癫痫授课

nullnull 癫 痫 (Epilepsy) 石静萍 南京医科大学附属脑科医院神经内科 null主要内容 癫痫的定义 癫痫的病因和发病机制 癫痫的分类及临床 表 关于同志近三年现实表现材料材料类招标技术评分表图表与交易pdf视力表打印pdf用图表说话 pdf 现 癫痫的诊断与鉴别诊断 癫痫的治疗 癫痫持续状态及处理 null 癫痫的概念 不同病因所致的一组慢性、反复发作性脑部疾病 大脑神经元异常过度放电 短暂性中枢神经系统功能失常 临床上可表 现为运动、感觉、 意识、行为和自主 神经等不同程度的 障碍 null 区分三个概念 痫性发作（seizure）：是指癫痫患者每一次或 每一种具体的临床发作形式，患者可同时有一种 或几种发作。 癫痫（epilepsy）：反复多次发作所引起慢 性神经系统病症则称癫痫 癫痫综合征：在癫痫中具有特殊病因，由特定 的症状和体征组成的特定的癫痫现象称为癫痫 综合征 null癫痫的病因 癫痫是不同病因引起的一组疾病或综合征的总称。既 有遗传因素，又有后天因素。 原发性(特发性)癫痫：目前临床上倾向于将由基因突变和 某些先天因素所致，有明显遗传倾向，需用分子生物学方 法才能发现病因。目前发现引起癫痫的突变基因多为编码 离子通道蛋白基因，如良性新生儿家族性惊厥与20号染色 体长臂13.3的钾通道亚单位基因突变有关。 特发性癫痫另一个主要特征是到目前为止，仍然没有 发现其脑部有足以引起人类癫痫发作的结构性损伤或生化 异常。 null 癫痫的病因 继发性(症状性)癫痫：有明确的病因，常见的原因有脑发育 异常、缺氧性脑病、脑外伤、脑炎、脑血管病、肿瘤、变性 病、代谢或内分泌失调等。 遗传因素可能也起一定作用。 隐源性癫痫：临床表现提示为症状性，但未找到明确的病 因，可在特殊的年龄段起病，但无特定的 临床和脑电图 特征，如婴儿痉挛症。 状态关联性癫痫发作：这类病人发作与特殊状态有关，如低 血糖、低钙、药物或毒物等，在正常人也可导致发作，一般 不诊断为癫痫。 null影响发作的因素 遗传 年龄 内分泌 睡眠 其他：疲劳、饮酒、闪光、过度换气 兴奋神 经元异 常同步 化癫痫电 发放与 癫痫临 床发作 癫痫的发病机制 致癫灶神经元兴奋性异常增 高细胞膜结构缺损 细胞内外离子含 量异常 兴奋性氨基酸增 多 抑制性神经元功能减退离子异常跨膜运动 null痫性发作分类 部分性发作：首发的临床和脑电图 的变化表明最初的神经元的激活限 于一侧半球的局限范围。 全面性发作：临床和脑电图提示两 侧大脑半球同时受累 不能分类的癫痫发作：包括资料不 全而不能分类，以及迄今所描写的 类型不能包括者。 null 部分性发作 单纯部分性发作(无意识障碍) 复杂部分性发作(有意识障碍) 部分性发作继发全面性发作 null 部分性发作临床表现 一、 单纯部分性发作 无意识障碍, 脑电图可以在对侧相应皮质代 表区 记录 混凝土 养护记录下载土方回填监理旁站记录免费下载集备记录下载集备记录下载集备记录下载 到局灶性发放，发作间期的脑电图也为 对侧局灶放电，可分为 ￭运动性 ￭感觉性 ￭精神症状 ￭自主神经症状null运动性Jackson发作Todd瘫痪感觉性 null 部分性发作 二、复杂部分性发作 发作时有意识改变，与环境失去接触或保持部分接触。可由单纯部分发作起病，继而意识障碍，或开始即有意识障碍，表现自动症。病灶多在颞叶，故又称颞叶癫痫，少数病灶位于额叶。null 部分性发作 三、 部分性发作继发全面性发作 其过程可由单纯部分性或复杂部分性发 作开始, 泛化而成为 继发强直-阵挛发作 强直性发作 阵挛性发作 null国际抗癫痫联盟（1981）痫性发作分类及临床表现 1.部分性发作 临床和脑电图提示局部起始 伴颞-中央区发放的良性癫痫nullnull 全面性发作 失神和不典型失神发作 肌阵挛性发作 阵挛性发作 强直性发作 强直-阵挛发作 失张力发作 null一、失神性癫痫(小发作) 发病前智力、运动发育正常 有遗传因素，无其他病因 起病年龄2~8岁，5岁左右为高峰 典型失神发作，为短暂的意识丧失，成串出现 过度换气易诱发 EEG背景活动正常，发作期两侧对称同步3HZ节 律性棘慢波爆发 多数远期预后好nullnull不典型失神发作 起止和终止均较典型失神发作缓慢 常合并肌张力降低 EEG为不规则棘-慢综合波 常合并智能减退null二、失张力发作 儿童期发病 部分或全身肌张力突然降低 EEG 示多棘-慢波或低电位快活动null 三、肌阵挛性发作 孤立、快速、短暂、触电样肌肉收缩 多为遗传性疾病 null四、阵挛性发作 仅见于新生儿和婴儿 重复阵挛性抽搐，无强直 持续1~数分钟EEG示快活动、慢波及不规则棘-慢波 null五、强直性发作 见于儿童及少年 常有弥漫性脑损害 全身或部分肌肉持续、强烈、非颤抖性收缩 头、眼、肢体固定在特殊位置 在发作EEG时呈爆发性多棘-慢波 null六、强直-阵挛发作（大发作） 全身对称性抽搐 意识丧失、自主神经功能紊乱 强直期、阵挛期、惊厥后期 EEG：10c/s 成群棘波 弥漫性慢 波脑电低平 null不能分类的癫痫发作 因资料不充足或不完全以及迄今分类 标准 excel标准偏差excel标准偏差函数exl标准差函数国标检验抽样标准表免费下载红头文件格式标准下载 尚无法归类的发作。如节律性眼运动、咀嚼动作、呼吸暂停、紧张颤抖等，一直到脑电图录象监测方可决定归属于哪一种而定。 null 癫痫和癫痫综合征的分类 癫痫和癫痫综合征也分为：部位相关的癫痫、全面性癫痫、不能分类的癫痫和特殊综合征 国际抗癫痫联盟根据痫性发作类型、病人 神经系统表现及特征、影像学改变、发病的年 龄、家族史及特异性脑电图改变提出了30余种 临床较为明确的癫痫或癫痫综合征，每一种都 有相应的临床表现和诊断要点，有些癫痫综合 征的致病基因已被定位或克隆。 null几种常见癫痫综合征null 具有中央-颞部棘波的儿童良性癫痫 发病年龄:3~13岁，9-10为发病高峰 部分有遗传倾向 多在睡眠期特别是夜间睡眠中发作 口咽部症状或一侧口角抽搐，易泛化为全身性 一般预后良好 EEG上在中央-颞区可见一侧高波幅棘波 null 伴颞-中央区发放的良性癫痫null West综合征 (infantile spasms) 1、特征性三联征  婴儿痉挛  脑电图上高峰节律失常  精神运动发育迟滞 2、发病年龄：多在一岁内以前发病 3、病因多样：特发性、隐源性或症状性 4、一般预后不良 null null Lennox-Gastaut 综合征 1、发病年龄：主要发生在学龄前儿童,多数在8月~8岁； 2、发作类型：多有器质性脑损害，发作形式多种多样, 不典型失神、强直、肌阵挛、失张力，有时合并强 直-阵挛，或精神运动型发作； 3、智 能：常伴进行性脑病和智力落后； 4、预 后：发作难以控制，预后不良。 5、脑 电 图：背景波异常，常出现1.5~2.5Hz棘慢波 nullnull 癫痫的辅助检查 脑电图  常规+诱发试验(闪光、过度换气、睡眠剥夺、 药物诱发）  特殊电极（蝶骨电极、鼻咽电极等）  长时脑电图  视频脑电图  侵入性颅内脑电图 脑磁图 脑影像学检查：CT、MRI、MRS 放射性核素检查：SPECT、PETnull 癫痫的诊断 步骤 1、首先确定是否为癫痫发作及发作类型 主要依据发作史及表现 2、确定属何种癫痫综合征 根据临床表现、起病年龄、家族史、脑电图、 神经影像学检查来判断。 3、最后确定癫痫的病因 通过病史、体检、实验室检查、影像学检查 等来明确。nullnull 癫痫的鉴别诊断 1、假性癫痫发作癫痫发作与假性癫痫发作的鉴别点nullnull癫痫的鉴别诊断 2、晕厥 3、低血糖 4、短暂脑缺血发作 null癫痫的治疗 一、病因治疗 二、药物治疗 首先确定是否需要服药 常用的抗癫痫药物  传统抗癫痫药物：苯妥英钠、苯巴比妥、丙戊 酸、卡马西平、乙琥胺、氯硝安定、扑米酮  新型抗癫痫药物：拉莫三嗪、托吡酯、加巴喷 丁、氨已烯酸、奥卡西平、左乙拉西坦等null 抗癫痫药物治疗 原则 组织架构调整原则组织架构设计原则组织架构设置原则财政预算编制原则问卷调查设计原则 1、根据发作类型选择AED 卡马西平、苯妥英钠可使失神发作加重null 抗癫痫药物的选用 ——根据发作类型选择AEDS 发作类型 首选 次选 部分发作（单纯及复 卡马西平 苯妥英钠、丙戊酸盐、 苯巴 杂部分发作，继发全 比妥，或抗癫痫新药、托吡酯 身强直阵挛发作） 拉莫三嗪、加巴喷丁 原发性全身强直-阵挛 丙戊酸 卡马西平、苯妥英钠、 发作 苯巴比妥、扑痫酮 失神发作 丙戊酸 乙琥胺 氯硝安定 肌阵挛发作 丙戊酸 氯硝安定、乙琥胺 婴儿痉挛症 ACTH或强的松 丙戊酸、氯硝安定、氨乙烯酸 Lennox综合征 丙戊酸 氯硝安定、托吡酯、拉莫三嗪 失张力发作 强直发作 卡马西平 苯妥英钠、苯巴比妥、 氯硝安定 null 抗癫痫药物治疗原则 2、病因明确者应进行病因治疗 3、注意药代动力学特点，掌握常用剂量和不良 反应,注意血药浓度监测，个体化给药抗癫痫药维持量及有效血浓度抗癫痫药维持量及有效血浓度抗癫痫药物的不良反应 抗癫痫药物的不良反应 剂量相关性不良反应（A型） —常见的有头昏、嗜睡、共济失调、胃肠道症状 复视、精神症状等 药物特异性反应（B型） —不可预测性和与个体易感有关，如药疹、粒细胞减少、再障、肝坏死、胰腺炎可非常严重，甚至威胁生命 远期不良反应（C型） —长期应用AEDS的积累作用，苯妥英钠可致牙龈增生、毛发增多。丙戊酸可使妇女多囊卵巢发生增加 迟发性不良反应（D型） —不依赖药物的剂量，但具有宿主依赖性，表现致畸，如苯妥英钠综合征：表现颅面、肢体畸形；丙戊酸可引起神经管发育缺陷null 常用抗癫痫药物的不良反应 药物名称 常见或独特的不良反应 苯妥英钠 眼震，共济失调、头发增多、牙龈增生、 （Phenytoin） 认知障碍、高敏性反应 苯巴比妥 嗜睡、眼震、共济失调、行为及认知障 （Barbiturate） 碍、过敏反应 扑米酮（Primidone） 同苯巴比妥 乙琥胺（Suximides） 胃肠道症状反应、头晕、高敏性反应 卡马西平 共济失调、白细胞减少、高敏性反应 （Carbamazeping） 奥卡西平 同卡马西平 （Oxcarbazine） 苯二氮卓类 镇静，流涎、共济失调 （Benzodiazepine）null 抗癫痫药物的不良反应 丙戊酸（Valproate） 胃肠道反应、肝功能损害、脱发、 内分泌改变、体重增加、致畸 非氨脂（Felbamate） 恶心、厌食、心悸、 再生障碍性贫血、肝衰竭 拉莫三嗪(Lamotrigine) 恶心、嗜睡、复视、共济失调、皮疹 托吡脂（Topiramate） 食欲减退、嗜睡、疲劳、焦虑、言 语障碍、皮疹、肾结石、体重减轻 加巴喷丁(Gabaprntin) 共济失调、儿童多动或攻击行为、W  氨已烯酸(Vigabatrin) 镇静、疲劳、头晕、行为及精神障 碍、视力障碍、高敏性反应 替加平（Tiagabing) 头晕、神经质 唑尼沙胺(Zonisamide) 食欲减退、镇静、肾结石 null 严重皮疹 Stevens－Johnson 综合征null 抗癫痫药物治疗原则 4、尽可能单药治疗 联合用药的指征：难治性癫痫应用多种单药 治疗无效，患者有多种类型的发作 5、联合治疗时注意药物之间的相互作用，且副作用 相同的药物不宜合用。如苯妥英钠与卡马西平， 苯巴比妥与扑痫酮，氯硝西泮与安定，丙戊酸与 苯妥英钠 6、坚持长期用药，特发性癫痫服药1~2年，症状性癫 痫服药3 ~ 5年 7、增减药物、换药及停药原则 null 癫痫的治疗 二、 手术治疗 经长时间正规单药治疗，或先后用两种AEDS达到最大耐受剂量，以及经过一次正规联合治疗仍不见效者，可考虑手术治疗。难治性癫痫是指治疗2年以上，血药浓度在正常范围，每月仍有4次以上发作。难治性部分性发作最适宜手术治疗。致癫灶的确定是决定手术是否成功的关键。常用的方法有1. 癫痫病灶切除术; 2. 颞叶部分切除术; 3.胼胝体部分切除术; 4.立体定向毁损术; 5.迷走神经刺激术。 癫痫的治疗与预后 癫痫的治疗与预后 癫痫的预防 避免各种诱因、按时服药 癫痫的预后  特发性癫痫自行缓解率高  典型失神典型预后最好  复杂部分性发作可能需终身服药  肌阵挛性癫痫伴脑部病变、 Lennox综合 征发作常难以控制 null 癫痫持续状态 概念：是指一次癫痫发作持续30分钟以上，或连续多次发作，发作间期意识未能恢复。任何类型癫痫均可出现癫痫持续状态，但通常是指全面性强直-阵挛发作持续状态。null 病 因 1、停药、换药不当、不 规范 编程规范下载gsp规范下载钢格栅规范下载警徽规范下载建设厅规范下载 的治疗 2、颅脑外伤、脑血管疾病、代谢紊乱、脑瘤、 围生期损伤、脑炎、中毒等 3、其他促发因素：感染、疲劳、饮酒、妊娠 及分娩null 癫痫持续状态危害 1、脑水肿、脑疝 2、酸中毒、电解质紊乱 3、体温调节障碍：75%病人发热 4、心肺功能障碍：肺血管压力增高、肺水肿 心率加快、心律失常、猝死等null 癫痫持续状态的治疗 1、保持呼吸道通畅、给氧、必要时作气管切开。 注意生命体征变化。脱水降低颅内压，抗感染， 纠正酸中毒等。null 癫痫持续状态的治疗 2、迅速控制发作 常选用一下药物 （1）安定：成人10-20mg，儿童0.3-0.5mg/kg缓慢静 脉推注,常作为首选方法 （2）氯硝安定:2-3mg缓慢静脉注射. （3）丙戊酸钠针剂：400mg静脉推注 （4）10%水合氯醛:20ml－30ml保留灌肠 （5）异戊巴比妥:0.5g溶于10ml注射用水中缓慢静脉 注射,速度<0.05g/分,发作控制后立即停止注射 （6）咪达唑仑：0.15－0.2mg/kg,后0.06- 0.6mg/ kg.d 静滴维持. （7）硫喷妥钠静脉注射或乙醚吸入麻醉法。 null 癫痫持续状态的治疗 3、维持治疗  苯巴比妥肌注 成人0.1-0.2g肌肉注射, 每日3-4次  鼻饲或口服抗癫痫药物 4、寻找诱发癫痫持续状态的原因并予消除 null