第8单元 肝性脑病 肝性脑病（hepatic encepHalopathy，HE）曾称为肝性昏迷（hepatic coma），是严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调的综合病症，其主要临床
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现是意识障碍、行为失常和昏迷。门体分流性脑病（porto－systemic encepHabpathy，PSE）强调门静脉高压，门静脉与腔静脉间有侧支循环存在，从而使大量肝门静脉血绕过肝脏流入体循环，是脑病发生的主要机制。亚临床或隐性肝性脑病（subclinical or latentHE）指无明显临床表现和生化异常，仅能用精细的智力试验和（或）电生理检测才可作出诊断的肝性脑病。 一、病因和诱因 1．病因 原发疾病：①各型肝硬化（以病毒性肝炎后肝硬化最为多见）。②各种中毒、妊娠、药物性重症肝炎终末期或肝衰竭。③原发性肝癌晚期。④改善门静脉高压症的门－体分流术。在此基础上多由消化道出血、大量放腹水、过量利尿、摄入过多高蛋白、药物使用不当、手术创伤等诱发。 2．发病机制 氨中毒学说；γ－氨基丁酸／苯二氮（GABA／BZ）复合体学说；胺、硫醇和短链脂肪酸的协同毒性作用；假神经递质学说；氨基酸代谢不平衡学说。 二、临床表现 一期（前驱期）：轻度性格改变和行为失常。可有扑翼样震颤；脑电图多数正常。 二期（昏迷前期）：以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主。定向力和理解力均减退，计算力下降，甚至有幻觉、狂躁。有明显病理征。扑翼样震颤存在，脑电图有特征性异常（1999、2002）。 三期（昏睡期）：各种神经体征持续或加重，大部分时间病人呈可唤醒的昏睡和精神错乱，有幻觉。扑翼样震颤仍可引出。锥体束征常呈阳性，脑电图有异常波形。 四期（昏迷期）：神志完全丧失，不能唤醒。浅昏迷时，对疼痛刺激和不适体位尚有反应，腱反射和肌张力仍亢进。由于病人不能合作，扑翼样震颤无法引出。深昏迷时，各种反射消失，肌张力降低，瞳孔常散大，可出现阵发性惊厥、踝阵挛和换气过度。脑电图明显异常。 三、实验室和其他检查 1．血氨 慢性肝性脑病，尤其是门体分流性脑病病人多有血氨增高，而急性者多正常。 2．脑电图检查 有诊断价值，且有一定的预后意义。 3．简易智力测验 对诊断早期肝性脑病包括亚临床肝性脑病最有用。 四、诊断 肝性脑病的主要诊断依据为：①严重肝病和（或）广泛门体侧支循环；②精神紊乱、昏睡或昏迷；③肝性脑病的诱因；④明显肝功能损害或血氨增高；⑤扑翼样震颤和典型的脑电图改变有重要参考价值。肝昏迷还应与可引起昏迷的其他疾病相鉴别。 五、治疗 1．消除诱因是最重要的治疗。①慎用麻醉、镇痛、催眠镇静药；②及时控制感染和消化道出血：③避免快速、大量排钾利尿和放腹水；④注意纠正水、电解质和酸碱平衡。 2．减少肠内毒物的生成和吸收。①饮食开始数日内禁食蛋白质。②灌肠或导泻：可用生理盐水或弱酸性溶液灌肠，口服或鼻饲，25％硫酸镁导泻。对急性肝性脑病昏迷病人用乳果糖灌肠作为首选治疗。③抑制细菌生长：口服新霉素、氨苄西林有良效。乳果糖口服后可使肠腔酸，从而减少氨的形和吸收。（2000、2006、2007、2004 共2题 ）。 3．促进有毒物质的代谢清除，纠正氨基酸代谢的紊乱。补充精氨酸、谷氨酸等。 4．对症治疗。①纠正水、电解质和酸碱平衡紊乱；②保护脑细胞功能；③保持呼吸道通畅；④防治脑水肿。 历年考点串讲 肝性脑病自1999～2009年以来共考过7题，其中临床表现相关题目2题，治疗相关题目5道。从试题出现的频率来说，肝性脑病几乎为每年的必考考点，题量基本上在1道左右。 肝性脑病的出题重点主要集中在临床表现、治疗方面，以治疗考得最多，因此对于本知识点一定要掌握。其次是临床表现方面。病因和发病机制、实验室和其他检查、诊断等方面要有一定的了解。 综合来说本考点必须重点掌握临床表现、治疗。 常考的细节有： 1．肝性脑病最有意义的体征是扑翼样震颤，最多见于肝性脑病二期（昏迷前期），同时还可见脑电图有特征性异常。 2．消除诱因是肝性脑病最重要的治疗。包括：①慎用麻醉、镇痛、催眠镇静药；②及时控制感染和消化道出血；③避免快速、大量排钾利尿和放腹水；④注意纠正水、电解质和酸碱平衡。 3．减少肠内毒物的生成和吸收是肝性脑病治疗的重点，可选用：①口服乳果糖，对急性肝性脑病昏迷病人用乳果糖灌肠作为首选治疗；②口服25％硫酸镁；③口服抗生素；④生理盐水灌肠。 4．典型病例一：男，66岁，昏迷患者，病史不详。巩膜黄染，瞳孔等大。肌张力增强、腱反射亢进，无偏瘫。血糖5．5mmol／L，血尿素氮14．2mmol／L。肝功能血清白蛋白20g／L，球蛋白30g／L。最可能诊断是肝性脑病。 5．典型病例二：肝硬化患者，大量放腹水后出现睡眠障碍，计算力障碍，脑电图异常，最可能的诊断是肝性脑病Ⅱ期。
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