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维生素B12缺乏与神经系统疾病

维生素B12缺乏与神经系统疾病

Alex.A
2011-09-06 0人阅读 举报 0 0 0 暂无简介

简介:本文档为《维生素B12缺乏与神经系统疾病ppt》,可适用于自然科学领域

维生素B缺乏与神经系统疾病DrGeorgeHoytWhippleDrGeorgeHoytWhipple研究贫血症及肝脏的病理。在美国生理学杂志上发表论文:用狗由于连续放血而导致慢性贫血饲以肝脏则能促进血红蛋白的再生年血液学家迈诺特及墨菲发表论文:对位患恶性贫血的病人每人每日给吃半磅生或轻微煮过的牛肝数月后贫血症状大为减轻。年获诺贝尔医学奖GeorgeRMinot,WilliamPMurphy,GeorgeHoytWhipple(–)罗伯特·伯恩斯·伍德沃德罗伯特·伯恩斯·伍德沃德諾貝爾化學獎年美国有机化学家对现代有机合成做出突出贡献。在合成具有复杂结构的天然有机分子方面造诣颇高。合成维生素B时共做了近千个实验历时年。年当选为美国科学院院士。(–)年获诺贝尔化学奖目录目录维生素B概述维生素B缺乏定义、传统观点、现状、流调结果维生素B缺乏的原因维生素B状态的检测维生素B缺乏的临床表现维生素B缺乏的诊断治疗维生素B维生素BVitB是唯一含金属元素的维生素因含钴而成红色人体自身不能合成完全依赖食物肉、蛋、鱼、肝中含量丰富不存在于植物中(紫菜、海藻例外)维生素B维生素B代谢代谢胃酸:解离、释放壁细胞分泌R蛋白小肠上段内因子回肠上皮细胞受体转钴胺蛋白(TCI,IIandIII)组织细胞受体内吞线粒体转化活性形式代谢代谢VB存在肠肝循环每日需要量成人ugd正常食物摄入ugd体内储存位于肝总量约mg。可以进入脑脊液主要由尿排出部分从胆汁排出生理作用生理作用细胞内生理作用:胞浆:MeCblMTR的辅酶催化同型半胱氨酸à蛋氨酸线粒体:AdoCblMUT的辅酶催化MMCoAàSuCoA生理作用生理作用甲钴胺缺乏时甲基化反应被抑制核酸>巨细胞贫血髓鞘磷脂>脱髓鞘神经递质>痴呆、精神症状特点:可以通过补充叶酸纠正客观指标:血浆同型半胱氨酸(homocysteine,tHcy)升高生理作用生理作用腺苷钴胺缺乏时甲基丙二酰CoA无法代谢丙酰CoA进入三羧酸循环>毒性作用奇数碳脂肪酸参与髓鞘合成>脱髓鞘特点:不能通过补充叶酸纠正客观指标:血、尿甲基丙二酸(methylmalonicacid,MMA)升高目录目录维生素B概述维生素B缺乏定义、传统观点、现状、流调结果维生素B缺乏的原因维生素B状态的检测维生素B缺乏的临床表现维生素B缺乏的诊断治疗维生素B缺乏维生素B缺乏血清B水平<pmolL()血清总同型半胱氨酸水平>µmolL()血清甲基丙二酸(MMA)水平>nmolL()两者敏感性高后者特异性强维生素B缺乏传统观点维生素B缺乏传统观点很少见主要为恶性贫血和脊髓亚联合变性易于诊断维生素B缺乏的现状维生素B缺乏的现状Framingham社区老人a英国Banbury社区老人b荷兰住院老年病人~c以色列居家老人d住院老人e南亚人LindenbaumJ,RosenbergIH,WilsonPWF,etalPrevalenceofcobalamindeficiencyintheFraminghamelderlypopulationJAmJClinNutr,,:vanAsseltDZ,BlomHJ,ZuiderentR,etalClinicalsignificanceoflowcobalaminlevelsinolderhospitalpatientsJNethJMed,,:FiglinE,ChetritA,ShaharA,eralHighprevalencesofvitaminBandfolicaciddeficiencyinelderlysubjectsinIsraelBrJHaematol,,:Shahar,A,Feiglin,L,Shahar,DR,etalHighprevalenceandimpactofsubnormalserumvitaminBconcentrationsinIsraelieldersadmittedtoageriatrichospitalJJNutrHealthAging,,:GuptaAK,DamjiA,UppaluriAVitaminBdeficiencyPrevalenceamongSouthAsiansataTorontoclinicJCanFamPhysician,,:维生素B缺乏的患病率维生素B缺乏的患病率不同年龄人群维生素B缺乏的患病率不同年龄人群维生素B缺乏的患病率不同年龄组患者维生素B水平(pgml)不同年龄组患者维生素B水平(pgml)目录目录维生素B概述维生素B缺乏定义、传统观点、现状、流调结果维生素B缺乏的原因维生素B状态的检测维生素B缺乏的临床表现维生素B缺乏的诊断治疗维生素B缺乏的原因维生素B缺乏的原因危险人群危险人群自身免疫疾病患者:类风湿性关节炎、甲状腺功能减退糖尿病、营养不良、吸烟、大量饮酒、应激状态者胃肠疾病患者:黏膜萎缩、谷胶所致肠病、克隆病胃肠切除、胃手术、氧化亚氮麻醉、麻醉手术不良反应者女性妊娠合并症及胎盘异常大者眩晕、乏力、食欲丧失、体重减轻、记忆差者进食障碍疾病患者:厌食症、易饿症(Bulemia)素食者应用影响B药物者:制酸剂(兰索拉唑、奥美拉唑、碳酸钙等)二甲双胍、多种抗抑郁剂目录目录维生素B概述维生素B缺乏定义、传统观点、现状、流调结果维生素B缺乏的原因维生素B状态的检测维生素B缺乏的临床表现维生素B缺乏的诊断治疗用于诊断维生素B缺乏的检测指标用于诊断维生素B缺乏的检测指标维生素B缺乏不同阶段的检测维生素B缺乏不同阶段的检测维生素B缺乏患者的血液学检查维生素B缺乏患者的血液学检查维生素B缺乏患者的电生理检查维生素B缺乏患者的电生理检查目录目录维生素B概述维生素B缺乏定义、传统观点、现状、流调结果维生素B缺乏的原因维生素B状态的检测维生素B缺乏的临床表现维生素B缺乏的诊断治疗VitB缺乏的临床表现VitB缺乏的临床表现早期无症状临床症状表现繁杂轻重不一“经典”症状巨幼红细胞贫血%缺乏神经精神症状消化系统:Hunter舌炎、黄疸等生殖系统:阴道黏膜萎缩、慢性阴道和尿路感染其他:静脉血栓栓塞性疾病、心绞痛等B缺乏HHcy所致主要临床症状()B缺乏HHcy所致主要临床症状()AndresE,LoukiliNH,NoelE,etalVitaminB(cobalamin)deficiencyinelderlypatientsCMAJ,,():B缺乏HHcy所致主要临床症状()B缺乏HHcy所致主要临床症状()系统表现注解循环动脉粥样硬化、冠心病HankeyGJLancet.:EikelboomJW,etAlStroke,,,():.MollerJ,etalScandJClinLabInvest,,():Hcy是动脉粥样硬化的预测因子消化Hunter舌炎牙龈出血黄疸乳酸脱氢酶和胆红素升高典型消化不良、腹泻、腹痛、恶心、呕吐、食欲不振在研究中生殖系统阴道粘膜萎缩和慢性阴道和尿路感染(特别是真菌病)生殖力降低和反复流产在研究中合并慢性疾病状况合并慢性疾病状况脊髓亚急性联合变性(subacutecombineddegenerationofthespinalcordSCD)脊髓亚急性联合变性(subacutecombineddegenerationofthespinalcordSCD)维生素B缺乏引起的神经系统退化、变性疾病。临床表现为双下肢痉挛性瘫痪深感觉减退、共济失调及周围神经障碍等SCD病因和病理SCD病因和病理病因:①维生素B缺乏及吸收不良②血液中运钴胺蛋白缺乏或异常③抗内因子及抗胃壁细胞抗体病理特点:①维生素B缺乏引起病变主要在脊髓后索不同程度地波及脑和脊髓白质、视神经及周围神经。②以脊髓病变最为典型多见于脊髓颈胸段SCD影像学特点SCD影像学特点脊髓损害主要表现MRI为长条状等T长T异常信号。MRI阳性表现以后索明显多见仅少数同时发现侧索病灶。增强扫描病灶一般无强化。普通扫描所见髓内长T异常信号为脊髓脱髓鞘后水份增加所致而增强扫描所见强化表现为血脊髓屏障破坏以及脊髓肿胀所致。SCD临床特点SCD临床特点多在中年发病亚急性或慢性起病。临床症状为多样性。神经功能障碍严重程度与病程有密切关系即病程越短神经受损越轻。血液学方面与神经系统的相关关系是红细胞比容越高神经病变越严重。SCD临床特点SCD临床特点Healton等回顾分析例维生素B缺乏患者症状:例()有NS受累表现单纯感觉异常和麻木占单纯共济失调占记忆力下降占。体检:发现单纯神经病变占脊髓病变占两者均有占。双侧大脑功能障碍占包括痴呆、妄想、幻觉、抑郁等。神经检查正常而主诉感觉异常的占。Medicine:我国SCD不同于国外临床特点:①发病年龄偏低多在岁以前发病。②男性发病明显多于女性。③伴发恶性贫血的比例低于国外报道。④电生理检查结果特异性不高。男岁有萎缩性胃炎。恶性贫血MCV严重脊髓病。B缺乏pgmL(pgmL)B治疗后临床及MRI好转。Neurology病例病例病例女性岁。既往体健。双下肢远端感觉异常、尿失禁伴胃部疼痛个月。体格检查:舌炎。四肢肌力级膝腱及跟腱反射消失两下肢关节位置觉缺失。Romberg征阳性。化验检查:Hbgl,MCV。血清维生素Bpgml(pg毫升),叶酸正常。MRITWI示CT脊髓后索高信号,高度提示SCD。诱发电位无异常。骨髓穿刺:未见髓样巨幼红细胞。EuropeanJournalofInternalMedicine()–LearningpointsLearningpointsSCDmayrevealcobalamindeficiencyCobalamindeficiencycanberesponsibleforneurologicalmanifestationsevenwithouthematologicalabnormalitiesMRIcanhelptoevokethediagnosisofSCDduetocobalamindeficiencyEuropeanJournalofInternalMedicine()–病例病例女性岁。主诉:渐进加重的走路不稳伴尿急年年前开始出现每行走m后双下肢无力休息min缓解。当时核磁示腰椎管狭窄L椎间盘突出。VB正常病患遂行简单椎板切除术,但她的步态不稳继续恶化。后复查颅脑及全脊髓MRI未见异常。此次来诊:痉挛性下肢轻瘫末梢本体感觉消失VB:ngl血红蛋白gl平均红细胞体积,叶酸正常。血清MMA:nmoll(–)。检测TCIIngl(–)给予VBmgimqod共个月治疗后症状虽无明显好转但亦未再有所加重。复查MMA:nmoll同型半胱氨酸:mmoll(–)。提示组织利用VB功能改善。PractNeurol:–PRACTICEPOINTSPRACTICEPOINTSAnormalserumvitaminBleveldoesnotaccuratelyreflecttheunderlyingtissueavailabilityofcobalaminandmaybefalselyreassuringInthepresenceofaclinicalpicturesuggestiveofSCDofthespinalcord,methylmalonicacidorhomocysteinelevelsshouldbemeasuredtoexcludefunctionalvitaminBdeficiency对B缺乏所致神经疾病的新认识对B缺乏所致神经疾病的新认识阿尔茨海默病:B和叶酸与认知、语言表达及空间立体记忆等有关。直立性低血压:B缺乏与自主神经功能及血流动力学变化有关。抑郁症及心境障碍:流行病学研究表明维生素B缺乏与抑郁症有关。B与痴呆、记忆、认知、抑郁、tau蛋白磷酸化的关系及其免疫调节的确切机制仍不清楚有待临床、神经生理、生化及免疫等方面的深入研究!!!JNutr:–,Ofstudiesthatmeteligibilitycriteria,weredeterminedtobeoffairqualityStudiesdidnotrevealanassociationofvitaminBandvitaminBbloodconcentrationswithcognitivetestperformanceorAlzheimer’sdisease,norwasBvitamindietaryintakeassociatedithcognitivefunctionHigherplasmahomocysteineconcentrationswereassociatedwithpoorercognitivefunctionAlthoughthemajorityofstudiesindicatedthatlowbloodfolateconcentrationspredictedpoorercognitivefunction,datasupportingthisassociationwerelimitedbecauseoftheheterogeneityincognitionassessmentmethodology,andscarcityofgoodqualitystudiesandstandardizedthresholdlevelsforcategorizinglowBvitaminstatusJNutr:–,ThereiscurrentlynoevidencetosuggestthatvitaminBandfolateareeffectiveintheroutinetreatmentofAlzheimer’sdiseasebuttrialsareongoingwhichwillprovidetypeaevidence(B)JPsychopharmacol:B缺乏致病机制高Hcy血症B缺乏HHcyB缺乏致病机制高Hcy血症神经疾病王岚,蒋雨平《中国临床神经科学》,,():刘军等,《中华神经医学杂志》,,():GriffithsRNeurosciLett,,():BlountBCProcNatlAcadSciUSA,,():甲钴胺缺乏腺苷钴胺缺乏B缺乏致病机制高HcyB缺乏致病机制高HcyB缺乏HHcy氧化应激过氧亚硝酸盐抗氧化酶脂质过氧化物白细胞和血小板白细胞粘附趋化作用血小板聚集血管和细胞结构胶原合成膜纤维化线粒体破坏内皮破坏止血凝集反应组织因子纤溶内皮功能NO生物利用度ADMA合成MaikeWoltersPreventiveMedicine,:动脉粥样硬化目录目录维生素B概述维生素B缺乏定义、传统观点、现状、流调结果维生素B缺乏的原因维生素B状态的检测维生素B缺乏的临床表现维生素B缺乏的诊断治疗维生素B缺乏的诊治流程维生素B缺乏的诊治流程药物治疗的几种观点药物治疗的几种观点对无临床症状的低维生素B水平者不治疗对所有低维生素B水平的患者治疗诸多受益对所有老人就给与补充治疗但对B水平正常者的弊端尚不明对低叶酸者先补充叶酸B缺乏的药物治疗B缺乏的药物治疗由于病因难以去除理论上需维持终生严重神经症状:建议非口服治疗EmmanuelAndrèsCMAJ,():–LaneLAAnnPharmacother,:用药注意事项用药注意事项大量应用维生素C可降低维生素B血药浓度胆消胺可减少维生素B的吸收可有哮喘、荨麻疹、湿疹甚至过敏性休克面部浮肿、寒战、神经兴奋、心悸尿酸增高诱发痛风用药期间注意低血钾促进恶性肿瘤的生长恶性贫血缺乏内因子不能肠道给药小结小结症状表现不典型往往不能被及时发现建议对于岁以上人群常规检测血清维生素B、叶酸、同型半胱氨酸水平发现维生素B缺乏及时进行临床干预

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