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VitD缺乏性佝偻病专科.ppt

VitD缺乏性佝偻病专科

烟雨梦兮
2018-10-01 0人阅读 举报 0 0 暂无简介

简介:本文档为《VitD缺乏性佝偻病专科ppt》,可适用于医药卫生领域

佝偻病河南中医学院一系儿科琚玮佝偻病南阳医专儿科教研室何方目的与要求了解维生素D的主要生理功能了解维生素D的来源和体内羟化过程掌握维生素D缺乏的原因及发病机理掌握维生素D缺乏性佝偻病和手足搐搦症的临床表现、预防和治疗了解维生素D缺乏的鉴别诊断重点和难点重点:维生素D的来源及其在人体内的转化过程维生素D缺乏性佝偻病的临床表现及其产生机制难点:维生素D缺乏性手足搐搦症的病因与维生素D缺乏和甲状旁腺功能的关系关键词KeywordVitaminD维生素DDeficiency缺乏Rickets佝偻病Calciumphosphorusmetabolism钙磷代谢Carpopedalspasm手足搐搦症营养性维生素D缺乏性佝偻病ricketsofvitaminDdeficiency生理功能病因发病机制临床表现鉴别诊断治疗预防定义:维生素D缺乏佝偻病是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱导致生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。佝偻病同时有骨质软化症长骨与生长板同时受损。成人维生素D不足使成熟骨矿化不全则表现为骨质软化症(Osteomalacia)。年龄:婴幼儿是高危人群特别是小婴儿生长快、户外活动少。地区:北方患病率高于南方。流行现状:发病率逐年降低病情趋于轻度。发病情况维生素D的来源和调节VitD来源周含量少主要来源食物VitD的含量母乳  µgL牛奶 ~µgL蛋   µgg黄油 ~µgg强化食物VitD含量AD强化奶 µgL(µgml)婴儿配方奶 µgg(ml)奶米粉  µgg(µg(g·d))*VitDµg=IUVitaminDMetabolismMineralHomeostasisCaPVitD营养的评价正常含量    OHD   ngml~ngml   ,(OH)D  ~pgml浓度较稳定可反映体内维生素D营养状况维生素D的生理功能促进小肠粘膜合成钙结合蛋白增加对钙的吸收促进成骨细胞的增殖和破骨细胞的分化促进间叶细胞向成熟破骨细胞分化增加矿物质的沉积和重吸收增加肾小管对钙磷的吸收减少尿磷排出甲状旁腺素的生理功能、促进肠道对钙、磷的吸收、促进肾小管对钙的重吸收抑制对磷的重吸收、促进旧骨脱钙使血钙增加不能促进新骨形成自身反馈自身反馈VitD的调节VitD,(OH)DVitD的调节VitD的调节VitD,(OH)DVitD的调节围产期缺乏日照不足生长过快其他病因(一)日光照射不足体内维生素D的主要来源为紫外线照射皮肤生成的脱氢胆固醇缺乏户外活动城市工矿区烟雾、灰尘冬季日光照射转化维生素量的多少取决于三个因素:()达到皮肤紫外线的强度()日晒时间()暴露的皮肤面积重点提示(二)维生素D摄入不足天然食物不能满足需要蔬菜及水果含量极微摄入不足(三)食物中钙、磷含量过低或比例不当食物中钙磷比例直接影响钙、磷的吸收如人乳、牛乳含维生素D均低但人乳钙磷比例适宜(:)钙的吸收率较高牛乳钙、磷含量虽高于人乳但钙磷比例不当(:)钙的吸收率较低故人乳喂养儿患佝偻病者较牛乳喂养儿少(四)维生素D的需要量增加骨胳的生长速度与维生素D和钙的需要成正比。婴儿生长速度快维生素D需要量大佝偻病的发生率也最高。岁以后生长速度减慢且户外活动增多佝偻病的发病明显减少。早产儿因生长速度较足月儿快且体内储钙不足故最易发生佝偻病(五)疾病影响及其他胃肠道或肝胆疾病影响维生素D及钙磷的吸收和利用。如婴儿肝炎综合征、先天性胆道狭窄或闭锁、脂肪泻、胰腺炎、慢性腹泻等。长期服用抗癫痫药物如苯妥英钠、苯巴比妥可干扰维生素D代谢糖皮质激素能拮抗维生素D对钙的转运因此都能导致佝偻病。发病机制维生素D缺乏性佝偻病和手足搐搦症的发病机制发病机理迟钝PTH低血钙不能恢复继续手足搐搦(Tetany)成骨细胞代偿增生(肥大软骨细胞凋亡)骨样组织堆积(Rickets)病理特点病理改变的基础细胞外液中的钙、磷浓度不足(乘积<)骨钙化过程受阻所形成的病理表现骨骺端骨样组织堆积临时钙化线模糊或消失骨端增厚、向两侧膨出长骨骨骺端表现为肋骨“串珠”和“手、足镯”征长骨骨干骨膜增厚、骨质疏松及弯曲变形扁平骨(颅骨)表现为颅骨软化、骨样组织堆积(方颅)长骨干骺端病理改变正常VitD缺乏钙化骨小梁类骨质骨的正常发育有两种形式,一是软骨内成骨,主要在骨端的骺软骨和生长板软骨进行,使骺增大,使骨增长二是膜内成骨,在各骨的骨膜下进行,使骨增粗生长板是骨发育最活跃的部位,软骨细胞不断增殖、成熟、肥大,干骺端有很多毛细血管输送钙盐,沉积在肥大软骨细胞的基质内,形成钙化管管内有血管和钙盐沉积,形成初级骨小梁,再改建为成熟的骨小梁,形成干骺端的松质骨上述骨的正常发育离不开维生素D的参与重点提示必须有维生素D缺乏的高危因素。可以维生素D缺乏的发病机理解释临床表现与血生化改变。临床表现:主要表现为生长最快部位的骨骼改变并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏后数月出现围生期维生素D不足的婴儿佝偻病骨骼改变出现较早。重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍并可影响行为发育和免疫功能。非特异性神经精神症状(参考依据):多为神经兴奋性增高的表现如易激惹、烦闹、汗多刺激头皮而摇头等。闹惊汗痒秃血生化改变:X线:正常或钙化线稍模糊血清(OH)D下降PTH升高血钙下降、血磷降低碱性磷酸酶正常或稍高初期(早期)环秃枕秃活动期(激期)生长最快部位的骨骼改变<月:以颅骨病变为主颅骨软化craniotabes(乒乓感apingpongballsensation)>月以骨样组织堆积表现为主肋骨串珠rachiticRosary手脚、镯wideningofwristsandankles方颅caputquadratum前囟宽大wideopenanteriorfontanels,SecondaryHyperparathyroidism鸡胸(pigeonbreastdeformity)赫氏沟(Harrison’sgroove)O、X腿(bowlegs)萌牙迟(eruptionofteeth:delayed)全身肌肉松弛肌张力、肌力下降佝偻病手、足镯征脊柱:后突或侧弯等。健康小儿肌肉松软,表情淡漠蛙状腹圆背血生化改变:血清(OH)D显著下降PTH显著升高血钙稍低血磷显著降低碱性磷酸酶显著升高X线:长骨钙化带消失干骺端呈毛刷样、杯口状改变骨骺软骨盘增宽(>mm)骨质稀疏骨皮质变薄可有骨干弯曲畸形或青枝骨折。正常上肢长骨X线佝偻病上肢长骨X线正常下肢长骨X线佝偻病下肢长骨X线恢复期以上任何期经日光照射或治疗后临床症状和体征逐渐减轻或消失。X线:治疗~周后出现不规则钙化线骨骺软骨盘逐渐恢复正常。血生化改变:血钙、磷逐渐恢复正常      碱性磷酸酶约需~月降至正常水平。逐渐恢复正常恢复正常后遗症期多见于岁以后的儿童X线:骨骼干骺端病变消失残留不同程度的骨骼畸形。血生化:完全恢复正常膝外翻畸形诊断正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查。“金标准”:血生化与骨骼X线检查正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查。“金标准”:血生化与骨骼X线检查提示鉴别诊断粘多糖病:头大、头型异常、     下肢畸形、脊柱畸形。与佝偻病类似的表现和体征颅锁骨发育不良:前囟晚闭、牙发育不良  低血磷抗生素D佝偻病:肾小管重吸收磷及肠道            吸收磷的原发性缺陷。  远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足从尿中丢失大量钠、钾、钙继发甲状旁腺功能亢进。 维生素D依赖性佝偻病:Ⅰ型-肾脏羟化酶缺陷Ⅱ型-靶器官,(OH)D受体缺陷。其他病因导致的佝偻病病史:无佝偻病的高危因素。体征:其他部分长骨干骺端无骨样组织堆积的表现。体格检查:一般好生长发育正常。正常发育中的个体差异下肢生理性弯曲:正常下肢发育过程牙萌出延迟:正常遗传性。前囟闭合延迟:正常遗传性。一般治疗:VitD制剂:以口服治疗为主。钙补充:食物、Ca制剂。治疗:目的在于活动期防止骨骼畸形。治疗⊙口服VITAMIND:~μg(~IU)(OH)D~μg每日~周后改为口服预防量⊙肌注VITAMIND万IU一次即可个月后口服预防量μg(IU)⊙外科矫形术加强户外活动多晒太阳增强小儿体质。并积极预防慢性病。提倡母乳喂养及时增添辅食。多食含维生素D及钙磷较丰富的食物每天服维生素Du预防。预防预防围生期:孕母应多户外活动食用富含钙、磷、维生素D以及其它营养素的食物妊娠后期适量补充维生素D(IUd)。婴幼儿期:日光浴(户外活动)与适量补充维生素D。   新生儿期:提倡母乳喂养对早产儿、双胎儿、人工喂养儿或冬季出生小儿可进行药物预防。于生后l周开始每日口服维生素DIUd连续服用个月后改预防量。不能坚持口服者可给维生素D万万IU一次肌肉注射(可维持月)婴幼儿期:日光浴(户外活动)与适量补充维生素D。对体弱儿或冬春季节应用维生素D预防仍是重要方法。一般维生素D每日需要量为IU一般可不加服钙剂但对有低钙抽搐者或以淀粉为主食者应补适量钙剂。 维生素D缺乏性手足搐搦维生素D缺乏性手足搐搦症(TetanyofVitaminDDeficiency)是维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一多见月以内的小婴儿。病因春夏季节阳光充足、或应用维生素D治疗佝偻病使钙沉积于骨骼但肠吸收钙相对不足体重低于g的早产儿贮存不足人工喂养儿食用含磷高的奶制品长期腹泻或慢性疾病使维生素D和钙吸收减少发病机理成骨细胞代偿增生(肥大软骨细胞凋亡)骨样组织堆积(Rickets)正常总血Ca ~mmolL游离Ca+   mmolL神经肌肉兴奋性增高出现抽搐 总血钙<mmolL~mmolL(<mgdl~mgdl)游离Ca+<mmolL(mgdl)临床表现典型手足搐搦症状惊厥   convulsion手足搐搦 carpopedalspasm喉痉挛  laryngospasm总血Ca<mmolL游离Ca+<mmolL惊厥特点发作时神志不清可持续数秒钟、数分钟发作停止后意识恢复精神差入睡清醒后活泼如常可数日次、日数次或数十次一般不发热隐匿型表现总血Ca~mmolL腓反射Peronealsign()诊断()小婴儿发作型无热惊厥发作后神志清楚无神经系统体检阳性发现仍有佝偻病体征。()血清钙<~mmolL,离子钙<mmolL联系电话:鉴别诊断无热惊厥:低血糖症清晨空腹血糖低补糖有效低血镁症新生儿或幼儿有触觉及听觉过敏血镁低补钙无效婴儿痉挛症岁以内特殊姿势智力及脑电图异常原发性甲状旁腺功能减退:间隙性发作几天或数周发作次血磷增高AKP正常或稍低X线可见基底节钙化灶鉴别诊断有热惊厥中枢神经系统感染急性喉炎Ca剂:静脉缓推治疗急救:给氧  保持呼吸道通畅  止惊VitD制剂治疗措施.急救处理.钙剂.VitD应用()吸氧保持气道通畅()控制惊厥或喉痉挛:水合氯醛灌肠~mgkg一次地西泮~mgkg静注或肌注每次联系电话:维生素D缺乏性手足搐搦症治疗.急救处理.钙剂.VitD应用葡萄糖酸钙~ml葡萄糖~ml缓慢静注>分钟小结VitD缺乏病是以钙磷代谢失常及骨样组织钙化不良为特征慢性营养性疾病病因是由于日照不足、摄入不足、生长过速、疾病和药物影响、围生期VitD不足等造成体内的VitD缺乏婴幼儿体内的VitD缺乏造成钙磷代谢失常及骨样组织钙化不良引起在各个发育阶段的不同表现主要是神经、肌肉、骨骼等器官的表现小结手足搐搦症是由于VITAMIND缺乏、血钙下降而甲状腺旁素分泌不足总血钙<~mmolL、离子钙<mmolL时致使神经肌肉兴奋性增高出现的搐搦症状。VitD缺乏病的治疗是补充VitD可以通过口服或肌注补充。思考题补钙能治疗维生素D缺乏性佝偻病吗?为什么?佝偻病极期症状、X线和血生化有哪些表现?如何治疗佝偻病?婴儿手足搐搦症有哪些临床表现?婴儿手足搐搦症的治疗原则是什么?

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