·综 述 ·
梅尼埃病的诊断与治疗
邹 龑 综述 ,王坚超 审校
(第三军医大学学员旅八队 ,重庆 400038)
关键词 :梅尼埃病 ;诊断依据 ;药物治疗 ;手术治疗
doi :10. 3969/ j. issn. 167128348. 2010. 18. 065
中图分类号 :R764. 33 文献标识码 :A 文章编号 :167128348 (2010) 1822524202
梅尼埃病 ( Meniere′s disease ,MD) 是一种特发的内耳疾
病 ,其基本病理改变为膜迷路积水。眩晕发作为其一大特点。
法国人 Meniere 于 1861 年首次报道并详述了该病 ,为纪念其
诊疗意义 ,此后临床上将不明原因的具有眩晕、耳鸣和耳聋三
征者称为梅尼埃综合征或复杂症 ( Meniere syndrome or me2
niere symptom complex) [1 ] 。发病年龄主要为 50 岁以下的中
青年人。发病率因诊断
标准
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不同而有异 ,占耳鼻咽喉科就诊患
者的 0. 5 % ,占平衡障碍患者的 5 % ,占眩晕患者的 60 %[2 ] 。
鉴于梅尼埃病难于与良性阵发性位置性眩晕、前庭神经元炎、
药物中毒性眩晕、迷路炎、大前庭水管综合征、迟发性膜迷路积
水、前庭系统供血不足等疾病进行鉴别诊断 ,且其治疗
方案
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较
多而争论亦多。本文对现有的梅尼埃病诊断依据标准及梅尼
埃病的常用治疗技术进行了系统的综述。
1 临床诊断和鉴别诊断
1. 1 临床诊断
1. 1 . 1 前庭功能检查 多有自发性水平或水平旋转性眼震
(快相朝向健侧) ,其程度随病情轻重而异。直立姿势平衡
(romberg)试验阳性 ,躯干倒向前庭功能低下侧 ,患侧前庭功能
减退或消失。冷热水试验 :患者平卧头抬高 30°,然后用30 ℃
及 44 ℃的水分别灌注双耳 ,时间为 40 s ,并记录灌注后的诱
发眼震时间 ,双耳热反应总时值大于 40 s ,
表
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明总时值小的一
侧半规管有瘫痪 [3 ] 。前庭功能作为一项客观的辅助诊断 ,在临
床应用中可了解前庭功能是否正常 ,判断前庭系统损害的层面
是周围性或中枢性。
1. 1 . 2 听力检查 患耳常有不同程度的神经性耳聋 ,早期以
低频听力损失为主 ,多次发病后高频听力亦可随之下降 ,随着
病情的进展听力损失逐渐加重 ,可出现重振现象。晚期更明显
甚至全聋。听力重振试验阳性为本病特点之一 ,凡具备下述 3
项指标者即可判定为听力损失。(1) 0. 25、0. 5 和 1. 0 听阈均
值分别较 1. 0、2. 0 和 3. 0 KHz 听阈均值提高大于或等于 15
dB ; (2) 0. 25、0. 5、1. 0、2. 0 和 3. 0 KHz 患耳听阈均值较健耳听
力提高大于或等于 20 dB ; (3) 0. 25、0. 5、1. 0、2. 0 和 3. 0 KHz
平均阈值大于 25 dB。需要注意的是听力的进行性下降可作
为梅尼埃病与偏头痛性眩晕的鉴别要点之一 [4 ] 。
1. 1 . 3 甘油试验 甘油试验是利用甘油的高渗作用使膜迷路
内淋巴液减少 ,膜迷路内水肿减轻、压力降低 ,内耳功能暂获改
善 [5 ] ,从而以服用甘油后听力改善来证实膜迷路积水的存
在 [6 ] 。甘油试验阳性对于梅尼埃综合征 ,特别是非典型病例有
极高的鉴别价值。
1. 1 . 4 影像学检查 颞部 CT 扫描偶呈前庭导水管周围气化
差 ,导水管短而直。膜迷路磁共振成像 (MRI)部分患者可显示
前庭导水管变直、变细 [2 ] 。另外需要强调的是 ,随着多种 MRI
技术及特殊软件的开发成功 ,磁共振能够清楚显示内耳细微软
组织结构 ,并在显示内淋巴管和囊发育异常方面均明显优于
CT[7 ] 。故 MRI技术在近年来逐渐成为诊断内耳疾病的首选
手段。
1 . 2 鉴别诊断 梅尼埃病应当与良性阵发性位置性眩晕 (仅
仅在头部处于某一头位时才激发 ,由耳石脱落引起) 、前庭神经
元炎 (眩晕持续时间长达 2~3 周 ,由病毒感染前庭神经引起) 、
药物中毒性眩晕 (询问服药史) 、迷路炎 (中耳炎引起) 、大前庭
水管综合征、迟发性膜迷路积水、前庭系统供血不足 (椎基底动
脉短暂性脑缺血 ,延脑外侧综合征 ,锁骨下动脉盗血综合征等
导致的前庭缺血)等疾病进行鉴别诊断。
梅尼埃病的诊断依据是 : (1)发作时间大于 20 分钟/ 次 ,至
少发作 2 次以上 ;常伴自主神经功能紊乱、平衡障碍 ,但无意识
障碍。(2)波动性听力损失 ,早期多为低频听力损失 ,随病情进
展听力损失逐渐加重。至少 1 次纯音测听为感音神经性听力
损失 ,可出现听觉重振现象 [8 ] 。(3) 伴有耳鸣、耳内胀满感。
(4)排除其他疾病引起的眩晕 ,如良性阵发性位置性眩晕 ,突发
性聋 ,椎基底动脉供血不足和颅内占位性病变等。
梅尼埃病的可疑诊断 : (1)仅有 1 次晕眩发作 ,纯音测听为
感音神经性听力损失 ,伴有耳鸣、耳内胀满感。(2)发作时间大
于 20 分钟/ 次 ,至少发作 2 次以上 ,但听力正常 ,不伴耳鸣和耳
内胀满感。(3)波动性低频感音神经性听力损失 ;可出现重振
现象 ,无明显眩晕发作。符合以上任何一条者即为可疑诊断 ,
对于可疑诊断者根据条件可进一步行甘油试验 ,耳蜗电图 ,耳
声发射及前庭功能检查 [9 ] 。
2 梅尼埃病的治疗
梅尼埃病目前尚无理想疗法 ,考虑到治疗时要尽力保护患
者的听力 ,最好进行无创型治疗 ,治疗手段以内科的药物治疗
为主 ,争取减少发作和控制听力变化。一般认为药物治疗 1 年
或以上疗效不佳者 ,可以考虑外科手术治疗。
2 . 1 药物治疗
2 . 1. 1 中医药物治疗 中医学认为 ,眩晕之因 ,以内伤为主 ,
历代诸医家虽见解不一 ,但在实践中运用中医辨证论治梅尼埃
病却取得较好疗效。中医将眩晕之症分为肝阳上亢、痰浊中
阻、上气不足、髓精不足四型、对症治疗分别为平肝潜阳、燥湿
祛痰、补养气血、填精益髓。经对眩晕患者的分型治疗后 ,治疗
眩晕的总有效率达 94. 4 %[10 ] 。故不可否认 ,运用中医理论对
梅尼埃病确有较为理想的治疗效果。
2 . 1. 2 西医药物治疗 治疗原则是镇静、改善微循环、低盐饮
食、利尿、免疫调节、神经营养。其中认为低盐饮食和利尿剂使
用是梅尼埃病最好的内科治疗手段 ,其控制眩晕率为 58 % ,稳
定听力在 69 % ,但是有些双盲法研究表明药物治疗对于长期
的听力损害无效 [11 ] 。常见的药物治疗可使一些患者的眩晕得
到缓解 ,当药物不能控制眩晕发作时 ,有学者主张鼓室内注射
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激素治疗 ,但疗效还有待进一步验证。目前国内多采用庆大霉
素鼓室内注射来减轻顽固性眩晕 ,云维琳和况光仪 [12 ] 报道其
近期总有效率可达 100 % ,而远期疗效总有效率也可达 96 %。
但不可避免的是运用庆大霉素鼓室内注射会损伤残余听力及
肾脏 ,感音神经性聋发生率也较高。有文献报道 ,鼓室内应用
氨基糖苷类抗生素治疗梅尼埃病 ,眩晕控制率为 86 %~93 % ,
但听力保存率仅为 55 %~70 %[13 ] 。可以看到 ,眩晕控制率令
人满意 ,但部分患者不可避免地出现了听力损失。鉴于此 ,用
药时可减少次数和剂量 ,眩晕控制率达 70 %~90 % ,同时感音
神经性聋发生率有所降低 [14 ] 。Grant 和 Welling [15 ]认为鼓室
内注射庆大霉素虽可控制眩晕 ,但对保存和提高听力没有帮
助 ,和疾病的自然发展没有区别 ,故对于庆大霉素的应用存在
着相当大的争议。
2. 2 手术治疗 眩晕外科治疗手术可分为破坏性手术、半破
坏手术、保守手术。破坏性手术种类很多 ,有迷路切除术以及
迷路进路耳蜗前庭神经切除术等 ;半破坏手术限于颅中窝进路
前庭神经切除术 ( House ,1961 ; Fisch ,1974) ;保守手术也有多
种 ,有内淋巴囊切开术 ( Portmann ,1926) 、球囊减压术 ( Fick ,
1966 ;Cody ,1967) 和内淋巴囊乳突腔引流 ( Paparella , 1976 ,
Arenberg ,1977)等 [16 ] 。内淋巴囊引流 ,迷路前庭神经切断术 ,
经迷路耳蜗前庭神经切除术是保守性、半破坏性和破坏性三类
手术的代表性手术 ,治疗各期梅尼埃病比较实用有效。下面将
对迷路前庭神经切断术和保守性的内淋巴引流术进行介绍与
比较。
2. 2 . 1 内淋巴囊引流术 内淋巴引流手术 ,可以降低膜迷路
压力 ,缓解和消除症状 ,是一种非破坏性而为人们接受的外科
治疗手术 ,其优点是操作简单、安全可靠、并发症少 ,主要
方法
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为在最小范围内 ,破坏也最轻的条件下 ,找出内淋巴囊并引流
以代替其吸收内淋巴液的功能 ,可以使膜迷路积水消退 ,通过
逆转发病机制从而达到治疗的目的 [17 ] 。同时 ,对于预防术后
的并发症如内淋巴囊纤维化和重新闭合 ,术中可使用丝裂霉
素 [18 ] 。
眩晕外科治疗手术术式的选择受到多种因素的影响 ,其中
残余听力水平对于术式选择至关重要 ,有残余听力的患者应当
选择保留听力的术式 ,由于有报道称内淋巴囊引流术对于眩晕
控制总有效率达 94. 4 %[11 ] ,对于听力也无损害 ,应作为第一
选择。
2. 2 . 2 经迷路前庭神经切断术 经迷路前庭神经切断术是破
坏性术式的典型代表。它不仅是一个节后神经切断 (因为需要
切除迷路以显露内听道行前庭神经切断) ,而且还是一个节前
神经切断。从理论上讲经迷路前庭神经切断术是消除前庭末
梢器官功能最可靠的方法 ,但是经迷路前庭神经切断术最大的
弊端在于不能保存残余听力且术后可继发急性或慢性平衡失
调 ,因此只适用于没有实用听力的患者。另外 ,随着梅尼埃病
双耳发病呈上升趋势 ,人们对于梅尼埃病手术治疗保存听力给
予越来越多的关注 [1 ] 。由于上述因素的影响 ,经迷路前庭神经
切断术的适应证掌握将会越来越严格 [19 ] 。
3 结 语
由于梅尼埃病是耳科疾病中比较难治疗的一种疾病 ,病因
还没有完全明确 ,现在的药物治疗方法只是减轻病症 ,还没有
完全根治的方法 ;而外科手术治疗又或多或少存在着创伤 ,会
对患者术后的生活带来不便。所以如何能够更好更有效的治
疗梅尼埃病依然是现今全世界耳鼻喉领域公认的难题之一。
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(收稿日期 :2010201210 修回日期 :2010203210)
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