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Rickets of VitD Deficiency非临床.ppt

Rickets of VitD Deficiency非临床

精品课件
2018-06-20 0人阅读 举报 0 0 暂无简介

简介:本文档为《Rickets of VitD Deficiency非临床ppt》,可适用于医药卫生领域

第五章第五节维生素D缺乏性佝偻病RicketsofvitaminDdeficiency王优<2岁婴幼儿常见钙磷代谢紊乱骨骼发育障碍佝偻病甲状旁腺反应迟钝手足搐搦症概述紫外线皮肤skin脱氢胆固醇VitD(胆骨化醇)OHD羟化,(OH)D羟化肾kidney维生素D来源及代谢食物(蛋、鱼肝油)内源性(主要)外源性血骨、肾、肠(OH)D的作用促进小肠粘膜对钙磷的吸收促进肾小管对钙磷的重吸收促进旧骨脱钙促进成骨增加血钙的浓度磷甲状旁腺素(PTH)的作用促进小肠粘膜对钙磷的吸收促进肾小管对钙的重吸收,抑制磷吸收促进旧骨脱钙抑制成骨作用增加血钙浓度VitD肝(OH)D低P高P肾甲状旁腺素(PTH)降钙素低Ca高Ca,(OH)D()()()()()()VitD代谢的调节()()自身反馈作用血Ca、P病因Etiology日光照射不足Lackofsunshine摄入不足Underfeeding生长过快Rapidgrowth疾病影响Influenceofdiseases药物影响Influenceofmedicine维生素D缺乏肠吸收钙、磷减少血钙降低PTHPTH破骨细胞加强血钙不恢复正常骨钙入血手足搐搦症血钙正常或偏低肾重吸收P减少低血磷钙X磷骨钙化受阻佝偻病成骨细胞不能钙化骨样组织堆积(方颅、肋串珠手镯、脚镯)骨质稀疏(鸡胸漏斗胸、ox腿、脊柱侧弯)颅骨骨化障碍(乒乓颅)发病机理初期(早期)Theearlystage年龄<months(months)症状神经精神症状夜惊、烦躁(夜啼郎)、多汗(摇头)体征枕秃生化改变Ca正常或轻,P正常orCaP<(正常)OHD,AKP骨骼X线无改变或钙化带模糊临床表现Clinicalmanifestations枕秃thelossofhairintheoccipitalposition活动期(激期)Theadvancedstage神经精神症状骨骼畸形Clinicalmanifestations活动期典型骨骼改变━━━━━━━━━━━━━━━━━年龄部位  骨骼改变M 头  颅骨软化(乒乓头)M 头  方颅、头围大、前囟增大~Y 胸  肋串珠、肋膈沟、       肋缘外翻、鸡胸、漏斗胸    脊柱 后凸(猫背)、侧弯   四肢 手、脚镯>1Y 四肢 O、X形腿方颅Squarehead赫氏沟Harrisongrooves肋骨串珠Rachiticrosary肋缘外翻漏斗胸Funnelbreast鸡胸Chickenbreast脊柱弯曲Spinalcolumn猫背Catback手镯脚镯O型腿bowlegsX型腿knockknees轻重﹤cm﹥cm活动期(激期)Theadvancedstage肌肉松弛:低血磷、运动发育迟缓、腹肌张力↓→腹膨隆(蛙腹)Clinicalmanifestations蛙腹活动期(激期)Theadvancedstage四迟出牙迟囟门闭迟 运动发育迟语言发育迟Clinicalmanifestations其他:免疫力低下易反复呼吸道感染活动期(激期)Theadvancedstage生化改变Ca↓,P↓↓CaP↓↓<AKP↑↑OHD骨骼X线明显Clinicalmanifestations活动期骨骼X线改变钙化带模糊或消失毛刷样、杯口状骨垢与干垢端的距离加大(>mm)骨质疏松骨皮质变薄正常毛刷样杯口状Clinicalmanifestations恢复期Recoveredstageofrickets症状:减轻或消失体征:骨骼畸形存在生化Ca,PandCaP逐渐正常AKP(tomonths后正常)X线aftertoweeks正常后遗症期Sequelastageofrickets年龄morethanyearsold症状无体征不同程度骨骼畸形生化正常骨骼X线正常Clinicalmanifestations诊断Diagnosis病史症状:尤其注意早期症状骨骼改变:注意年龄不同出现骨骼畸形有所不同血生化:-(OH)D<ugml可确诊(正常ugml)X线鉴别诊断Differentialdiagnosis脑积水鉴别诊断Differentialdiagnosis软骨营养不良鉴别诊断Differentialdiagnosis维生素D依赖性佝偻病远端肾小管酸中毒肾性佝偻病、肝性佝偻病预防Prevention多晒太阳提倡母乳喂养及时添加辅食补充VitD制剂:婴幼儿:IUd(预防量) 双胎、早产:生后周IUd个月后改IUd 足月儿:生后2周IUd至岁治疗Treatment目的控制活动期防止畸形晒太阳母乳辅食VitD制剂的应用原则以口服为主●VitD剂量IUd个月改预防量(IUd)●有并发症或无法口服,肌注一次VitD万IU个月后改为口服预防量治疗Treatment●临床常用口服药:贝特令:Iu粒钙剂葡萄糖酸钙gd活性钙、盖天力等后遗症期:避免骨折矫形疗法维生素D缺乏性手足搐搦症TetanyofVitDDeficiency广东医学院儿科学教研室王优第五章第五节病因与发病机制m~y婴幼儿尤其<m多见VitD缺乏PTH反应迟钝血中离子钙降低神经肌肉兴奋性增高出现全身惊厥、手足搐搦或喉痉挛等维生素D缺乏肠道吸收钙、磷减少血钙降低甲状旁腺PTH分泌PTH分泌不足破骨细胞加强血钙不能恢复正常骨重吸收增加手足搐搦症血钙正常或偏低肾小管重吸收磷减少低血磷钙磷乘积骨钙化受阻佝偻病发病机制血钙降低诱因钙吸收与骨钙化失去平衡春夏阳光充足或开始VitD治疗时骨脱钙少肠吸收钙相对不足而骨加速钙化钙沉积于骨→血钙↓血磷↑发热、饥饿、感染时组织分解释放磷使血磷↑→钙离子↓病因与发病机制典型发作Mainfesttetany血清钙<mmolL惊厥(最常见) 无热、全身性抽前抽后情况好手足搐搦(较大婴幼儿)"助产士"手"芭蕾舞样"足喉痉挛(婴儿)临床表现Clinicalmanifestations"助产士"手"芭蕾舞样"足紧急处理Emergencytreatment止惊吸氧对喉痉挛者必要时可气管插管隐匿型无症状血清钙<~mmolL面神经征Chvosteksign腓反射Peronealsign陶瑟征Trousseausign临床表现Clinicalmanifestations特点:婴幼儿突发无热惊厥反复发作发作后神清无神经系统体征应先考虑本病病史:母孕期有肌肉抽搐史人工喂养儿户外活动少未用VitD制剂佝偻病症状及体征总血钙<~mmolL离子钙<mmolL可确诊诊断Diagnosis低血糖症空腹发生、苍白、汗多  注射葡萄糖迅速好转癫痫 有既往史脑电图有癫痫波形鉴别诊断Differentialdiagnosis治疗Treatment紧急处理Emergencytreatment止惊:安定~mgkg次iv  或鲁米那钠~mgkg次im或iv吸氧对喉痉挛者必要时可气管插管钙剂治疗%葡萄糖酸钙mlivdripVitD治疗症状控制后补充VitD、维生素D缺乏性佝偻病激期的临床表现、血生化及X线改变如何?、维生素D缺乏性手足抽搐的治疗方案是怎么样?思考题维生素D缺乏性佝偻病分期分期项目神经精神症状骨骼畸形血生化骨X线初期明显无Ca正常或轻↓Ca×P<P↓AKP↑不明显活动期明显明显Ca↓,P↓↓Ca×P↓↓﹤AKP↑↑明显好转消失恢复期存在逐渐正常好转→正常后遗症期无不同畸形正常正常

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