内分泌系统疾病总论

内分泌系统疾病总论内分泌系统疾病总论 中山一院 内分泌科 李延兵 外分泌：分泌腺将分泌物输送至体外 或消化道中 内分泌：分泌腺、组织将分泌产物 （激素）直接释放入血或通过细胞外 液等，传递到全身各组织细胞（远处 和相近的靶细胞），发挥生理效应 内分泌系统的主要生理功能 神经支配 物质代谢反馈调节 免疫系统调控 释放 激素（化学信使，体液性信息物质） 调节 代谢过程、脏器功能、生长发育、生殖衰老等 维持人体内环境的相对稳定性 激 素 概念：由内分泌腺 或内分泌细胞分泌 经体液传递至远处或相近靶细胞 发挥生物调节作用的高效能生物活性物质 来源：激素分泌细胞 （几乎所有机体内的器官和系统） 内分泌腺体 内分泌组织和细胞： 下丘脑神经分泌细胞 胃肠道、肾脏、心脏、肺脏等器官内 激素分泌细胞或 兼有激素分泌功能的器官细胞 激素在体内的传递方式 内分泌：血液传递 旁分泌：细胞外液局部或邻近传递 自分泌：分泌物质直接作用于自身细胞 胞内分泌：细胞内化学物直接作用于 自身细胞 甲状旁腺 下丘脑 主要的内分泌腺体 下丘脑神经分泌细胞 分泌神经激素及功能 神经递质：NA、Ach、5-HT、DA 下丘脑 —— 神经垂体： 催产素：刺激子宫收缩，促进排乳 抗利尿激素：↑肾小管水重吸收，↓尿量 收缩全身小动脉、↑血压（加压素） 下丘脑前部分泌的促腺垂体神经激素: GHRH、 SS（SRIF）、 TRH、CRH、 GnRH、 DA……分别促进或抑制某种腺垂体激素的分泌 神经纤维 甲状旁腺 下丘脑 ↑细胞体积数量 促生长 调节新陈代谢、生长发育 促激素 促甲状腺激素（TSH） 促肾上腺皮质激素（ACTH） 促性腺激素（FSH、LH) 调节相应腺体激素合成分泌 维持相应腺体正常生长发育 催乳素（PRL） 生长激素（GH） 储存抗利尿激素、催产素 肝IGF-1 腺垂体 分泌激素及作用 组织内分泌 胰岛：胰岛素（β细胞）、胰高血糖素（α细胞） 生长抑素、VIP… 胃肠道粘膜：胃泌素、胆囊收缩素、胰泌素、VIP… 肾脏: 1,25-(OH)2D3, Renin，EP，PG… 肺脏：APUD… 心脏：心钠素… 血管内皮细胞：内皮素 … (一)化学特性 肽类激素：前体→活性激素 复杂大肽类：GH,PRL等蛋白质 TSH,FSH,LH,hCG等糖蛋白 中等大小肽类:胰岛素,胰高血糖素等 氨基酸类激素：双肽：T4，T3等 胺类激素：单一氨基酸（酪氨酸）衍生物： 儿茶酚胺、5－羟色胺（血清素）等 类固醇激素：胆固醇衍生物 类固醇核完整:肾上腺皮质激素,性腺激素等 B环打开：维生素D 激素的分类 (二)来源 (三)功能 水盐代谢激素 钙磷代谢激素 物质代谢激素 生长发育激素 等等 激素的分类 激素的作用机制 激素发挥生物效应的方式 －转变为活性激素 －受体识别微量激素，与之特异性受体结合 － 将信息在细胞内转变为生物活性作用 激素的作用机制 细胞膜受体－肽类、胺类、 细胞因子、前列腺素 磷酸化途径： 激素－受体复合物 受体构象改变和二聚体化 第二信使：cAMP, Ca，IP3三磷酸肌醇和 DAG二酰基甘油等· 细胞质蛋白磷酸化 转录因子磷酸化，调控基因 表 关于同志近三年现实表现材料材料类招标技术评分表图表与交易pdf视力表打印pdf用图表说话 pdf 达 细胞代谢改变、细胞生长分化 非磷酸化途径：Ras连接通路、JAK-STAT通路 核内 细胞内 激素的作用机制 细胞质或核内受体－类固醇激素、T3、VitD、视黄酸 类固醇反应元件－转录因子 二聚体 内分泌系统的调节 神经系统与内分泌系统的相互调节 下丘脑－内分泌系统，皮质醇－CNS、交感神经 内分泌系统的反馈调节 达到相互制约、保持平衡 反馈：后一步骤反作用于前一级组织使其分泌量受影响 正反馈：兴奋作用 FSH→E2 → FSH →排卵 LH 黄体形成 负反馈：抑制作用 免疫系统和内分泌功能 激素、递质与免疫细胞受体 细胞因子与神经内分泌细胞受体 内分泌系统的反馈调节 下丘脑-垂体-靶腺轴 下丘脑-垂体-甲状腺 下丘脑-垂体-肾上腺 下丘脑-垂体-性腺 内分泌腺和体液代谢物质 胰岛素与血糖 甲状旁腺素与血钙 抗利尿激素与血浆渗透压 下丘脑-垂体-靶腺轴调节 神经中枢 神经刺激 释放激素 } 下丘脑 抑制激素 外界刺激 垂 体 靶 腺 周围组织 长反馈 短反馈 超短反馈 下丘脑-垂体-甲状腺轴 下丘脑 TRH (+) (-) 垂体 TSH (+) (-) 甲状腺 T4 T3 周围组织 下丘脑-垂体-肾上腺轴 下丘脑 CRH (+) (-) 垂体 ACTH (+) (-) 肾上腺糖皮质激素 Cortisol 周围组织 内分泌系统的反馈调节 胰岛激素与血糖 （＋） （－） 内分泌系统的反馈调节 PTH与血钙 （＋） （－） 内分泌系统的反馈调节 肾素－血管紧张素－醛固酮系统调整 内分泌病的分类(一) 1. 原发于内分泌腺或组织的疾病 2. 继发于非内分泌病的内分泌功能异常 3. 异源性内分泌病和综合征 4. 激素受体异常引起的疾病 5. 遗传→异常激素 6. 药源性： 药源 Cushing→反馈抑制下丘脑→肾上腺皮 质萎缩 内分泌病的分类(二) 原发与继发的含义 病理： 功能性（特发性） 器质性(炎症,损伤,出血,缺血,肿瘤) 病生：机能减退 机能亢进 机能正常 临床表现（病史、症状、体征） 实验室检查 代谢紊乱的证据：作用于周围组织 分泌激素异常的证据：激素代谢产物、激素水平 内分泌功能试验 免疫学 影象学检查：X线，CT，B超，同位素等 组织细胞学 细胞遗传学 内分泌疾病诊断 巨人症 肢端肥大症 甲亢 内分泌疾病典型外貌 呆小症 Addison病 侏儒症 皮质醇增多症 诊断原则 例 • 功能诊断 Cushing’s 综合征 • 病理定位 双肾上腺皮质增生 • 病因诊断 垂体微腺瘤 并发症 2型糖尿病 合并症 并糖尿病视网膜病变 高血压病 白内障 预防： 如：地方性甲状腺肿—缺碘→含碘食物↑ 治疗： 机能亢进：药物、手术、放射线等 机能低下：替代疗法或移植 对症支持、纠正各种代谢紊乱等 对因治疗 防治原则 外分泌：分泌腺将分泌物输送至体外或消化道中��内分泌：分泌腺、组织将分泌产物（激素）直接释放入血或通过细胞外液等，传递到全身各组织细胞（远处和相近的靶细胞），发挥生理效应� 内分泌系统的主要生理功能 激 素 �概念：由内分泌腺 或内分泌细胞分泌� 经体液传递至远处或相近靶细胞� 发挥生物调节作用的高效能生物活性物质 �来源：激素分泌细胞� （几乎所有机体内的器官和系统）� 内分泌腺体� 激素在体内的传递方式� 内分泌：血液传递� 旁分泌：细胞外液局部或邻近传递� 自分泌：分泌物质直接作用于自身细胞� 胞内分泌：细胞内化学物直接作用于� 自身细胞� 下丘脑神经分泌细胞�分泌神经激素及功能 组织内分泌 (一)化学特性�肽类激素：前体活性激素� 复杂大肽类：GH,PRL等蛋白质� TSH,FSH,LH,hCG等糖蛋白� 中等大小肽类:胰岛素,胰高血糖素等�氨基酸类激素：双肽：T4，T3等�胺类激素：单一氨基酸（酪 (二)来源�(三)功能�水盐代谢激素�钙磷代谢激素�物质代谢激素�生长发育激素�等等� 激素的作用机制� 激素发挥生物效应的方式�－转变为活性激素�－受体识别微量激素，与之特异性受体结合�－ 将信息在细胞内转变为生物活性作用 激素的作用机制� 激素的作用机制 内分泌系统的调节 内分泌系统的反馈调节 下丘脑-垂体-靶腺轴调节 下丘脑-垂体-甲状腺轴 下丘脑-垂体-肾上腺轴 内分泌系统的反馈调节 内分泌系统的反馈调节 内分泌系统的反馈调节 内分泌病的分类(一) 内分泌病的分类(二) 诊断原则