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川崎病易延误诊断的原因
郭云红 ,贺向武 (武警工程学院医院 ,西安 710086)
关键词 :黏膜皮肤淋巴结综合征 ;误诊 ;文献综述
中图分类号 : R725. 4 文献标识码 : A
文章编号 : 100223429 (2008) 0520083202
川崎病 ( Kawasaki disease, KD )于 1967年由日本川崎富
作医师首次报道 ,又称为皮肤黏膜淋巴结综合征 (muco2cuta2
neous2lymph node syndrome,MCLS) [ 1 ] ,它是一种以全身非特
异性血管炎为主要病理改变的急性发热性出疹性疾病 ,多见
于 5岁以下幼儿。KD部分病例可累及冠状动脉 ,引起冠状
动脉扩张和 (或 )冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄与闭塞 ,目前已
成为最常见的小儿获得性心脏病 [ 2 ]。近年来发现部分 KD
病例早期不易被诊断 ,进而出现严重的心血管并发症 ,影响
预后。为了提高 KD的诊治水平 ,笔者复习近年相关文献 ,
总结 KD延误诊断的原因 ,以减少误诊。
1 缺乏特异性临床表现和特征性医技检查指标
111 KD早期不易出现符合诊断
标准
excel标准偏差excel标准偏差函数exl标准差函数国标检验抽样标准表免费下载红头文件格式标准下载
的临床表现 目前我
国 KD的诊断标准基本沿用日本 KD研究委员会 1984年提
出的诊断标准 : ①不明原因的发热 ,持续 5天或更久 ; ②双侧
结膜充血 ; ③口腔及咽部黏膜弥漫充血 ,唇发红及干裂 ,杨梅
舌 ; ④发病初期手足硬肿和掌跖发红 ,恢复期指趾端出现黏
膜脱皮 ; ⑤躯干部出现多形红斑 ,但无水疱及结痂 ; ⑥颈淋巴
结非化脓性肿胀 ,其直径达 1. 5 cm或更大。上述 6条主要
临床表现中至少要满足 5条才能确诊。如果二维超声心动
图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张 ,则 4条主要表现
阳性即可确诊。
由于此诊断标准以临床表现为依据 ,缺乏特异性 ,易与
小儿其他发热性疾病如病毒感染、猩红热、颈淋巴结炎及幼
年类风湿病等混淆 ,且因发热 5天以上是诊断的主要条件 ,
约有 10%的 KD患儿缺乏典型症状 [ 3 ] ,延误早期诊断。
112 KD主要临床表现出现概率不同 KD是一种由免疫介
导的全身性血管炎 ,部分病例可出现多脏器受累 ,加上各种
组织、脏器受累的先后顺序和程度不同 ,以致 KD临床表现
具有多样性和复杂性。KD虽有 6项主要临床表现 ,但在每
一病例中不可能同时出现或全部出现。
根据近年来国内报道 , KD各种主要表现发生率分别为 :
发热 9810% ~10010% ,结膜充血 81. 0% ~93. 5% ,唇红干裂
75. 0% ~95. 4% ,手足硬肿、膜状脱皮 56. 5% ~94. 1% ,多形
性皮疹 61. 7% ~ 84. 0% , 颈部淋巴结增大 2416% ~
4514% [ 4, 5 ]。这些
资料
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表明 , 6项主要表现中以发热、唇红干
裂、结膜充血较常见 ,并且在不同的病例有不同的组合。
113 相关医技检查诊断价值有局限性 KD时医技检查虽
然可见血白细胞总数增高、血小板增高、红细胞沉降率
( ESR)增快、C反应蛋白 (CRP)增高等 ,但这些变化不具有
排他性 ,只有助于诊断。超声心动图或冠状动脉造影查出有
冠状动脉改变者只占 20% ~40% ,缺乏普遍意义 ,无冠状动
脉改变不能排除 KD诊断。
对 KD诊断至今仍采取综合分析和排他性诊断的方法 ,
依据现行诊断标准对部分病例进行早期诊断有一定的困难 ,
需经动态观察后才能确诊。积极探寻对 KD及其并发症具
有重要诊断及预测价值的实验室指标 ,将会有助于 KD的早
期诊断。
有研究发现 ,血清肌钙蛋白 I( cTn l)是早期诊断 KD 患
儿心肌损害和血管炎的敏感和特异性的指标 ,很有诊断价
值 [ 6, 7 ]。最近我国和日本学者均发现脑利钠肽 (BNP)在 KD
患儿急性期明显增高 ,可以作为一项早期诊断 KD的指标 ,
对 KD患儿的早期治疗及预防冠状动脉损伤具有重要意义 ,
但其临床意义还需经循证医学进一步验证 [ 8~10 ]。
2 对不完全性 KD缺乏认识是延误诊断常见原因
211 不完全性 KD缺乏统一标准 临床上有相当一部分
KD患儿不是同时出现各种临床表现 ,一些症状或体征出现
较晚或不出现 ,除发热外 ,临床表现达不到典型 KD诊断标
准中的其他 5项中的 4项标准时称不完全性 KD。随着人们
对该病认识的不断深入 ,一些表现不典型或不完全符合川崎
病诊断标准的病例报道越来越多。目前 ,对于发热时间较
长 ,临床表现达不到典型 KD诊断标准者 ,在排除其他发热
性疾病 (如链球菌、葡萄球菌、腺病毒、肠病毒等感染 )后 ,高
度疑诊 KD的病例 ,尚无统一的诊断标准 ,因此不完全 KD的
发生率很难判断 ,在几项回顾性的研究中 ,其发生率在
1010% ~3610%不等。
对于不完全 KD的诊断 ,有研究建议在排除其他发热性
疾病后 ,无论有无冠状动脉损害均可诊断为不完全性 KD;同
时出现肛周脱屑及其他系统受累的表现 ,则确诊为不完全
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KD [ 4 ]。也有研究认为卡瘢改变对 3岁以上接种过卡介苗的
患儿具有特异性诊断价值 [ 5 ]。
213 不完全性 KD参考诊断标准 最近美国心脏病协会专
家提出一项新的指导性原则 ,用来帮助临床医师诊断不完全
性 KD,即患儿不明原因发热≥5天 ,仅符合 2或 3条 KD主
要临床特征 ,应警惕不完全性 KD可能。
首先观察 CPR 和 ESR 的变化 ,如果 CRP≥30 mg/L、
ESR≥40 mm /h,再加上 3项以上其他实验室指标 (如上述 )
符合 KD特点 ,即可拟诊不完全性 KD,需进一步行超声心动
图检查助诊。如果其他实验室指标少于 3项 ,首先行超声心
动图检查 ,如显示冠状动脉病变则拟诊为不完全性 KD。超
声心动图未显示冠状动脉病变仍发热者 ,注意动态复查。如
果自行退热 ,则 KD可能性不大 ;如果 CPR < 30 mg/L、ESR
< 40 mm /h,应密切观察 ,每天复查。如果退热后指趾端出
现典型膜状脱皮 ,可拟诊为不完全性 KD,应行超声心动图检
查判断有无冠状动脉扩张。如果退热后无典型指趾端膜状
脱皮 ,则可排除 KD。有学者提出 ,对不明原因发热 5天以
上 ,并伴有 KD主要临床表现中任一项的儿童 ,均需与 KD进
行鉴别 [ 12 ]。
3 KD以少见症状首发或突出表现时早期诊断困难
KD是以全身血管炎为基本病变 ,可涉及全身各个器官 ,
相当一部分患儿甚至以心血管外器官的症状体征为先期表
现 ,如呼吸系统、消化系统、神经系统、泌尿系统、造血系统症
状 [ 13 ]。有少数 KD患儿以某些少见症状起病或为突出表现 ,
这些表现掩盖了 KD的主要表现 ,误导医生的临床思维 ,发
生误诊。
有文献报道 KD患儿可以发热、腹胀、黄疸、肝脾大为突
出表现 [ 14 ] ,或出现肺炎、肝功能损害、麻痹性肠梗阻改变 [ 15 ] ,
也有的患儿在病程中出现少尿、水肿、高血压、血尿、蛋白尿
等肾小球肾炎的表现 [ 16 ]。此外 ,文献报道尚见发生胆囊积
液 [ 17 ]、无菌性脑脊髓膜炎 [ 18 ]的 KD,心血管系统除冠状动脉
受累外 ,也可出现心肌炎、心包炎、心内膜炎等改变 ,严重者
可出现心力衰竭、心源性休克和严重心律失常。
对以少见症状为首发或突出表现的病例应采用排他性
诊断 ,一方面应熟知除 KD主要表现外还可能出现有少见症
状体征 ,尤其当发生多脏器受累时可能更复杂 ,尽量用一元
论解释病情 ;另一方面要注意排除其他类似的疾病 ,如猩红
热、结膜炎、肝炎、胆囊炎、关节炎、急腹症、脑炎、脑膜炎等。
4 病程早期不合理应用糖皮质激素掩盖 KD的病情
发热是 KD常见表现之一 ,典型病例发热应在 5天以
上 ,且抗生素治疗无效。基层医院对不明原因高热持续不退
患儿 ,极易应用糖皮质激素退热 ,在体温好转、皮疹减轻的情
况 ,掩盖了本病的主要体征 [ 19 ]。尤其是在缺少检查手段情
况下 ,更容易延误诊断。在病因不明时应避免使用糖皮质激
素 ,以防掩盖病情。
总之 ,为减少 KD的漏诊、误诊 ,基层医师应提高对 KD
和不完全性 KD认识 ,详细采集病史和全面细致的查体 ,合
理应用退热药物。总之 ,随着临床经验的不断积累以及对
KD认识的不断深入 ,对于疑似病例加强观察和分析 ,配合必
要的医技检查 ,可望提高 KD早期诊断水平。
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(收稿时间 : 2007212201 修回时间 : 2008201210)
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