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神经性肌强直.pdf

神经性肌强直

第八天
2011-07-07 0人阅读 举报 0 0 暂无简介

简介:本文档为《神经性肌强直pdf》,可适用于自然科学领域

file:C|html神经内科神经性肌强直html疾病名:神经性肌强直英文名:neuromyotonia缩写:别名:Isaacs综合征myoseismwithimpairedmuscularrelaxation伴肌肉松弛障碍的肌颤搐连续性肌纤维活动ICD号:G分类:神经内科概述:神经性肌强直(neuromyotonia)又称Isaacs综合征、连续性肌纤维活动、伴肌肉松弛障碍的肌颤搐(myoseismwithimpairedmuscularrelaxation)等名称。本病多见于青少年男女均可患病部分患者有家族遗传史。起病缓慢进行性加重其特征为肉眼可见肩部、大腿、小腿肌肉不自主连续颤动。轻者睡眠后可减轻或消失重者睡眠中仍可出现。流行病学:目前国内尚未查到权威性的较全面的发病率统计学资料。男女均可患病青少年多见。病因:相关病因尚未完全明确。有文献认为可能由于不同病因引起的神经肌肉接头近侧部分的周围神经病变所致。发病机制:国内有本病伴发右肾门旁透明细胞癌伴囊性变的报道(张青山等)此外部分患者合并胸腺瘤、支气管癌及鼻咽癌。故本病和副肿瘤综合征及自身免疫障碍可能有一定的关系。肌电图显示纤颤电位、正相电位和运动及感觉传导速度减慢应用肉毒素阻滞外周神经可使肌电活动消失。多数患者肌肉及腓肠神经活检显示正常。部分患者肌活检可见肌纤维大小不均出现角纤维及肌纤维肥大小群肌纤维萎缩肌核增多ATP酶染色显示Ⅰ型肌纤维同型肌群化及Ⅱ型肌纤维萎缩提示神经源性损害。腓肠神经活检见有髓纤维减少节段性髓鞘脱失轴突变性及芽生施万file:C|html神经内科神经性肌强直html(第/页)::CDDCDDCDDCDDfile:C|html神经内科神经性肌强直html细胞增生等改变。临床表现:起病缓慢进行性加重其特征为肉眼可见肩部、大腿、小腿肌肉不自主连续颤动。有时颤动较缓慢几呈波浪式称为颤搐。上述肌肉连续颤动可持续数分钟至数小时并偶可累及口、咽、面部及呼吸肌。轻者睡眠后可减轻或消失重者睡眠中仍可出现。其次运动患肢或重复运动后肌肉转僵硬有时出现肌肉痉挛性疼痛。一般持续数分钟至数小时方能松弛酷似肌强直但肌肉扣诊不出现肌丘称假性肌强直。病程发展数年后因腕及手部肌肉持续收缩而呈爪状足部肌肉痉挛以致行走足趾先着地而表现姿势异常。此外有多汗及大汗。电生理学检查:肌电图显示束颤电位、双重波、三重波或多重波。出现僵硬的肌肉呈持续性不规则运动电位放电其波幅及形状变化较大。随着运动可诱发强烈的发放并持续于肌肉松弛过程中。运动及感觉传导速度减慢。并发症:累及口、咽、面部及呼吸肌可导致吞咽困难和窒息等。实验室检查:血清肌酶检查有助于鉴别诊断。血清电解质检查有助于鉴别诊断。其他辅助检查:肌电图显示束颤电位、双重波、三重波或多重波。多数患者肌肉及腓肠神经活检显示正常。部分患者肌活检可见肌纤维大小不均出现角纤维及肌纤维肥大小群肌纤维萎缩肌核增多ATP酶染色显示Ⅰ型肌纤维同型肌群化及Ⅱ型肌纤维萎缩腓肠神经活检显示继发性髓鞘脱失及轴突变性肌肉病理呈神经源性损害。诊断:根据患者多为青、少年及成人临床表现主要为不自主肌肉颤动file:C|html神经内科神经性肌强直html(第/页)::CDDCDDCDDCDDfile:C|html神经内科神经性肌强直html活动后肌肉变僵硬及疼痛并常出大汗即应考虑本病。肌电图检查显示持续性电活动即可诊断。肌肉及腓肠神经活检有助鉴别诊断及了解病因。少数患者可伴发内脏癌肿故应对患者仔细全面检查。鉴别诊断:应注意和糖原贮积性肌病、僵人综合征及脊髓性肌阵挛鉴别。糖原贮积性肌病肌肉活检显示糖原在肌纤维中大量聚积僵人综合征表现为肌肉持续强直及痉挛脊髓性肌阵挛常为脊髓节段性分布的肌肉有规律性的抽动。治疗:文献报告服用卡马西平(酰胺咪嗪)或苯妥英(苯妥英钠)多能控制症状但须较长时间服用以免症状反复。卡马西平(酰胺咪嗪)~mgd分次口服。苯妥英(苯妥英钠)~mgd分~次口服。预后:一般病程为数月至数年之久。对伴发恶性肿瘤的患者预后较差。预防:本病和副肿瘤综合征及自身免疫障碍可能有一定的关系可能由于不同病因引起的神经肌肉接头近侧部分的周围神经病变所致故应对患者仔细全面检查早期诊断治疗相关疾病。file:C|html神经内科神经性肌强直html(第/页)::CDDCDDCDDCDD

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