不随意运动型脑瘫的临床特点和康复治疗原则 马丙祥

不随意运动型脑瘫的临床特点和康复治疗原则 不随意运动型脑瘫的临床特点和康复治疗原则 马丙祥 党伟利 河南中医学院第一附属医院儿科医院小儿脑病诊疗康复中心， 不随意运动型脑瘫是锥体外系受损引起的，是一种常见的脑瘫类型，占所有脑瘫的20％左右，常见病因为胆红素脑病[1]、重症缺氧缺血性损伤、早产、低体重等，临床上主要 表 关于同志近三年现实表现材料材料类招标技术评分表图表与交易pdf视力表打印pdf用图表说话 pdf 现为随意运动障碍而不自主运动增多，常见扭转痉挛、张力障碍、舞蹈、手足徐动、原始反射残存、头和躯干张力降低、姿势控制缺陷等，大多为四肢瘫，表现为上半身重于下半身。多数患儿治疗效果较差，运动残疾程度较重，行走困难，属于中、重度残疾。探讨此型脑瘫的康复治疗方法，总结治疗经验，对于提高小儿脑瘫的康复治疗效果具有重要意义。 1不随意运动型脑瘫病因 在我国的脑瘫分类中,将锥体外系受损引起者归为手足徐动型,并按紧张程度进一步划分为紧张性与非紧张性手足徐动型[2], 而西方国家则将此类型脑瘫命名为锥体外系型(extrapyramidal cerebral palsy)或不随意运动型(dyskinetic cerebral palsy)[3, 4]。锥体外系统主要是指基底神经节，包括尾状核、壳核、苍白球、黑质、丘脑底核。各核团之间有广泛的神经纤维和神经递质相联系。主动运动是由锥体系统启动的，而锥体外系统则支持和稳定这种自主运动，为自主运动所必需的肌张力和姿势做好准备［5］。 不随意运动型脑瘫的主要病因为缺氧缺血性脑损伤和胆红素脑病，病变主要在基底神经节［6］、［7］。儿童基底节区不同部位对损伤具有选择性［8］ ，足月儿窒息选择性损伤壳核和丘脑，严重缺氧缺血时壳核和丘脑的兴奋性谷氨酸通路过度激活，因此易受损伤，而苍白球由于抑制性神经元活动相对静止而得到保护；相反，苍白球相对多的神经元不活动，对低血压和有毒物质的敏感性较高，因此易受胆红素毒性损害。 胆红素脑病的发病机制涉及多因素[9],包括胆红素的转运或白蛋白/胆红素通过血脑屏障、以及将胆红素传递给靶神经元,疾病或缺氧缺血性改变导致血脑屏障部分或完全破坏,使胆红素容易进入脑内,主要的靶神经元包括基底节、眼球运动神经核、脑干听神经核,轻型者后遗认知功能障碍,严重者导致不随意运动型脑瘫,症状表现涉及张力障碍、舞蹈、手足徐动[10],可伴有上视麻痹(upgaze paralysis)和耳聋。尽管近年来高胆红素血症的早期监测和治疗水平不断提高,引起脑瘫的典型核黄疸可以避免,但疾病状态尤其是未成熟儿胆红素毒性反应所致脑损伤仍有很高的风险,甚至可以出现在安全胆红素范围内[11]。 国外报道的资料中,缺氧缺血性脑损伤已经成为不随意运动型脑瘫的主要病因,而且往往合并锥体系受损。Yokochi报道22例不随意运动型脑瘫[12], 16例有窒息, 4例病因不明,病理性黄疸引起者仅有2例;Guitet等[13]报道20例足月儿不随意运动型脑瘫, 15例有胎儿窘迫史者中10例确诊为新生儿缺氧缺血性脑病,病理性黄疸1例;而Krageloh-Mann等[14]报道17例患儿中9例窒息、4例原因不明、4例新生儿休克。 不随意运动型脑瘫有家族再发的风险,Amor等[15]对22例不随意运动型脑瘫进行研究,并复习了文献报道的16例家族再发性不随意运动型脑瘫,发现家族性病例典型表现为运动障碍伴有痉挛、小头、智力残疾、癫痫,而没有出生窒息史,多数学者解释为常染色体隐性遗传或X连锁隐性遗传,同胞再发的概率不足10%,提示不随意运动型脑瘫的病因中存在遗传因素 2不随意运动型脑瘫的临床特点 2.1异常的姿势是影响和控制正常运动发育的关键 身体维持一定的姿势，是产生自主运动和正常运动的基础，不随意运动型脑瘫较早的表现为较多的异常姿势，异常姿势必然产生异常运动，影响和控制了正常运动的发育。主要异常姿势有： 2.1.1非对称性姿势。由于锥体外系的损伤，常表现躯干的扭转，头不能保持正中位而扭向一侧，受非对称性紧张性颈反射的影响，四肢常表现为一侧屈曲、一侧伸展，呈“拉弓射箭”或“茶壶状”姿势。非对称姿势常引起骨盆倾斜、脊柱侧弯，张力高时下肢硬性伸展交叉；张力低下时，下肢屈曲外展。 2.1.2仰卧位呈过度伸展姿势。仰卧位时，患儿脊柱与髋关节伸展，头背屈，头部与两肩非对称性后伸，侧卧位时头颈躯干过度后伸，呈角弓反张姿势。 2.1.3俯卧位时呈屈曲模式。受紧张性迷路反射的影响，患儿不能抬头，脊柱与髋关节不能伸展，上肢不能支撑，这种俯卧位低头、屈髋、屈膝的原始反射控制的姿势，即使年龄很大都会存在。 2.1.4张力低下的姿势。部分患儿的张力低下，特别。在安静状态下，表现为软弱无力，如蛙状姿势，倒U状姿势。 2.1.5姿势稳定性差，由于相反神经支配障碍，缺乏维持姿势张力、关节固定、身体近位端同时收缩的能力，因而不能维持抗重力姿势，不能维持中间体位，特别是头部的控制调节能力最差，不能保持稳定的姿势。 2.2运动的不随意和不自主运动增多是最主要的特征［16］ 人的自主运动虽然由锥体系启动，但必需有锥体外系的参与，锥体外系损伤后，突出的表现为肢体运动的不随意，出现不自主动作，可表现手足徐动、震颤、舞蹈等，这也是此型脑瘫患儿的最主要特征。这种不随意动作在安静时消失，在有意识动作时出现，表情奇特，挤眉弄眼，或哭或笑，想取玩具，手反而伸到相反方向，拿不到玩具；想拿食物送到嘴里，可是头却转到相反方向而吃不到食物；头的控制能力差；颈部有不随意动作，患儿有斜颈，颈不稳定，如令其伸展颈部或背屈头部时，患儿却出现头前屈的相反动作；手指的不随意动作多表现在抓物时，常常手指过度伸展，而后屈曲、不协调、不随意动作；较小婴儿在不随意动作未出现前，多表现为肌紧张亢进，对声音、光线、触碰的感觉都过敏，呈现一种惊吓反应，出现过度异常运动，这一点与感觉反应系统阈值低下有关系。 2.3姿势张力的波动性和肌张力障碍 不随意运动型脑瘫姿势张力表现出明显的动摇性，波动的程度受障碍的程度、刺激的强度、患儿的意志等因素的影响；患儿肌张力/僵硬度会很容易发生变化，并难以预料，在受到惊吓、刺激、试图完成某些动作或保持稳定时，容易出现突然的肌张力增高，全身肢体紧张；在完成某一动作时，会出现多个部位的联带运动；在安静、情绪放松、姿势稳定、睡眠时，姿势张力明显降低，紧张缓解。 不随意运动型脑瘫的不自主动作及异常姿势等均和肌张力障碍、张力波动有密切关系。肌张力障碍可表现为局部肌肉或肌群的突然收缩，多见于面部与手指，如愁眉苦脸、挤眉弄眼的表情以及手指多余的动作，出现奇特的夸张姿势和动作。大的肌肉或肌群张力障碍时，可突然出现身体的体位改变、猛烈的肢体动作等。 2.4运动障碍严重 不随意运动型脑瘫，由于受到异常姿势的控制，肌张力的波动，异常的不自主运动模式等影响，难以产生正常的自主运动，特别是由于头的控制差，腰部无力，患儿到一、二岁，甚至六、七岁都不能很好保持坐位，所以此型脑瘫的运动发育障碍的程度较为严重。而且运动障碍的部位广泛，往往是全身性的，表现为四肢瘫，且上肢障碍较下肢障碍严重。随着病情进展，往往出现关节变形与肌肉挛缩，如：脊柱侧弯，胸廓变形；肘关节、腕关节屈曲挛缩，腕屈曲，手指不能伸展；髋关节与膝关节挛缩形成内翻或外翻尖足；髋关节一侧或两侧脱位。 2.5障碍广泛 手足徐动型脑瘫障碍广泛，头部的控制调节能力最差，多有视觉、听觉、语言的障碍，患儿常常张口、流涎，摄食吞咽障碍，由于喉肌障碍，构音及发音障碍，患儿发音不清，语言不连贯，说话缓慢，拉长声说话[17]。由于身体一侧间歇性收缩，扭转侧弯，患儿常伴有斜颈并继发斜视，有些患儿呼吸异常，喘鸣，发音弱，由于心理紧张，发出怪声。 3不随意运动型脑瘫的主要治疗原则 由于其病变机理和临床表现的特殊性，在康复治疗上应遵循适合本型脑瘫的治疗原则，采取相应的治疗方法，才能取得较好的治疗效果。临床上很多患儿经长时间治疗而未见明显的疗效，往往是由于未能掌握其病变特点和治疗原则所致。 3.1以运动康复治疗为主，采用以神经发育学疗法为主的综合治疗方法［18］。尽管康复治疗方法很多，但对于此型脑瘫，像vojta法、上田法等刺激性较强的手法不适合应用，任何能加重刺激、诱发紧张的治疗方法，都有可能加重病情，包括体针等都应避免[19]。 3.2抑制异常姿势，打破原始反射的控制，是产生正常运动的基础。因此，姿势的控制至关重要，保持稳定的支撑，在治疗过程中、日常生活中、各种体位时，都要避免异常姿势的产生，任何情况下都要对残存的原始反射进行抑制、控制异常姿势。只有控制了异常姿势，才能产生正常的自主运动[20]。 3.3正确评价肌张力[21]，缓解肌肉紧张性，减轻肌张力波动，控制肌张力障碍，是促进随意运动的前提。运动的不随意和不自主运动增多，主要是由于姿势张力波动、肌张力障碍造成，提高随意运动的正确性、有效性，减轻联带运动，必需控制肌张力障碍、降低神经兴奋性、缓解肌肉紧张性，只有在主动运动时不再出现明显的肌肉紧张、张力障碍，自主、随意运动才能完成。 3.4在控制异常姿势和肌张力障碍的基础上，易化和促进主动运动功能，提高肌肉力量，提高自主控制能力，改善患儿的运动障碍。康复治疗的目的是改善患儿的运动功能，应始终坚持功能为主的原则，在异常姿势控制减轻、张力波动初步缓解、肌力有一定提高时，就应该把治疗的重点放在运动功能的改善上[22]。 3.5运动康复的同时，辅以必要的药物，特别是对于控制肌张力障碍，减轻徐动、扭转、震颤、舞蹈样动作等，很有必要。基底节各神经元之间的信息传递要依赖神经递质。当基底节受损时，各神经递质之间的平衡被破坏，或特异受体的功能异常，即引起锥体外系症状。这些症状有时单靠运动训练难以控制或效果缓慢，可根据不同表现选用美多巴（Madopar，含苄丝肼、左旋多巴胺）、盐酸苯海索（安坦）、氯硝西泮、氟哌啶醇、巴氯芬等[23]。 3.6配合传统中医疗法[24]。在传统治疗方法中，推拿按摩对于缓解肌肉紧张、降低兴奋性，促进原始反射消失，提高肌力有重要作用，配合应用可明显提高疗效。手法要求宜掌握轻、柔、缓原则，避免对肢体过强的刺激。对于提高腰部肌力可用重着手法。 3.7重视和加强矫形器和辅助具的应用。异常姿势、关节变形、肌肉或肌腱挛缩等是不随意运动型脑瘫的突出问题，尽早给患儿一个稳定的支撑系统，如坐姿矫正椅等辅助支具[25] ，尽早配带矫形器，对于矫正姿势、预防畸形有着重要作用[26、27]。 3.8早期干预与全面康复。早发现、早干预、早治疗是小儿脑瘫康复的治疗的关键[28-32]。在改善运动功能的同时，兼顾所有障碍的康复治疗，重视口的运动及吞咽功能[33]、语言[34]、智力、听力、视力的康复。智力的改善，可以明显提高运动训练的配合能力、自控能力[35]。 3.9长期康复。本型脑瘫患儿运动障碍重且广泛，症状复杂多样，预后大多较差，必需有长期的治疗 计划 项目进度计划表范例计划下载计划下载计划下载课程教学计划下载 ，长期坚持，同时重视患儿家长参与[36]，更能充分发挥患儿的潜在运动机能。学龄前脑瘫儿童的康复主要是医疗康复。而家庭康复[37]和社区康复[38]可使患儿获得更好的生活能力，促进全身发育，为其重返社会打下一定基础。 参考文献： [1]董岩，赵荣安，王贞，等. 脑性瘫痪高危因素与临床类型的关系探讨[J].中国康复医学杂志,2004,19(1):36-37. 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