色素失禁症
色素失禁症为x连显性遗传的色素性皮肤病,主要见于出生或出生后不久的婴儿。多见于女婴,因为异常基因位于染色体x上,而存在于另一个x 染色体的正常基因可将其掩盖,症状即
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现不甚严重;而男性仅有一个染色体,因而病变表现严重,多半于胎儿即死亡。通常分为3期:
1期:即在四肢、躯干出现红斑,清澈紧张的大疱,排列成行,并伴有不规则线条状色结节或斑块。
2期:皮损呈线装疣样损害,发于手、足背部,特别是在指趾背部,此期可持续2周左右。
3期:出现播散的不规则发溅样或涡轮状的色素沉淀着,蓝黑色到棕色,色素持续多年。
我院从05年至10年,共收治了5例色素失禁症,具体如下:
1病例分析
1.1
1.2
1.3
2护理措施
2.1 保护性隔离:
因患儿全身密集分布有脓庖疹、丘疹、出血性皮疹、脱屑及色素沉着,多形同时存在。皮肤皮疹、斑疹、脓疱疹防御机能差,极易受到感染,故安排住单人病室,给予置暖箱.适当提高其环境的湿度,有助于预防不良症状的出现。我们将患儿置于暖箱中,给予其适中的湿度,以稳定其正常体温,保持暖箱湿度在60 %~70 %左右;同时严格控制入室人员。接触患儿的护理人员相对固定;护理人员接触患儿前应洗净双手,用喷手液消毒双手,穿无菌隔离衣,戴无菌手套;凡接触患儿的一切用物品:如床单、毛巾、隔离衣等均要高压消毒;病室每日用紫外线照射2次,每次1 h ;地面用1 000 ppm康威达、搁板用20 %碘伏擦拭,3次/ d。任何检查、治疗操作注意避开皮肤损害处,集中进行,动作轻而稳。静脉穿刺采用留置针以保护血管,减少刺激,使患儿保持安静,以避免损害皮肤加重病情。
2.2皮肤护理:
置患儿于暖箱中,勿穿衣裤,减少摩擦。加强基础护理,及时更换尿布,每次更换尿布时擦净粪质,涂无菌石蜡油保护臀部皮肤。臀部皮肤经常受尿液、粪质刺激,选用透气性强的尿布,保持包被干燥。皮肤破损处予生理盐水擦拭后涂百多邦软膏,用无菌凡士林纱布覆盖,每日换药2-3次,以利于伤口愈合及防止皮肤感染。经常更换体位,可取俯卧位,暖箱内置鸟巢,手脚居中心位,将患儿的双手置嘴边,起安抚作用。减少与床单的摩擦,保持床单清洁干燥。皮肤破损严重处应用消毒纱布垫高,防止局部受压,保持血运良好。
2.3病情观察:
遵医嘱使用抗生素预防感染,注意监测感染征象:精神不振、喂奶困难、呕吐、体温不稳,如有异常及时通知医生处理严密监护:采用多参数监护仪监测生命体征、血氧饱和度等,观察有无皮疹的出现和消退情况,特别在患儿体温过高时更易引发惊厥,应加强巡视。密切观察病情变化并做好记录,如有异常及时通知医生并配合抢救。
2.4口腔护理:
如果常规应用抗生素,细菌容易滋生,引起鹅口疮。加强口腔护理,两顿奶之间加喂白开水,使口腔滋润,在喂奶后及时用生理盐水擦拭口腔。口唇涂无菌石蜡油,防止皲裂。每日用1%碳酸氢钠溶液或制霉菌素甘油涂口腔,预防鹅口疮。
2.5宣教与随访:
加强对此类疾病的宣传和教育。使患儿家属清楚认识此项病情(成因、症状等),掌握对该病情的基础护理、皮肤护理等要点。同时做好定期门诊随访工作。
俗话说“三分治疗七分护理”,对于此类患儿来说目前没有较特殊的治疗手段,在预防继发感染方面就显得尤为重要。通过我们针对性的护理措施大大降低了感染的发生率,使患儿的病情得到更快的恢复。
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