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首页 营养性VitD缺乏性佝偻病

营养性VitD缺乏性佝偻病.ppt

营养性VitD缺乏性佝偻病

烟雨梦兮
2018-10-01 0人阅读 举报 0 0 暂无简介

简介:本文档为《营养性VitD缺乏性佝偻病ppt》,可适用于医药卫生领域

儿科学(第七版)第五章第五节之二营养性维生素D缺乏湘潭县人民医院新生儿科王全震副主任医师一、营养性维生素D缺乏性佝偻病二、营养性维生素D缺乏性手足搐搦症课时安排:学时教学课型:理论课教学目的要求掌握:临床表现、诊断、治疗原则熟悉:病理生理、并发症了解:病因、病理、预后教学重点与教学难点◆重点:临床表现、诊断、治疗、预防◆难点:鉴别诊断教学方法:课堂讲授教学手段:多媒体一、营养性维生素D缺乏性佝偻病二、营养性维生素D缺乏性手足搐搦症(一)概述定义:营养性维生素D缺乏性佝偻病是指由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。典型的表现是生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全维生素D不足使成熟骨矿化不全则表现为骨质软化症长骨与生长板同时受损。(一)概述佝偻病虽然很少直接危害生命但因其发病缓慢而不被重视一旦发现明显症状后机体抵抗力已很低容易并发肺炎、腹泻。佝偻病患儿如并发腹泻、肺炎则病情重病程长病死率高。特别是胸部骨骼的改变极大地影响了孩子的心肺功能。严重的佝偻病还会影响运动功能的发育如坐、立、走等。运动的发育时间都可推迟或已经会的动作因患此病而使活动能力减退。因此佝偻病对儿童的心身健康的影响是极大的。(一)概述佝偻病与贫血、肺炎、腹泻已被列为儿童四大疾病需要加以防治的。发病情况年龄:婴幼儿是高危人群特别是小婴儿生长快、户外活动少。地区:北方患病率高于南方。流行现状:近年来随社会经济文化水平的提高我国营养性维生素D缺乏性佝偻病发病率逐年降低病情趋于轻度。(二)维生素D的来源和调节VitD来源周含量少主要来源食物VitD的含量母乳  µgL牛奶 ~µgL蛋   µgg黄油 ~µgg强化食物VitD含量AD强化奶 µgL(µgml)婴儿配方奶 µgg(ml)奶米粉  µgg(µg(g·d))*VitDµg=IUVitaminDMetabolismMineralHomeostasisCaPVitD营养的评价正常含量    OHD   ngml~ngml   ,(OH)D  ~pgml浓度较稳定可反映体内维生素D营养状况自身反馈自身反馈VitD的调节VitD,(OH)DVitD的调节VitD的调节VitD,(OH)DVitD的调节(三)病因围生期维生素D不足:母妊娠期缺乏早产双胎等。日照不足:紫外线不能透过玻璃婴幼儿被长期过多留在室内活动户外活动少使内源性维生素D生成不足大气污染如烟雾、尘埃等可吸收部分紫外线气候季节的影响如冬季日照短紫外线较弱也可影响部分内源性维生素D的生成。(三)病因生长速度快需要量增加:如早产或双胎生后生长发育快需要维生素D多而体内贮存量不足婴儿早期生长速度较快也易发生佝偻病。维生素D摄入不足:天然食物中含维生素D少即使纯母乳喂养婴儿若户外活动少亦易患佝偻病。(三)病因疾病因素:胃肠道或肝胆疾病影响维生素D吸收肝、肾严重损害可致维生素D羟化障碍,(OH)D生成不足而引起佝偻病。药物影响:抗惊厥药可使肝细胞微粒体的氧化酶系统活性增加使维生素D分解增加。(四)发病机理迟钝PTH低血钙不能恢复继续手足搐搦(Tetany)成骨细胞代偿增生(肥大软骨细胞凋亡)骨样组织堆积(Rickets)病理变化骨的正常生长有软骨成骨和膜性成骨。软骨成骨使长骨增长膜性成骨使骨增厚、增粗。成骨细胞代偿性增殖过度分泌的骨基质也增多但却不能矿化因此造成骨样组织的堆积。如果骨样组织堆积在长骨干骺端受重力压迫则向两侧膨出形成临床上的手、足镯、肋骨串珠在扁骨如颅骨则形成方颅。膜性成骨也受影响在骨干造成骨质疏松在扁骨如颅骨则形成颅骨软化。骨骺骨松质骺板骨膜骨皮质基质成骨细胞皮质正常骨干骺端生长板模式图长骨干骺端病理改变正常VitD缺乏钙化骨小梁类骨质(五)临床表现多见于婴幼儿特别是小婴儿。主要表现在生长最快部位的骨骼改变并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。因此年龄不同临床表现也不同。佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏一段时间后出现围生期维生素D不足的婴儿佝偻病出现较早。儿童期发生佝偻病的较少。儿童期发生佝偻病的较少。重症佝偻病患儿还可有消化和心肺功能障碍并可影响行为发育和免疫功能。佝偻病在临床上可分为初期、激期、恢复期和后遗症期。临床表现初期(早期)多见于月以内特别是个月以内的小婴儿。主要表现为神经精神症状如易激惹、烦躁、睡眠不安、夜间啼哭、多汗但这些并非佝偻病的特异症状诊断时要结合日光照射不足及维生素D缺乏的病史综合考虑。佝偻病的多汗症状与季节和室温无关尤其是头部因汗液刺激皮肤发痒患常摇头磨擦枕部出现枕秃但枕秃也不是佝偻病的特异症状。临床表现初期(早期)这个时期常常无骨骼病变血生化改变:血清(OH)D下降PTH升高血钙下降、血磷降低碱性磷酸酶正常或稍高X线:正常或钙化线稍模糊枕秃环秃临床表现激期(活动期)神经兴奋性增高典型的骨骼改变个月:颅骨软化乒乓球感个月:方颅“方盒样”(从上向下看)岁左右:胸廓畸形如佝偻病串珠、鸡胸、漏斗胸、郝氏沟手、脚镯岁以后:骨质软化与肌肉关节松弛膝内翻(“O”型)或膝外翻(“X”型)其它:全身肌肉松弛、蛙腹、重症脑发育受累颅骨软化方颅方颅郝氏沟肋骨串珠鸡胸漏斗胸佝偻病手镯佝偻病脚镯O型腿X型腿蛙状腹圆背临床表现激期(活动期)血生化改变:血清(OH)D显著下降PTH显著升高血钙稍低血磷显著降低碱性磷酸酶显著升高临床表现激期(活动期)X线:长骨钙化带消失干骺端呈毛刷样、杯口状改变骨骺软骨盘增宽(>mm)骨质稀疏骨皮质变薄可有骨干弯曲畸形或青枝骨折正常上肢长骨X线佝偻病上肢长骨X线X线长骨片骨骺端钙化带消失呈杯口状、毛刷样改变骨骺软骨带增宽正常下肢长骨X线佝偻病下肢长骨X线临床表现恢复期患儿经过治疗和日光照射后临床症状和体征逐渐减轻、消失精神活泼肌张力逐渐恢复正常。血钙磷数日内即可恢复正常碱性磷酸酶约需~个月降至正常。骨骼X线片~周后改善出现不规则的钙化线以后钙化带致密增厚骨骺软骨盘逐渐恢复正常。ddd逐渐恢复正常恢复正常临床表现后遗症期多见于岁以后小儿活动期症状消失重症佝偻病患儿可残留不同程度的骨骼畸形和运动功能的障碍轻中度佝偻病治疗后很少留有骨骼改变。此期血生化正常X线检查骨骼干骺端病变消失。膝内翻畸形膝外翻畸形(六)诊断早期诊断及时治疗避免发生骨骼畸形。正确的诊断必须依据有维生素D缺乏的病因佝偻病的临床症状和体征结合血生化改变及骨骼X线检查做出诊断。应强调早期患儿骨骼改变不明显多汗、烦躁、夜惊等神经精神症状无特异性需结合患儿年龄、季节、病史及相关检查做出综合判断。(六)诊断“金标准”:血生化与骨骼X线检查。ALP由成骨细胞分泌是反映骨钙代谢障碍的重要生化指标。血清(OH)D水平测定为最可靠的诊断断标准血清(OH)D在早期明显降低。()粘多糖病:粘多糖代谢异常头大、头型异常、下肢畸形、脊柱畸形。、与佝偻病类似的表现和体征的鉴别(七)鉴别诊断()低磷抗维生素D性佝偻病:又称家族性低血磷性佝偻病与维生素D代谢无关是X染色体显性遗传病多认为本病是由肠及肾小管上皮细胞对磷吸收转运原发性缺隐所致多在~岁发病主要特点为重症佝偻病骨痛生长缓慢低血磷高尿磷用一般剂量维生素D治疗无效、与佝偻病体征相同而病因不同的鉴别()远端肾小管酸中毒性佝偻病:分为近端型与远端型。近端肾小管HCO重吸收障碍远端肾小管排泌氢离子障碍以致产生高氯性酸中毒并影响到肾小管中钙、钾、磷的吸收。有家族史。表现多饮多尿酸中毒生长迟缓呼吸急促烦渴多尿及骨软化易感染佝偻病体征低血钾表现及高尿钙。病久可有肾钙化结石及反复泌尿系感染。小剂量维生素D和枸橼酸盐合剂治疗有效()维生素D依赖性佝偻病常染色体隐性遗传病多有家族史。为肾小管羟化酶缺陷。发病多在岁以内可有肌乏力抽搐发病缓者可在成人期出现。除佝偻病改变外血清(OH)D正常甲状旁腺素(PTH)增高尿磷增高有氨基酸尿。用大剂量维生素D治疗反应好用药后佝偻病可修复但要终身维持。()肾性佝偻病由于先天或后天性肾疾患引起肾功能不全出现继发性羟化酶缺乏导致(OH)D生成减少而发病。由于血磷高血钙低继发甲状旁腺功能亢进。可出现佝偻病、骨软化症、纤维性骨炎及肾软组织钙化多伴有酸中毒。骨X射线检查可见骨普遍脱钙骨骺端呈典型的佝偻病改变。血钙虽低但很少见手足搐搦症因酸中毒及低蛋白血症使离子钙维持一定水平。一般剂量的维生素D治疗无效。()肝性佝偻病:慢性肝病时胆汁分泌减少肝功能差维生素D在肝脏不能转化为(OH)D因此(OH)D生成减少引起佝偻病除佝偻病体征外有肝病史及症状用一般治疗量的维生素D无效病史:无佝偻病的高危因素。体征:其他部分长骨干骺端无骨样组织堆积的表现。体格检查:一般好生长发育正常。牙萌出延迟:正常遗传性。前囟闭合延迟:正常遗传性。注意正常发育中的个体差异下肢生理性弯曲:正常下肢发育过程(八)治疗目的:控制活动期、防止骨骼畸形原则:以口服为主(八)治疗方法:口服法:维生素D~μg日(~IU)或,(OH)Dug~ug个月后改为预防量(IU)治疗期间适当补充适量的钙以利于骨的钙化但不宜过多以免影响铁、锌等矿物质的吸收肌注法:当重症佝偻病有并发症或无法口服者可大剂量肌注维生素D万~万IU一次个月后口服预防量。注射前需服用钙剂天注射后仍服用钙剂天(八)治疗常见制剂简介维生素AD滴剂:因为维生素A能促进骨骼和牙齿的生长发育与维生素D有协同防治佝偻病的作用规格:维生素A与维生素D的比例是:通常每克含维生素AIU含维生素DIU用法:每次克大约滴次天用于预防用药(八)治疗常见制剂简介维生素AD(胶囊型)规格:维生素A与维生素D的比例是:不同厂家每粒的含量稍有不同每粒胶囊含维生素AIU(IU、IU)含维生素DIU(IU、IU)用法:每次粒次天可作为预防或治疗用药(八)治疗常见制剂简介阿法迪三(阿法骨化醇):是一种人工合成的活性维生素D的前体在肝内羟化酶的作用下生成、二羟骨化醇而发挥药理作用规格:ug粒用法:每次一粒次天用于治疗用药服用一个月后需遵医嘱用量还可用于维生素D依赖性佝偻病(八)治疗常见制剂简介维生素D针剂:规格:万IU用法:万~万IU次肌注每月复查次必要时可隔月肌注次共~次。注射前服用钙剂天注射后仍服钙剂共天用于治疗用药(八)治疗钙剂简介补钙的原则:按元素钙计算补钙参考量~岁为~mgd岁以上为~mgd青春期可加倍按结合钙或化合钙(即钙盐)计算的补钙参考剂量~岁为~gd,岁以上为~gd青春期可加倍(八)治疗钙剂简介碳酸钙含量较高、吸收率较好且包含维生素D的钙剂(碳酸钙含量维生素D含量):迪巧维D钙咀嚼片(mgIU)凯斯立D咀嚼片(mgIU)钙尔奇D咀嚼片(mgIU)钙尔奇D片(mgIU)劲得钙咀嚼片(mgIU)以上被推荐为儿童补钙首选(九)预防措施孕妇应多晒太阳、饮食应含有丰富的维生素D、钙磷和蛋白质等营养物质。妊娠后期适量补充维生素DIU日新生儿提倡母乳喂养早产儿、低出生体重儿、双胎儿生后周开始补充维生素DIUd个月后改预防剂量足月儿生后周开始补充维生素DIUd直至岁。生后~周可让婴儿坚持户外活动夏季阳光充足户外活动多可暂停服用或减量一般可不加服钙剂注意事项概念的辨析维生素D缺乏与佝偻病是两个不同的概念一是维生素D缺乏先于佝偻病的发生佝偻病是维生素D缺乏的最终阶段二是研究表明维生素D不仅仅影响钙磷代谢而且具有广泛的生理和病理作用是维持人体健康、细胞生长和发育必不可少的物质如影响免疫、神经、生殖、内分泌、上皮及毛发生长等预防维生素D缺乏不仅仅能预防佝偻病而且能预防与维生素D缺乏相关的疾病有重要的临床意义注意事项避免误区佝偻病不是缺钙而是缺乏维生素D维生素D每日IU能有效预防佝偻病的发生而>IUd预防效果并不能相应增加大剂量维生素D与治疗效果无正比例关系不缩短疗程与临床分期无关且大剂量维生素D治疗缺乏可靠的指标来评价血中维生素D代谢产物的浓度、维生素D的毒性、高血钙症的发生以及远期后果因此大剂量治疗应有严格的适应症注意事项维生素A中毒维生素A过量会降低细胞膜和溶酶体膜的稳定性导致细胞膜受损引起皮肤、骨骼、脑、肝等多脏器组织病变。脑受损可致颅压增高骨组织变性引起骨质吸收、变形、骨膜下新骨形成血钙、尿钙上升肝组织受损引起肝脏肿大肝功能改变。注意事项维生素A中毒急性维生素A过多症:儿童一次剂量超过万IU即可能发生临床表现在摄入后~小时至多在~天内出现主要有嗜睡或过度兴奋头痛、呕吐等颅高压症状脑脊液检查压力增高细胞数正常蛋白质偏低糖正常血浆维生素A水平剧增可达ugL以上(正常成人~ugL注意事项维生素A中毒慢性维生素A过多症:多因不遵医嘱长期摄入过量维生素A制剂引起婴幼儿每天摄入万~万IU超过个月即可引起慢性中毒也有报道每天仅服万IU一个月即出现中毒症状首先出现的常常是胃纳减退体重下降偶尔有皮肤干燥、脱屑、皲裂、毛发干枯、脱发、齿龈红肿、唇干裂和鼻出血等皮肤粘膜损伤现象长骨肌肉连接处疼痛伴肿胀脑脊液检查可有压力增高肝功能检查可出现转氨酶升高严重者可出现肝硬化表现血钙和尿钙可升高注意事项维生素A中毒维生素A过多症一旦确诊应立即停止服用维生素A制剂和含维生素A的食物急性维生素A过多症的症状一般在~周内消失骨骼改变也逐渐恢复但较缓慢约需~个月一般不需其他治疗颅高压引起的反复呕吐以及由此发生的水和电解质紊乱应给与对症治疗本病预后良好个别病程长病情严重者可留下身材矮小后遗症注意事项维生素D中毒多因以下原因引起:短期内多次给以大剂量维生素D治疗佝偻病预防量过大每日摄入维生素D过多或大剂量维生素D数月内反复肌注误将其它骨骼代谢性疾病或内分泌疾病诊为佝偻病而长期大剂量摄入维生素D注意事项维生素D中毒维生素D中毒剂量个体差异大一般小儿每日服用万IU~万IU(~ug)或每日IUkg(ugkg)连续数周或数月即可发生中毒敏感小儿每日IU(ug)连续~个月即可中毒注意事项维生素D中毒早期症状为厌食、恶心、倦怠、烦躁不安、低热、呕吐、顽固性便秘体重下降重症可出现惊厥、血压升高、心律不齐、烦渴、尿频、夜尿甚至脱水、酸中毒尿中出现蛋白质、红细胞、管型等改变随即发生慢性肾功能衰竭注意事项维生素D中毒疑维生素D过量中毒即应立即停服维生素D血钙过高应限制钙的摄入包括减少富含钙的食物摄入加速钙的排泄可口服氢氧化铝或依地酸二钠减少肠钙的吸收使钙从肠道排出口服泼尼松抑制肠内钙结合蛋白的生成而降低肠钙的吸收维持水电解质平衡注意事项补钙若补钙采取一日~次用法最好是在饭后~h服用以减少食物对钙元素的吸收若是选用含钙量高的制剂采用每天一次的用法则以每晚临睡前服用为最佳因人的血钙水平在后半夜及清晨最低临睡前服用可以使钙剂得到更充分的吸收和利用补钙宜间断服用有利于防止高钙血症还应注意是否有便秘的现象一、营养性维生素D缺乏性佝偻病二、营养性维生素D缺乏性手足搐搦症维生素D缺乏性手足搐搦症是维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一多见月以内的小婴儿。目前因预防维生素D缺乏工作的普遍开展维生素D缺乏性手足搐搦症已较少发生。(一)概述(二)发病机理迟钝PTH低血钙不能恢复继续手足搐搦(Tetany)成骨细胞代偿增生(肥大软骨细胞凋亡)骨样组织堆积(Rickets)正常总血Ca ~mmolL游离Ca+ mmolL维生素D缺乏时血钙下降而甲状旁腺不能代偿性分泌物增加血钙继续降低神经肌肉兴奋性增高出现抽搐。 总血钙<mmolL~mmolL游离Ca+<mmolL(三)临床表现隐匿型表现典型手足搐搦症状隐匿型表现总血Ca~mmolL腓反射Peronealsign()典型手足搐搦症状惊厥喉痉挛手足搐搦程度不等的活动期佝偻病的表现同时存在甲状旁腺功能亢进所产生的佝偻病的表现和甲状旁腺功能低下的低血钙的临床表现。总血Ca<mmolL~mmolL游离Ca+<mmolL、临床表现、总血钙<mmolL~mmolL钙离子<mmolL(四)诊断鉴别诊断:、其他无热惊厥性疾病低血糖症:血糖<mmolL低血镁症:血镁<mmolL婴儿痉挛症:脑电图有高辐异常节律原发性甲状旁腺功能减退:血磷高血钙低、中枢神经系统感染、急性喉炎Ca剂:静脉缓推(五)治疗急救:给氧  保持呼吸道通畅  止惊或控制喉痉挛VitD制剂同步应试指南一、名词解释先天性佝偻病:指母亲患严重软骨病或孕妇食物中维生素D明显不足导致母亲体内维生素D极度缺乏于新生儿期即可见典型症状:前囟甚大骨缝增宽与后囟相连常伴低钙惊厥称先天性佝偻病。二、填空题佝偻病在临床上分为初期、激期、恢复期、后遗症期。三、选择题下列维生素D中哪种活性最强:CA胆骨化醇B-羟胆骨化醇C二羟胆骨化醇D-二羟化醇E以上都不是佝偻病的发病机制下述哪项是错误的:BA维生素D缺乏B甲状旁腺反应迟钝C血钙降低D肠道钙磷吸收减少E血磷降低佝偻病颅骨软化多发生于下述哪项年龄小儿:BA个月以内B个月C个月D个E个月以上维生素D缺乏性佝偻病发病的最主要病因是:CA维生素D摄入不足B食物中钙、磷含量过低C日光照射不足D维生素D的需要量增加E疾病影响对于下列佝偻病的叙述哪项是不正确的:DA低血磷抗维生素D佝偻病是由于肾小管在吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷所致B远端肾小管性酸中毒是由远曲小管泌氢不足继发性甲状旁腺功能亢进而产生佝偻病C维生素依赖性佝偻病是由于肾脏-羟化酶缺陷或靶器官受体缺陷所致D肾性佝偻病是由于肾脏对维生素D无反应所致E维生素D缺乏性佝偻病是由于维生素D缺乏所致个月婴儿患维生素D缺乏性佝偻病的特异体征是:AA枕秃B前囟增大C方颅D多汗E以上均不是维生素D依赖性佝偻病与维生素D缺乏性佝偻病的区别是:CA血磷低B血钙低C羟维生素D正常或升高D碱性磷酸酶增高E甲状旁腺功能亢进维生素D缺乏性佝偻病早期诊断的灵敏指标是:DA积压磷降低B碱性磷酸酶增高C血钙降低D(OH)D降低E甲状旁腺素增高维生素D缺乏性佝偻病开始维生素D治疗时出现手足搐搦症是由于:AA补钙不及时B维生素D剂量过大C血磷迅速下降D维生素D剂量过小E甲状旁腺反应不足血钙下降四、问答题维生素D中毒的临床表现答:误服大量维生素D或长期服用较大剂量或对维生素D敏感者可致:早期症状为厌食、恶心、倦怠、烦躁不安继而发生呕吐、腹泻、便秘、体重下降重症可出现惊厥、血压升高、头痛、心律不齐、烦渴、尿频、夜尿增多、脱水、酸中毒肾小管坏死和肾钙化尿中出现蛋白尿、红细胞、管型随即发生慢性肾功能衰竭呼吸道钙化易继发感染在骨骼、大脑、心、皮肤、血管组织均可出现钙化可引起纤维性骨炎。谢谢!

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