可输新鲜血浆或全血、凝血因子。抗纤溶药物应用:仅用于DIC晚期以纤溶亢进为主而致出血者应与肝素合用。常用的药物有氨基已酸、止血环酸、抑肽酶等。DIC早期已有脏器栓塞者禁用。肾上腺皮质激素的应用尚有不同意见。病情复杂处理困难需请相应专科或上级医生会诊。【疗效标准】痊愈:()出血、休克、脏器功能不全等DIC表现消失()低血压、瘀斑等体征消失()血小板计数、纤维蛋白原含量及其它凝血象和实验室指标全部恢复正常。显效:以上三项指标中有二项符合要求者。无效:经过治疗DIC症状和实验室指标无好转或病情恶化者。急性淋巴细胞性白血病【病史采集】入院后小时内完成病历。面色苍白、虚弱、发热、出血、骨和关节痛。【检查】应重点注意肝脾淋巴结肿大神经系统、腮腺、睾丸浸润。实验室检查:血常规及白细胞形态骨髓象检查。有条件者作组织化学染色检查、细胞遗传学和免疫学分类。全身主要脏器被浸润时应作肝脾B超、胸片、脑脊液、心电图、脑电图等。疑有结核感染时应作PPD试验。【诊断】根据病史、临床表现骨髓检查可明确诊断。还需根据临床和实验室资料进行标危型和高危型分类。应与再生障碍性贫血、传染性单核细胞增多症、骨髓增生异常综合征与类风湿性关节炎等鉴别。【治疗原则】联合化疗:根据分型采取相应的化疗方案其原则是早期、足量、联合、交替、间歇、全程。常用的化疗药物有长春新碱、甲氨蝶呤、环磷酰胺、巯基嘌呤及强的松等。治疗应个体化根据患儿对治疗的反应及毒副作用的轻重程度灵活运用化疗方案。加强抗感染治疗及支持治疗。加强营养和护理。【疗效标准】完全缓解:()无贫血、出血及白细胞浸润的表现()骨髓原细胞早幼细胞<红细胞系和巨核细胞系正常()血白细胞>×L分类无幼稚细胞血小板计数>×L。部分缓解:以上项中有项或项未达到标准骨髓中原始细胞早幼细胞>但<。未缓解:以上项均未达标准骨髓中原始细胞早幼细胞>。(李其)第六节神经肌肉系统疾病化脓性脑膜炎【病史采集】入院小时内完成病历。详细询问近期有无局部化脓感染性疾病。全身感染中毒表现:高热、精神萎糜、肌肉关节酸痛、易激惹、烦躁不安、厌食等。神经系统症状:头痛、呕吐、意识障碍、惊厥、肢体瘫痪、部分颅神经受损的相关表现。【检查】密切监测生命体征全身系统体查仔细寻找感染病灶、皮肤出血点、瘀斑。神经专科检查:头围、前囟、颅缝情况判断意识障碍程度颅神经、肌力、肌张力、各种反射、脑膜刺激征眼底检查疑硬脑膜下积液者可做颅骨透照试验。辅助检查:脑脊液生化、常规及细菌学检查(涂片、培养)电解质、血培养、皮肤瘀斑涂片脑电图、必要时头颅CT检查。【诊断】有感染性疾病史结合典型的神经系统表现、脑脊液改变可明确诊断。本病应与病毒性脑炎、结核性脑膜炎、脑膜炎双球菌脑膜炎、Mollaret脑膜炎鉴别主要依据脑脊液检查确定诊断。【治疗原则】一般治疗:注意保证水电解质平衡加强护理。及时处理高热、惊厥及感染性休克。及时处理颅内压增高预防脑疝发生。抗生素治疗:早期、联合、足量、易通过血脑屏障的抗生素疗程(周。并发症治疗:常见硬膜下积液、脑性低钠血症、脑室管膜炎、脑积水等并发症给予相应处理。【疗效标准】治愈:症状及体征完全消失、脑脊液检查正常并发症完全控制无后遗症者。好转:症状体征明显缓解脑脊液检查正常各种并发症明显好转。【出院标准】达治愈标准者可出院好转者可出院门诊治疗随访。病毒性脑炎【病史采集】入院小时内完成病历。发病季节、接触史、预防接种史。前驱症状:发热、头痛、肌痛及呼吸道、消化道等表现。脑炎的症状:发热、头痛、呕吐、意识障碍、惊厥、精神及行为异常的表现、瘫痪及颅神经受损的症状。【检查】监测生命体征、瞳孔变化仔细检查有无疱疹、水痘、腮腺肿大。神经专科检查:意识状态、前囟张力、运动感觉系统、颅神经及各种深、浅及病理反射了解眼底情况。辅助检查:脑脊液生化、常规及病原学检查、脑电图必要时进行头颅CT检查。【诊断】有前驱表现结合急性或亚急性起病有多种多样的神经、精神症状及脑实质损害的体征脑脊液检查可正常或轻度炎症改变有条件者病原学检查可明确诊断。鉴别诊断包括:经过不规则治疗的化脓性脑膜炎、原发性或继发性脑肿瘤、Mollaret复发性无菌性脑膜炎、瑞氏综合征、急性中毒性脑病等可通过脑脊液的全面检查及影像学检查,结合临床表现予以鉴别。【治疗原则】一般治疗:降温、保证水电解质及营养供给重症病儿ICU监护。控制惊厥发作:可选苯巴比妥、安定等。降低颅内压、减轻脑水肿:甘露醇、速尿、地塞米松等。抗病毒治疗:无环鸟苷、阿糖胞苷、疱疹净、转移因子、干扰素等。其他对症治疗:呼吸、循环功能障碍等治疗。康复治疗:针对有神经系统(肢体瘫痪、癫痫、智力低下等)、视、听及其他系统后遗症者需要及时进行康复治疗。【疗效标准】治愈:临床症状及体症消失辅助检查正常。好转:临床症状及体征部分消失各种辅助检查未完全恢复正常。【出院标准】凡治愈或好转病情稳定者可出院恢复期肢瘫尚须进一步康复治疗。急性感染性多发性神经根炎【病史采集】入院小时内完成病历。前驱症状:上呼吸道或肠道感染史。运动障碍的表现:肢体瘫痪、呼吸情况。感觉障碍:麻木、痛、痒。其他表现:呛咳、吞咽困难、面瘫等颅神经受累的症状及尿潴留、面潮红、多汗等植物神经功能紊乱等表现。【检查】密切监测生命体征特别注意呼吸类型、心率及心律。神经系统检查:神志、运动及感觉系统检查、各种反射、颅神经、植物神经功能检查。辅助检查:病程一周后脑脊液检查肌电图显示急性肌肉失神经表现。【诊断】根据进行性对称性驰缓性瘫痪、重者可累及呼吸肌、患儿意识清楚、可伴有颅神经受累及感觉障碍、反射异常等表现、脑脊液有蛋白细胞分离现象可明确诊断。对不典型病例需与脊髓灰质炎、急性脊髓炎、脊髓肿瘤、急性脑干炎等鉴别。【治疗原则】一般治疗及护理:勤翻身、防褥疮保持呼吸道通畅。呼吸肌麻痹的处理:必要时气管切开呼吸机辅助治疗。其他治疗:早期大剂量静脉滴注丙种球蛋白进展迅速者可血浆替换治疗慢性复发者可试用肾上腺皮质激素恢复期可用综合康复治疗。【疗效标准】治愈:肌力恢复正常感觉障碍消失脑脊液正常。好转:症状、体征缓解肌力增加各种并发症明显好转。【出院标准】凡治愈或好转者可出院好转者出院需确定治疗方案定期随诊。小儿癫痫【病史采集】入院小时内完成病历。母亲孕期、围产期情况各种原因导致的脑损伤史生长发育史家族遗传病史。癫痫发作的详细情况:发作前状态、先兆发作时有无意识障碍、抽搐形式、持续时间发作后表现(嗜睡、Todd麻痹等)发作频率伴随症状。治疗经过:抗癫痫药种类、剂量、疗程及疗效有无不良反应。【检查】生长发育情况毛发皮肤改变特殊气味。神经系统检查:意识状态、颅神经、运动系统、感觉系统、生理及病理反射智商及社会适应能力检查。实验室检查:血、尿代谢病筛查试验血电解质、肝肾功能、血糖、抗癫痫药血药浓度监测必要时脑脊液、染色体等检查。脑电图或h脑电图监测必要时录像脑电图监测。结合临床选择不同的神经影像学检查(头颅CT、MRI或MRA、SPECT)。【诊断】临床突然起病能自行停止、反复发作的惊厥每次发作情况类似间期正常结合脑电图癫痫波可明确诊断。进一步根据临床表现、脑电图判断癫痫的类型并结合各项辅助检查明确病因。应与屏气发作、晕厥、睡眠障碍、习惯性阴部摩擦等鉴别诊断。【治疗原则】综合治疗:取得家长、患儿主动配合定期随访。避免各种诱因。病因治疗。抗癫痫药物治疗:早治、单药治疗为主、疗程要长、及时注意药物的毒性作用。常用抗癫痫药物:苯巴比妥、苯妥英钠、卡马西平、丙戊酸钠、氯硝安定等。顽固性癫痫的手术治疗。【疗效标准】治愈:停药后(年不再发作。好转:服药后发作次数减少、程度减轻。【出院标准】用药后无发作或次数减少、程度减轻可按治疗方案出院定期随诊。瑞氏综合征【病史采集】入院小时内完成病历。前驱期表现:呼吸及消化道症状并询问近期是否接种活的病毒疫苗及服用过水杨酸盐、酚噻嗪等药物史。脑病期表现:呕吐、发热、头痛、意识障碍、惊厥、呼吸困难。【检查】严密监测生命体征有无皮疹详细心脏检查肝脏肿大及质地情况。神经专科检查:意识状态、前囟张力、瞳孔改变、运动感觉系统、生理及病理反射眼底检查。辅助检查:早期及时查血常规、肝功能、血氨、凝血酶原时间、血糖脑脊液检查、脑电图必要时肝活检、头颅CT。【诊断】前驱感染后出现脑病的典型改变结合辅助检查可诊断必要时肝活检如有肝小叶弥漫性脂肪变性可确诊。鉴别诊断:颅内感染、急性中毒性脑病、暴发性肝炎、某些毒物及药物中毒、遗传代谢病等均应与瑞氏综合征进行鉴别。【治疗原则】全身支持治疗纠正代谢紊乱加强护理。控制颅内压增高减轻脑水肿:控制性过度通气降低PaCO、头部低温、甘露醇、速尿及地塞米松。对症治疗:止惊、退热等。【疗效标准】治愈:临床症状、体征消失、实验室检查恢复正常无后遗症。好转:临床表现好转实验室检查基本正常。可有或无后遗症。【出院标准】治愈或好转者可出院后者需随访。重型有后遗症者待病情稳定可出院按制定的治疗方案门诊定期随诊。颅内压增高【病史采集】入院小时内完成病历。颅脑外伤、窒息缺氧、中毒史全身严重感染的表现既往有无先天性脑积水及严重系统性疾病史询问生长发育史。颅内压增高的表现:头痛、呕吐、意识、性格及行为改变重者呼吸困难、惊厥、肢体瘫痪、颅神经受累。【检查】严密监测生命体征详细的全身检查。神经系统检查:意识状态、瞳孔、头围、前囟、颅缝、运动感觉系统、颅神经、神经反射、眼底检查。辅助检查:血电解质、EEG、颅透照、经前囟测压、颅部B超及X线片、头颅CT。对颅内高压患儿若进行腰穿时注意防止脑疝发生。【诊断】根据病史提供导致脑水肿或颅内压增高的原因及典型临床表现、辅助检查提示有颅内压增高者可确诊。对颅内压增高患儿必须及时正确地作出病因诊断除临床表现外主要依据年龄特点、病史、各项辅助检查予以鉴别。【治疗原则】病因治疗:抗感染、清除占位病变、脑脊液分流术等。一般治疗:侧卧位镇静头部抬高~度保持呼吸道通畅降温、吸氧严密监护生命体征。降低颅内压:甘露醇或甘油、速尿、地塞米松。其他:被动过度换气脑部低温严重时穿刺减颅压或颅骨钻孔减压术。控制液体入量:每日限于mlm。控制惊厥:可选安定、苯妥英纳、苯巴比妥等。其他对症治疗。【疗效标准】治愈:临床症状、体征消失辅助检查正常引起颅内压增高的原发病因消除。好转:临床症状、体征好转或消失辅助检查基本正常。原发病因部分解除或尚存在。【出院标准】治愈者可出院好转者出院需随访。(张蔚朱松杰)第七节内分泌疾病先天性甲状腺功能减低症【病史采集】入院后小时内完成病历。新生儿时期有否黄疸延长、喂养困难,胎便排出延迟及便秘。婴幼儿长期的生长及智能发育落后、低体温、安静、少哭等。【检查】体格检查应注意有否特殊面容,粘液水肿,毛发稀少及身体比例不匀称实验室检查:血清T、T、TSH及胆固醇测定X线骨龄检查必要时作甲状腺B超或同位素扫描。【诊断】根据临床表现及特殊面容结合实验室检查可明确诊断。需与佝偻病、三体综合征、先天性巨结肠及骨骼发育障碍的疾病鉴别。【治疗原则】替代疗法:需终生服用甲状腺素从小剂量开始每(周增加一次剂量直至临床症状改善、血清T和TSH正常即可作维持量使用。病情复杂处理困难需请相应专科或上级医生会诊。【疗效标准】治愈:一般治疗周后症状基本消失临床痊愈。好转:症状较入院时减轻血清T、T、STH控制满意。未愈:症状无改善治疗无反应。【出院标准】凡治愈或好转、病情稳定者可出院。糖尿病【病史采集】入院后小时内完成病历。了解饮食习惯改变(多饮、多食或厌食)生活习惯改变(多尿、遗尿)乏力、消瘦、腹痛、精神萎糜等。有无严重脱水、酸中毒或昏迷等表现。既往糖尿病史用药情况及反应。【检查】体格检查。实验室检查:尿糖、尿酮血糖、血酮体必要时作糖耐量试验有条件者作血胰岛素及C肽检测、胰岛细胞抗体测定重症需作血电解质、血气分析。【诊断】根据病史、临床表现结合实验室检查可明确诊断。主要与其它可致尿糖阳性的疾病鉴别:严重感染、外伤、肾性尿糖、甲亢等。【治疗原则】制定合理的饮食计划指导患儿适当锻炼。胰岛素治疗:胰岛素依赖型糖尿病须终生应用胰岛素根据尿糖或血糖值调整胰岛素用量谨防低血糖发生。酮症酸中毒治疗:纠正脱水、酸碱平衡失调胰岛素治疗多数采用小剂量胰岛素静脉滴注。控制感染。病情复杂处理困难需请相应专科或上级医生会诊。【疗效标准】临床治愈:纠正酮症酸中毒、电解质紊乱胰岛素使用规律血糖控制在mmolL(mmolL(李其)第三十章小儿外科疾病第一节腹膜后肿瘤肾胚胎瘤【病史采集】入院小时内完成病历内容包括腹部包块发现的时间、部位、质地。有无腹痛、血尿、食欲不振。是否并有高血压以及其他先天畸形。【检查】应做静脉肾盂造影、肾功能化验、胸部平片、B超检查。必要时作腔静脉造影及多普勒超声了解腔静脉有无侵犯。有条件时作CT扫描。【诊断】根据病史和临床检查可以作出初步诊断。根据手术所见和病理检查可作出分期诊断。()Ⅰ期:肿瘤局限在肾内包膜完整。()Ⅱ期:包膜已被侵犯。()Ⅲ期:包膜被穿破腹内有非血源性的种植并且不能完全切除。()Ⅳ期:肿瘤已血源性转移至肝、肺、骨或脑。()Ⅴ期:双侧肾母细胞瘤。凡诊断不明确者应与肾积水、神经母细胞瘤、后腹膜畸胎瘤等作鉴别诊断。并作相关的B超、肾盂静脉造影、X线、CT等检查。【治疗原则】诊断确定后尽早用手术、放疗、化疗的综合措施。手术:是首要的包括检查对侧肾切除肿瘤动脉旁淋巴结切除或取标本活检。由于本病预后相对较好转移瘤亦可考虑手术切除。化疗:Ⅱ或Ⅲ期部分Ⅰ期术后用放线菌素D和长春新硷Ⅳ和Ⅴ期则术前就开始使用。较晚期者可加用阿霉素。放疗:用于Ⅲ至Ⅴ期大剂量放疗在小儿易引起并发症。双侧肾胚胎瘤的治疗:术前化疗至少周如肿瘤未见缩小可加用阿霉素及放疗。手术原则是尽可能保留肾组织。如能保留患肾以上可做单纯肿瘤切除术或肾部分切除术。【预后】病理组织类型临床分期与预后密切相关。未分化型且弥散分布者预后差。神经母细胞瘤【病史采集】入院小时内完成病历腹部包块发现的时间包块是否实质结节状有无腹疼关节痛、消瘦、贫血等。皮肤、眼眶有无异常。【检查】实验室检查应包括儿茶酚胺的代谢产物VMA测定骨髓穿刺查瘤细胞静脉肾盂造影、腹部X光平片、B超。有条件时作CT、MRI检查。【诊断】根据腹部包块等临床表现以及上述检查的阳性发现可作出明确诊断。根据临床、手术所见及病理检查可作出分型及分期:典型神经母细胞瘤:未分化、未成熟恶性肿瘤无包膜广泛浸润周围组织。神经节细胞瘤(Ganglioneuroma):为良性有完整包膜含已分化成熟的神经节细胞。神经节神经母细胞瘤(Ganglioneuroblastoma)为前二者的中间或过渡型可含或不含包膜。()Ⅰ期:肿瘤限于原发组织或器官可完全切除。()Ⅱ期:肿瘤已超越原发组织或器官但未超越中线。()Ⅲ期:肿瘤超越中线。()Ⅳ期:肿瘤远处转移至骨骼各种器官、软组织或远处淋巴结。()ⅣS期:肿瘤在Ⅰ或Ⅱ期但肝、皮肤或骨髓有转移病灶。凡诊断不明确者应与肾积水、肾胚胎瘤、后腹膜畸胎瘤、肝母细胞瘤、急性白血病等作鉴别诊断。并作相关检查。【治疗】采用手术、放疗、化疗的综合措施。手术:即使外科手术完整切除肿瘤病例已有远处转移。放疗:为切除或部分切除原发肿瘤后的辅助手段或转移瘤的姑息治疗。化疗:包括使用环磷酰胺长春新硷阿霉素氮烯咪胺。自身骨髓在清除肿瘤细胞后再植回体内的方法有报道使用於晚期及复发的病例初步报告有较好疗效。【预后】取决于病理类型临床分期病人的年龄及原发肿瘤的部位。年龄小者完整切除率高预后较好。(吴文华)第二节先天性肥厚性幽门狭窄【病史采集】入院小时内完成病历。主要内容包括呕吐发生的时间是否为喷射性不含胆汁是否含咖啡色液。有无消瘦、营养不良。有无呼吸浅慢现象(碱中毒)。【检查】注意上腹部逆蠕动波、右上腹橄榄型质硬包块。X线吞钡检查幽门管改变。超声波检查幽门肌肉肥厚程度。血液电解质检查。【诊断】生后(周呕吐白色奶块逐渐加重右上腹扪及包块钡餐检查或超声波幽门肥厚阳性发现者可作出明确诊断。诊断不明确时应鉴别胃食管返流食道裂孔疝、幽门痉挛、各种先天性因素引起的十二指肠梗阻、喂养不良等。腹部立卧位平片、钡餐检查等有助鉴别。有条件时可做食管内压力、PH监测。【治疗原则】如诊断确定必须手术治疗。手术方式选择:幽门肌切开术。术前准备:胃管减压吸除胃内内容物温盐水洗胃。对严重脱水和营养不良者术前可给予静脉高营养。术后饮食:可从术后小时开始少量、多次术后第三日起正常喂养。如术中作了十二指肠粘膜修补则应推迟进食时间术后继续保留胃管考虑使用抗菌素预防腹腔感染。【疗效标准】治愈:经治疗症状消失。好转:经治疗症状减轻。未愈:未达到上述标准。【出院标准】凡达到治愈或好转病情稳定者可出院。(吴文华)第三节先天性肠旋转不良【病史采集】入院小时内完成病历。内容包括呕吐发生的时间、频度是否含有大量胆汁。有无大便,如出现血性大便可能已发生肠扭转、肠坏死。少数病儿因胆总管受压可出现高胆红素血症、黄疸。年长患儿记录以往发作的时间、治疗经过。【检查】应做的检查包括肛门指诊、X光腹部立位平片、钡灌肠。【诊断】具有发作性胆汁性呕吐病史X光立位平片可见上腹部“双泡征”钡灌肠见盲肠位置异常者可作出明确诊断。凡诊断不明确者应鉴别引起高位肠梗阻的先天性十二指肠闭锁或狭窄、环形胰腺以及肠系膜上动脉综合征。钡灌肠确定盲肠位置等可以协助诊断。【治疗原则】有高位肠梗阻症状者应早期手术有肠道出血、腹膜炎体征者应急诊手术。手术方式选择:Ladd手术。术前准备:胃肠减压纠正水、电解质紊乱。术后处理:继续胃肠减压维持水电解质平衡术后第、天喂给葡萄糖水如无呕吐即可开始少量喂奶或流质饮食。【疗效标准】治愈:经治疗症状消失。好转:经治疗症状缓解。未愈:未达到上述标准。【出院标准】凡达到治愈或好转者病情稳定者可以出院。(吴文华)第四节先天性肠闭锁【病史采集】入院小时内完成病历。小儿生后呕吐发生情况、呕吐物颜色。有无胎便排出。有无脱水并发其他畸型。母亲产前检查B超有无异常发现羊水多少。【检查】应做的检查包括腹部立位平片肛门指诊血液电解质检查。忌用钡餐检查。【诊断】生后呕吐含胆汁不同程度的腹胀无正常的胎粪排出X光检查提示完全性肠梗阻者可作出明确的诊断。凡诊断不明确又怀疑此症应鉴别诊断包括单纯性胎粪性肠梗阻、肠旋转不良、环行胰腺、新生儿期先天性巨结肠。钡灌肠可协助诊断。【治疗原则】诊断确立后应急诊手术。手术前准备:禁食胃肠减压备血补充水及电解质保暖。手术方法的选择:十二指肠闭锁用十二指肠侧侧吻合或十二指肠空肠吻合。十二指肠膈膜闭锁则切开肠腔、切除膈膜。小肠闭锁将膨大近端裁剪后首选端端吻合。手术后的处理:保暖、禁食持续胃肠减压维持水、电解质平衡。记录液体出入量。排便、胃液清亮后可去除胃肠减压试喂糖水后如无呕吐可开始少量喂奶。【疗效标准】治愈:手术后正常饮食、排便正常。好转:经治疗症状缓解或改善。未愈:未达到上述标准。【出院标准】凡达到临床治愈或好转情况稳定者可出院。(吴文华)第五节肠套叠【病史采集】入院小时内完成病历。是否有阵发性哭闹或腹痛、腹部包块及腹胀的情况、是否伴有呕吐及有无果酱样血便等。治疗的经过和对治疗的反应。【检查】体格检查重点注意检查腹部情况,作肛门指诊。怀疑肠套叠必须行空气或钡剂灌肠检查必要时行腹部B超检查。血常规检查及血电解质检查是必要的。【诊断】凡具有典型的阵发性哭闹、呕吐、果酱样血便和腹部腊肠样包块等可作出诊断。凡临床症状不典型又怀疑为肠套叠可以利用空气或钡剂灌肠检查及其他相关检查来帮助诊断。肠套叠的鉴别诊断包括细菌性痢疾、蛔虫肠梗阻、腹型紫癜、直肠脱垂等。X线检查、B超检查及实验室常规化验检查有利于诊断及鉴别诊断。【治疗原则】肠套叠的治疗包括非手术治疗和手术治疗。非手术治疗包括空气或钡剂灌肠等方法这既是诊断过程又是治疗过程应严格掌握其适应证和禁忌证。适应证为发病时间不长而全身情况尚好的病例。禁忌证为发病时间长而全身情况显著不良者腹部异常膨胀X线透视可见小肠严重积气并有多数张力性液平面者肠套叠达到脾曲的远端者试用空气灌肠时如逐步加压而肠套叠阴影仍不移动形态不变者。对空气灌肠复位的鉴定包括碳剂试验等方法。空气或钡剂灌肠如出现肠穿孔等情况必须立即用粗针头行腹穿减压并进行急诊手术。手术治疗应根据具体情况而选择不同的手术方法。必要的术前准备包括补液、纠正水盐失衡、胃肠减压、给氧、退热等对于手术后的康复是有益的。病情复杂或处理困难者需请相应专科或上级医生会诊或转专科医院治疗。根据病情及手术情况有条件者可住入ICU病房。处理并发症如切口感染及裂开、感染性休克、肠坏死及穿孔、肠粘连等。【疗效标准】治愈:经空气或钡剂灌肠或者经过手术治疗肠套叠整复症状消失各项并发症均已治愈。未愈:未达到上述水准者。【出院标准】凡达到临床治愈病情相对稳定者可出院。(叶明)第六节急性阑尾炎【病史采集】入院小时内完成病历。病历采集的内容应该包括腹痛的发生、时间、部位、性质、诱因、变化是否伴有恶心、呕吐、腹泻及便秘体温的变化有无合并症及并发症治疗的经过和对治疗的反应。【检查】体格检查重点注意腹部的望、触、叩、听。检查动作必须轻柔仔细。血常规检查及其他有关化验检查是必须的。必须进行胸透检查。【诊断】结合典型的病史、症状、体征及化验检查即可作出诊断。对于可疑的患儿应严密作动态观察反复比较腹部及全身情况的变化以及对治疗的反应。阑尾炎的鉴别诊断应包括急性肠系膜淋已结炎、急性胃肠炎、肠蛔虫病、过敏性紫癫、Meckel憩室炎、肺炎、原发性腹膜炎等。X线检查、B超检查有利于诊断和鉴别诊断。必要时可行腹部穿刺检查。【治疗原则】小儿阑尾炎无论何种病型应早期手术治疗并配合补液、纠正脱水、抗生素应用等。手术方式应根据术中具体情况而定。对于阑尾周围脓肿应依据发病时间、全身状况、腹部体征等情况的不同而作出相应处理包括手术治疗和非手术治疗。处理并发症如切口感染、残余脓肿、粪瘘、肠梗阻等。病情复杂或处理困难者需请相应专科或上级医生会诊或转专科医院治疗。【疗效标准】治愈:经治疗症状消失各项并发症均已治愈。好转:经治疗病情明显好转或稳定各种并发症好转。未愈:未达到上述水准者。【出院标准】凡达到临床治愈或好转病情稳定者可出院。(叶明)第七节原发性腹膜炎【病史采集】入院小时内完成病历。腹部体征及症状的发生、发展、时间、部位、性质及患儿全身情况如神志、体温及对外界的反应。【检查】入院后分钟内必须完成体格检查。实验室检查应包括三大常规血、尿淀粉酶、腹部X线立位片、B超等必要时行腹腔穿刺抽脓并进行培养及药敏。【诊断】具有腹膜炎症状和体征且排除外了继发性腹膜炎者可明确诊断。有肝、肾病者合并腹膜炎更应考虑本病。诊断困难者应与胰腺炎、急性胃肠穿孔等病相鉴别。【治疗原则】诊断明确者以非手术治疗为主。非手术治疗:()根据细菌的性质选用抗生素。()输血和补液。()放置胃管做持续胃肠减压。()病情复杂处理困难者请上级医师会诊及转专科医院治疗。手术治疗:主要用于诊断不清者其主要目的为探查及引流。对于诊断明确而中毒症状重者亦有必要手术治疗。处理并发症。【疗效标准】治愈:症状、体征及并发症消失。好转:症状及体征好转。未愈:未达到上述标准者。【出院标准】临床治愈、病情稳定者可以出院。(刘磊)第八节先天性巨结肠症【病史采集】入院小时内完成病历。病历采集的内容应包括出生时体重、胎便排出时间及便秘程度、间隔时间有无腹泻便秘交替、高热、脱水、酸中毒病史、大便的形状、气味诱导排便的原因、营养及其它情况。同时应追询家族史及发育情况、智力及代谢状况。【检查】急诊入院者需在分钟内完成体检尤其要注意腹胀情况有无粪块、巨大肠袢、压痛肛门指检情况及营养状况。X线钡灌肠应在住院后天内完成其是诊断先天性巨结肠症的主要辅助检查之一。必要时可行直肠粘膜及肌层活检或肛门直肠测压法、直肠粘膜组织化学检查法。实验室检查应包括:三大常规、血电解质、血浆蛋白、肝、肾功能等。【诊断】根据典型病史及体征结合X线检查可初步做出诊断。根据痉挛段的长短还将其分为型:()超短段型()短段型()常见型()长段型()全结肠型()结肠小肠型。诊断不明者可行直肠粘膜肌层活检或肛门直肠测压法、直肠粘膜组织化学检查法。并与克汀病、甲状腺功能低下等疾病相鉴别。【治疗原则】先天性巨结肠症以手术治疗为主。保守治疗:包括洗肠、肛管排气、扩肛及用泻药等。手术治疗:()肠造瘘:适应证:)巨结肠危象)不能控制的小肠结肠炎)营养不良、贫血经不起Ⅰ期根治手术者)长段型巨结肠治疗困难者。()取活检:诊断可疑时取活检确诊。()根治术:)术前准备一般不少于~天。①洗肠②给予易消化、高蛋白、高维生素的饮食术前一周要给少渣或无渣饮食纠正水电介质平衡紊乱或给予静脉高营养③术前给肠道杀菌药。)手术方式:①Duhamel's法②Soave'S法③Swenson's法④Rehbein's法⑤Ikada's法。)处理并发症:)病情复杂请上级医师会诊并转专科医院治疗。【疗效标准】治愈:临床症状及体征基本消失并发症消失。好转:症状及体征好转。未愈:未达到上述标准者。【出院标准】临床治愈、病情稳定者可出院。(刘磊)第九节先天性肾盂输尿管连接处梗阻性肾积水【病史采集】入院小时内完成病历。病史内容包括腹部肿块或腹部膨隆的发现时间、大小变化规律腹痛的部位与时间及与肿块大小变化之间的关系血尿、消化道症状如恶心、呕吐以及是否有尿路感染、高血压和尿毒症等并发症诊断治疗经过、治疗反应母妊娠期间羊水量的多少术前B超情况。【检查】入院体检除一般项目外重点检查腹部体征如肿块大小、位置、囊实性、触痛等。若有发热、剧烈腹痛、少尿等应作急诊处理入院分钟完成体检。辅助检查应该包括血常规、尿常规、肝肾功能、血电解质和凝血酶原时间、白陶土部分凝血活酶时间等有关化验以及B超和静脉肾孟造影检查。必要时做排尿性膀胱尿道造影、肾穿刺造影、逆行肾盂造影。有条件者依情况选做肾盂测压、同位素肾图、放射性核素肾扫描等检查。术前必须明确对侧肾脏有无畸形及功能状态。【诊断】根据病史、一侧或双侧腰腹部囊性包块体征及上述辅助检查可明确诊断。并判断是否合并有输尿管远端狭窄或膀胱输尿管返流所致输尿管扩张积水。需与肾母细胞瘤和胆总管囊肿相区别。【治疗原则】手术以解除梗阻为原则尽量保留患肾。只有在患肾基本失去功能或有明显发育异常或并发感染形成脓肾而且对侧肾功能良好者方可施行患肾切除术。凡有并发症者都应手术治疗无症状的轻度积水者定期随访。目前以断离式肾盂输尿管成形术最有效。双侧肾积水者可双侧同期手术也可先行轻侧手术分期行另侧手术。对有严重感染或并发氮质血症者先行非手术治疗待感染控制、一般情况好转后再考虑手术治疗。对合并有重度膀胱输尿管返流或输尿管远端狭窄者应分步施行肾盂成形术和抗返流的输尿管膀胱吻合术。有条件者术后可住入监护病房。保持引流通畅。处理并发症和合并症。病情复杂处理困难需请相应专科会诊或转专科医院治疗。【疗效标准】治愈:经上述治疗梗阻解除临床症状消失即为临床治愈。好转:临床症状部分消失或病情改善。未愈:未达到上述标准者。【出院标准】临床症状消失病情稳定者则出院。好转病例若短期内不具备手术条件也可出院待术。(徐万华刘磊)第十节肱骨髁上骨折【病史采集】小时内必须完成病史采集。病历采集的内容应该包括受伤原因、时间、姿势、落地部位、落地情况、畸形演变、尤其注意受伤平面以下血液循环、温度、运动、感觉等情况、治疗的经过及治疗后情况。【检查】入院后进行体格检查重点检查肘关节肿胀畸形功能情况反常活动及患肢感觉等情况。X线应包括肘关节正侧位。在患侧挠动脉搏动不明确情况下有条件者可测定肢端血氧和度。诊断不明者可行健侧X线比较。【诊断】有典型外伤病史、肘关节部位出现畸形、关节运动障碍、反常运动、肿胀等情况结合X线情况可作出诊断。据X线情况可分为伸直型、屈曲型及确定移位程度。注意是否存在血管、神经损伤、缺血性肌孪缩、畸形愈合等并发症。【治疗原则】整复肱骨髁上骨折解剖复位不是主要的侧方倾斜移位旋转移位应予以矫正而向内、外、后移位如果没有成角是可以接受的。手法复位、夹板或石膏固定:适用于就诊早、肿胀不严重、无张力性水泡、无神经血管损伤等并发症的移位骨折。经皮克氏针固定:就诊时间较早、肿胀不严重、移位骨折、可用此法。牵引治疗:分为皮牵引或骨牵引二种。适用于骨折时间长、肿胀明显、骨折移位、骨折部位低或复位后固定困难者。切开复位:经手法复位或牵引治疗失败或不稳定性骨折严重血管、神经损伤、缺血性肌挛缩需手术探查者陈旧性骨折畸形愈合影响肘外形和功能。处理并发症:如肱动脉损伤、神经损伤、缺血性肌挛缩症、肘关节畸形愈合等。病情复杂、处理困难时需请相应专科或上级医生会诊或转入专科医院。【预后】优:骨折临床愈合肘关节功能佳。良:骨折尚能临床愈合肘关节功能部份受影响。差:超过上述限制需进一步治疗者。【出院与随访】凡达功能性复位病情相对稳定者可出院。(韩镜明)第十一节股骨干骨折【病史采集】入院小时内完成病历。病历采集的内容包括有较严重外伤史如车祸高处坠下史、受伤时间、有无伤口曾否经过急救与治疗受伤前后局部及全身有无病理变化以前同一部位曾否有过外伤史。【检查】人院后进行体格检查重点检查患肢肿胀、畸形、功能情况。有严重外伤史还要注意全身情况及神经血管损伤等。X线摄片及其他相关检查如血常规等。【诊断】根据外伤史伤后患肢局部肿胀严重剧烈疼痛和压疼并有成角短缩畸形可诊断本病。X线摄片可明确诊断及骨折移位情况并与病理性骨折相鉴别。注意有无伤口及合并血管、神经损伤的相应体征。【治疗原则】一般原则为矫正骨折后的成角和旋转畸形但也需注意维持股骨长度鉴于小儿骨折后有暂时性生长加快塑形能力好故断端不一定需要端端对位允许断端厘米内的重迭及度以内成角。一般采用牵引治疗牵引方法因年龄不同而异。岁以下病儿不论何部位骨折均采用悬吊牵引牵引过程中密切注意足趾和下肢血循环的变化岁以上病儿采用固定牵引法整复:皮牵引或骨牵引牵引后周内经常测量患肢的长度并与健侧对比以防止短缩或过度牵引发生并定期X线检查。手术治疗:小儿股骨干骨折很少有手术治疗的必要只有严重开放性骨折、年龄较大的儿童骨折移位成角严重经牵引不能满意矫正时等可以考虑手术治疗开放性骨折按开放性骨折处理原则进行。处理并发症如下肢不等长、内外翻旋转畸形等。处理困难时需请相应专科或上级医生会诊或转专科医院治疗。【疗效标准】治愈:骨折临床愈合功能恢复。好转:骨折尚能达到临床愈合功能部分恢复。未愈:未达到上述标准者。【出院标准】骨折后达到临床愈合或病情稳定者均可出院。(覃均昌)第十二节急性血源性骨髓炎【病史采集】入院小时内完成病历。疼痛发生的诱因、时间、部位、性质、有无跛行及功能障碍、全身症状的轻重、诊疗经过及治疗效果等。【检查】体格检查除全身情况外重点注意局部检查并于压痛最明显处分层穿刺检查注意穿刺的深度。实验室及X线检查:作血常规、血沉、血及穿刺液培养拍片等检查有条件者可行ECT或MRI检查。【诊断】根据起病时有急性败血症的全身症状要注意新生儿和小婴儿往往全身症状轻微甚至体温不升。初期患肢持续剧疼痛广泛均匀肿胀呈假性瘫痪随病情发展若骨膜发生穿孔疼痛有些减轻可初步诊断本病。骨膜下或骨髓腔穿刺抽出脓性液或拍片检查有骨质破坏可确诊为急性血源性骨髓炎。可疑病例应与关节炎、蜂窝织炎、脓肿等相鉴别。【治疗原则】应力争尽早治疗。早期静脉联合使用大剂量有效抗生素周感染控制后抗生素改口服至少再用药周。穿刺有脓或X线片上有骨破坏时可行手术引流。支持对症处理。患肢制动预防病理性骨折。病情复杂处理困难时应请专科医生或上级医生会诊必要时转专科医院治疗。【预后及转归】骨的急性感染若不能彻底控制则可能一时缓解以后再次复发或转为慢性骨髓炎。【出院标准】凡体温、血沉、血象恢复正常病情相对稳定者可出院定期门诊复查。(刘宝萍
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