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sn-2肾病综合征

sn-2肾病综合征null肾病综合征肾病综合征Nephrotic syndromenull多种肾小球疾病引起的一组症状和体征，临床特点是 1.大量蛋白尿（＞3.5g/d) 2.低蛋白血症（清蛋白＜30g/L） 3.明显水肿 4.高脂血症必备条件病因病因肾病综合症继发性原发性肾病综合征的分类和常见病因肾病综合征的分类和常见病因病理生理病理生理一、大量蛋白尿 1.分子屏障与电荷屏障受损 2.导致三高的其他因素可加重尿蛋白二、血浆蛋白变化除白蛋白减少外，...

null肾病综合征肾病综合征Nephrotic syndromenull多种肾小球疾病引起的一组症状和体征，临床特点是 1.大量蛋白尿（＞3.5g/d) 2.低蛋白血症（清蛋白＜30g/L） 3.明显水肿 4.高脂血症必备条件病因病因肾病综合症继发性原发性肾病综合征的分类和常见病因肾病综合征的分类和常见病因病理生理病理生理一、大量蛋白尿 1.分子屏障与电荷屏障受损 2.导致三高的其他因素可加重尿蛋白二、血浆蛋白变化除白蛋白减少外，血浆的一些Ig和C成分、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白及内分泌素结合蛋白也可减少。三、水肿 1.血浆胶体渗透压下降 2.原发于肾内的钠、水潴留因素四、高脂血症常与低白蛋白血症并存，其发生机制与肝脏合成脂蛋白增加和脂蛋白分解减弱相关。nullnull一、微小病变　Minimal change disease,MCD 肾病综合征 LM：基本正常 IF:(-) EM：足突融合 null二、系膜增生性肾炎Mesangial proliferative glomerular nephritis、 IgA肾病(IgAN) 肾病综合征或肾炎综合征 LM：系膜细胞增生、系膜基质增多 IF：系膜区IgG、C3，若以IgA为主称为IgAN EM：系膜细胞增生、系膜区电子致密物。null三、系膜毛细血管性肾炎（膜增生性肾炎) Membranous proliferative GN 肾病综合征或肾炎综合征 LM 系膜细胞增生、系膜基质增多、GBM增厚 IF 系膜区及毛细血管壁IgG、C3 EM 系膜细胞增生、GBM及系膜区电子致密物。分为三型。null四、膜性肾病 Membranous nephropathy 肾病综合征 LM GBM增厚，有钉突和上皮下IC IF 颗粒状IgG、C3沿GBM分布 EM 上皮下电子致密物、足突融合分为五期 null五、局灶节段性肾小球硬化 Focal segmental glomerulo- sclerosis 肾病综合征、或肾炎综合征 LM 局灶节段性硬化 IF IgM、C3（+） EM 足突融合并发症并发症感染血栓、栓塞性合并症急性肾衰竭合并症并发症并发症感染血栓、栓塞性合并症急性肾衰竭合并症蛋白质营养不良免疫功能紊乱激素的应用并发症并发症感染血栓、栓塞性合并症急性肾衰竭合并症凝血抗凝及纤溶系统失衡血小板功能亢进血液粘稠度的增加激素的应用并发症并发症感染血栓、栓塞性合并症急性肾衰竭合并症肾前性的氮质血症肾实质性急性肾衰竭null肾病综合征诊断标准：（1）尿蛋白大于3.5g/d （2）血浆白蛋白低于30g/L （3）水肿（4）血脂升高其中（1）（2）两项为诊断所必需需进行鉴别诊断的继发性NS病因有：需进行鉴别诊断的继发性NS病因有：1.过敏性紫癜肾炎好发于青少年，典型皮疹有助于鉴别诊断 2.系统性红斑狼疮好发于青少年和中年女性，依据多系统受损的临床表现和免疫学检查可检出多种自身抗体，一般不难明确诊断 3.乙型肝炎病毒相关性肾炎国内依据以下三点进行诊断：①血清HBV抗原阳性；②患肾小球肾炎，并可除外狼疮性肾炎等继发性肾小球肾炎；③肾活检切片中找到HBV抗原需进行鉴别诊断的继发性NS病因有：4.糖尿病肾病糖尿病病史及特征性眼底改变 5.肾淀粉样变性好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分，主要累及肾脏、肝和脾等器官。常需肾活检确诊 6.骨髓瘤性肾病好发于中老年，有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性，骨髓象原始、幼稚浆细胞异常增生需进行鉴别诊断的继发性NS病因有：治疗（一）一般治疗治疗（一）一般治疗1.有严重水肿、低白蛋白血症者需卧床休息 2.水肿消失、一般情况好转后，可起床活动 3.水肿时应低盐（＜3g/d）饮食 4.正常量0.8～1.0g/（kg·d）的优质蛋白（富含必需氨基酸的动物蛋白）饮食 5.少进富含饱和脂肪酸（动物油脂）的饮食，而多吃富含多聚不饱和脂肪酸（如植物油、鱼油） 6.进食富含可溶性纤维（如燕麦、米糠及豆类）的饮食 null（二）对症治疗利尿消肿利尿剂的应用（噻嗪类利尿剂、潴钾利尿剂、袢利尿剂、渗透性利尿剂）和提高血浆胶体渗透压减少尿蛋白非类固醇消炎药和ACEI的应用肾病综合征患者利尿治疗的原则：不宜过快、过猛，以免造成有效血容量不足、加重血液高黏倾向，诱发血栓、栓塞并发症治疗（二）对症治疗（二）对症治疗治疗高凝状态和血栓、栓塞并发症（肝素、双嘧达莫；发生栓塞应尽早在6小时之内溶栓）降血脂治疗治疗（三）糖皮质激素与免疫抑制剂的应用（三）糖皮质激素与免疫抑制剂的应用激素通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥其利尿、减轻尿蛋白使用原则和方案：起始足量、缓慢减药、长期维持治疗null根据患者对糖皮质激素的治疗反应，可分为激素敏感型激素依赖型激素抵抗型不良反应：长期应用可出现感染、类固醇性糖尿病、骨质疏松等不良反应，少数可发生股骨头无菌性缺血性坏死，需加强监测，及时处理治疗null免疫抑制剂用于激素依赖或激素无效型肾病综合症环磷酰胺最常用的一种免疫抑制剂。不良反应有白细胞减少、肝功损害、短暂脱发及出血性膀胱炎。环孢素多用于难治性肾病综合征。长期使用有肝肾毒性、多毛、牙龈增生、高血压、高尿酸血症。骁悉新型免疫抑制剂，不良反应少，确切疗效尚待观察。治疗（四）中药（四）中药雷公藤或雷公藤多甙有减少尿蛋白的作用治疗预后预后微小病变型轻度系膜增生性系膜毛细血管性肾炎局灶节段性硬化重度系膜增殖性肾炎预后较好预后较差null长治医学院附属和平医院内科教研室

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