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原发性震颤的诊断和治疗指南.doc

原发性震颤的诊断和治疗指南

ahmuxina
2010-10-26 0人阅读 举报 0 0 暂无简介

简介:本文档为《原发性震颤的诊断和治疗指南doc》,可适用于自然科学领域

原发性震颤的诊断和治疗指南更多资料下载请到:郁金香医学论坛网址:wwwmedicn==========================指南============================原发性震颤的诊断和治疗指南中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组原发性震颤(essentialtremor,ET)也称特发性震颤是一种常见的运动障碍性疾病临床上以上肢远端的姿势性或动作性震颤为特点可伴有头部、口面部或声音震颤的ET患者有家族史。传统观点认为ET是良性、家族遗传性、单症状性疾病但目前认为ET是缓慢进展的、可能与家族遗传相关的复杂性疾病。关于ET的诊断标准我们参照了国际运动障碍协会制定的震颤共识(ConsensusStatementoftheMovementDisorderSocietyonTremor)和年发表的ET诊断标准治疗原则及具体方案参考了年美国神经病学学会质量标准委员会制定的ET的循证治疗准则并结合我国的临床诊断和治疗经验编写了ET的诊断和治疗指南。ET的诊断一、临床特点起病年龄:各年龄均可发病多见于岁以上的中老年人也有人认为青少年是另一发病高峰。家族性比散发性ET患者起病早多在岁前起病。临床核心症状:以Hz的姿势性或动作性震颤为主要特征多数发生于手和前臂也可累及头部(如颈部)、下肢、声音等偶尔累及舌、面部、躯干等部位。震颤可以同时累及多个部位(如前臂和头部)。日常活动如书写、倒水、进食等可加重震颤多数患者饮酒后症状减轻。随着病程的增加震颤频率下降而幅度增加导致较为严重的功能障碍。震颤累及部位可逐步增多一般在上肢受累后数年出现头部震颤躯干和下肢通常最晚累及。震颤临床分级:根据年美国国立卫生研究院特发性震颤研究小组提出的震颤分级标准以供参考:级:无震颤级:轻微震颤不易察觉级:中度震颤幅度<cm非致残级:明显震颤幅度在cm部分致残级:严重震颤幅度超过cm致残。二、诊断标准核心诊断标准:()双手及前臂明显且持续的姿势性和(或)动作性震颤()不伴有其他神经系统体征(齿轮现象和Froment征除外)()可仅有头部震颤但不伴有肌张力障碍。支持诊断标准:()病程超过年()有阳性家族史()饮酒后震颤减轻。排除标准:()存在引起生理亢进性震颤的因素()正在或近期使用过致震颤药物或处于撤药期()起病前个月内有神经系统外伤史()有精神性(心理性)振颤的病史或临床证据()突然起病或病情呈阶梯式进展恶化。三、鉴别诊断主要与下列疾病相鉴别:胜利性震颤、精神性震颤、帕金森病震颤、小脑性震颤、肌张力障碍性震颤、红核性震颤、原发性直立性震颤、肝豆状核变性性震颤、内科系统疾病(如甲状腺功能亢进、肝性脑病等)引起的震颤等。帕金森病震颤:主要表现为静止性震颤可合并动作性震颤手部搓丸样震颤和下肢静止性震颤是帕金森病的典型表现。除震颤外帕金森病患者常伴有动作延缓、肌强直、姿势步态异常等。小脑性震颤:主要为上肢和下肢的意向性震颤常伴有小脑的其他体征如共济失调、轮替运动异常、辨距不良等而ET患者通常不伴有小脑症状。精神心理性震颤:多在有某些精神因素如焦虑、紧张、恐惧时出现与ET相比其频率较快(Hz)但幅度较小有相应的心理学特点去除促发因素症状即可消失。ET的治疗一、治疗原则ET的治疗分为药物(口服药物及A型肉毒毒素)和手术治疗。其治疗原则为:()轻度震颤无需治疗()轻到中度患者由于工作或社交需要可选择事前半小时服药以间歇性减轻症状()影响日常生活和工作的中到重度震颤需要药物治疗()药物难治性重症患者可考虑手术治疗()头部或声音震颤患者可选择A型肉毒毒素注射治疗。根据循证医学的A、B、C级推荐水平结合我国的实际情况将治疗ET的药物分为一线、二线和三线用药。其中一线药物有普萘洛尔、阿罗洛尔、扑米酮二线药物有加巴喷丁、托吡酯、阿普唑仑、阿替洛尔、索他洛尔、氯硝西泮三线用药有氯氮平、纳多洛尔、尼莫地平、A型肉毒毒素。普萘洛尔、阿罗洛尔和扑米酮是治疗ET的首选初始用药当单药治疗无效时可联合应用A型肉毒毒素多点肌肉注射可能对头部或声音震颤患者有效手术治疗则适用于症状严重、药物难治性的患者。二、药物治疗(一)一线推荐用药,普萘洛尔(propranolol)是非选择性肾上腺素β受体阻滞剂为经典的一线治疗药物。()用法:从小剂量开始(mg次每天次)逐渐加量(mg次)至mgd即可有症状改善一般不超过mgd标准片每日口服次控释片每日次早晨服药。()疗效:能有效减少的肢体震颤幅度(频率并不降低)但对轴性震颤(如头部、声音等)的疗效欠佳。()不良反应:大多数副作用是相应的肾上腺素β受体阻滞作用常见的有脉率降低和血压下降但次min以上的心率基本都能耐受用药期间应密切观察心率和血压变化如心率<次min可考虑减量<次min则停药其他少见副反应包括疲乏、恶心、腹泻、皮疹、阳痿和抑郁等。()不稳定性心功能不全、高度房室传导阻滞、哮喘、胰岛素依赖性糖尿病等相对禁忌。扑米酮(primidone)是常用的抗癫痫药物。()用法:一般每晚mg开始逐渐加量mg次有效剂量在mgd一般mgd疗效佳且耐受性好。为了减少嗜睡副作用建议晚上睡前服药。()疗效:对于手部震颤疗效显著可减少的震颤幅度。()不良反应:在用药早期急性副作用(包括眩晕、恶心、呕吐、行走不稳、嗜睡、急性毒性反应等)的发生率相对较高大部分不良反应几天后会逐渐减肉或达到耐受。阿罗洛尔(arotinolol)具有α及β受体阻断作用(其作用比大致为:)。()用法:口服剂量从mg每天次开始如疗效不充分可加量至每天次mg次最高剂量不超过mgd。()疗效:可减少姿势性震颤和动作性震颤的幅度疗效与普萘洛尔相似。与普萘洛尔相比阿罗洛尔的β受体阻滞活性是其倍且不易通过血脑屏障不会像普萘洛尔那样产生中枢神经系统副作用。因此对于无法耐受普萘洛尔的患者可考虑给予该药治疗。()不良反应:心动过缓、眩晕、低血压等。用药期间应密切观察心率和血压变化如次min以下或有明显低血压应减量或停药。(二)二线推荐用药加巴喷丁(gabapentin)是γ氨基丁酸的衍生物属于新型的抗癫痫及抗神经痛药物。()用法:起始剂量mgd有效剂量为mgd分次服用。()疗效:单药治疗可缓解症状疗效可能与普萘洛尔相似作为其他药物的添加治疗并不能进一步改善症状。()不良反应:困倦、恶心、头晕、行走不稳等。托吡酯(topiramate)是新型抗癫痫药物具有阻滞钠通道、增强γ氨基丁酸活性的作用。()用法:起始剂量为mgd,以mg周的递增速度缓慢加量分次口服常规治疗剂量为mgd。()疗效:疗效略逊于前4种药物但在一定程度上能改善各类震颤。()不良反应:食欲减退、体重减轻、恶心、感觉异常、认知功能损害(尤其是语言智商)等。阿普唑仑(alprazolam)是短效的苯二氮卓类制剂。()用法:起始剂量为mgd多数每天次给药有效治疗剂量为mgd。()疗效:减少的震颤幅度可用于不能耐受普萘洛尔、阿罗洛尔和扑米酮的老年患者。()不良反应:过度震惊、疲劳、反应迟钝等长期使用可出现药物依赖性。阿替洛尔(atenolol)是选择性β受体阻滞剂。()用法:mgd可以缓解症状。适用于不能使用β及非选择性受体阻滞剂的哮喘患者。()疗效:该类选择性β受体阻滞剂的疗效逊于非选择性受体阻滞剂。()不良反应:头晕、恶心、咳嗽、口干、困倦等。索他洛尔(sotalol)是非选择性β受体阻滞剂。(1)用法:mgd可以缓解症状。()疗效:在肾上腺素能β受体阻滞剂其疗效仅次于普萘洛尔和阿罗洛尔。氯硝西泮(clonazepam)是苯二氮卓类制剂。()用法:起始剂量为mgd,有效治疗剂量为mgd。()疗效:能有效减少动作性震颤幅度。()不良反应:头晕、行走不稳、过度镇静等长期使用可出现药物依赖性。(三)三线推荐用药非选择性β受体阻滞剂纳多洛尔(nadolol)mgd或钙离子拮抗剂尼莫地平(nimodipine)mgd或非经典抗精神病药物氯氮平(clozapine)mgd对改善肢体震颤可能有效。氯氮平有致粒细胞减少和心律失常的副作用仅在其他药物治疗无效的情况下才考虑应用且使用期间要监测血常规和心电图。相比口服药A型肉毒毒素在治疗头部、声音震颤方面更具优势且同样可用于肢体震颤的治疗。单剂量IU药物可减少上肢的震颤幅度手指无力、肢体僵硬感是最常见的副作用IU的软腭注射可治疗声音震颤但可能出现声音嘶哑和吞咽困难等副作用。A型肉毒毒素治疗难治性震颤属对症治疗措施通常次注射疗效持续个月需重复注射以维持疗效。三、手术治疗ET手术治疗方法主要包括立体定向丘脑毁损术和深部丘脑刺激术(DBS)两者都能较好地改善震颤。双侧丘脑损毁术出现构音障碍和认知功能障碍概率较高同时会增加术中及术后的风险因此不建议用于临床治疗。而DBS具有低创伤性、可逆性、可调控性的特点是药物难治性重症ET患者的首选手术治疗方法其副作用包括感觉异常、局部疼痛、构音障碍、平衡失调等部分通过改变刺激参数可以使之得到纠正。参考文献LouisEDEssentialtremorLancetNeurol,,:DeuschlG,BainP,BrinMConsensusstatementoftheMovementDisorderSocietyonTremorAdHocScientificCommitteeMovDisord,,Suppl:BainP,BrinM,DeuschilG,etalCriteriaforthediagnosisofessentialtremorNeurology,,Suppl:SZesiewiczTA,ElbleR,LouisED,etalPracticeparameter:therapiesforessentialtremorReportoftheQualityStandardsSubcommitteeoftheAmericanAcademyofNeurologyNeurology,,:DOIcmajissn

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