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肝硬化.ppt

肝硬化

laofa
2011-01-30 0人阅读 举报 0 0 0 暂无简介

简介:本文档为《肝硬化ppt》,可适用于自然科学领域

第四篇消化系统疾病第十四章肝硬化(CirrhosisofLiver,LC)但自力学时数:学时掌握本病的病因、临床表现、并发症、诊断和治疗原则。熟悉本病的辅助检查、鉴别诊断。了解本病的发病机制、病理及预后。讲授目的和要求讲授主要内容定义病因发病机制临床表现实验室和其他检查诊断标准鉴别诊断治疗定义(Definition)定义(Definition)是一种常见的由不同原因引起的以肝脏弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为特征的慢性、进行性肝病。 Adiffuseprocesscharacterizedbyfibrosisandconversionofnormalliverarchitectureintostructurallyabnormalnoduleswhichlacknormallobularorganization(WHO)临床上有多系统受累以肝功能损害和门脉高压为主要表现。晚期常出现消化道出血、肝性脑病、继发感染等严重并发症。肝脏仅有纤维组织增生或仅有肝细胞结节增生均不能称为肝硬化。如先天性肝纤维化和局灶结节性肝细胞增生。病因(Etiology)病因(Etiology)病毒性肝炎(B,C,D,G)急性肝炎慢活肝肝硬化酒精中毒:gd,年血吸虫性肝纤维化胆汁淤积:肝外胆汁淤积肝内胆汁淤积循环障碍:慢性充血性心衰缩窄性心包炎BuddChiariSyndromeVenoocclusivedisease工业毒物、药物四氯化碳、磷、砷双醋酚酊、甲基多巴、四环素营养障碍慢性炎症性肠病、长期缺乏蛋白质、维生素代谢障碍血色病(ironoverload)肝豆状核变性(Wilson’sdisease)Alpha抗胰蛋白酶缺乏糖原累积病半乳糖血症(Galactosemia)高酪氨酸血症遗传性果糖不耐受遗传性毛细血管扩张症卟啉病(Porphyria)免疫紊乱自身免疫性肝炎Graftversushostdisease非酒精性脂肪性肝炎原因不明(Cryptogenic)发病机制肝硬化的演变发展过程发病机制肝硬化的演变发展过程网状支架塌陷:广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷。再生结节形成:残存肝细胞不沿原支架排列再生形成不规则结节状肝细胞团。假小叶形成:自汇管区和肝包膜有大量纤维结缔组织增生形成纤维束自汇管区汇管区或自汇管区中央静脉延伸扩展包绕再生结节或将残留肝小叶重新分割。肝内血循环紊乱:血管床缩小、闭塞或扭曲血管受再生结节挤压肝内门静脉、肝静脉和肝动脉小支相互形成支通吻合支等形成门脉高压。各种原因→肝细胞弥漫变性坏死,肝小叶纤维支架塌陷→纤维组织增生、肝细胞结节状再生→损伤与修复反复交替→肝小叶结构改建、肝血液循环途径改建,肝变形、变硬→门静脉高压症、肝功能不全病理形态学分类病理形态学分类小结节性肝硬化直径多在~mm不超过cm最常见酒精性血色病肝外胆管梗阻肝静脉输出梗阻空回肠旁路小结节型肝硬化常可进展为大结节型肝硬化大结节性肝硬化直径~mm,最大达mm慢性丙肝、乙肝alpha抗胰蛋白酶缺乏原发性胆汁性肝硬化。大小结节混合性肝硬化大小结节混合。再生结节不明显性肝硬化=血吸虫病性肝纤维化纤维隔显著纤维组织包绕多个肝小叶形成较大结节结内增生不明显肝硬化的器官病理改变肝硬化的器官病理改变肝硬化门脉高压和侧枝循环开放脾脏肿大门脉高压性胃病和肠病肝肺综合征睾丸或卵巢、甲状腺、肾上腺皮质萎缩其他临床表现(Clinicalfeatures)临床表现(Clinicalfeatures)肝硬化的临床表现多样起病常隐匿病情进展缓慢可潜伏~年或年以上少数因短期大片肝坏死~个月可发展成肝硬化。临床上分为肝功能代偿期和失代偿期代偿期代偿期症状较轻、缺乏特异性疲乏无力、食欲减退腹胀不适、恶心、上腹隐痛、轻微腹泻。间断性因劳累或伴发病而出现休息或治疗后可缓解营养一般肝轻度肿大质地坚硬或偏硬无或有轻度压痛。脾轻中度肿大肝功能检查正常或轻度异常失代偿期失代偿期肝功能减退症状门脉高压表现全身多系统表现肝功能减退的临床表现全身症状:营养差、消瘦乏力、皮肤干枯、肝病面容可有不规则低热、夜盲、浮肿等消化系症状:厌食上腹部饱胀不适、恶心、纳差、腹胀、腹泻、黄疸等。症状的产生与门脉高压胃肠道淤血水肿、消化吸收障碍和肠道菌丛失调等有关出血倾向和贫血:鼻衄、牙龈出血、皮肤紫癜、消化道出血。出血原因:a肝合成凝血因子减少b脾功能亢进c毛细血管脆性增加内分泌紊乱主要有雌激素↑、雄激素↓-男性患者常有性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落及乳房发育等女性有月经失调、闭经、不孕等蜘蛛痣、毛细血管扩张、肝掌肾上腺皮质激素↓-皮肤色素沉着继发性醛固酮↑和抗利尿激素↑-对腹水的形成和加重有促进作用门脉高压症表现发生机制:门脉阻力增加门脉血流量增多临床表现脾肿大:脾功能亢进侧枝循环建立和开放:PVP>mmHO食管静脉曲张:胃冠状V食管V、肋间V、奇V腹壁静脉曲张:脐V副脐V、腹壁V痔静脉扩张:直肠上V直肠中、下V腹水:是LC最突出的临床表现图示侧枝循环建立和开放图示腹水形成图示腹水形成腹水形成的机制:钠、水的过量潴留腹水形成的机制:钠、水的过量潴留门脉高压:PVP>mmHO低白蛋白血症:<gL淋巴液生成增多继发性醛固酮增多:致肾钠重吸收增多抗利尿激素增多:致水重吸收增多有效循环血容量不足:致肾交感神经活动增强前列腺素、心房肽及激肽释放酶激肽活性降低从而导致肾血流量、排钠和排尿减少。多系统表现血液系统:贫血、血小板减少、白细胞减少、DIC肺:胸水、肝肺综合征(门体分流及血管活性物质增加肺毛细血管扩张肺动静脉分流通气血流比值失调引起低氧血症)心血管:外周血管扩张、心输出量增加、高动力循环、低血压、心肌病肾脏:水钠贮留继发性醛固酮增多、肝性肾小球硬化、肝肾综合症内分泌:性腺机能不足男性女性化、糖尿病、甲状旁腺激素增多神经系统:肝性脑病、周围神经病变肌肉骨胳系统:肌肉萎缩、肥大性骨关节病等皮肤:肝掌、蜘蛛痣、指甲变化等体征体征肝触诊早期:表面尚平滑晚期:表面颗粒状可触及结节常无压痛其他:黄疸、肝掌、蜘蛛痣、男性乳房发育、腹壁静脉曲张等图示肝掌和蜘蛛痣图示肝掌和蜘蛛痣图示男性乳房发育和腹壁静脉曲张图示男性乳房发育和腹壁静脉曲张并发症并发症上消化道出血:最常见原因:食管、胃底静脉曲张门脉高压性胃病肝性消化性溃疡异位静脉曲张胃窦毛细血管扩张肝性胃肠功能衰竭肝性脑病:最严重并发症最常见的死亡原因感染:肝硬化患者抵抗力下降常并发细菌感染-肺部、胆道、败血症、自发性腹膜炎等自发性腹膜炎致病菌多为革兰阴性杆菌表现为腹痛、腹水迅速增长、腹膜刺激征等。肝肾综合症(HRS):又称功能性肾衰特征:自发性少尿或无尿氮质血症稀释性低钠血症和低尿钠肾脏无明显器质性病理改变。机理:关键环节是肾血管收缩致肾皮质血流量和肾小球滤过率持续降低●交感神经兴奋性增高去甲肾分泌增加●肾素血管紧张素系统活性增强●肾PGs合成减少血栓素(TXA)增多●内毒素血症:增加肾血管阻力●白细胞三烯产生增加引起肾血管收缩。HRS诊断HRS诊断主要诊断标准:肾小球滤过率低血清肌酐大于mgdl或小时的肌酐清除率小于mlmin除外休克、重症感染、体液丢失和正在用肾毒性药物治疗扩容治疗(扩容升)后肾功能无明显改善蛋白尿小于mgd且无尿路疾病或实质性肾病的超声波记录。次要诊断标准:尿量小于mld尿钠小于mmolL尿渗透压远大于血浆渗透压尿红细胞小于HP血钠浓度小于mmolL肝肺综合征:指严重肝病、肺血管扩张和低氧血症组成的三联征。由于肝硬化时血管活性物质增加肺内毛细血管扩张肺动静脉分流致通气血流比例失调所致。临床表现为呼吸困难和低氧血症内科治疗多无效。肝细胞癌:多在大结节或大小结节混合型肝硬化基础上发生。短期内出现肝迅速增大、持续肝区疼痛、肝表面发现肿块或血性腹水应怀疑。电解质和酸碱平衡紊乱:低钠血症、低钾低氯血症和代谢性碱中毒门静脉血栓形成实验室和其他检查实验室和其他检查血常规:贫血、血象三少尿常规:有黄疸时胆红素、尿胆原增加。有时可见蛋白、管型和血尿。肝功能试验:代偿期大多正常或轻度异常失代偿期多有全面损害ALT、AST、胆固醇脂、白蛋白、γ球蛋白、PT、PIIIP、透明质酸酶、板层素。氨基比林、吲哚菁绿清除试验异常。免疫学检查:T淋巴细胞、IgG、IgA、非特异性自身抗体(ANA、AMA、SMA)、病毒血清学标记()腹水常规:漏出液SBP:漏出液与渗出液之间TB:淋巴细胞为主PHC:血性影像学检查:XRay:虫蚀样、蚯蚓状充盈缺损→食道静脉曲张B超:可显示肝脾大小、形态门静脉与脾静脉内径腹水CT、MRI:显示左右肝比例、肝脾表面状况、腹水内镜检查:胃镜:直接窥见静脉曲张的部位、范围、程度、有无糜烂、出血等对判断出血部位、病因有重要意义并可行内镜下治疗肠镜:痔静脉曲张及门脉高压性肠病腹腔镜:可观察硬化肝脏的大体形态并取肝组织活检肝组织活检:确定诊断、严重性、有无活动性肝炎、病因学诊断Aliverbiopsyshouldbeperformedinallpatientswithsuspectedcirrhosisunlesstherearemajorcontraindications:Aliverbiopsyshouldbeperformedinallpatientswithsuspectedcirrhosisunlesstherearemajorcontraindications:EstablishmentofthepresenceofcirrhosisAidindeterminationoftheetiologyofthecirrhosisImmunohistochemistry(HBV),Polymerasechainreaction(PCR)techniques(HCV)Quantitativecoppermeasurement(Wilson`sdisease)Quantitativeironmeasurementandcalculationofhepaticironindex(candistinguishheterozygotesfromhomozygotesin(genetic)hemochromatosisPASpositive,diastaseresistantglobules(alphaantitrypsindeficiency)AssessmentofhistologicactivitydeterminationofthestageofdevelopmentDiagnosisofhepatocellularcarcinoma诊断标准诊断标准病史:肝炎、饮酒等肝功能减退和门脉高压症的临床表现肝脏质地坚硬有结节感肝功能试验有阳性发现肝活检有假小叶形成病因诊断:如:乙型病毒性肝炎后肝硬化病理诊断病理生理诊断(功能诊断):代偿期或失代偿期并发症诊断:肝性脑病上消化道出血等鉴别诊断鉴别诊断肝肿大鉴别诊断慢性肝炎、肝包虫病、华氏睾吸虫病、淀粉样变性、肝癌、血吸虫病、血液病。腹水鉴别诊断结核性腹膜炎、缩窄性心包炎、BuddChiariSyndrome、慢性肾炎、腹腔肿瘤、巨大卵巢囊肿。肝硬化并发症的鉴别诊断上消化道出血:消化性溃疡、糜烂出血性胃炎、胃癌等肝性脑病:低血糖、尿毒症、DM酮症、中毒、脑血管意外等肝肾综合征:慢性肾炎、肾小管坏死、慢性肾盂肾炎、急性肾衰治疗治疗无特效治疗针对病因及加强一般治疗失代偿期以对症治疗、改善肝功能和抢救并发症为主治疗原则:应是综合性的首先针对病因进行治疗后期主要针对并发症治疗一般治疗一般治疗休息饮食:高热量高蛋白质高维生素易消化软食肝功能显著损害或有肝性脑病先兆时应限制或禁食蛋白质有腹水时饮食应少盐或无盐禁酒、避免进食粗糙、坚硬食物禁用损害肝脏的药物。支持治疗:静脉输入高渗葡萄糖液以补充热量可加入维生素C、胰岛素、氯化钾等应特别注意维持水、电解质和酸碱平衡病情较重者应用复方氨基酸、白蛋白或新鲜冰冻血浆等。药物治疗药物治疗目前无肯定有效的逆转肝硬化的药物维生素、消化酶、水飞蓟素、秋水仙碱、护肝等腹水治疗腹水治疗限制钠、水的摄入:腹水患者必须限钠给无盐或低盐饮食钠盐:~mg(氯化钠~g)/日水:ml/d左右显著低钠血症ml日以内。利尿剂:主要使用螺内酯(安体舒通)和呋塞米(速尿)主张联合应用比例mg:mg最大剂量:mgd:mgd原则:小剂量开始速度宜缓防止低钾及诱发并发症体重下降<kg天放腹水和输注白蛋白适应症:大量腹水需放液减压同时输注白蛋白g次提高血浆胶体渗透压:定期、小量、多次输注新鲜冰冻血浆白蛋白腹水脓缩回输:是治疗难治性腹水的较好办法千~万ml→ml回输禁忌症:感染性或癌性腹水不良反应和并发症:发热、感染、电解质紊乱等。腹腔颈静脉引流TIPS:经颈静脉肝内门体分流术(transjugularintrahepaticportosystemicshunt)能有效降低门静脉压力适用于食道静脉曲张破裂大出血、难治性腹水易诱发肝性脑病难治性腹水:经限钠水、利尿等常规治疗周无明显好转。门脉高压症的治疗门脉高压症的治疗药物治疗:血管收缩药血管扩张药联合用药介入治疗:经皮经肝胃冠状静脉栓塞术(PTO)脾栓塞术TIPSS内镜治疗:硬化疗法套扎组织粘合剂注射手术治疗:适应症根据EV程度、脾脏大小及脾亢程度、上消化道出血的频度及危险性、门脉及食管静脉压力、肝功能状态及肝硬化病因综合考虑。目的:降低门脉压力消除脾功能亢进方法:分流术、断流术、脾切除术禁忌症:黄疸、腹水、肝损严重、有并发症者并发症的治疗并发症的治疗上消化道出血:禁食、静卧、重症监护补充血容量、纠正休克止血治疗:药物止血:垂体后叶素及其衍生物特利加压素生长抑素凝血酶奥美拉唑三腔二囊管压迫止血介入内镜:硬化剂注射、静脉套扎术、喷洒或注射药物止血手术治疗自发性腹膜炎:早期、足量、联合应用抗生素疗程足够长(周以上)腹腔局部用药放腹水或腹腔冲洗加强支持治疗。肝性脑病肝肾综合征:目前无有效治疗去除诱因:迅速控制上消化道大量出血、感染等诱发因素严格控制输液量量出为入纠正水、电解质和酸碱失衡输注右旋糖酐、白蛋白或浓缩腹水回输以提高循环血容量改善肾血流在扩容基础上应用利尿剂血管活性药物:如多巴胺、酚妥拉明、依前列醇、特利加压素等可改善肾血流量增加肾小球滤过率特利加压素联合白蛋白治疗是目前最有效的方法透析治疗重在预防避免强烈利尿、单纯大量放腹水及服用损害肾功能的药物等肝移植术可提高患者的存活率预后预后酒精性肝硬化、肝淤血引起的肝硬化较病毒性肝炎后肝硬化预后为好Childpugh:A级最好C级最差死亡原因:肝性脑病、上消化道出血、继发感染、肝肾综合症复习思考题复习思考题引起肝硬化的常见病因有哪些?何谓肝功能代偿期和肝功能失代偿期?肝硬化的诊断依据应与哪些疾病相鉴别?肝硬化的常见并发症有哪些?肝硬化病人为什么易并发原发性腹膜炎?简述肝肾综合症的诊断及治疗原则。简述肝硬化腹水形成的机理?简述肝硬化的临床特点肝硬化的治疗原则。病案分析病案分析男性岁年前患过乙型肝炎。近年全身乏力、食欲不振常有齿龈出血鼻出血半年来来间断出现腹胀下肢浮肿和少尿。近天腹胀明显腹部持续隐痛发热。查体:体温℃脉搏次分呼吸次分血压mmHg。面色灰暗黝黑巩膜轻度黄染。心肺无异常。蛙形腹腹壁静脉显露。肝脏触不清肝颈静脉回流征阴性脾助下Cm移动性浊音阳性。左侧腹部有局限性压痛轻度肌紧张和反跳痛肠鸣音次分。可见肝掌。腹水检查:淡黄色比重蛋白g/L李凡他试验阳性细胞总数×LNL。HBsAg(+)HBeAg(-)HbcAb(+)HbsAb(-)HBeAb(-)ALTUL血浆总蛋白gL白蛋白gLHbgL,WBC×LN,L,PLT×L。问题:诊断什么疾病请写出诊断依据?问题:该患者的治疗原则是什么?

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