nullnull先 天 性 心 脏 病 房间隔缺损 Atrial Septal Defect (ASD)
ASD在先天性中最常见,约占25 – 35% 。null一. 病因病介◇ 胚胎发育:房间隔由左侧原发隔 + 右侧继发隔组成
◇ 胚胎第四周末,原始心腔腹背二侧中部向内突出形成
心内膜垫,心房后上方生长 — 原发房间隔,向下
生长,与心内膜垫间 — 原发孔 — 封闭,原发隔上
多个小孔,即继发孔。
◇ 第七周继发隔,下缘一孔即卵园孔,彼此遮盖。null◇ 继发孔型房间隔缺损,约占70%
原发隔上的继发孔吸收过多,继发隔生长
发育不足。
◇ 原发孔型房间隔缺损,约占10% 。
原发隔的下缘与房室管心内膜垫未能愈合形
成原发孔未闭,并伴二尖瓣裂隙及严重返流。
◇ 静脉窦型房间隔缺损,约占5-10% 。
缺口下缘为房间隔,后缘为右房壁,上缘为
上腔开口。null二. 超声心动图
表
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现◆ M型 右房右室扩大,右心容量负荷过重
(室间隔与左室后壁呈同向运动)
◆ 二级,卵园窝部房间隔缺损 断端增粗,如火
柴棒状。注意心尖四腔观,勿将回声失落误认
为房间隔缺损。
剑下四腔观声束与房间隔呈垂直,可准确显示。
胸骨旁大血管短轴观亦可显示。null◆ PDE 取样容积置缺损之右房侧可探及收缩中晚期
及舒张期正向分流湍流波形。
◆ CDFI 上述部位探及由左房 右房,至二尖瓣口
的正向红色血流束。
依分流部位可区分继发孔型 原发孔型和静脉窦型
◆ 经食道超声是检测ASD的理想窗口,不仅明确房缺
的存在,并可确定了解缺损部位及缺损数目。nullnullnullnullnullnullnullnullnullnull分 流 量 的 判 定 通过肺循环血流量与体循环血流量的比值
(QP/QS)进行
评价
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房间隔缺损 QP/QS= SV PV 或 BTV / SV AV 或 MV
室间隔缺损 QP/QS= SV PV 或 MV / SV AV 或 MV
动脉导管未闭 QP/QS= SV MV 或AV / SV PV 或 TV
少量分流 QP/QS < 1.5
中量分流 QP/QS 1.5 – 2.0
大量分流 QP/QS > 2null室 间 隔 缺 损
Ventricular Septal Defect (VSD) 室间隔缺损为最常见的先天性心脏畸形, 占先天性的25 – 50%,在复合性先心中约占2/3 。 胎儿期间,受各种因素影响是间隔发育所致,室间隔是分开左右心室的三角形肌性原壁,凸面鼓向右心室。null一. 病因病介△ 膜周部(膜部,嵴下,主动脉下)
最多见,依其延及部位,又分为流如部,流出
部及融合型。
△ 流出道部(嵴下,圆锥隔,肺动脉瓣下,双动
脉瓣下)
△ 流入道部 缺损位于三尖瓣下,膜部的后下,
圆锥肌下部
△ 肌小梁部 可分为心尖部,中央部,边缘部null二. 超声心动图表现△ 二维及M型示左室容量负荷过重,检查切面,胸骨旁左室专轴。
心尖四腔 心尖五腔 肋下长轴、短轴
不同类型缺损在相应部位示室间隔连续中断,断端回声增粗,
左房、左室增大
△ PDE 取样容积置缺损的右室侧显示收缩期高速充填的频谱
上升支下降支均陡直 峰值血流在PDE时可呈双向混叠频移,
连续多普勒呈高速频谱不发生混叠
△ CDFI 不同类型的VSD,可在缺损之右室显示分流的彩色血流,
红色为主,正向多色镶嵌的血流束。血流束大小与缺损
口大小有关
nullnullnullnullnullnullnullnullnullnullnullnullnullnullnullnullnullnullnull 动脉导管未闭(Patent ductas Arteriosus)
动脉导管是胎儿时期主动脉与肺动脉之间正常通
道,出生应自行关闭。如一年仍不关闭为先天心脏
缺陷,占先心病的15 – 20%,是新生儿及早产儿常
见的先心病之一。null一. 病因病介 主动脉压力(100/60)比肺动脉压力(20/6)
明显大。PDA时主动脉血液连续通过导管分流入肺
动脉,分流量大小取决于导管粗细和肺血管阻力。
左房、左室增大,肺动脉增粗,当肺循环阻力大于
体循环,左向右流出。null二. 超声心动图◇ M型 左房、左室增大,左心容量负荷过重
◇ 二维 胸骨旁肺动脉专轴观,肺动脉增宽,可显示
未闭动脉导管的部位、形态、专轴、粗细
◇ PDE 肺动脉专轴 取样容积置肺动脉可探及双期
连续性湍流频谱
◇ CDFI 肺动脉分叉处有一础双期异常花色血流内降
主动脉通过导管进入主肺动脉,多沿肺动脉
外侧缘走行null△ PDE 肺动脉主干
记录
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到收缩期湍流频谱
△ CDFI 室间隔缺损处双向分馏,收缩期
蓝色血流束由RV 升主动脉
舒张期红色血流束从左室 主动脉
右室流出道及肺动脉内见蓝色为主五色
相间的细窄射流束null▲ 园柱型 导管呈柱状,内径5-10mm不等
▲ 漏斗型 导管二端口径不等,近肺动脉处口径小,
近降主动脉处口径大
▲ 窗型 肺动脉与主动脉紧贴,口径较大
▲ 动脉瘤型 导管呈囊状扩张
▲ 哑铃型 nullnullnullnullnull法乐氏四联症(Tetralogy of Fallot) 法乐氏四联症包括高位室间隔缺损,
主动脉骑跨,肺动脉狭窄及右心室肥厚,
为成人期最常见的紫绀型先心。null一. 血流动力学 肺动脉狭窄 右室压力明显升高,
又伴高位室缺及主动脉骑跨产生,肺循环
血流减少,缺氧严重。null二. 超声心动图△ 二维和M型
主动脉前壁与室间隔连续中断
左室专轴 心尖五腔示主动脉骑跨
主动脉增宽
右心室肥厚 右心室可增大 流出道狭窄
肺动脉狭窄nullnullnullnullnullnull三 尖 瓣 下 移 畸 形 Ebstein畸形,较少见,系胚胎发育异常所致。部分或全部三尖瓣位置下移至右室体,使右室房 ,可并卵园孔未闭。null◆ 二维和M型
三尖瓣附着点移向右心室
三尖瓣前叶附着点与三尖瓣隔瓣附着点相15mm,
多数ASD
三尖瓣前叶大而关闭延迟,甩鞭样运动。
◆ 合并三尖瓣返流见收缩期由RV RA的返流血流束
及负向频谱
合并卵园孔未闭或ASD时见右房向左房分流nullnullnullnullnull矫 正 型 大 动 脉 错 位 解剖右心房位于左,解剖左心房位于右边,主动脉、肺动脉随心室而变动。由于大动脉与心室均易位,左房通过三尖瓣与右室相连,发出主动脉;右心房通过二尖瓣与左室相通,发出肺动脉,因肺动脉仍与静脉相连,主动脉与动脉血相通,血流动力学上得到纠正。null超 声 心 动 图左右心房位置正常 肺静脉、腔静脉开口于相应心房
二尖瓣及瓣下结构位于右心,左室与右房相连
肺动脉发自左室与主动脉平行(发自右室)
三尖瓣及瓣下结构位于左心,右室与左房相连发出
主动脉
主、肺动脉无交叉,呈平行走向。nullnullnullnullnull与完全型大动脉错位鉴别null◇ 主动脉与形态学右室相连
肺动脉与左心室相通
心房、心室保持正常连接体,肺循环间有
异常交通(ASD或VSD)
◇ 右心房与左心室之间探及三尖瓣血流
左心房与右心室尖探及二尖瓣血流null永 存 动 脉 干 原始动脉干未分离成为主动脉和肺动脉,常合并大型室缺,依肺血流供应来源分为:
I 型 升主动脉和肺动脉主干由总动脉干发出
II 型 左右肺动脉分别由总动脉干的背面发出
III型 一支或二支肺动脉从总动脉干的任何一边
发出,一侧肺动脉也可缺如
IV型 肺动脉缺如,肺血由支气管动脉供应null超 声 心 动 图I D 各切面均显示一条单一大动脉
肺动脉起自动脉干,无RVOT
动脉干骑跨于双室之上
半月瓣增厚,数月多为2-4个
干下型交缺
主动脉弓常呈右位
多普勒 收缩期左右心室血流均进入一大动脉
室水平双向分流nullnullnull肺 静 脉 异 位 引 流 肺静脉不回流入左心房,而是直接或间接流入右心房,
可分为部分型和完全型。
完全型:
肺静脉异常连接
⑴ 心上型 回支肺静脉于左心房后共同静脉干, 经垂直静
脉流入右上腔静脉
⑵ 心内型 共同肺静脉干,开口于冠状静脉窦或右心房
⑶ 心下型 共同静脉干进入门静脉 下腔静脉
⑷ 混合型 上述三型混合存在null2. RA、RV明显增大
3. 肺动脉扩张
4. ASD
5. 左房内探不到肺静脉信号null 部 分 型
肺静脉部分异常连接
心上型 右肺静脉 上腔或左肺静脉 无名 上腔
心内型 右肺静 RA 左肺静脉开口于
心下型 右肺静脉开口于下腔静脉
混合型 上述 3 型混合存在
2.右心扩大
3.冠状静脉窦扩张
4.ASD
上腔静脉或下腔静脉扩张
CDFI、肺静脉 回流入右房