儿童癫痫 (2)

特殊人群癫痫的诊断和治疗 儿童癫痫的诊断和治疗 南阳医专儿科教研室 何方 儿童癫痫小儿神经系统的常见病和可治疗疾病。发病率高：儿童时期的癫痫发生率相当于成年人时期的10～15倍； 75%～80%的癫痫病人起病年龄在18岁以前。且其发病率一般在4岁内最高。 儿童癫痫的临床表现复杂多样，癫痫发作类型、癫痫及癫痫综合征，几乎在儿童时期都可以见到。 包含了所有已知的发作类型：癫痫惊挛症；典型和 不典型的失神发作；肌阵挛癫痫；强直发作；非强 直发作；强直-阵挛发作和部分发作性癫痫 经过合理、规范治疗，80%的小儿癫痫可以控制及治愈。 儿童癫痫的特点 主要表现在如下几个方面： 大脑处于由不成熟致成熟的发育阶段： 生理、解剖、生化等方面都具有独特的特点，如中枢神经系统不成熟、神经细胞本身不稳定、神经介质释放不平衡、对刺激和惊厥易感。其局部定位征、扩散程度及病因都有年龄的依赖性。 儿童癫痫的特点 儿童脑电图（EEG）： 比成人脑电图复杂，主要是儿童处于快速生长发育时期。整个小儿时期，正常脑电图呈不断动态改变的成熟过程，年龄愈小，个体年龄间差异愈大。 一些癫痫样发放图形，仅在一定的年龄期出现。多数病人的癫痫病理波发放是间隙性的。常规的描记应不少于20分钟，另外儿童应做睡眠记录。 儿童癫痫的特点 儿童脑电图（EEG）： EEG应注意背景活动是否正常。一般以枕区、顶区为重。1岁尤其是2岁以后有50%以上为每秒8次的ａ波；14岁前有生理性慢波插入。 常规EEG：清醒状态阳性小于40%；睡眠、过度换气诱发：70%；动态EEG：80-85%。长程记录可弄清癫痫皮质起源区（有临床发作时）。 背景活动正常：原发性癫痫的可能性大。背景异常发放：单节律的α、β、δ、θ波发放，为病理性；背景波慢化，提示脑内有实质的器质性病变，有助于继发性癫痫的诊断。 儿童癫痫的特点 儿童脑电图（EEG）： EEG表现：全脑性、多灶性、双侧性提示是全面性发作；如单灶性或局灶性则提示是局灶性病变。 勿将生理的脑电活动作为癫痫波。如思睡、觉醒、过度换气时有阵发高波幅活动。 因此对小儿脑电图的分析，年龄始终是一个首要考虑的重要因素。 儿童癫痫的特点 癫痫对儿童智能（IQ）的影响 资料显示在癫痫的儿童中，智力低下的发生率较正常儿童为高。其原因很多，主要是原发病造成脑的损伤。另外资料显示，临床有发作，脑电图显示阵发性棘波发放也能损害记忆的积累、储备和回忆过程。 儿童癫痫的特点 由于其涉及方面因素较多，目前较为肯定的有如下几种情况： 癫痫对儿童智能（IQ）的影响 癫痫持续状态：其精神、神经后遗症发生率可达50%。 癫痫的类型与脑的损害有关：小儿良性癫痫、青少年肌阵挛、儿童失神发作对智力影响较小。婴儿痉挛症、大田原综合征、Dravet综合、Lennox-Gastant综合征、 复杂部分性发作有严重的智力低下 儿童癫痫的特点 癫痫对儿童智能（IQ）的影响 起病年龄：起病年龄越小，损伤智力的危险性越高 其原因可能是 推迟了发育的最佳时刻 年龄小可能伴发潜在的脑部病变 儿童癫痫的特点 癫痫对儿童智能（IQ）的影响 抗癫痫药物的应用：一般倾于用药种类越多,毒、副作用越大。一般选用单种药物。目前国内、外资料显示，PB、PHT、CBZ均对儿童的认知功能有影响。VPA近期对认知功能的损害较少，而远期影响尚未定论。对新的抗癫痫药物由于使用的时间限制，而其对儿童患者的智力影响尚待观察。目前临床使用较多的有妥泰、拉莫三嗪、奥卡西平。 癫痫发病前的智力与病因有关。 儿童癫痫的特点 儿童癫痫的诊断要点 确定是否癫痫发作：病史采集、临床观察和对相关资料进行分析,才能确立诊断 确定癫痫发作的类型、癫痫或综合征： 患儿的癫痫起始年龄、家族史、发生频度、类型、脑电图和神经影像检查资料、对抗癫痫药物的反应及必要时潜在神经系统障碍的存在都是诊断的重要依据 确定病因 儿童癫痫的特点 儿童癫痫的诊断要点 诊断是治疗的指南： 发病年龄的资料、主要发作类型和发作的频率决定诊断和治疗的第一步 儿童癫痫的特点 儿童癫痫的诊断要点 发病年龄 某些癫痫的发作形式与发病年龄相关，甚至癫痫的某种表现有其确定的年龄范围，超过这一范围该癫痫可能自愈。如果该癫痫的临床表现超出了既定的发作年龄范围，应对其进行重新评估 儿童癫痫的特点 儿童癫痫的诊断要点 发病年龄 幼年发病的癫痫综合征：在青春期消失（Rolandic癫痫、儿童失神癫痫、婴儿良性肌阵挛癫痫）； 幼年发病的癫痫综合征：发作会持续（Lennox-Gastaut综合症、Dravet综合症）；甚至可持续到成年（症状性或隐原性部分性癫痫）； 在青春期（青少年肌阵挛癫痫）或成年期（部分性癫痫）发病。 儿童癫痫的特点 儿童癫痫的诊断要点 发作类型 儿童期发病的癫痫几乎涵盖了所有已知的发作形式：癫痫痉挛症；典型或不典型失神发作；肌阵挛样癫痫；伴或不伴意识障碍的部分性发作癫痫；强直，非强直；失张力、阵挛和强直-阵挛性发作 儿童癫痫的特点 儿童癫痫的诊断要点 发作类型 青春期发病的癫痫可表现为部分性发作；肌阵挛；全身性强直-阵挛性发作。青少年的癫痫失神发作少见，非强直（失张力）或强直性发作几乎从不在青春期发生，这是一条很有用的诊断线索。 成人期发病的癫痫通常是部分性发作， 或是特发性癫痫、全身性强直-阵挛性发作或肌阵挛。 儿童癫痫的特点 儿童癫痫的诊断要点 发作频率 癫痫发作频率，至少是某些综合症，也有年龄相关性，可帮助诊断。掌握癫痫发作频度有助于确定该病的严重程度，对癫痫的正确诊断也有帮助。如儿童的癫痫失神发作每天均有多次。如果有 报告 软件系统测试报告下载sgs报告如何下载关于路面塌陷情况报告535n,sgs报告怎么下载竣工报告下载 其每周仅有几次癫痫失神样发作，这意味着或者是其大多数发作未被报告者发现，或者是诊断出现了错误 儿童癫痫的特点 儿童癫痫的诊断要点 发作频率 痫性痉挛或失张力性癫痫等，每天也均应有多次发作。 肌阵挛癫痫发作也很常见。 不典型失神发作，很少是癫痫综合症的唯一表现。 结合发作类型和评价发作频率可为诊断和治疗提供关键的线索。 儿童癫痫的诊断要点 其他因素 其它有助于癫痫综合征诊断的因素有：诱因、 家族史、潜在神经系统疾病或其他病因。 家族史特别重要：几个符合孟德尔遗传状况的癫痫综合征或具有癫痫复杂遗传特征的家族，其遗传特征为单基因显性遗传，并有较高的外显率。其它许多遗传性疾病导致的症状性癫痫，目前认为依靠神经影像技术和实验室 检查所做出的临床诊断是可信的 儿童癫痫的诊断要点 诊断要素 完整的癫痫病史应包括患者描述发作前或刚发作时的主观感觉、发作特征和发作延续时间，以及对其发作过程和发作后表现的询问，如意识模糊、烦躁或昏睡。 同时应确定其癫痫发作时的周围环境。 儿童癫痫的诊断要点 诊断要素 要注意： （1）先兆：发作中的意识障碍，肢体、躯体的动作 （强直、阵挛、失张力） （2）是局灶性发作或是全面性发作，发作持续时间及 次数。 （3）发作与睡眠、发热的关系。 （4）有无头痛、乏力等发作后症状 （5）抗癫痫药物的用药史 儿童癫痫的诊断要点 诊断要素 包括寻找癫痫的可能病因，特别是癫痫家族史、异常妊娠或出生史和任何既往病史或外伤史。生长发育史也需注意。 儿童癫痫的诊断要点 诊断要素 全面的临床检查很重要，包括检查皮肤红斑和神经系统体征。小儿头围，尤其是婴幼儿更应注意及智力低下及精神发育迟滞。脑电图和神经影像学资料是有价值的诊断线索。需注意的是相关检查提供的信息直接取决于诊断假设。如没有做睡眠脑电图，就难诊断Rolandic癫痫； 在痴笑性癫痫诊断前，即使是高质量MRI，小的下脑错构瘤会漏诊 儿童癫痫的诊断要点 鉴别诊断 婴幼儿摖腿综合症：面色潮红，兴奋，意识正常，EEG正常。 屏气发作：多发于6-18个月，发作表现为： 先哭—先有呼吸暂停、青紫—肌张力改变 儿童癫痫的诊断要点 鉴别诊断 睡眠障碍：夜惊：发生于深睡期，表情惊恐，有交感兴奋现象，不易叫醒，发作后无记忆，EEG正常，无青紫、苍白。梦厣：易醒，易入睡，多有恶梦，EEG正常 睡眠肌阵挛：好动的儿童易出现，在入睡及觉醒过程中出现。EEG正常 儿童癫痫的诊断要点 鉴别诊断 偏头痛：发病率高于癫痫的10-20倍，某些EEG可正常，对抗癫痫药物有效。其特点为： （1）常有家族史（2）胃肠道、植物神经症状明显（3）EEG无局灶性改变，无惊厥发作及自动症 儿童癫痫的诊断要点 鉴别诊断 抽动症： 简单性：仅涉及一组肌肉抽动； 复杂性：缺乏目的性。有连续一年以上的病史，5-10岁起病，男孩多见于；单侧肌肉抽动，睡眠消失， 表现形式可变化 小儿癫痫的诊断： 三项基本内容：是否发作，发作类型，病因。 三项依据：病史，体检。EEG及影像学检查。 总 结 儿童癫痫的治疗要点 癫痫治疗的目标：控制发作，改善患者的认知功能，提高患者的生活质量。 但对复杂性癫痫和严重癫痫：将完全控制其发作作为基本治疗目标可能难以实现。因此，对其治疗的主要目的是减少发作频度，达到不妨碍患儿融入社会的程度——通过在治疗产生的不良反应和癫痫控制之间寻求适度的平衡，是可以达到 这一目标的。 儿童癫痫的治疗要点 儿童癫痫治疗的原则： 控制其发作而且无不良反应，治疗方法应方便、费用低廉。如果达到这些目标，就可以保证患儿正常地生活。为了达到这些目标，应对患儿的用药进行细微调整。 儿童癫痫的治疗要点 制定治疗策略： 控制发作及控制药物毒性和可能的副作用： 医生和家属的互相沟通、信任和理解，必须认识到，没有任何一种治疗是肯定有效而又没有副作用 儿童癫痫的治疗要点 制定治疗策略： 选择最合适的抗癫痫药物： 尽量选择对发作类型有适当的特异性作用；在没有综合症诊断时，最好选用广谱抗癫痫药物。除疗效外，还要考虑药物的潜在毒性，尤其是对需要终身治疗的患儿。临床上对于某类型癫痫都有几种AED作用相同或相似，副作用及给药的难易是选择治疗药物的关键因素。 儿童癫痫的治疗要点 制定治疗策略： AED的副作用：所有AED都可产生严重妨碍病人活动副作用 为了显著改善健康相关性生活质量，无发作是必需的。但在不能达到无发作时，在发作频率和社会适应和自发好转之间取得最大平衡则成为治疗的目标 儿童癫痫的治疗要点 儿童癫痫的治疗要点 何时开始治疗： 应遵循个体化原则 传统观点认为，“单次癫痫样发作不是癫痫，因此不需要治疗。”这种观点若应用到癫痫患者个体是极为危险的！ 儿童癫痫的治疗要点 何时开始治疗： 某些类型的癫痫，其发作不是孤立的，如失神癫痫、肌阵挛性癫痫、强直性癫痫和失张力性癫痫总是频繁发作。一旦这些发作形式得以确认，应即刻开始治疗。另外需要考虑的是癫痫的病因，因为癫痫发作可以继发于某些致痫因素（如皮质发育不完全），有高度复发的危险，经过一段时期自愈的情况极为罕见。 儿童癫痫的特点 儿童癫痫的治疗要点 何时开始治疗： 儿童癫痫综合症延误治疗会有毁灭性影响：减少良好控制的机会；临床及临床下癫痫活动的继续发展会中断性干扰认知发育。对儿童认知功能发育造成破坏性后果。认知恶化在无临床癫痫发作或少有发作的情况下也会发生，如Landau-Kleffner综合症和慢波睡眠持续棘波癫痫和相关疾病。 是“EEG异常不需治疗”的最佳反证。 儿童癫痫的特点 儿童癫痫的治疗要点 何时开始治疗： 对于某些未造成严重威胁的儿童癫痫发作不必急于治疗。这一原则适用于单次无明显诱因的癫痫发作，也适用于几乎所有热性惊厥、发作次数很少的儿童良性中央回癫痫以及青少年孤立性发作。 儿童癫痫的特点 儿童癫痫的治疗要点 何时开始治疗： Rolandic癫痫，治疗与否的癫痫发作总数没有明显区别，决定治疗的依据更多取决全面考虑。 严重精神发育迟滞的患儿在表现为轻度癫痫时，尤其是在即没有正面作用又有操作困难的用药。 儿童癫痫的特点 儿童癫痫的治疗要点 癫痫综合征治疗的特殊性： 存在药物治疗的作用和反作用 （加重症状） 氨己烯酸治疗继发于结节性硬化的婴儿痉挛症有奇效，卡马西平对额叶性癫痫也有非常好的疗效 儿童癫痫的特点 儿童癫痫的治疗要点 癫痫综合征治疗的特殊性： 卡马西平、氨己烯酸、拉莫三嗪、加巴喷丁具有潜在的加重或促发某些类型癫痫的作用 许多癫痫在早期无法将其分类，对这样的病人，应使用广谱、不易加重癫痫症状的药物，例如丙戊酸。托吡酯和拉莫三嗪也是广谱抗痫药，但需要更多的临床试验来证实托吡酯的广谱作用，而将拉莫三嗪应用于存 在肌阵挛的癫痫治疗时需特别谨慎。 儿童癫痫的特点 儿童癫痫的治疗要点 “发作间期”EEG放电致皮质功能障碍： 许多癫痫综合征或有癫痫特征的临床和电生理表现是癫痫性脑病的基础，而不论其是否存在可检测的脑结构异常。如果考虑脑电痫性活动可能导致或加重癫痫性脑病，提倡对其早期应用有效药物或手术治疗。 儿童癫痫的特点 儿童癫痫的治疗要点 “发作间期”EEG放电致皮质功能障碍： 确定其治疗终点比较困难，其药物调整也主要靠临床经验。对于存在具有致痫性的明确脑结构异常、药物治疗无效的癫痫综合征，有时手术治疗能获得成功，并能预防和治愈癫痫性脑病。 儿童癫痫的特点 儿童癫痫的治疗要点 “发作间期”EEG放电致皮质功能障碍： 对于获得性癫痫失语综合征患儿，采用多处软脑膜下横切术治疗效果很好。在大多数情况下这类患儿并不适宜手术。对该综合征的首选治疗还是药物治疗。如果脑电图的异常在使用苯二氮类药物、乙琥胺或丙戊酸治疗数周后仍无改善，应使用甾体激素，并小剂量维持至少数月，以减轻其脑电图异常。今后对该综合征的治疗，应该根据个体的临床 情况和脑电图来调整用药。 儿童癫痫的特点 儿童癫痫的治疗要点 相关治疗： 部分性发作 所有AED都可控制症状性或隐原性的部分性癫痫。丙戊酸钠和卡马西平是长期认可的一线AED。新的AED中，奥卡西平、托吡酯、拉莫三嗪、加巴喷丁可选用。 儿童癫痫的特点 儿童癫痫的治疗要点 相关治疗： 部分性发作 避免使用苯巴比妥、苯妥英钠和扑痫酮作为首选或二线药物。其疗效较其他药物不确定且副作用明显。 夜间额叶癫痫：卡马西平； 光敏性枕叶癫痫：丙戊酸钠 儿童癫痫的特点 儿童癫痫的治疗要点 相关治疗： 部分性发作 手术治疗：应考虑早期手术治疗的可行性：癫痫源确定，切除病灶可以控制癫痫发作，尤其是由于皮质发育异常或胚胎发育不良性肿瘤而导致严重癫痫发作的病儿。 儿童癫痫的特点 儿童癫痫的治疗要点 相关治疗： 部分性发作 要认识到，对部分性癫痫，没有那种处理策略是绝对正确的，治疗取决于临床判断。应考虑以下六个因素：药物控制癫痫发作的疗效、副作用、药代动力学特性、病人的特异和唯一病情、 药物相互作用和治疗费用。 儿童癫痫的特点 儿童癫痫的治疗要点 相关治疗： 典型失神发作性癫痫 典型失神发作仅发生于三种综合症：儿童失神发作癫痫、青少年失神发作癫痫、青少年肌阵挛癫痫 丙戊酸钠：儿童和青少年失神发作癫痫和全身性典型失神发作仍是 首选 儿童癫痫的特点 儿童癫痫的治疗要点 相关治疗： 典型失神发作性癫痫 拉莫三嗪：对新诊断的儿童失神性癫痫发作；对丙戊酸钠耐小剂量控制失神发作或足疗程足剂量出现药物不良反应时，小剂量以控制失神发作；但典型失神发作出现于青少年肌阵挛癫痫，则 不能控制肌阵挛发作 儿童癫痫的特点 儿童癫痫的治疗要点 相关治疗： 典型失神发作性癫痫 乙琥胺：是治疗儿童失神发作的固定药物，但不能控制青少年综合症中的全身性强直-阵挛性发作 乙酰唑胺或苯二氮卓类：可选用 托吡酯、左乙拉西坦：经验有限 卡马西平、氨已稀酸、加巴喷丁： 可使典型失神发作加重。 儿童癫痫的特点 儿童癫痫的治疗要点 相关治疗： 肌阵挛发作性癫痫 丙戊酸钠：无论是特发性或是症状性癫痫；无论是主要发作类型还是与其他主要发作伴随，都可选用。 拉莫三嗪：对Dravet综合征无效，甚至可能加重大部分病人的病情 托吡酯、左乙拉西坦、苯二氮卓类：可能对 某些发作类型有效 儿童癫痫的特点 儿童癫痫的治疗要点 相关治疗： 痉挛性癫痫（West综合征） ACTH或类固醇：传统的治疗方法。ACTH：3-240IU/kg/天； 类固醇：10-25mg/kg/天，两周到几个月。20-35%复发；副作用常见 儿童癫痫的特点 儿童癫痫的治疗要点 相关治疗： 痉挛性癫痫（West综合征） 氨已稀酸：35%的病人症状在两周内控制；复发率相对低，与传统药物相比，其起效快、副作用明显少。但与视野缺损相关性损害 托吡酯、苯二氮卓类、免疫球蛋白：有应用，效果各异 儿童癫痫的特点 儿童癫痫的治疗要点 相关治疗： 以多种发作类型为特征性表现的癫痫 Dravet综合征：是最难治疗的儿童癫痫之一 丙戊酸钠、苯二氮卓类：可能有效 托吡酯：有一定的效果 儿童癫痫的特点 儿童癫痫的治疗要点 相关治疗： 以多种发作类型为特征性表现的癫痫 卡马西平、苯妥英钠：会增加发作频率，应避免使用 拉莫三嗪：也有反作用，是禁忌 Lennox-Gastaut综合征：药物治疗复杂，治疗效果令人失望，需用广谱AED。是最易引起发作恶化的人群，有报道CBZ、 加巴喷丁、氨已稀酸可引起发作恶化 儿童癫痫的治疗要点 相关治疗： 以多种发作类型为特征性表现的癫痫 丙戊酸钠：剂量可达40-60mg/kg/天，可与拉莫三嗪、苯二氮卓类合用。 TPM和LTG：有效，应考虑使用 非氨酯：有效，但会产生再生障碍性贫血和肝脏毒性危险 左乙拉西坦：不确定 其他：类固醇、生酮饮食、迷走神经刺激术等 总结 癫痫治疗目标是完全控制发作及全面重视生活质量 最佳治疗首先是正确认识发作的主要类型 对癫痫类型或癫痫综合征作出正确 完全控制发作不可能时，减轻病情就成为下一目标 治疗以广谱抗癫痫药物开始