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听神经病与人工耳蜗植入 综 述 Chinese Scientific Journal of Hearing and Speech Rehabilitation 听神经病与人工耳蜗植入 Auditory neuropathy and cochlear implantation ■ 王林娥 综述 殷善开 审校 wANG Lln—e.YIN Shan—kai 【中图分类号】G764.5 【文献标识码】A 【文章编号】1672—4933(2006)05—0028—03 1听神经病临床特点 听神经病 (auditory ne...

听神经病与人工耳蜗植入
综 述 Chinese Scientific Journal of Hearing and Speech Rehabilitation 听神经病与人工耳蜗植入 Auditory neuropathy and cochlear implantation ■ 王林娥 综述 殷善开 审校 wANG Lln—e.YIN Shan—kai 【中图分类号】G764.5 【文献标识码】A 【文章编号】1672—4933(2006)05—0028—03 1听神经病临床特点 听神经病 (auditory neuropathy.AN)是 1 996年 Starr等 首次命 名的。Starr等 报告 1 0例成人和儿童 的听觉脑干诱发反应 (auditory brainstem response.ABR) 缺失或异常 .而耳蜗反应 (OAES和 CMS)存在 .将此 定义 为 ”听神经病 ”的特点。正常的耳声发射 (OtO-- acoustic em issions system . OAE)和耳蜗微音器电位 (cochlear microphone.CM)反映了正 常外毛细胞 的功能 。 听神经病患者的纯音 听力损失从轻度到极重度 :大 约有 1/3显示听阈为重度到极重度聋范 围。很少描述 单侧听神经病 .一般是双侧 。听 力图形状最 常见平坦 或上升型 .但其他形状如 :高频下降 .锯齿形状也有 。 听神经病患者 即使 当纯音测听为轻度或 中度聋 时 .也 关于同志近三年现实表现材料材料类招标技术评分表图表与交易pdf视力表打印pdf用图表说话 pdf 现为很差的言语识别能力。分化差的 ABR和差的言 语识别力与听觉系统较差的暂时解析能力有关 ,这可 能是由于听神经水平不同步 引起 的 ”。 2听神经病病损部位分析 听神经病的病变部位很难确定 ,耳声发射和耳蜗 微音器 电位存在 ,表明外毛细胞功能存在 。ABR波 I 产生于听神经最外周部分 ,听神经病患者具有 ABR波 I缺乏的特点 。听神经 的最外周部分被髓鞘包绕 .据 此分析AN可能病损部位 为:①内毛细胞 ;②内毛细胞 与听神经纤维 (树突 )之间 的突触连接 ;③螺旋神经 节细胞 ;④第VIII颅神经纤维 ;⑤ 以上各部位 的结合 。 Starr 的研究表明 :27% 的听神经病患者 具有伴 发外周感觉和 /或运动神经病的证据 。经过对几例重 要 的颞骨尸解组织进行分析 ,发现 病损部位在听神经 的起始部分 。Spoendlin 报道 2例 低频听力损失 ,言 语辨 别力差的女孩伴有严重的听神经缺失和螺旋神经 节细胞缺失 ,并 发现一正常的毛细胞 的补体 ,从而诊 断为 Friedreich S共济 失调 。患 Friedreich S共济失调 且听力损 失的患者 ,也表现 与听力损失程度相对应的 作者单位.上海交通大学附属第六人民医院耳鼻咽喉科、鼾症诊治中心 上海交通大学 (医学院)耳鼻咽喉科研究所 上海 200233 作者简介 王林娥 博士后 副教授.研究方向.耳科学 28中国听力语言康复科学杂志2006第5期 异常 ABRS 。NadoL 也报道一例 Charcot-Marie- Tooth病例 .主要表现为螺旋神经节细胞 的缺失 .其主 诉症状 与听神经病一样 .被诊断为遗 传性感音运动神 经病” 。文献报道” 曾为一例 听神经病患者的听神经 进行尸体活检 .此听神经标本显示 了严重的神经缺失 和脱髓鞘以及遗 留神经 的髓鞘再生 .耳蜗存在正常的、 存活 的内外毛细胞 。 3诊断及鉴别诊断 听神经病 以感音神 经性聋 为特 点 ,ABR缺乏而 OAE存在 。听神经病患者一般显示异常的中耳肌 反射和橄榄耳蜗反射 。中耳肌反射被证 明是患有听神 经 占位病变和听神经病患者的测试神经 通路完整性的 有意义的方法 。患有听神经病的患者 和患听神经 瘤 的许 多患者 .耳 声发射 的传出抑制也 是不正常 的 (即橄榄耳蜗反射 )。Starr等 认为 ,ABR对诊断听神经 病患者特别有意义 。听神经病患者基本上符合 以下特 点 :耳声发射正常 ,中耳肌反射缺乏 ,听觉脑干诱发 电位反应缺乏 ,影像学结果正常 。据此听神经病一般 可 以诊断 ,但值得注意的是 :OAE测试不足以诊 断所 有的听神经病 ,尚存在一些 CM正常而 OAE不能引出 的特殊情况 。听神经病合并 中耳病 变.OAE虽由外毛 细胞产生但其传播受中耳影响 ,有些病人虽然正常鼓 室图可记 录 ,但可能存在 中耳亚临床病理阻止 OAE记 录 :听神经病合并 内耳病 变 ,大量研究证明OAE对微 弱的耳蜗损害敏感 ,所 以可 能出现外毛细胞主动运动 过程受到影响而 OAE不能引 出但CM正常的特殊病例。 另外一种可能性是这些儿童 的外毛细胞受到某种程度 的损害 .它们既没产生CM,也没有产生OAE,而所看 到的微音器 电位实际上是 内毛细胞产生的。因此建议 CM应成为ABR异常婴幼儿的常规测试 。此外 ,诊断 听神经病应与具有类似听力学特征 的听神经瘤和脑干 脱髓鞘等 病变相鉴别。听神经瘤 :当瘤体仅侵及第VIII 颅神经而未侵及耳蜗时 ,可 表现 出类似听神经病的听 力学特征 ,但一般 以高频听力下降为主且常单侧发病 , 而桥脑性聋 ABR的 I、II.III波正常 ,IV.V波缺如 . 维普资讯 http://www.cqvip.com Chinese Scientific Journal of Hearing and Speech Rehabilitation 综 述 强的松治疗有效 :MRI可显示内听道或桥/J、脑角 占位 性病变和桥脑多发性硬化 。 4治疗 一人工耳蜗植入 已有研究报道 .人工耳蜗植入可为严重 的感音神 经性聋患者提供很好的言语辨别力 ⋯ 。然而 .对于听 神经病患者行人工耳蜗植入是有争论 的 。Miyamoto 等将 听神经病患儿 的人工耳蜗植入结果与非听神经病 患儿人工耳蜗植入后效果进行 比较 ,发现前元音识别 只比对照组 略低 ,辅音识别则 明显低于对照组 ,认 为 听神经病患儿行人工耳蜗植入术应慎重 一。Trautwein 等 认为听神经 时间编码的异 常引起严重 的言语识 别 率 的下降 ,扩大音量不能增进 听力 。对于重度全聋患 者 .常规增益不能增进 听力 ,可考虑行人工耳蜗植入。 术前 不能 引出同步发放 的神经反应 ,植入后 电刺激能 引出明显 的听神经动作电位 ,表 明神经同步放 电有一 定程度的恢复 .术后言语识别率 明显 改善 。提 出人工 耳蜗植入对于一些患者是 可行 的 ,但 目前推荐所有听 神经病患者行人工耳蜗植入术尚不成熟 。 为听神经病患者行人工耳蜗植入术 ,效果还不清 楚 .这可能取决于其病损的部位 。例 如 :如果病损局 限在 内毛细胞 (inner hair celIs,IHC)或者听神经纤维 的突触 ,那么 ,耳蜗植入可能是成功的 ,因为刺激 的 电信号绕过了这部分 听觉通路 ,直接刺激螺旋神经 节 细胞。如果耳蜗神经纤维 (或者脱髓鞘 、或者轴索 )的 神经病变是非常严重的 ,信号就 不能 向中枢传播。在 这种情 况下 .听神经病患者将不会通过人工耳蜗植入 而收到明显 的效果。另外 .也很难知道是不是病变 的 缓慢进展影响人工耳蜗植入后的效果 。Takeno等 曾报道 由卡铂致聋 的灰鼠由于选择性损伤内毛细胞 , 导致螺旋神经节细胞数目显著减少。 文献报道 .发现绝大多数听神经病患者几乎未 受 益于传统的放大 ,但有一些值得注意的例外 一.文献 报道2O个患听神经病的儿童患者接受了人工耳蜗植入 术 ‘ 。 “ ,出现 了罕见 的意外 .这些孩子植入人工 耳蜗后 .效果从好到极好 ,而且早期行言语识别能力 测试 时表现 了一定的改善 。神经反应遥测测试是正常 的。这就提出了问 快递公司问题件快递公司问题件货款处理关于圆的周长面积重点题型关于解方程组的题及答案关于南海问题 :电刺激潜在的有病的神经是如 何产生信号的呢7多数患有严重 的末稍器官 (毛细胞 ) 疾病的患者具有某种程度的退行性神经变性 。而这 些病人正在使 用人工耳蜗植入物 。Zhou等 研 究显示 电刺激患有影 响听神经外周髓鞘的老 鼠.可引出ABR, 而且 ,Leake等⋯ 一 已说 明电刺激对于促进螺旋神经节 细胞的生存是 有益的 。当内毛细胞死亡 的时候 ,会 出 现一些螺旋 神经节细胞缺失 于所有聋耳 ,从临床角度看 所以一些听神经病存在 人工耳蜗植入的作用取 决于生存的螺旋神经节细胞数 ,可能残余螺旋神经节 细胞数大于 7000就足够 了。耳蜗神经的发育不全是禁 忌证 ,细的或 萎缩 的耳蜗神经可 能影响效果 ,MRI可以 提供 有用的信息 ,采用不同的技术可清楚地显示神经。 4条神经 的图像可在轴位上获得。Nadol 曾经行尸体 解剖发现 听神经病患 者的听觉系统有神经退变现象 , 他认为听神经病 的病 因是病毒 性迷路炎、细菌性脑膜 炎 、先天性聋或者基 因性聋患 者的螺旋神经节细胞的 数 目最少 .而由于使用氨基甙 类抗生素或者特发性聋 的患者的螺旋神经节细胞的数 目最多 。他 还报道第VIII 颅神经 的直径 与螺旋神经节细胞的数 目相关性很强。 若 中耳是干耳 .圆窗龛可清楚看到 ,经鼓膜的EABR存 在只表示耳蜗基底转 的螺旋神经节是完整的 ,而 记录 混凝土 养护记录下载土方回填监理旁站记录免费下载集备记录下载集备记录下载集备记录下载 到N5证实了耳蜗神经是存在 的 一。听神经病患者的病 变性质还不能确定 。许 多有听神经病症状 的病人具有 听神经病变 .而听力也能得益于 电刺激。。 。因此 ,我们 推荐将神经前功能测试包括在人工耳蜗植入前估计范 围内,这样 听神经病患者就能被识 别 ,而且 ,将此情 况 向家属讲 清 .让 其有适 当的期望值 .并由其决定是 否手术【|5] 。 近年文献表 明,婴儿期听神经病例数远 比以前报 道的多。儿童死亡率的减 少 ,从某种意义上增加了生 存者中听神经病的比例 。因此 .我们推荐耳蜗功能 的 测试 (特别是CM)应成为 标准 excel标准偏差excel标准偏差函数exl标准差函数国标检验抽样标准表免费下载红头文件格式标准下载 婴儿测试 常规的一部分 . 而且要 为缺乏 ABR或 ABR异常 的儿童进行测试。这样 , 听神经病患者能被识别 ,进而采取适当的干预措施 。 人工耳蜗植入可能 为听神经病患者提供显 著的益处 . 但是要注意 ,与用传统的助听器一样 ,也可能会有收 效差的 一。而且 .听神经 病患者的处理是应该有一定 灵活性的 .注意个体 差异 。Trautwein等 对一例年龄 为 39个月的听神经病患儿进行 了人工耳蜗植入术前 、 术后检查 ,并植入 了人工耳蜗 ,其神经反应 测试 (NRT) 结果表 明了其神经 同步性是可以的。听神经病患者行 人工耳蜗植入后 .若能引 出神经反应遥测反应 (neural response teIemet rY , NRT)和电诱 发听性脑干反应 (electrically evoked auditory braistem response,EABR). 表明其 耳蜗神经和听觉通路对电刺激有反应 ,人工耳 蜗植入 后的效果是满意的。总之 .患听神经病的儿童 行人工耳蜗植入术应 多方面慎重考虑 。笔者认为应 该对所 有拟行人工耳蜗植入术的重度或者极重度感音 神经性聋患者进行术前听神经病的筛查 .结合术前听 听力语言康复科学杂志总第18期29 维普资讯 http://www.cqvip.com 『 综 :述 Chinese scienti竹c Journa·of Hearing and speech Rehabi·-tation 神经影像学检查 ,术前 EABR或 EMLR测试结果 ,来估 计患者残存的螺旋神经节细胞的数 目,最终决定可否 行人工耳蜗植入 术。到 目前为止 ,为拟行人工耳蜗植 入术 的患者进行 EABR或 EMLR测试仍未能解决 ,虽然 也有行术前鼓岬电刺激试验者 ,但是此方法主观性较 强 ,而且对于绝大多数拟行人工耳蜗植入术年龄较小 的患者 比较难 以接受。如何较准确客观地从重度或极 重度感音神经性聋 中筛查出听神经病患者 ,如何在人 工耳蜗植入术前获得听神经病患者耳蜗神经和听觉通 路对 电刺激的反应是 目前亟待解决的问题 。通过听神 经病患者术前 EABR或 EMLR反应 ,可 以较准确地预测 患者残余的螺旋神经节细胞的数 目,从而决定其可否 行人工耳蜗植入并预测其疗效。吲 收稿 日期 2006-7-1O 责任编辑 李 原 参考文献 【1】Starr A,picton TW,sininger Y,Hood LJ,Berlin CI Auditory neuropathy.Brain 1 996:1 1 9:741—755. 【2】Sininger YS,Oba S.Patients with 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