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原发性肺动脉高压.doc

原发性肺动脉高压

这生活不是我想要的嘛
2019-02-26 0人阅读 举报 0 0 0 暂无简介

简介:本文档为《原发性肺动脉高压doc》,可适用于医药卫生领域

原发性肺动脉高压指肺小动脉原发增生性病变所致的闭塞性肺动脉高压其病因可能是多方面的先天性的肺小动脉病变是其中之一。目录基本介绍主要病因症状体征诊断依据诊断检查鉴别诊断治疗方案基本介绍原发性肺动脉高压(primarypulmonaryhypertension)是一少见疾病因其病因不明而区别于继发性肺动脉原发性肺动脉高压高压。常见的初始症状如下:呼吸困难()疲乏()胸痛()眩晕()水肿()晕厥()心悸()。年美国做了多中心的广泛调查对原发性肺动脉高压的流行病学、病因学有了进一步了解。诊断和治疗也比过去有了进步但该病的预后仍然不好多在症状出现后数年内死亡。虽然年Romberg首次报道一例不能解释的肺动脉高压。但直到年心导管检查术问世后“原发性肺动脉高压”才得以诊断。原发性肺动脉高压(primarypulmonaryhypertension,PPH),一种原因不明的极少见的累及中等和小的肺动脉的闭塞性疾病,在检查出后~年引起右心室衰竭或致命性的晕厥男女发病率为:,多见于育龄妇女。诊断时平均年龄岁,越年轻的病人预后越差几乎所有病例都有内膜增生,及其所引起的血管腔狭窄较晚期的病例有多处的中层肥厚和增生。不可逆的丛状损害及坏死性动脉炎(网状动脉病)同样的血管损害的临床过程也见于某些肝硬化病人和一些联合服用抑制食欲的药物dexfenfluraminephentermine(fenphen)的病人,该药在美国已停止上市以上病例有进行性劳力性呼吸困难,劳力时心前区疼痛和晕厥少见许多病人有雷诺现象和关节痛,通常出现在明显的原发性肺动脉高压发作前数年。主要病因原发性肺动脉高压的基本病变是致丛性肺动脉病迄今其病因不明没有一个单一病因因素可解释其发病原发性肺动脉高压治疗机构过程很可能是某些病因因子长期共同作用的最终结果。与原发性肺动脉高压可能有关的病因分述如下。、肺血栓栓塞最初某些作者认为许多小的临床亚型的血栓栓塞可能是多数原发性肺动脉高压的原因因为病理发现临床诊断的原发性肺动脉高压患者约半数是慢性肺血栓栓塞但以后的研究发现组织学上血栓栓塞性肺动脉高压不同于致丛性原发性肺动脉高压。血栓栓塞性肺动脉高压肺血管中层肥厚较轻内膜纤维化呈偏心性从不发生扩张性病变类纤维素动脉炎及丛样病变形成与致丛性肺动脉病不同。、血管收缩丛样病变形成是原发性肺动脉高压最终的血管形态学改变而其早期为小动脉中层肥厚和无平滑肌的细动脉肌型化这提示血管收缩可能是原发性肺动脉高压的初始机制。血管扩张药物能降低某些患者的肺动脉压和肺血管阻力进一步支持血管收缩机制参与原发性肺动脉高压的发生。雷诺病经常与原发性肺动脉高压合并存在也有利于血管收缩的病因机制。现已认识到肺血管内皮与相邻平滑肌间的关系乙酰胆碱松弛兔动脉环有赖于内皮的完整性内皮细胞的损伤可减少内源性肺血管扩张剂(前列腺素及一氧化氮)的形成并释放某些生长因子促使平滑肌增生肥大但内皮细胞功能异常引起血管收缩的机制尚不完全清楚。最近观察发现原发性肺动脉高压肺小动脉平滑肌细胞与继发性肺动脉高压相比呈除极状态胞浆含有较高浓度的钙。门电压钾通道阻滞剂氨基吡啶不能提高原发性肺动脉高压细胞内钙含量但能增加继发性肺动脉高压细胞内钙水平表明某些原发性肺动脉高压肺血管平滑肌细胞KV通道缺失或下调提示钾通道异常可能在原发性肺动脉高压病因中起一定作用。、自身免疫性疾病系统性红斑狼疮、雷诺病、CREST综合征、硬皮病、类风湿性关节炎、皮肌炎、多发性肌炎和混合性结缔组织病等均可合并原发性肺动脉高压。原发性肺动脉高压患者中~循环抗原发性肺动脉高压核抗体阳性合并雷诺现象。例CREST综合征钙质沉着雷诺现象食管动力障碍指(趾)硬皮病和毛细血管扩张患者中例有肺动脉高压这些均提示原发性肺动脉高压似部分与自身免疫性疾病有关。原发性肺动脉高压、家族因素年Clarke等首先报道了单一家庭有一个以上成员患不能解释的肺动脉高压。年Wagenvoort等收集个家庭例原发性肺动脉高压患者其中包括一对孪生一个家庭也可遗传几代。曾报道一个家庭有异常的纤维蛋白溶解提示肺动脉高压的发生可能与复发性微血栓溶解障碍有关但另外一些家族并未发现此异常。最近几年对许多原发性肺动脉高压家族进行了充分的基因性质调查认为家族性原发性肺动脉高压的特征是常染色体占优势的疾病伴不完全的外显率和基因早现遗传。进一步认定基因缺陷位于一个特殊的染色体对家族性肺动脉高压的基因解释涉及三核苷酸复制的更大延伸的突变。、与妊娠和月经周期有关的因素原发性肺动脉高压经常在孕期被首先发现妊娠过程血流动力学改变加重月经周期可影响体血管的反应性是否也影响肺血管尚不清楚。至于育龄妇女原发性肺动脉高压增多的原因还不明了显然不是单一病因因素所引起。有人曾提出羊水栓塞可能是原发性肺动脉高压的病因因素但组织学检查未能证实有残留的羊水栓塞存在。、药物与饮食多数原发性肺动脉高压患者没有不规则的用药和异常饮食的历史。~年在欧洲应用节食药aminorex后原发性肺动脉高压发生率突然增加倍停用后很快“流行”平息。约服aminorex者发生了肺动脉高压这些人可能是遗传易感或与常用药物如可改变肝脏代谢的对乙酰氨基酚同用有关。他们与原发性肺动脉高压患者不同预后较好停药后多数恢复。口服避孕药与原发性肺动脉高压的关系尚不明确某些患者发病可能与其有关。、肝硬化和门脉高压肝硬化患者可发生肺动脉高压组织学改变与原发性者不能区别二病合并发生为肝原发性肺动脉高压硬化尸检的~。肝硬化与原发性肺动脉高压同时发生可能是自身免疫过程的一部分。虽然门静脉血栓与肺栓塞有关但其肺组织学所见类似原发性肺动脉高压而不是血栓栓塞性病变。原发性肺动脉高压、人类免疫缺陷病毒(HIV)感染年Kim等首先报道一例HIV感染与致丛性肺动脉病间存在联系此后数篇报道证实HIV感染患者肺动脉高压发病率增加其临床、血流动力学及预后与原发性肺动脉高压无明显区别。肺动脉高压可发生于HIV感染任何阶段从诊断HIV感染到发现肺动脉高压的时间为不到年至年。病理改变类似致丛性肺动脉病少见的有肺静脉堵塞病或肺小动脉和细动脉血栓堵塞与家族性原发性肺动脉高压病理改变一致。诊断应建立在HIV感染血清学阳性及与HIV感染有关的毛细血管前肺动脉高压的确定上并排除继发性肺动脉高压的存在。HIV感染直接或间接引起肺血管病变的假说有:①直接感染肺血管平滑肌细胞②作为HIV感染的结果激活血管生长因子③受HIV感染的T细胞引起内皮损伤④由单纯疱疹病毒和(或)巨细胞病毒机会感染引起的血管损伤。、其他的病因线索例原发性肺动脉高压患者中例体内血小板存活时间下降提示血小板可能参与原发性肺动脉高压的发生。血小板所释放的因子在体外可刺激平滑肌增生也使在体兔肺血管内皮细胞损伤平滑肌增生当血小板减少时增生明显地被抑制说明血小板在肺动脉高压发生中起部分作用。已知血栓素A可引起血小板集聚和肺血管收缩肺动脉高压患者血中其降解产物血栓素B明显增高还不清楚这一增高是原发的还是继发的。文献曾报道一例用消炎痛(前列腺素样物质抑制剂)后肺动脉压下降这是否说明血小板、前列腺素样物质包括白三烯参与原发性肺动脉高压的发病过程则尚待进一步研究。症状体征、症状原发性肺动脉高压依据肺动脉压和心排血量将其临床经过分个阶段:初期、后期和终期。初期(I期):肺动原发性肺动脉高压脉压逐渐升高心排血量正常患者通常无症状仅在剧烈活动时感到不适后期(Ⅱ期):肺动脉压稳定升高心排血量仍保持正常可出现全部症状临床病情尚稳定终期(Ⅲ期):肺动脉高压固定少变心排血量下降症状进行性加重心功能失代偿。美国多中心收集的例原发性肺动脉高压的登记调查分析常见的初始症状如下:呼吸困难()疲乏()胸痛()眩晕()水肿()晕厥()心悸()。我们分析例不能解释的肺动脉高压患者其症状发生率为:呼吸困难胸痛眩晕晕厥咯血雷诺征。()呼吸困难:是最常见的症状其特征是劳力性发生与心排血量减少肺通气血流比失衡和每分通气量下降等因素有关。()胸痛:可呈典型心绞痛发作常于劳力或情绪变化时发生因右心后负荷增加右心室心肌组织增厚耗氧增多及右冠状动脉供血减少等引起的心肌缺血。()晕厥:包括晕厥前(眩晕)和晕厥多于活动后发生休息时也可出现系脑组织供氧突然减少所引起。以下情况可以诱发:①肺血管高阻力限制运动心排血量的增加②低氧性静脉血突然分流向体循环系统③体循环阻力突然下降④肺小动脉突然痉挛⑤大的栓子突然堵塞肺动脉⑥突发心律失常特别是心动过缓。()疲乏:因心排血量下降氧交换和运输减少引起的组织缺氧。()咯血:与肺静脉高压咯血不同肺动脉高压咯血多来自肺毛细血管前微血管瘤破裂。咯血量通常较少原发性肺动脉高压也可因大咯血死亡。原发性肺动脉高压患者的症状都是非特异性的且多在肺动脉高压进展后出现因此推测在肺循环异常改变前存在一个临床潜伏期这对有肺动脉高压危险因素的人做进一步检查十分重要以利于早期诊断和早期治疗。、体格检查原发性肺动脉高压的体征多与肺动脉压升高和右心功能不全有关通常肺动脉高压达中度以上物理检查才有阳性发现。常见有呼吸频率增加脉搏频速、细小早期发绀不明显。因右心室肥厚顺应性下降颈静脉搏动增强右心衰竭时可见颈静脉充盈。胸骨左下缘有抬举性搏动反映右心室增大。左侧第肋间可看到或触及肺动脉收缩期搏动并可扪及肺动脉瓣关闭振动该区听诊可闻及收缩期喷射音及喷射性杂音肺动脉第二音亢进和距离不等的第二心音分裂。肺动脉压越高肺血管顺应性愈小分裂越狭窄当右心衰竭时分裂固定。严重的肺动脉高压肺动脉明显扩张可出现肺动脉瓣关闭不全的舒张早期反流性杂音也称GrahamSteel杂音。在胸骨左缘第肋间可闻及三尖瓣全收缩期反流性杂音吸气时增强通常来源于右心室扩张也可见于乳头肌及腱索自发性断裂。右心性第四、第三心音分别反映右心室肥厚和右心功能不全。物理检查对确定肺动脉高压有一定帮助但不能完全区分肺动脉高压是原发性或继发性的。继续阅读

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