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进行性面偏侧萎缩症

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进行性面偏侧萎缩症 file:///C|/html/神经内科/进行性面偏侧萎缩症.html 疾病名:进行性面偏侧萎缩症 英文名:progressive hemifacial atrophy 缩写: 别名:Parry-Romberg综合征;进行性半侧萎缩症;进行性一侧面萎缩; 帕-罗二氏综合征 ICD号:G90.8 分类:神经内科 概述:进行性面偏侧萎缩症(progressive hemifacial atrophy)也称之为Parry- Romberg综合征。为一种进行性单侧面部组织的营养障碍性疾病,少数病 变范...

进行性面偏侧萎缩症
file:///C|/html/神经内科/进行性面偏侧萎缩症.html 疾病名:进行性面偏侧萎缩症 英文名:progressive hemifacial atrophy 缩写: 别名:Parry-Romberg综合征;进行性半侧萎缩症;进行性一侧面萎缩; 帕-罗二氏综合征 ICD号:G90.8 分类:神经内科 概述:进行性面偏侧萎缩症(progressive hemifacial atrophy)也称之为Parry- Romberg综合征。为一种进行性单侧面部组织的营养障碍性疾病,少数病 变范围累及肢体或躯体,称为进行性半侧萎缩症。其临床特征是一侧面部 局灶性的皮下脂肪及结缔组织的慢性进行性萎缩,肌纤维并不受累,严重 者侵犯软骨及骨骼。 多数学者认为,本病与交感神经功能障碍有关,各种原因所致交感神经 受损,引起面部组织神经营养障碍,最后导致面部组织萎缩。其他学说牵 涉到局部或全身感染、损伤、三叉神经炎、结缔组织病、遗传变性等。 病程发展的速度不定。大多数病例在进行数年至十余年后趋向缓解,但 伴发的癫痫可能继续。 流行病学:面偏侧萎缩症(Parry-Romberg综合征)起病多在儿童、少年期。 一般在10~20岁,但无绝对年限。女性患者较多。尚未查到较全面的发病 率统计学资料。 病因:本症的原因尚未明了。由于部分病例伴有包括Horner综合征在内的 颈交感神经障碍症状,一般认为与自主神经系统的中枢性或周围性损害有 关。 近年研究发现,部分患者常并发错构瘤、先天性动脉瘤、脑发育不全 等,推测遗传因素致胚胎发育异常,也可能与本病有关。另外,本病少数 file:///C|/html/神经内科/进行性面偏侧萎缩症.html(第 1/4 页)[2008-4-27 17:13:17] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/进行性面偏侧萎缩症.html 可继发于某些感染如脊髓灰质炎、外伤、内分泌功能异常、自身免疫性疾 病等。 发病机制:受损部位的肌肉因所含的脂肪与结缔组织消失而缩小,但肌纤 维并不受累,且保存其收缩能力。面部病变部位的皮下脂肪和结缔组织最 先受累,然后牵涉皮肤、皮下组织、毛发和脂腺,最重者侵犯软骨和骨 骼。面部以外的皮肤和皮下脂肪、皮下组织、舌部、软腭、声带、内脏等 也偶被涉及。 同侧颈交感神经可有小圆细胞浸润。部分病例伴有大脑半球的萎缩,可 能是同侧、对侧或双侧的。个别并伴发偏身萎缩症。活组织检查示皮肤乳 头层萎缩、真皮及脂肪组织纤维化,并有淋巴细胞及浆细胞浸润,肌纤维 横纹减少。另曾有文献报道(Henta,1999)面神经纤维萎缩及空泡变性,电 镜下可见轴突变性。 临床 关于同志近三年现实表现材料材料类招标技术评分表图表与交易pdf视力表打印pdf用图表说话 pdf 现: 1.好发于20岁前的青少年,偶见1岁内发病,女性多见。起病隐袭,缓慢 进展,萎缩过程可以在面部任何部位开始,多为一侧面颊、额等处,以眶 上部、颧部较为多见。起始点常呈条状,略与中线平行;皮肤干燥、皱 缩,毛发脱落,称为“刀痕”。病变缓慢地发展到半个面部,严重者出现 前额、眼眶、耳部、颧部、颊部、舌部、牙龈等组织萎缩。偶尔可波及对 侧面部、头盖部、颈部、肩部,或累及身体其他部位。部分以面颊部疼痛 或感觉障碍起病,少数起病表现为癫痫发作。 2.病区呈局限性皮下脂肪和结缔组织萎缩,皮肤萎缩、皱褶,常伴脱 发,色素沉着,白斑,毛细血管扩张,汗分泌增加或减少,唾液分泌减 少,颧骨、额骨等下陷,与正常皮肤有明显的分界线。 3.部分病例并呈现瞳孔变化、虹膜色素减少、眼球内陷或突出、眼球炎 file:///C|/html/神经内科/进行性面偏侧萎缩症.html(第 2/4 页)[2008-4-27 17:13:17] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/进行性面偏侧萎缩症.html 症、继发性青光眼、面部疼痛或轻度病侧感觉减退、面肌抽搐,以及内分 泌障碍等,可随病程进展。面偏侧萎缩与局灶脂肪萎缩症者,也常伴有身 体某部位的皮肤硬化。累及病变侧肢体和躯干时,出现肢体变细变短、乳 房变小、腋毛变稀少、脏器变小等,但肌力正常。有的萎缩侵及对侧肢 体,称为交叉偏侧萎缩。 并发症:仅部分患者同时伴有癫痫发作或偏头痛,但约半数患者的脑电图 记录有阵发性活动。 实验室检查:血、脑脊液常规及生化检查无特异性。 其他辅助检查: 1.X线片示病变侧骨质变薄、缩小、变短。 2.MRI或CT示病变侧骨骼、脏器、大脑半球等萎缩性改变。 3.脑电图可出现阵发性尖波或慢波活动。 诊断:诊断依据本病特殊的面部形态及影像学改变。当患者出现典型的单 侧面部萎缩,特别是皮下脂肪萎缩,偶尔波及头盖部、颈肩及肢体等,而 肌力不受影响时,诊断不难。 鉴别诊断:仅在初期需与下列疾病鉴别: 1.先天型脂肪营养不良(congenital lipodystrophy) 又称Lawrence-Seip综合 征。本病主要表现躯体、四肢或面部散在分布脂肪萎缩,常染色体隐性遗 传。起病于婴儿期,常并发外阴部肥大、多汗、头部多毛症、黑色棘皮 症。后期发展为糖尿病,可出现肝、肾功能不全或心肌肥大,以及合并肢 端肥大症等。 2.局限性硬皮症 疾病初期可能产生混淆,但头面部并非硬皮症好发部 位,而皮肤硬皮症与下面组织粘连甚紧不易捏起,也无刀痕式分布可帮助 鉴别。 尚需与脊髓空洞症、肌萎缩侧索硬化症、肌营养不良等疾病相鉴别。 file:///C|/html/神经内科/进行性面偏侧萎缩症.html(第 3/4 页)[2008-4-27 17:13:17] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/进行性面偏侧萎缩症.html 治疗:目前无有效治疗方法,本病通常呈自限性,治疗尚限于对症处理。 有人用樟柳碱(氢溴酸樟柳碱)5ml与生理盐水10ml混合,作面部穴位注 射,对轻症可获一定疗效。还可采取针灸、理疗、推拿等。有癫痫、偏头 痛、三叉神经痛、眼部炎症者应给予相应治疗,严重者可行整形美容手 术。 预后:本病通常呈自限性,病情发展至一定程度后,便不再进展。 预防:尚无有效预防措施,主要是预防可能的原发病诱因。 file:///C|/html/神经内科/进行性面偏侧萎缩症.html(第 4/4 页)[2008-4-27 17:13:17] C D D C D D C D D C D D
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