急性发热性嗜中性皮病
简介
急性发热性嗜中性皮病是由于中性粒细胞增多，广泛浸润真皮浅、中层引起的皮肤疼痛性隆起性红斑，同时伴有发热及其他器官损害，又名Sweet综合征。
该病多急性起病，好发于夏秋季，中年以上女性多见。
在发病前1-2周常有流感样上呼吸道感染、支气管炎、扁桃体炎等先驱症状。
该病对皮质激素疗效较好，经及时、恰当的治疗，症状一般均可缓解。
病因
本病与感染有密切关联，多数患者发病前有上呼吸道感染史，部分患者与肿瘤(特别是白血病)有关；
近来还发现少数接受粒细胞集落刺激因子治疗的患者发生本病。
发病机制
患者血管壁有免疫球蛋白和补体沉积，外周血循环免疫复合物水平升高，因此本病发生可能与Ⅲ型变态反应有关，是机体对细菌等抗原产生的一种超敏反应。
临床
表
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现
多累及中年女性，夏季好发。
好发于四肢和颈面部，躯干皮肤及口腔黏膜亦可累及，可两侧分布，但不对称。
皮损初起为红色浸润性斑块或结节，渐扩大增多，颜色变深，隆起成边缘清楚的环状，表面可因呈粗颗粒或乳头状而形似“水疱”，部分患者可确实出现散在的针尖大小或更大的水疱或脓疱，针刺反应也可阳性。
临床表现
有自发性疼痛和触痛。
口腔黏膜损害表现为浅糜烂和溃疡。
皮损经1～2个月后可自行消退，但易复发。
临床表现
皮肤外表现主要是发热(以中度热为多)、关节痛、眼结合膜炎及肾损害表现(如蛋白尿、血尿、氮质血症等)，但一般可随皮损消退而改善。
实验室检查
外周血白细胞数增多，中性粒细胞比例升高或白细胞总数不增多而仅有中性粒细胞比例升高，血沉加快。
部分患者中可检测到抗中性粒细胞胞质抗体。
组织病理
真皮浅层显著水肿，血管周围有中性粒细胞为主的浸润，可见核破碎
晚期皮损的浸润细胞中掺杂淋巴细胞及组织细胞。
诊断
标准
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主要标准
①很快发生的典型皮损
②组织病理特征。
诊断标准
次要标准：
①感染的前驱症状；
②伴有发热、关节痛、结膜炎或潜在的恶性肿瘤；
③白细胞增多；
④系统性糖皮质激素治疗有效，抗生素治疗无效。
具备以上2条主要标准和2条次要标准时可确诊。
鉴别诊断
多形红斑
荨麻疹
结节性红斑
白塞病
治疗
治疗
皮质激素有良效：泼尼松开始每日30～40mg，病情控制后逐渐减量至停药，疗程约4～6周，停药不宜过早，以免复发。
也可应用非甾体抗炎药氨苯砜，10%碘化钾溶液、氯喹、雷公藤、秋水仙碱、环孢素、氯法齐明、氨苯砜等内服。
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